^

Egészség

A
A
A

Pemphigoid hegesedés: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Szinonimák: dermatitis bullous synechial atrophy mucous Lort-Jacob, pemphigoid benignus nyálkahártyák

A pemphigoid hegesedés okait és patogenezisét a végére még nem vizsgálták. A patogenezisében nagy jelentőségű az immunrendszer megsértése, mint obnaruzhayutsya keringő vér IgG-antitest és lerakódását IgG és SH komponense komplement alapmembrán nyálkahártya bőrt.

A pemphigoid hegesedés tünetei. A betegséget gyakran 50 év után a nőknél találják meg. A klinikai kép tartalmaz dermatózis lézió nyálkahártya szem, szájüreg, ritka - orr, garat, húgyúti és a bőr. Körülbelül 40% -ánál a hegesedés pemphigoidban kezdődik a jelenség a kötőhártya-gyulladás, fényérzékenység kíséri és könnyezés. Először is, általában az egyik szemet érinti, az idő (átlagosan 3-6 hónap), és a másik szem is részt vesz. Fokozatosan tűnik efemer kötőhártya finom buborékok, amelyek a betegek nem tud figyelni. Kezdve a hegszövet a kötőhártya alatti klinikailag megnyilvánuló formájában a kis összenövések a felső és az alsó szemhéj vagy a szemhéj és a kötőhártya a szemgolyó. A kóros folyamat során a teljes kötőhártya érintett. Ennek eredményeként jelentős hegesedés hegesedés a kötőhártya, kötőhártyazsákjába fúziós (simblefaron) szemhéjak olvasztott a szemgolyó, a szem rés szűkül, a mobilitás korlátozása felmerül szemgolyó kifejlesztett trihiazisom kifordulás, deformáció könnycsont csatornák zavarosság és perforáció a szaruhártya. A folyamat vaksághoz vezethet.

Körülbelül 30% -ánál a betegség kezdődik szájnyálkahártya elváltozások (gyakran lágy szájpadlás, a mandulák, az arc és a nyelv), ahol a külső változatlan nyálkahártyáján vagy eritromatoznom háttér buborékok megjelennek vastag gumiabroncs. A buborékok megjelennek, majd eltűnnek, évek óta ismétlődnek ugyanazon a helyen. A buborékméretek 0,3-1 cm-es vagy annál nagyobb mértékben súlyos vagy vérzéses tartalmúak. A hólyagtörés elpusztítása után kevés fájdalmas erózió van, amely nem hajlamos a perifériás növekedésre. A száj nyálkahártyáján több hónapon át vagy évekig gyengéd-ragasztó és atrófiás változások vannak a nyelv funkciójának megsértésével. Ha az orr nyálkahártyája érintett, atrophiás nátha van megfigyelve, az orrüreg és a kagylók közötti fúzió további kialakulása. Tüskék is előfordulhat a garatban, a sarkokban a száj, a nyelőcső szerkezet, végbélnyílás, a húgycső, phimosis, összenövések közötti kis szeméremajkak és a diszfunkció ezen szervek.

A bőrelváltozások ritkák. Ebben az esetben a bőrön lévő hólyagok, mint általában, egységesek és ritkán általánosíthatók. A kitörések gyakran a fejbőr, az arc, a törzs, a külső nemi szervek, a köldök körüli területek és a végbél bőrén találhatók, ritkábban - a végtagok. Általában a nyálkahártyák kiütése után jelentkeznek, és nagyon ritkán előfordulnak a nyálkahártyákon bekövetkező változások. A buborékok eltérő értékűek (0,5-2 cm átmérőjűek), áttetsző vagy vérzéses folyadék. A buborékfólia kinyitása után rózsaszín, enyhén nedves eróziók képződnek, amelyeket gyorsan száraz porok borítanak. Az erózió epithelializálódik az atrófiás hegek kialakulásával. A dermatitisz lehetséges helyreállítása ugyanazon a helyen.

A cicatriális pemphigoid mellett Nikolsky tünete negatív, a lézióban a Tzanck sejteket soha nem találják meg. A betegek általános állapota általában nem sérül.

Kórszövettani. A kötőhártya és a bőr szövettani vizsgálatában szubepitheliális hólyagok találhatók acantholysis nélkül. A húgyhólyag tartalmában az eozinofileket a submucosalis szövet papilláris rétegében - ödéma és jelentős infiltráció jellemzi, amely főleg a limfocitákból és a histiocitákból áll. A betegség későbbi szakaszaiban a submucosalis réteg fibrózisa és a dermis felső része fejlődik ki.

A differenciáldiagnózis végezzük és a hagyományos és erythemás pemphigus vulgáris, hólyagos pemphigoid Lever, Stevens-Johnson-szindróma, hólyagos formája dermatitis herpetiformis, a betegség Bskhcheta.

A pemphigoid hegesedés kezelése ugyanaz, mint a bullous pemphigoid. A szisztémás glükokortikoszteroidok, a DDS, a glükokortikoszteroidok presokilol vagy delagil kombinációja hatásosak. Alkalmazzon A, B, E, biostimuláns (aloe) és reszeptív (lidaz) hatóanyagokat, topikálisan - glükokortikoszteroidokat aeroszolok és obkalyvaniya formájában.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Mit kell vizsgálni?

Milyen tesztekre van szükség?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.