Pemphigoid hegesedés: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Szinonimák: dermatitis bullous synechial atrophy mucous Lort-Jacob, pemphigoid benignus nyálkahártyák

A pemphigoid hegesedés okait és patogenezisét a végére még nem vizsgálták. A patogenezisében nagy jelentőségű az immunrendszer megsértése, mint obnaruzhayutsya keringő vér IgG-antitest és lerakódását IgG és SH komponense komplement alapmembrán nyálkahártya bőrt.

A pemphigoid hegesedés tünetei. A betegséget gyakran 50 év után a nőknél találják meg. A klinikai kép tartalmaz dermatózis lézió nyálkahártya szem, szájüreg, ritka - orr, garat, húgyúti és a bőr. Körülbelül 40% -ánál a hegesedés pemphigoidban kezdődik a jelenség a kötőhártya-gyulladás, fényérzékenység kíséri és könnyezés. Először is, általában az egyik szemet érinti, az idő (átlagosan 3-6 hónap), és a másik szem is részt vesz. Fokozatosan tűnik efemer kötőhártya finom buborékok, amelyek a betegek nem tud figyelni. Kezdve a hegszövet a kötőhártya alatti klinikailag megnyilvánuló formájában a kis összenövések a felső és az alsó szemhéj vagy a szemhéj és a kötőhártya a szemgolyó. A kóros folyamat során a teljes kötőhártya érintett. Ennek eredményeként jelentős hegesedés hegesedés a kötőhártya, kötőhártyazsákjába fúziós (simblefaron) szemhéjak olvasztott a szemgolyó, a szem rés szűkül, a mobilitás korlátozása felmerül szemgolyó kifejlesztett trihiazisom kifordulás, deformáció könnycsont csatornák zavarosság és perforáció a szaruhártya. A folyamat vaksághoz vezethet.

Körülbelül 30% -ánál a betegség kezdődik szájnyálkahártya elváltozások (gyakran lágy szájpadlás, a mandulák, az arc és a nyelv), ahol a külső változatlan nyálkahártyáján vagy eritromatoznom háttér buborékok megjelennek vastag gumiabroncs. A buborékok megjelennek, majd eltűnnek, évek óta ismétlődnek ugyanazon a helyen. A buborékméretek 0,3-1 cm-es vagy annál nagyobb mértékben súlyos vagy vérzéses tartalmúak. A hólyagtörés elpusztítása után kevés fájdalmas erózió van, amely nem hajlamos a perifériás növekedésre. A száj nyálkahártyáján több hónapon át vagy évekig gyengéd-ragasztó és atrófiás változások vannak a nyelv funkciójának megsértésével. Ha az orr nyálkahártyája érintett, atrophiás nátha van megfigyelve, az orrüreg és a kagylók közötti fúzió további kialakulása. Tüskék is előfordulhat a garatban, a sarkokban a száj, a nyelőcső szerkezet, végbélnyílás, a húgycső, phimosis, összenövések közötti kis szeméremajkak és a diszfunkció ezen szervek.

A bőrelváltozások ritkák. Ebben az esetben a bőrön lévő hólyagok, mint általában, egységesek és ritkán általánosíthatók. A kitörések gyakran a fejbőr, az arc, a törzs, a külső nemi szervek, a köldök körüli területek és a végbél bőrén találhatók, ritkábban - a végtagok. Általában a nyálkahártyák kiütése után jelentkeznek, és nagyon ritkán előfordulnak a nyálkahártyákon bekövetkező változások. A buborékok eltérő értékűek (0,5-2 cm átmérőjűek), áttetsző vagy vérzéses folyadék. A buborékfólia kinyitása után rózsaszín, enyhén nedves eróziók képződnek, amelyeket gyorsan száraz porok borítanak. Az erózió epithelializálódik az atrófiás hegek kialakulásával. A dermatitisz lehetséges helyreállítása ugyanazon a helyen.

A cicatriális pemphigoid mellett Nikolsky tünete negatív, a lézióban a Tzanck sejteket soha nem találják meg. A betegek általános állapota általában nem sérül.

Kórszövettani. A kötőhártya és a bőr szövettani vizsgálatában szubepitheliális hólyagok találhatók acantholysis nélkül. A húgyhólyag tartalmában az eozinofileket a submucosalis szövet papilláris rétegében - ödéma és jelentős infiltráció jellemzi, amely főleg a limfocitákból és a histiocitákból áll. A betegség későbbi szakaszaiban a submucosalis réteg fibrózisa és a dermis felső része fejlődik ki.

A differenciáldiagnózis végezzük és a hagyományos és erythemás pemphigus vulgáris, hólyagos pemphigoid Lever, Stevens-Johnson-szindróma, hólyagos formája dermatitis herpetiformis, a betegség Bskhcheta.

A pemphigoid hegesedés kezelése ugyanaz, mint a bullous pemphigoid. A szisztémás glükokortikoszteroidok, a DDS, a glükokortikoszteroidok presokilol vagy delagil kombinációja hatásosak. Alkalmazzon A, B, E, biostimuláns (aloe) és reszeptív (lidaz) hatóanyagokat, topikálisan - glükokortikoszteroidokat aeroszolok és obkalyvaniya formájában.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]