A policisztás vesebetegség okai és patogenezise

Az első kísérlet a policisztás vese okainak megmagyarázására egy gyulladásos retenciós elmélet létrehozása volt, amelyet 1865-ben R. Virchow állított elő. Más elméleteket (szifilitikus, neoplazmatikus elmélet) javasoltak, amelyek jelenleg csak történelmi jelentőségűek.

A legtöbb szerzők úgy vélik, hogy az okok a policisztás vesebetegség teratogén, amely bekövetkezett megsértése Az embrionális fejlődés vesék szakaszában egyesülés kiválasztó és kiválasztó készülék, ha a szám a nephronok nem érintkezik a növekvő urétersztentek bud metanefrogennoy ruhával. A vese tubulusok, amelyek nem kapcsolódnak a kiáramlási rendszerhez, cisztás degenerációnak vannak kitéve. A folyamat előrehaladtával ez a folyamat növeli a parenchima kompresszióját és a nefronok jelentős részének halálát.

Új kutatások szerint a policisztás vesebetegség oka az ampulla részleg megsértésének. Az ampulla a nefrun kialakulását idézi elő. A felosztás után az ampulla fele csatlakozik a nephronhoz, a másik - új nephronot indukál, amellyel ezután összekapcsolódik. Mindkét ampullát újra felosztják, és új nephron-ot képeznek.

A ciszták mérete függ az elmaradott ürülékcsatornák szekréciós nyomásától és szöveti ellenállásától. Ez megmagyarázhatja a különböző méretű ciszták jelenlétét - a ponttól kezdve a kicsitől a nagyig terjedő méretig. Ebben a tekintetben sürgős kérdés: minden cinkos-degenerált terület nephronja meghal, vagy néhányuk továbbra is működik? Ellenőrzése a funkció policisztás vesebetegség nephronok, bevezetésével egyes kutatók inulin, kreatinin bebizonyították, hogy a módosított nephronok különösen akkor, ha kis ciszták, a funkció, mivel a tartalmát ciszták észlelt ideiglenesen vizelet képződik keresztül történő szűréssel glomerulokanaltsevuyu vese rendszer. Ebből következik, ezért fontos, gyakorlati szempontból: működés közben Moxibustion nem szüntetheti meg az ciszták, amelynek átmérője kisebb, mint 1,0-1,5 cm.

A ciszták a vese teljes felületén helyezkednek el a normál vese szövetek között. Ezt igazolja a szövettani vizsgálati adatok is, amikor a módosult glomerulák és nefronok, a normál glomerulusok és tubulusok együtt találhatók a készítményekben. R. Scarpell et al. 1975-ben előterjesztett egy hipotézist, miszerint a ciszták kialakulása a vesékben a metanephrogen blastoma és urétercsírák immunológiai összeférhetetlenségéhez kapcsolódik. Megerősítik azt a feltételezést, hogy a policisztás vesékben szenvedő betegek szérumában csökken a komplement rendszer C3 komplement komplex koncentrációja.

Policisztás vesebetegség - mindig kétoldalú anomália a fejlődés, a száma és mérete ciszták gyakran változott mindkét pochkah.Neredko egyidejűleg policisztás vesebetegség betegek azonosítására és policisztás máj, hasnyálmirigy, mivel a szoros funkcionális és morfológiai összefüggéseinek ezeket a testeket.

A fő meghatározója a megjelenését és előrehaladását, veseelégtelenség veseműködésű betegek rendellenes szerkezetű szolgál pyelonephritis, amely egy hosszú idő telik el látens és egy késleltetési idő megnyilvánul klinikailag. Ezt nagyban hozzájárulhat megsértése keresztül a vizelet és abnormális nyirok és a vérkeringést a vesében. A veseelégtelenség kialakulása és progressziója nem csak a pyelonephritis mértékétől és súlyosságától függ, hanem a kirekesztett neuronok számától is. A megjelenése és fejlődése pyelonephritis és elősegíti a vénás pangás okozta kompresszió a vese véna és az ágai, a nagy ciszták. Vénás pangás a vesében vezet anoxia és fokozott permeabilitása az érfal, ami viszont maga után vonja a duzzadó rügyek a stroma, ami a legkedvezőbb feltételeket a fejlesztési fertőzés a kötőszövetbe a test.

