Elasztózis perforáló szerpiginózus elasztózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az Elastosis perforans serpiginans (szin.: Lutz keratosis follicularis serpiginans, Miescher elastoma intrapapillary perforans verruciformis) egy ismeretlen etiológiájú örökletes kötőszöveti betegség, amely néha Chernogubov-Ehlers-Danlos szindrómával, elasztikus pseudoxanthomával, osteogenesis imperfectával és Marfan-szindrómával kombinálódik. Klinikailag általában gyűrű alakú, vörösesbarna színű, szarus papulákból álló, középen bemélyedéssel rendelkező, alakos gócok jelenlétében nyilvánul meg, amelyek visszafejlődése után kis atrófiás hegek maradnak vissza. A kiütés főként a nyakszirt régiójában és a nyakon található, de disszeminált is lehet. Autoszomális domináns öröklődéstípus feltételezhető. Sporadikus esetek is előfordulhatnak. A betegség a D-penicillamin hosszú távú alkalmazása során alakulhat ki.

Patomorfológia. Megfigyelhető a rugalmas rostok számának és vastagságának növekedése, különösen a dermis papilláris rétegében. Az epidermiszben - akantózis, fokális hiper- és parakeratózis. A papula közepén az epidermisz mély invaginációja található, amely egy transzepidermális csatornával zárul, amelynek alsó szakaszát rugalmas rostok töltik ki, amelyek az epidermisz felszínén is megtalálhatók. Az elasztikus rostok mellett a csatornában disztrófiásan megváltozott sejtek is láthatók piknotikus magokkal. A módosított elasztikus rostok homogén tömegei körül a dermisben limfociták gyulladásos infiltrációi, idegen testek óriássejtjeivel kevert hisztiociták, valamint eritrociták extravazátumai láthatók.

A folyamat hisztogenezise az elasztikus rostok változásaival jár, amelyek antigén tulajdonságokra tesznek szert. D. Tsambaos és H. Berger (1980) felhívják a figyelmet az intraepidermális makrofágok számának növekedésére az epidermiszben és a dermiszben, amelyek gyakran érintkeznek mononukleáris elemekkel. Az IgM, C3 és C4 lerakódása, amelyek a dermiszben találhatók az elasztikus rostok mentén, a humorális immunitás aktiválódásának bizonyítékaként szolgálhat. Ugyanakkor a megváltozott elasztikus rostok idegen anyagként is szolgálhatnak, amelyek jelenlétére válaszul megfelelő reakció alakul ki a dermiszben, a módosult elasztikus rostok felszabadulásával a bőr felszínére, mint egy idegen test. JM Hitch és munkatársai (1959) úgy vélik, hogy a változások a durva rostok proliferációjából állnak, amelyek az elasztikus rostok jellemzőivel rendelkeznek, és az epidermiszen keresztül ürülnek ki. Azt is feltételezik, hogy az elasztoid kollagén disztrófia, nem pedig az elasztikus rostok hiperpláziája fordul elő.