Pneumocystosis - Tünetek

Az exogén fertőzéssel járó pneumocisztózis lappangási ideje 7-30 nap, de meghaladhatja a 6 hetet is. Gyermekeknél leggyakrabban 2-5 hétig tart.

Kisgyermekeknél a pneumocisztózis klasszikus intersticiális tüdőgyulladásként jelentkezik, amely egyértelműen megfelel a kóros folyamat stádiumainak. A betegség fokozatosan kezdődik, megjelennek a pneumocisztózis tipikus tünetei: a gyermek étvágya romlik, a súlygyarapodás megáll, megjelenik a nasolabiális háromszög sápadtsága és cianózisa (különösen evés és sikítás közben), valamint enyhe köhögés. A testhőmérséklet szublázas, később eléri a magas értékeket. Ekkor a tüdő feletti kopogás dobhártya-hangot okoz, különösen az interskapuláris térben. Fizikai megterheléskor légszomj jelentkezik. A betegség II. stádiumában (a kóros folyamat atelektázisos stádiumában) a légszomj fokozatosan fokozódik (nyugalmi állapotban a légzésszám eléri a percenkénti 50-80-at), cianózis és kényszeres szamárköhögéshez hasonló köhögés jelentkezik, gyakran habos köpettel.

A tüdőben rekedt, néha gyengült légzés, szabálytalan, apró és közepes buborékoló szörcsögések hallhatók: a mellkas kitágul, a bordaközi terek megnagyobbodnak. Az elülső-felső szakaszokon fokozódik a dobhártyagyulladás, és a lapockák közötti térben rövidült hangú területek észlelhetők. A respirációs acidózis előrehalad, amelyet súlyos esetekben alkalózis vált fel. Pulmonális szívelégtelenség alakul ki. Ebben a fázisban a tüdőszövet repedése miatt félhold alakú pneumothorax alakulhat ki. Ha a pneumothoraxotpneumomediastinitissel kombinálják, a beteg meghalhat, hasonlóan a tüdőödéma esetén.

A III. stádiumban (emfizémás stádium) az állapot javul, a légszomj és a mellkasi duzzanat csökken, de az ütögetésre látható dobozszerű árnyalat sokáig fennáll.

A gyermekeknél a pneumocisztózis akut gégegyulladás, obstruktív hörghurut vagy bronchiolitis formájában is előfordulhat.

Mivel felnőtteknél a pneumocisztózis kialakulásában az immunszuppresszív állapotok játsszák a fő szerepet, a pneumocisztózis következő prodromális tünetei jelentkezhetnek: gyengeség, fokozott fáradtság, fogyás, étvágytalanság, izzadás, láz alatti állapot. Ez különösen gyakran megfigyelhető a HIV-fertőzés (AIDS) késői szakaszában. A betegek általában nem a betegség legelején kérnek orvosi segítséget, éppen azért, mert a betegség nyilvánvaló jellegzetes jelei fokozatosan alakulnak ki, és bizonyos esetekben a pneumocisztózis nyilvánvaló tüdőkárosodás nélkül is előfordulhat. Ezekben az esetekben a pneumocisztózist röntgenvizsgálat során vagy már boncoláskor észlelik.

Az AIDS-es betegeknél a Pneumocystis pneumonia legjellemzőbb tünetei a légszomj (90-100%), láz (60%), köhögés (60-70%). A légszomj a legkorábbi tünet. Először mérsékelt fizikai megterhelésre jelentkezik. Ez az időszak több hétig vagy akár hónapig is eltarthat. A légszomj fokozatosan fokozódik, és nyugalmi állapotban is zavarja a betegeket.

