A pikkelysömör diagnózisa: tesztek és instrumentális módszerek

Az orvos elsődleges célja annak megerősítése, hogy a tipikus plakkok, fejbőrléziók, körömelváltozások és szubjektív tünetek a pikkelysömörrel, és nem az azt utánzó dermatózisokkal állnak össze. A legtöbb esetben a diagnózist klinikailag, a tünetek és a lokalizáció kombinációja alapján állítják fel, laboratóriumi markerek nélkül. Bőrbiopszia szükséges atípusos manifesztációk, szokatlan lokalizációk esetén, gyermekeknél, ekcémával vagy seborrhoeás dermatitisszel kombinálva, valamint a terápia fokozása előtt, ha a diagnózis kétséges. [1]

Fontos megjegyezni a klasszikus „tankönyvi jelek” korlátozott értékét. Az Auspitz-jel a pikkelyek lekaparása után megjelenő tűszúrásnyi vércseppeket írja le, de sem nem érzékeny, sem nem specifikus, ezért nem használható önálló kritériumként. A Koebner-jel segít megmagyarázni a sérülés helyén található új elemeket, de más dermatózisokban is előfordul, és szintén nem használják önálló diagnosztikai tesztként. [2]

A körmök és ízületek vizsgálata a kezdeti vizsgálat része. A körömelváltozások növelik a pikkelysömörös ízületi gyulladással társuló valószínűségét, és megváltoztatják a monitorozási stratégiákat. Ajánlott az ízületi gyulladás tüneteinek rendszeres szűrése rövid kérdőívek és reumatológushoz való beutalási küszöbértékek segítségével. [3]

A modern, nem invazív képalkotó technikák javítják a pontosságot összetett esetekben, és lehetővé teszik a terápiára adott válasz monitorozását. A dermoszkópia, az optikai koherencia tomográfia és a reflexiós konfokális mikroszkópia objektív jellemzőket biztosít, amelyek korrelálnak a szövettannal, és megfelelőek, ha tisztázásra és biopsziamentes megfigyelésre van szükség. [4]

1. táblázat. Klinikai jelek: pikkelysömör versus „maszkos” dermatózisok

Jel	Pikkelysömör	Atópiás dermatitis	Seborrheás dermatitis	A törzs dermatofitózisa
Plakk szegélyek	Világos	Gyakrabban elmosódott	Elmosódott a periférián	Átlátszó gyűrű görgővel
Mérleg	Száraz, ezüstös	Kevésbé hangsúlyos	Zsíros, sárgás	Van egy gallér a kerületén
Tipikus lokalizáció	Könyökök, térdek, derék, fejbőr	Felnőttek kanyarulatai	Fejbőr, nasolabial redők	Izolált elváltozások a törzsön
Körmök	Gödröcskék, olajfoltok, szubunguális hiperkeratózis	Ritkábban	Nincsenek tipikusak	Ritkán
Traumaválasz	Koebner-jelenség	Talán	Nem tipikus	Nem tipikus
Megjegyzés: A karton nem helyettesíti a vizsgálatot; kétség esetén dermatoszkópia és szükség esetén biopszia javasolt. [5]

Dermoszkópia: Amit egy orvos "lát" szike nélkül

A plakkos pikkelysömör dermoszkópiája világospiros háttéren szabályosan elosztott, piros, tűszúrásnyi ereket és diffúz fehér pikkelyeket mutat. Ezek a jellemzők együttesen magas diagnosztikai értékkel bírnak, és lehetővé teszik a pikkelysömör elkülönítését az ekcémás és szeborreás elváltozásoktól, ahol az érrendszeri minta és a pikkelyek jellege eltérő. [6]

A fejbőrön a trichoszkópia segít megkülönböztetni a pikkelysömört a szeborreás dermatitistől. A pikkelysömörre jellemzőek a vörös foltok és glomeruláris erek, a „rejtett szőrzet” és a vastagabb fehér pikkelyek; a szeborreás dermatitiszt sárgás, zsíros pikkelyek és eltérő érrendszeri mintázat jellemzi. Ez különösen hasznos sűrű plakkok és minimális bőrláthatóság esetén. [7]

A dermoszkópia vérzéses pontokat és esetenként vonalas ereket is kimutat, ami hasznos a gyulladás dinamikájának monitorozására a terápia során. A kezelés hatására bekövetkező érrendszeri változások monitorozása segít objektíven értékelni a terápiára adott választ és azonnal módosítani a kezelési rendet. [8]

