Sebhelyes pemphigoid: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Szinonimák: Lort-Jacob bullosus synechialis atrófiás nyálkahártya-dermatitis, a nyálkahártyák jóindulatú pemphigoidja

A cicatricialis pemphigoid okai és patogenezise nem teljesen ismert. A patogenezisben az immunrendszer zavara nagy jelentőséggel bír, mivel a vérben kimutathatók a keringő IgG antitestek, valamint az IgG és a komplement C3 komponensének lerakódása a bőr és a nyálkahártya alaphártyájának területén.

A hegesedés tünetei. A betegség gyakran 50 év feletti nőknél fordul elő. A dermatózis klinikai képe magában foglalja a szem nyálkahártyájának, a szájüregnek, ritkán az orrnak, a garatnak, a húgycsőnek és a bőrnek a károsodását. A betegek körülbelül 40%-ánál a hegesedés kötőhártya-gyulladással kezdődik, amelyet fényérzékenység és könnyezés kísér. Először általában az egyik szem érintett, idővel (átlagosan 3-6 hónap) a második szem is érintett. Fokozatosan megjelennek az efemer, alig észrevehető szubkonjunktivális hólyagok, amelyekre a betegek esetleg nem figyelnek. A szubkonjunktivális szövetben a hegképződés klinikailag az alsó és felső szemhéj, vagy a szemhéjak és a szemgolyó kötőhártyája közötti apró összenövések formájában jelentkezik. A kóros folyamatban a teljes kötőhártya részt vesz. A hegesedés következtében a kötőhártya összezsugorodik, a kötőhártyazsák összeolvad (szimblefarón), a szemhéjak összeolvadnak a szemgolyóval, a szemhéjhasadék szűkül, a szemgolyó mozgékonysága korlátozott, trichiasisos ektropium, a könnycsatornák deformációja, a szaruhártya elhomályosodása és perforációja alakul ki. A folyamat vaksághoz vezethet.

A betegek körülbelül 30%-ánál a betegség a szájnyálkahártya (gyakran a lágy szájpadlás, a mandulák, az arc és az uvula) károsodásával kezdődik, ahol vastag sapkás hólyagok jelennek meg egy látszólag változatlan nyálkahártyán vagy eritromatózus háttéren. A hólyagok megjelennek és eltűnnek, évekig ugyanazokon a helyeken ismétlődnek. A hólyagok mérete 0,3-1 cm vagy nagyobb, savós vagy vérzéses tartalommal. A hólyagsapka pusztulása után fájdalommentes eróziók alakulnak ki, amelyek nem hajlamosak perifériás növekedésre. Több hónap vagy év alatt heges adhéziós és atrófiás elváltozások jelennek meg a szájnyálkahártyán, károsodott nyelvfunkcióval. Az orrnyálkahártya sérülése esetén atrófiás rhinitis figyelhető meg, amelyet az orrsövény és az orrkagylók közötti összenövések kialakulásával követ. Összendülések előfordulhatnak a garatban, a szájzugokban, a nyelőcső, a végbélnyílás, a húgycső struktúráiban, a phimosisban, a kisajkak közötti összenövésekben és ezen szervek diszfunkciójában.

A bőrelváltozások ritkák. A bőrhólyagok általában elszigeteltek, és ritkán generalizálódnak. A kiütések gyakran a fejbőrön, az arcon, a törzsön, a külső nemi szerveken, a köldök és a végbélnyílás körüli területen, ritkábban a végtagokon helyezkednek el. Általában a nyálkahártyán megjelenő kiütések után jelennek meg, és nagyon ritka esetekben megelőzik a nyálkahártya elváltozásait. A hólyagok mérete változó (0,5-2 cm átmérőjű), átlátszó vagy vérzéses folyadékkal. A hólyagok felnyílása után rózsaszín, enyhén nedves eróziók alakulnak ki, amelyeket gyorsan száraz pörkösödés borít be. Az eróziók hámosodnak, atrófiás hegek kialakulásával. A dermatózis ugyanazon a helyen kiújulása is lehetséges.

Hegesedéses pemphigoid esetén a Nikolsky-tünet negatív; a Tzanck-sejteket soha nem észlelik a léziókban. A betegek általános állapota általában nem változik.

Hisztopatológia. A kötőhártya és a bőr szövettani vizsgálata során akantolízis nélküli szubepiteliális vezikulákat mutatnak ki. A vezikulák tartalmában eozinofilek találhatók, a submucosalis szövet papilláris rétegében ödéma és jelentős infiltráció figyelhető meg, amely főként limfocitákból és hisztiocitákból áll. A betegség késői stádiumában a submucosalis réteg és a dermis felső részének fibrózisa alakul ki.

A differenciáldiagnózist gyakori és erythemás pemphigus, Lever bullosus pemphigoidja, Stevens-Johnson szindróma, herpetiform dermatitis bullosus formája és Bschet-kór esetén végzik.

A cicatricialis pemphigoid kezelése megegyezik a bullosus pemphigoid kezelésével. Hatékonyak a szisztémás glükokortikoszteroidok, a DDS, a glükokortikoszteroidok presocilollal vagy delagillal kombinált alkalmazása. A-, B- és E-vitaminokat, biostimulánsokat (aloe) és felszívódó (lidáz) gyógyszereket alkalmaznak, helyileg pedig glükokortikoszteroidokat aeroszolok és injekciók formájában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]