^

Egészség

A
A
A

A feokromocitóma (kromaffinóma) diagnózisa

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A fekromocitóma klinikai megnyilvánulásainak sokfélesége arra kényszerített minket, hogy a legjellemzőbb tüneteket keressük, amelyek jelenléte a legnagyobb valószínűséggel tenné lehetővé a diagnózis felállítását. Az elmúlt évtizedben egy jelhármast javasoltak - tachycardia, izzadás és fejfájás. Valójában ezeknek a tüneteknek a kimutatása nagyon specifikusnak bizonyult a kromaffinómára - 92,8%, de mindhárom jel jelenléte egy betegnél csak az esetek 6,6%-ában fordul elő. A fekromocitóma legnagyobb valószínűsége sovány vagy vékony testalkatú betegeknél van, hideg végtagokkal és lila-vöröses bőrszínnel a kézen, az alkaron, a lábon, a sípcsonton, a térdízületek területén, kifejezett izzadással és krízisszerű artériás hipertónia lefolyással, különösen, ha kórtörténetükben szerepelnek rövid távú, 200/100 Hgmm feletti vérnyomás-emelkedés epizódjai, amelyeket éles fejfájás, kifejezett sápadtság, izzadás, tachycardia (ritkán bradycardia), hányinger és hányás, gyengeség kísér (a tünetek csökkenő sorrendben szerepelnek).

Jelenleg kétségtelen a katekolaminok vérben és vizeletben történő kvantitatív meghatározásának diagnosztikai értéke, de a vita arról, hogy mi a meggyőzőbb – a katekolamin prekurzorok vagy anyagcsere-termékeik vizsgálata –, továbbra is folytatódik. Úgy véljük, hogy a kromaffinómák diagnosztikájának és differenciáldiagnosztikájának legpontosabb módszere az adrenalin (A), noradrenalin (NA) és fő metabolitjuk – a vanilil-mandulasav (VMA) – 3 órás kiválasztásának vizsgálata spontán vagy provokált hipertóniás krízis után. A katekolaminok és a vanilil-mandulasav napi kiválasztásának meghatározása az esetek közel 25%-ában álnegatív következtetésekhez vezet, ami a diagnosztikai hibák egyik fő forrása.

Különösen hangsúlyozni kell, hogy a katekolaminok vizsgálatát nem szabad dopegitot szedő betegek hátterében végezni. Általában ilyen esetekben a katekolaminok kiválasztásának szintje jelentősen (néha tízszeresére) nő, míg a vanilil-mandulasav kiválasztása a normál tartományon belül marad.

Hosszan tartó dopegit-kezelés esetén, különösen nagy dózisokban, az adrenalin és a noradrenalin fokozott kiválasztása egy hónapig vagy tovább is fennállhat. A vizsgálat előtt 3-5 nappal a betegeknek nem ajánlott citrusféléket, banánt, vanillint tartalmazó termékeket (csokoládé és egyes édességek) fogyasztani, és nem kívánatos az analgin vagy más, azt tartalmazó gyógyszerek szedése. A vanillil-mandulasav meghatározásának fluorometriás módszerével az analgin jelentősen torzítja a vizsgálat eredményeit egy álpozitív diagnózis felé.

A feokromocitóma diagnosztizálására és differenciáldiagnosztikájára szolgáló farmakológiai vizsgálatok vagy a gyógyszerek azon képességén alapulnak, hogy serkentik a tumor katekolaminok szekrécióját, vagy azon, hogy blokkolják az utóbbi perifériás vazopresszor hatását. A vizsgálatok elvégzésének veszélye a hiper- vagy hipotenzív válasz nagyságának kiszámíthatatlanságában rejlik. A korábbi évek szakirodalmában beszámoltak a farmakológiai vizsgálatok súlyos következményeiről, néha halálos kimenetelűekről. Provokációs tesztek elvégzése kromaffinóma gyanúja esetén bármilyen típusú magas vérnyomásban szenvedő betegeknél javallt, akiknek a kezdeti szisztolés vérnyomása nem haladja meg a 150 Hgmm-t, és a katekolaminok és a vanilil-mandulasav napi kiválasztása normális vagy enyhén megnövekedett. A hisztaminnal végzett tesztet például 0,1-0,2 ml 0,1%-os oldat 2 ml fiziológiás nátrium-klorid-oldatban történő gyors intravénás beadásával végzik. A vérnyomást az első 5 percben 30 másodpercenként, a következő 5 percben pedig minden második percben mérik. Általában a hisztamin bevezetése után 30 másodperccel a kezdeti szisztolés és diasztolés vérnyomás 5-15 Hgmm-rel csökken. A legnagyobb vérnyomás-emelkedést 60 és 120 másodperc között figyelték meg. Kromaffin szövetből származó tumorban szenvedő betegeknél a szisztolés vérnyomás növekedése (82 ± 14) Hgmm, a diasztolés pedig (51 + 14) Hgmm, míg más etiológiájú magas vérnyomásban szenvedő betegeknél ez az érték nem haladja meg a (31 ± 12) és (20 ± 10) Hgmm értéket. Figyelembe véve a provokációs teszt során fellépő kifejezett hipertóniás reakció lehetőségét, az alfa-blokkoló gyógyszereknek mindig készenlétben kell lenniük. A tesztek elvégzésének kötelező feltétele a katekolaminok és a vanilil-mandulasav 3 órás kiválasztásának vizsgálata, függetlenül a teszt során bekövetkező vérnyomásváltozás jellegétől.