Follikuláris pikkelysömör és atípusos változatai esetén a dermatoszkópos tünetek általában megmaradnak, ami megkönnyíti a ritka formák felismerését a klinikumban. [9]

2. táblázat. A pikkelysömör dermatoszkópos jelei és azok differenciálértéke

Jel	Leírás	Diagnosztikai nyom
Ponthajók	Piros pontokból álló szabályos rács	Támogatja a plakkos pikkelysömör diagnózisát
Fehér diffúz pikkelyek	Kicsi, száraz	Pikkelysömör javára, seborrhoeás dermatitisz ellen
Glomeruláris erek	Tekercselt kapilláris hurkok	Gyakrabban aktív gyulladással
Vérzéses pontok	Pontos vérzések	Összefüggésben áll a traumával és az aktivitással
"Rejtett haj" a fejen	Haj sűrű pikkelyek alatt	A pikkelysömör javára a seborrhoeás dermatitistől való megkülönböztetéskor
[10]

Laborvizsgálatok: miért van szükség rájuk, ha nincs „pikkelysömör-teszt”?

Nincs olyan specifikus laboratóriumi vizsgálat, amely megerősítené a pikkelysömört. Ezek a vizsgálatok két célt szolgálnak: kizárják a „maszkoló” tüneteket, valamint felmérik a társbetegségeket és a jövőbeni terápia biztonságosságát. A rutinszerű gyulladásos vizsgálatok kevés segítséget nyújtanak a diagnózis felállításában, de néha használják őket a szisztémás aktivitás felmérésére. [11]

Ha felmerül a pikkelysömör guttatájának gyanúja, indokolt a streptococcus fertőzés keresése. Torokváladék vétele bakteriológiai vizsgálathoz, valamint az antistreptolizin O és anti-DNáz B titerek meghatározására alkalmas, különösen a torokgyulladás utáni első hetekben. Ez nem a pikkelysömör „tesztje”, de fontos jelzés a streptococcus forma azonosítására. [12]

A szisztémás terápia megkezdése előtt jellemzően immunvizsgálatokkal ellenőrzik a teljes vérképet, a máj- és vesefunkciót, a lipidprofilt, a glükóz- vagy glikált hemoglobin-szintet, a vírusos hepatitisz és a humán immundeficiencia vírusfertőzés státuszát, valamint a látens tuberkulózist. A vizsgálatok köre és gyakorisága a választott kezeléstől és a helyi protokolloktól függ. [13]

Súlyos bőrbetegség és kockázati tényezők jelenléte esetén ajánlott a szív- és érrendszeri, valamint az anyagcsere-kockázatok egyidejű felmérése, mivel a társbetegségek befolyásolják a kimenetelt és a kezelési lehetőségeket. Már a kezdeti diagnózis felállításakor rendszeres szűrővizsgálatok szükségesek. [14]

3. táblázat. Alapvető vizsgálatok pikkelysömörrel összefüggésben: az alkalmazás célja

Elemzés	Miért írják fel?	Mit befolyásol?
Teljes vérkép	Kizárjuk a citopéniákat és a leukocita szintet	A szisztémás terápia biztonságossága
Májbiokémia és kreatinin	A szervfunkciók értékelése	Kezelés kiválasztása és monitorozása
Lipidek, glükóz vagy glikált hemoglobin	Társbetegségek, anyagcsere-kockázat	Kockázatbecslés és kezelési célok
Hepatitis és humán immunhiány vírus tesztek	Fertőzésbiztonság	Biológiai terápia engedélyei
Immunológiai teszt tuberkulózisra	Látens fertőzés	A reaktiváció megelőzése a terápia során
[15]

Biopszia és szövettan: mikor és milyen jeleket kell keresni

Biopszia javasolt nem egyértelmű klinikai kép, kevert variánsok, gyanús bőrlimfóma, negatív mikológiai jelzésű dermatofitózis, gyógyszer okozta kiütések esetén, valamint agresszív terápia előtt, ha a diagnózis bizonytalan. Fontos, hogy lehetőség szerint kezeletlen területről végezzünk biopsziát, mivel a helyi szteroidok és bőrpuhító szerek torzítják a képet. [16]

A klasszikus szövettani jellemzők közé tartozik a parakeratosis, a szemcsés réteg hiánya, a szabályos pikkelysömör alakú hiperplázia, a suprapapilláris lemezek elvékonyodása, a papilláris dermisz tág, kanyargós kapillárisai, Munro-mikrotályogok és Kogoy-féle szivacsos pustulák. Egyetlen biopsziában nem mindig figyelhető meg teljes készlet jelenléte, ezért az értékelést kumulatívan végzik. [17]