Pneumocystis pneumoniában szenvedő AIDS-betegeknél a hőmérsékleti görbe általában alacsonyabb, mint a HIV-vel nem fertőzött betegeknél. A testhőmérséklet emelkedését néha hidegrázás és fokozott izzadás kíséri. A betegség kezdetén szublázas hőmérséklet figyelhető meg: később vagy 38-39 °C-ra emelkedik, vagy szublázas marad. A hőmérsékleti görbét fokozatos emelkedés, állandó, remissziós vagy szabálytalan jelleg jellemzi. Ha az etiotrop terápia hatékony, a nem HIV-fertőzött betegeknél a hőmérséklet 3-7 napig, HIV-fertőzött betegeknél pedig több mint 10-15 napig tart.

A köhögés általában improduktív. Köpetürítés is előfordulhat egyidejűleg hörghurutban szenvedő betegeknél, illetve dohányosoknál. A betegség kezdetét a kényszeres köhögés jellemzi, amelyet a szegycsont mögött vagy a gégeben fellépő állandó irritációérzet okoz. Később a köhögés szinte állandó, szamárköhögésszerű. A betegek sokkal ritkábban panaszkodnak mellkasi fájdalomra, mint más tünetekre. Ez akut pneumothorax vagy pneumomediastinum jele lehet. A szúró fájdalom általában a mellkas elülső részében lokalizálódik, és légzéssel fokozódik.

A betegség korai szakaszában a beteg a következő pneumocisztózis tüneteket észleli: sápadtság, az ajkak és a nasolabiális háromszög cianózisa, légszomj fizikai megterhelés során. A légvételek száma percenként 20-24. A betegség előrehaladtával a cianózis fokozódik, a bőr szürkés-cianotikus árnyalatot kap, a légzés felületessé és gyorssá válik (percenként 40-60). A beteg nyugtalanná válik, légszomjra panaszkodik, a légszomj kilégzési jellegű. Tachycardia és pulzuslabilitás észlelhető. A szív- és érrendszeri elégtelenség jelei fokozódnak, összeomlás lehetséges.

A tüdő vizsgálata gyakran nem mutat jellegzetes elváltozásokat. Az ütögetés során rövidült tüdőhangok, az auszkultáció során nehézkes légzés, az elülső-felső szakaszokban fokozott légzés, és néha elszórt száraz zihálás észlelhető. A betegség kezdetén gyakran észlelhető kétoldali krepitáció, főként az alapi szakaszokban. Ugyanakkor a rekeszizom kitérésének csökkenését is megállapítják. A máj általában megnő, ritkábban a lép mérete. Súlyos immunhiány esetén extrapulmonális pneumocisztózis alakulhat ki, amely a nyirokcsomók, a lép, a máj, a csontvelő, a gyomor-bél nyálkahártya, a hashártya, a szemek, a pajzsmirigy, a szív, az agy és a gerincvelő, a csecsemőmirigy stb. károsodásával járhat.

A perifériás vér vizsgálatakor általában a HIV-fertőzés késői stádiumaira jellemző nem specifikus változásokat rögzítik: vérszegénységet, leukopéniát, trombocitopéniát stb. Az ESR mindig emelkedett, és elérheti a 40-60 mm/h-t.

A legjellemzőbb biokémiai, nem specifikus indikátor az LDH összaktivitásának növekedése, ami a légzési elégtelenség tükrében jelentkezik. A vérszérum összfehérje-tartalma csökken, az albuminszint csökken, az immunglobulin-tartalom pedig emelkedik.

A tüdő röntgen- és CT-felvételeinek célzott vizsgálataiban, már a tüdő bazális részében a korai stádiumban, felhőszerű átlátszósági csökkenést, az intersticiális mintázat növekedését, majd mindkét tüdőmezőben szimmetrikusan, pillangószárnyak formájában elhelyezkedő kis fókuszos árnyékokat figyeltek meg. Az ilyen változásokat "felhőszerű", "bolyhos" infiltrátumoknak, "hópelyheknek" nevezték, amelyek "fátyolos" vagy "vattaszerű" tüdő megjelenését keltették. Ugyanez az intersticiális tüdőgyulladás képe figyelhető meg citomegalovírus tüdőgyulladásban, atípusos mycobacteriózisokban és limfoid intersticiális tüdőgyulladásban is. A betegek 20-30%-ánál a röntgenfelvételek teljesen hiányozhatnak, és egyes esetekben atípusos tünetek jelentkeznek (aszimmetrikus lebeny- vagy szegmentális infiltrátumok, a tüdő felső részeinek károsodása, mint a klasszikus tuberkulózisban, egyetlen infiltrátum csomók formájában; a betegek 7%-ánál vékony falú, cisztaszerű üregek találhatók, amelyek nem tele vannak fibrinnel vagy folyadékkal).