A kétoldali krónikus pyelonephritis megjelenése és fejlődése a policisztás vesékben nemcsak a vesékben, hanem a májban is hirtelen funkcionális változásokhoz vezet. Megsértett fehérje, protrombin, antitoxikus, szénhidrát, zsír, deamináló, enzimatikus és szteroid metabolizmus. A májműködés javítása a konzervatív preoperatív kezelés során kedvező prognosztikai jel.

Véleménye szerint a policisztás vesék kialakulása ugyanúgy történik, mint az újszülötteknél és felnőtteknél. Azonban az N.A. Lopatkin és A.V. Lulko (1987) beszámolt arról, hogy a policisztás vesebetegség gyermekeknél és felnőtteknél patológiásan és klinikailag is változik.

A policisztás vesebetegség osztályozása

Sok szerző alapján morfológiai és klinikai lefolyása policisztás vesebetegség policisztás megkülönböztetni a csecsemők, gyermekek, serdülők, felnőttek. A mélyreható klinikai és genetikai és morfológiai elemzés azt mutatta, hogy annak ellenére, hogy jelentős különbségek policisztás vesebetegség újszülöttek, gyermekek és serdülők, a patológiás állapot lényegében egy. Policisztás gyermekkori jellemzi autoszomális recesszív öröklődést a betegség, de van egy mutáció különböző gének.

Az újszülöttekben a policisztás vesék egyenletesen kibővülnek, embrionális lobulációjuk továbbra is fennáll. A vesében ciszták azonos keresztmetszeti alakja és mérete a helyileg szétszórt normál parenchyma és agykéreg rétegek nem egyértelműen meghatározta. Az idősebb gyermekek és serdülők policisztás morfológiai kép eltér abban a kóros folyamat az érintett több mint 25% -át a tubulusok. A vese jelentősen megnagyobbodott, a felület tubális. Ciszták ragyognak a rostos kapszulán. A részben között tompa veseparenchyma szétszórt sok ciszták nem azonos méretű, mint az újszülött, és a különböző, bár ezek kisebbek, mint a felnőttek. A tubulusok lumenje kiszélesedik, néha összenyomódik, a nefronok fejletlenek.

Felnőtteknél a változatlan parenchima mennyisége jelentősen csökken. A cisztákban levő folyadék tiszta, gyulladásos - gyulladásos, vérzéssel barnás színű. A ciszták tartalma különbözik a plazmától a bázikus elektrolitok összetételében és karbamidból, húgysavból, koleszterinből áll. A vesék vágásakor a felületük különböző átmérőjű cisztákkal van szétszórva. Általános szabályként a nagy ciszták kis cisztákkal váltakoznak, a vese parenchyma alatt szétszórva, amely egy szabálytalan alakú méhsejthez hasonlít.

A folyamat időtartamától és a másodlagos szövődmények mértékétől függően a parenchyma szürkés színűvé válik, és funkcionális képessége fokozatosan csökken.

A nem szövődményes ciszták mikroszkópos vizsgálata azt mutatja, hogy a belső felületük hengeres epitéliummal van bélelve. A ciszták falai egy sűrű kötőszövet vékony rétegéből állnak, amelyet apró, nem rendetlenségű idegi gerendák áztatnak el, amelyek az elmaradott simaizmokban terjednek. Az idegszerkezetek száma jelentősen csökken, ha fertőzést kötünk. A policisztás vesében lévő idegelemek halálának oka az anoxia a vese szövetének iszkémia talaján.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]