Egyes jellemzők átfedésben vannak más pikkelysömörhöz hasonló dermatózisokkal, így mind a változások eloszlási mintázata, mind a klinikai-patológiai korreláció fontos. A kortárs áttekintések hangsúlyozzák a szisztematikus tárgylemez-olvasás és a szabványosított leírások fontosságát az ismételhetőség javítása érdekében. [18]

Ritka formákban, például generalizált pustuláris formában, a szövettani vizsgálat steril neutrofil infiltrátumot igazol pustuláris képződéssel, ami befolyásolja a sürgősségi ellátás taktikáját és a szisztémás kezelés megválasztását. [19]

4. táblázat. A pikkelysömör legfontosabb szövettani jellegzetességei

Jel	A lényeg	Megjegyzés
Parakeratózis	Magvas sejtek a stratum corneumban	Gyakran a szemcsés réteg hiányával társul
Pikkelysömörhöz hasonló hiperplázia	Az epidermális folyamatok rendszeres megnyúlása	A suprapapilláris lemezek elvékonyodásával
Munro mikrotályogjai	Neutrofilek a szarurétegben	Fontos, de nem létfontosságú felfedezés
Kogoy pustulái	Neutrofilek a felső epidermiszben	Gyakrabban pustuláris variánsokkal
Tágult kapillárisok	Eksztatikus kanyargós hurkok	Elmagyarázza a trauma során fellépő pontszerű vérzéseket
[20]

Nem invazív képalkotás: Mit adnak hozzá a „készülékek szemei”?

Az optikai koherencia tomográfia réteges képeket készít az epidermiszről és a felső irharétegről, méri az epidermisz vastagságát és vizualizálja az ereket. A plakkok fokozott epidermiszvastagságot és akantózis jeleit mutatják; ezek a paraméterek a terápia során normalizálódnak, lehetővé téve a válasz kvantitatív monitorozását. A lineáris pásztázó rendszerek növelik a felbontást, lehetővé téve a részletek felismerését, hasonlóan a szövettani mintákhoz. [21]

A reflexiós konfokális mikroszkópia valós időben jeleníti meg a keratinocitákat, a dermális-epidermális átmenetet és a felszíni irhát. Pikkelysömörben a felhám szabályos „méhsejt” mintázatát, a tágult papillákat fényes gyűrűkkel és a kanyargós kapillárisokat írták le; a módszer hasznos a diagnosztikai biopsziák számának monitorozására és csökkentésére összetett területeken. [22]

Összehasonlító vizsgálatok kimutatták, hogy a dermatoszkópia továbbra is érzékenyebb a kezdeti diagnózis felállításában, míg a reflexiós konfokális mikroszkópia javítja a pontosságot a kétes rózsaszín plakkok esetében, és segít meghatározni a biopszia szükségességét. A műszer kiválasztása a klinikai feladattól és a rendelkezésre állástól függ. [23]

A bőr nagyfrekvenciás ultrahangvizsgálata egy hiperekogén felszíni sávot és egy szubepidermális hipoekogén zónát mutat, amelyek összefüggésben állnak a gyulladással. Ez egy ígéretes módszer a kezelésre adott válasz monitorozására, különösen a kutatási vizsgálatokban. [24]

5. táblázat. Nem invazív eszközök és diagnosztikai „nyereségük”

Módszer	Mit mutat?	Amikor különösen hasznos
Dermatoszkópia	Érrendszeri minta és pikkelyek	A diagnózis gyors megerősítése, differenciálás
Optikai koherencia tomográfia	Hámréteg vastagsága, érhálózat	A terápiára adott válasz mennyiségi monitorozása
Reflexiós konfokális mikroszkópia	Sejtes szintű, bőrpapillák	Komplex rózsaszín plakkok, csökkent biopsziák
Nagyfrekvenciás ultrahangvizsgálat a bőrön	A gyulladás echostruktúrái	Kutatás és dinamikus megfigyelés
[25]

Körömpikkelysömör: hogyan értékeljük és miért befolyásolja a kezelési taktikát

A körömlemez vizsgálata gyakran felfedi a diagnózist: a gödrösödés, az olajos foltok, a szubunguális hiperkeratózis és az onycholysis klasszikus tünetek. A dermoszkópiás megerősítés növeli a diagnózis pontosságát, és segít elkülöníteni az onychomycosistól. [26]