A külső légzés funkciójának vizsgálatakor a tüdő létfontosságú kapacitásának, teljes térfogatának és diffúziós kapacitásának csökkenését észlelik. A hipoxémia a betegség súlyosságának felel meg, a pO2 40-70 mm Hg, az alveoláris-artériás oxigénkülönbség 40 mm Hg.

Felnőtteknél a betegség általában súlyosabb lefolyású, elhúzódó, kiújuló lefolyású, magas halálozási aránnyal. A pneumocisztózis kedvezőtlen prognosztikai jelei a magas LDH-aktivitás (több mint 500 NE/l), a betegség elhúzódó lefolyása, a relapszusok, a súlyos DN és/vagy egyidejű citomegalovírus tüdőgyulladás, valamint az alacsony hemoglobinszint (kevesebb, mint 100 g/l), albumin és gamma-globulin szint a vérben.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A pneumocisztózis szövődményei

A pneumocystist szövődményezheti pneumothorax, amely már kisebb fizikai megterhelés vagy diagnosztikai (a tüdő perkután vagy transzbronchiális punkciója) vagy terápiás (a kulcscsont alatti vénák punkciója) beavatkozások hatására is kialakulhat. A száraz félhold alakú pneumothorax (gyakran kétoldali) az elülső-felső szakaszok tüdőszövetének ruptúrái következtében alakulhat ki. Gyermekeknél pneumomediastinummal kombinálódhat. A pneumothorax esetén a mellkasi fájdalom nem mindig jelentkezik, de pneumomediastinum esetén állandó.

Néha (különösen hosszú, visszatérő lefolyás esetén) a tüdőinfiltrátumok nekrotikussá válnak. Az alveolusok közötti falak megrepednek, és röntgenvizsgálat során láthatóvá válnak a cisztákra és barlangokra emlékeztető üregek, mint például a tuberkulózis vagy a tüdőrák esetében. Gyermekeknél „sokk” tüdő kialakulása is lehetséges, ami visszafordíthatatlan légzési elégtelenséget és pulmonális-szív elégtelenséget eredményez.

Az AIDS-es beteg pneumocisztózisában először leírt extrapulmonális elváltozások egyike a pneumocisztás retinitis volt ("vattafoltok" formájában). A pneumocisztás pajzsmirigy-gyulladásban, ellentétben a más etiológiájú pajzsmirigy gyulladásos folyamatával, nincsenek mérgezési tünetek, a nyakon lévő daganatszerű képződmény dominál, dysphagia, néha fogyás. Ismertek a pneumociszták okozta súlyos összes szervkárosodások.

Az extrapulmonális pneumocisztózis legfontosabb jelei

A vereség helyszíne	Jel
Máj	Hepatomegalia. Emelkedett szérum májenzimszintek. Hypoalbuminemia. Coagulopathia.
Lép	Fájdalom, lépmegnagyobbodás
Nyirokcsomók	Nyirokcsomó-megnagyobbodás
Szemek	Csökkent látásélesség, vattacsomók a retinán vagy sárgás foltok az íriszen
Emésztőrendszer	Hányinger, hányás, hasi fájdalom, akut hasi tünetek, hasmenés
Fülek	Fájdalom, halláskárosodás, középfülgyulladás, mastoiditis
Pajzsmirigy	Golyva, pajzsmirigy-alulműködés, nyelési zavar
Csontvelő	Pancitopénia
Bőr	Fekélyes területek

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]