A policisztás vesebetegség okai és patogenezise

A policisztás vesebetegség okainak magyarázatára tett első kísérlet a gyulladásos-retenciós elmélet megalkotása volt, amelyet R. Virchow 1865-ben terjesztett elő. Más elméleteket is felvetettek (szifilitikus, daganatelmélet), amelyek jelenleg csak történelmi érdeklődésre tartanak számot.

A legtöbb szerző úgy véli, hogy a policisztás vesebetegség teratogén okokkal rendelkezik, amelyek a vesék embrionális fejlődésének zavarából erednek a kiválasztó és szekréciós apparátusok egyesülésének szakaszában, amikor számos nefronban nincs érintkezés a növekvő húgyvezeték rudimentum és a metanefrogén szövet között. A kiválasztó rendszerhez nem kapcsolódó vesetubulusok cisztás degeneráción mennek keresztül. Ez a folyamat előrehaladtával a parenchyma fokozott összenyomódásához és a nefronok jelentős részének pusztulásához vezet.

Egy új kutatás szerint a policisztás vesebetegség oka az ampulla osztódásának zavara. Az ampulla nefron kialakulását idézi elő. Az osztódás után az ampulla egyik fele csatlakozik a nefronhoz, a másik egy új nefront indukál, amellyel aztán egyesül. Mindkét ampulla ismét osztódik, és új nefront alkot.

A ciszták mérete a fejletlen kiválasztó kanyargós tubulusok szekréciós nyomásától és szöveti ellenállásától függ. Ez magyarázhatja a különböző méretű ciszták jelenlétét - a tűszúrásnyi, kicsitől a nagyig. E tekintetben releváns a kérdés: vajon a cisztásan degenerált területeken található összes nefron elpusztul-e, vagy néhányuk továbbra is működik? A policisztás vesék nefronjainak működését vizsgálva egyes kutatók inulin és kreatinin bevezetésével bebizonyították, hogy a megváltozott nefronok, különösen a kis ciszták esetében, működnek, mivel a ciszták tartalmában a vese glomerulotubuláris rendszerén keresztüli szűréssel képződött ideiglenes vizeletet találtak. Ebből következik egy gyakorlati szempontból fontos következtetés: az ignipunkció műtéte során nem szabad elpusztítani azokat a cisztákat, amelyek átmérője nem haladja meg az 1,0-1,5 cm-t.

A ciszták a vese teljes felszínén helyezkednek el az egészséges veseszövet között. Ezt megerősítik a szövettani vizsgálat adatai is, amikor a megváltozott glomerulusok és nefronok mellett egészséges glomerulusokat és tubulusokat is találnak a preparátumokban. R. Scarpell és munkatársai 1975-ben azt a hipotézist állították fel, hogy a vesékben a ciszták kialakulása a metanefrogén blasztóma és az ureterális csíra immunológiai inkompatibilitásával jár. Feltevésüket azzal is megerősítik, hogy a komplementrendszer C3 komplementjének koncentrációja csökken a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek vérszérumában.

A policisztás vesebetegség mindig kétoldali fejlődési rendellenesség, és a ciszták száma és mérete gyakran eltérő mindkét vesében. Gyakran előfordul, hogy a policisztás vesebetegséggel egyidejűleg a betegeknél policisztás máj- és hasnyálmirigy-betegség is jelentkezik, amit e szervek szoros funkcionális és morfológiai összefüggései magyaráznak.

A veseelégtelenség kialakulását és progresszióját meghatározó fő tényező a veseelégtelenség kialakulásában és progressziójában szenvedő betegeknél a veseelégtelenség kialakulásában szerepet játszó veseelégtelenség, amely hosszú ideig lappangó, és csak egy idő után jelentkezik klinikailag. Ez nagyrészt a vizeletürítés zavarának, valamint a vesékben a nyirok- és vérkeringés rendellenességeinek köszönhető. A veseelégtelenség kialakulása és progressziója nemcsak a veseelégtelenség mértékétől és súlyosságától, hanem a kikapcsolt neuronok számától is függ. A veseelégtelenség kialakulását és fejlődését a vesevéna és ágainak nagy ciszták általi összenyomódása által okozott vénás pangás is elősegíti. A vesében a vénás pangás oxigénhiányhoz és az érfal permeabilitásának növekedéséhez vezet, ami viszont a vese stroma ödémájával jár, megteremtve a legkedvezőbb feltételeket a fertőzés kialakulásához a szerv intersticiális szövetében.