A standardizáláshoz a NAPSI köröm pikkelysömör súlyossági indexet használják. Minden körmöt kvadránsokra osztanak, külön értékelve a mátrixot és a körömágyat; a végső pontszám tükrözi az általános súlyosságot. Az index módosított változatait használják a kutatásban és a klinikai gyakorlatban, de fontos megérteni azok korlátait és helyesen értelmezni a dinamikát. [27]

A magas körömindex-pontszámok és a tartós körömelváltozások korrelálnak a pikkelysömörös ízületi gyulladás kockázatával. Ezért a jelentős körömérintettséggel rendelkező betegeknél a rendszeres ízületi gyulladással kapcsolatos kérdőívek és a reumatológushoz való beutalás alacsony küszöbértéke praktikus stratégia. [28]

A köröm dermatoszkópia és a fényképfelvétel leegyszerűsíti a terápia során a monitorozást. A kutatások digitális és algoritmikus megközelítéseket fejlesztenek a köröm pikkelysömör indexének automatikus értékelésére, ami reprodukálhatóbb méréseket ígér. [29]

6. táblázat. NAPSI: A köröm pikkelysömör indexének értelmezése

Összetevő	Mit vesznek figyelembe	Egy szeg tartománya
Mátrix	Gödrösödés, leukonychia, vörös foltok a lunulán, morzsolódás	0-4
Ágy	Onycholysis, olajos foltok, szubunguális hyperkeratosis, vérzések	0-4
Eredmény	A mátrix és az ágy összege 10 szeg esetén	0-80
[30]

Differenciáldiagnózis: Gyakori buktatók és azok elkerülése

Felnőtteknél az extensor felszíneken jelentkező atópiás dermatitis, a fejbőrön jelentkező seborrhoeás dermatitis, a pityriasis rosea és a dermatophytosis gyakori zavart okoz. A dermoszkópia segít megkülönböztetni az erek típusát és a pikkelyek jellegét; gombás eredet gyanúja esetén mikológiai kaparásvizsgálat a megfelelő. A biopszia a vitatott eseteket oldja fel. [31]

Az Auspitz-jel és a Koebner-jelenség nem „lakmuszpapír”. Kontextusban alátámasztják a diagnózist, de más dermatózisokban is megtalálhatók, ezért csak más adatokkal együtt használják őket. [32]

A guttate faringitis gyakran streptococcus okozta faringitis után alakul ki. A kikérdezésre, a garatvizsgálatra és a célzott streptococcus tesztelésre való összpontosítás lehetővé teszi az időben történő diagnózist és a prognózis magyarázatát. [33]

Pustuláris és eritrodermikus formák esetén ki kell zárni a generalizált pustulák és eritroderma egyéb okait, ami néha a biopsziát és a kórházi kezelést a biztonságos diagnózis szükséges elemévé teszi. [34]

7. táblázat. Bőrbiopszia indikációi pikkelysömör gyanúja esetén

Helyzet	Ok
Atipikus klinikai kép vagy szokatlan lokalizáció	Kizárja a pikkelysömörhöz hasonló és egyéb dermatózisokat
A helyes terápia hatásának hiánya magabiztos klinikai diagnózis mellett	Gondolja át újra a diagnózist
Kétség esetén a szisztémás terápia fokozása előtt	Megvalósíthatóság és biztonság megerősítése
Vegyes képű gyermekkor	Minimalizálja egy másik patológia elmulasztásának kockázatát
[35]

Súlyosság felmérése és az alapállapot dokumentálása

A standardizáláshoz a Psoriasis Area Severity Indexet (PASI), a Psoriasis Body Involvement Score-t és az életminőségi indexeket, például a Dermatology Quality of Life Indexet használják. A súlyossági küszöbértékeket történelmileg az érintett terület alapján határozták meg: 3% alatt enyhe, 3-10% közepes, és 10% felett súlyos; azonban a „kritikus” területek érintettsége a területtől függetlenül fokozhatja a súlyosságot. [36]

A „célzott kezelés” megközelítés mérhető célként jelöli meg a bőr legfeljebb 1%-os lefedettségét a terápia 12. hetére, és az eredmények fenntartását a későbbi vizsgálatokon. Ez az algoritmus átláthatóbbá teszi a válaszértékelést mind a beteg, mind az orvos számára. [37]