A hisztamin mellett hasonló stimuláló tulajdonsággal rendelkeznek olyan gyógyszerek is, mint a tiramin és a glukagon, de ez utóbbi a hisztaminnal ellentétben nem okoz vegetatív reakciókat hőhullámok és izzadás formájában, ezért sokkal könnyebben tolerálható.

A katekolaminok perifériás vazopresszor hatását gátló leggyakoribb farmakológiai tesztek közé tartoznak a rezhitinnel és tropafennel végzett tesztek. Kromaffinómás betegnek a roham idején 10-20 mg tropafen intravénás beadása 2-3 percen belül legalább 68/40 Hgmm-rel csökkenti a vérnyomást, míg más eredetű magas vérnyomásban szenvedő betegeknél legfeljebb 60/37 Hgmm-rel, ezért a tropafen diagnosztikai értéke mellett a tumoros folyamat okozta katekolamin-krízisek tüneti kezelésében is alkalmazható.

A feokromocitóma lokális diagnosztikája. A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményei által igazolt katekolamin-termelő daganat jelenléte képezi a diagnosztika következő szakaszának alapját - a daganat vagy daganatok helyének meghatározását, figyelembe véve, hogy az esetek 10%-ában a kromaffinóma kétoldali vagy mellékvesén kívüli lokalizációja lehetséges. A lokális diagnosztika szempontjából a legnagyobb nehézséget a daganatok mellékvesén kívüli elhelyezkedése jelenti. Ismert, hogy az esetek 96%-ában a kromaffinóma a hasüregben és a retroperitoneális térben lokalizálódik: a rekeszizomtól a kismedencéig (mellékvesék, paraaorta, Zuckerkandl-szerv, aorta-elágazás, húgyhólyag, méhszalagok, petefészkek). Az esetek fennmaradó 4%-ában a kromaffinómák a mellüregben, a nyakban, a szívburokban, a koponyában és a gerincvelőben helyezkedhetnek el.

A hasüreg tapintása artériás nyomás szabályozása alatt a phechromocytoma lokalizálása céljából régóta felhagyott a legpontatlanabb és legveszélyesebb diagnosztikai módszerrel.

A mellkasi szervek hagyományos röntgen- vagy fluoroszkópiája közvetlen, és szükség esetén oldalirányú és ferde vetületekben lehetővé teszi a fekromocitóma intrathoracalis helyének azonosítását vagy kizárását.

Az invazív módszerek közül a retroperitoneális térbe presacrálisan bevezetett gázzal (oxigén, dinitrogén-oxid, szén-dioxid) végzett mellékvese tomográfia viszonylag közelmúltig széles körben elterjedt volt. Jelenleg szinte elvesztette jelentőségét, főként traumatikus jellege, valamint a fejlettebb és biztonságosabb kutatási módszerek klinikai gyakorlatba való bevezetése miatt. A retropneumoperitoneográfia további hátránya, hogy korlátozottan képes metasztázisokat kimutatni és extraadrenális lokalizációjú daganatokat azonosítani. Az exkreciós urográfia jelentős kiegészítése lehet ennek a módszernek, lehetővé téve a vese árnyékának megkülönböztetését a daganat árnyékától, valamint a Zuckerkandl-szerv kromaffinómájának kimutatását a bal húgyvezeték jellegzetes eltérése alapján.

Az arteriográfiai módszerek (aortográfia, a vese- és, ha lehetséges, a mellékvese artériák szelektív arteriográfiája) nem találtak széles körű alkalmazást a legtöbb daganat alacsony vaszkularizációja miatt.

A vénás katéterezést elsősorban a katekolaminok szintjének meghatározására használják vérmintákban, az alsó és felső vena cava mentén található különböző kiáramlási útvonalak mentén, amelyek maximális tartalma a vérben közvetve jelezheti a működő daganat hozzávetőleges lokalizációját. Ami a retrográd mellékvese venográfiát illeti, azt általában bal oldalon, és nagy nehézségekkel a jobb oldalon végzik, ráadásul a kontrasztanyag retrográd injekciója a daganatba súlyos hipertóniás krízishez vezethet a vizsgálat során.

A fekromocitóma helyi diagnosztikájának nem invazív módszerei közül a legismertebbek az echográfia és a komputertomográfia, amelyek párhuzamos alkalmazása lehetővé teszi a tumoros folyamat lokalizációjának, méretének, prevalenciájának és rosszindulatúságának (áttétek) meghatározását szinte minden betegnél a műtét előtt. Az echográfia némi nehézséget okoz a visszatérő fekromocitómában és a bal mellékvese területén elhelyezkedő, legfeljebb 2 cm átmérőjű daganatokban szenvedő betegeknél, és a hibák főként álpozitív jellegűek.

A mellékvesék (koleszterin, gallium) radiológiai vizsgálati módszerei közül az utóbbi időben széles körben bevezették a mindennapi gyakorlatba a metilbenzilguanidint alkalmazó gamma topográfiát. Ez utóbbi, amint azt számos tanulmány is mutatja, a kromaffin szövetre tropikus anyag, amely lehetővé teszi a mellékvese-daganatok mellett a mellékvesén kívüli lokalizációjú daganatok, valamint a távoli áttétek azonosítását.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.