A kétoldali krónikus pyelonephritis kialakulása és kialakulása policisztás vesékben drasztikus funkcionális változásokhoz vezet nemcsak a vesékben, hanem a májban is. A fehérje-, protrombin-képző, antitoxikus, szénhidrát-, zsír-, dezamináló, enzimatikus és szteroid-anyagcsere zavart szenved. A májfunkciós aktivitási mutatók javulása a konzervatív preoperatív kezelés során kedvező prognosztikai jel.

Volt egy olyan vélemény, hogy a policisztás vesebetegség kialakulása ugyanúgy zajlik le újszülötteknél és felnőtteknél. Azonban N. A. Lopatkin és A. V. Lyulko (1987) adatai azt mutatják, hogy a policisztás vesebetegség gyermekeknél és felnőtteknél mind patogenetikai, mind klinikai szempontból eltér.

A policisztás vesebetegség osztályozása

Sok szerző, figyelembe véve a policisztás vesebetegség morfológiai jellemzőit és klinikai lefolyását, megkülönbözteti az újszülöttek, gyermekek, serdülők és felnőttek policisztás betegségét. A mélyreható klinikai, genetikai és morfológiai elemzés kimutatta, hogy az újszülöttek, gyermekek és serdülők policisztás vesebetegsége közötti jelentős különbségek ellenére ez a kóros állapot lényegében ugyanaz. A gyermekek policisztás betegségét a betegség autoszomális recesszív típusú öröklődése jellemzi, de a mutáció különböző génekben fordul elő.

Újszülötteknél a policisztás vesék egyenletesen megnagyobbodtak, embrionális lebenykéjük megmaradt. A vese metszetében a ciszták azonos méretűek és alakúak, lokálisan szétszórva a normál parenchyma között, a kéreg és a velő nem határolódik el egyértelműen. Idősebb gyermekeknél és serdülőknél a policisztás vesebetegség morfológiai képe abban különbözik, hogy a tubulusok több mint 25%-a már érintett a kóros folyamatban. A vesék jelentősen megnagyobbodtak, felszínük gumós. A ciszták láthatók a rostos tokon keresztül. A metszetben, a tompa veseparenchyma között sok ciszta szétszórva található, már nem akkora, mint az újszülötteknél, de különböző méretűek, bár kisebbek, mint a felnőtteknél. A tubulusok lumene tág, helyenként összenyomódott, a nefronok fejletlenek.

Felnőtteknél a változatlan parenchyma mennyisége jelentősen csökken. A cisztákban lévő folyadék átlátszó, gyulladás esetén gennyes, vérzés esetén pedig barna. A ciszták tartalma a fő elektrolitok összetételében különbözik a plazmától, és karbamidból, húgysavból és koleszterinből áll. A vesék átvágásakor felületüket különböző átmérőjű ciszták tarkítják. Általában a nagy ciszták váltakoznak a kicsikkel, szétszórva a vese parenchymájában, szabálytalan alakú méhsejtekre hasonlítva.

A folyamat időtartamától és a másodlagos szövődmények mértékétől függően a parenchyma szürkés árnyalatot kap, és funkcionális kapacitása fokozatosan csökken.

A szövődménymentes ciszták mikroszkópos vizsgálata azt mutatja, hogy belső felszínüket köbös hámréteg béleli. A ciszták falát vékony, sűrű kötőszöveti réteg alkotja, amelyet apró, nem pulpálható idegkötegek hatolnak át, és fejletlen simaizmokban terjednek. Az idegszerkezetek száma jelentősen csökken, ha fertőzés társul hozzájuk. A policisztás vesében az idegelemek elhalása a veseszövet ischaemiája miatti oxigénhiánynak köszönhető.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]