A klinika számára hasznos lehet a kezdeti plakkokat normál megvilágítás mellett lefényképezni, és a dermatoszkópos leleteket rögzíteni. Ez megkönnyíti az objektív összehasonlítást a későbbi látogatások során, és csökkenti a szubjektív eltérések kockázatát. [38]

A betegség multiszisztémás jellege miatt az esetleges ízületi gyulladás, a fáradtság, az alvásra és a napi aktivitásra gyakorolt hatás tüneteit egyidejűleg értékelik, ami befolyásolja a terápia megválasztását és a betegek ellátását. [39]

8. táblázat. A klinikumban alkalmazható indexek és küszöbértékek

Eszköz	Mit mér?	Gyakorlati cél
Pikkelysömör Terület és Súlyosság Index (PASI)	Jellemzők intenzitása és területe zónánként	Alapvető súlyossági rétegződés és dinamika
A test sérülésének területe	Bőr százalékos aránya a "tenyérszabály" szerint	A súlyosság és a „kritikus zónák” gyors felmérése
Életminőség-értékelés	Hatás a mindennapi életre	Figyelembe véve a szubjektív súlyosságot és a „célzott kezelést”
[40]

Társbetegségek és pikkelysömörös ízületi gyulladás szűrése

A pikkelysömörben szenvedő betegeknél fokozott az anyagcsere- és szív- és érrendszeri rendellenességek kockázata. A szűrés magában foglalja a vérnyomás, a lipidek, a glükóz és az életmódbeli tényezők mérését; az eredményeket figyelembe veszik a terápia kiválasztásakor és a hosszú távú célok kitűzésekor. [41]

A körömléziók jelenléte, az ízületi fájdalom és reggeli merevség, valamint az ujjak és a hát duzzanata mind a pikkelysömörös ízületi gyulladás rendszeres szűrésének jelei. A PEST kérdőív kitöltése mindössze perceket vesz igénybe; a küszöbérték a reumatológussal való konzultáció szükségességét jelzi. [42]

A megerősített ízületi gyulladás további kezelését reumatológussal konzultálva, a jelenlegi európai irányelvek alapján dolgozzák ki, amelyek a lézió fenotípusán alapuló gyógyszeres terápia kiválasztásának elveit írják le. Az ízületi gyulladás jelenléte megváltoztatja a bőrtünetek diagnosztikai és terápiás megközelítését. [43]

A rendszeres ismételt szűrés még negatív kezdeti PEST esetén is helyénvaló, mivel az ízületi gyulladás évekkel a bőrproblémák kezdete után is kialakulhat. Ez a standard diagnosztika gyakorlati eleme minden vizsgálat alkalmával. [44]

9. táblázat. Mini ellenőrzőlista a társbetegségek szűrésére az elsődleges diagnózis során

Irány	Mit kell ellenőrizni	Hogyan befolyásolja
Szív- és érrendszeri kockázat	Vérnyomás, lipidek, glükóz, testsúly	A terápia megválasztása és a kezelés céljainak elérése
Pikkelysömörös ízületi gyulladás	PEST kérdőív, panaszok és közös vizsgálat	Reumatológushoz beutalásról szóló döntés
Pszichológiai jóllét	Hatás az alvásra, a munkára és a társas kapcsolatokra	Támogató intézkedések és a terápia megválasztása
Életmódbeli tényezők	Dohányzás, alkohol, stressz	Másodlagos megelőzés és prognózis
[45]

Lépésről lépésre algoritmus a feltételezett pikkelysömörben szenvedő beteg vizsgálatára

1. Anamnézis, amely a kezdetre, a kiváltó okokra, a családi kórtörténetre, a viszketésre, a fájdalomra és az életminőségre gyakorolt hatásra összpontosít. A bőr, a fejbőr és a körmök vizsgálata fényképekkel. [46]
2. A célplakk dermoszkópiás vizsgálata, és szükség esetén trichoszkópia. Ha kétség merül fel a gombás eredettel kapcsolatban, mikológiai vizsgálatot kell végezni. [47]
3. Klinikai bizonytalanság vagy atípia esetén a kezeletlen területről bőrbiopszia szövettani vizsgálattal. [48]
4. Alapvizsgálatok a lehetséges terápia biztonságosságának és az anyagcsere-állapot felmérésére.[49]
5. Társbetegségek és pikkelysömörös ízületi gyulladás szűrése, az alapállapot súlyosságának és az életminőségi mutatók dokumentálása. [50]
6. Szükség esetén non-invazív képalkotást alkalmaznak a diagnózis tisztázására és a későbbi monitorozásra. [51]