Pseudobulbaris dysarthria.

A különféle neurológiai (gyakran neurodegeneratív) rendellenességek által okozott, és a hangvisszaadás károsodásában megnyilvánuló diagnosztizált beszédzavarok közül a szakemberek kiemelik a pszeudobulbaris dysarthriát.

[ 1 ]

Járványtan

A pszeudobulbaris dysarthria epidemiológiája: az esetek 85%-ában ez a típusú beszédzavar ischaemiás stroke következtében jelentkezik 50 év feletti betegeknél; fiataloknál a fő ok a traumás agysérülés. A pszeudobulbaris bénulásban szenvedő betegek 65-90%-a 50-80 éves nő.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz pseudobulbaris dysarthria

A pszeudobulbaris dysarthria fő okai a kortikobulbaris traktus (útvonal) idegrostjainak kétoldali elváltozásai, amelyek az agykéreg motoros neuronjaitól a motoros agyidegek (glossopharyngealis, trigeminalis, facialis, hypoglossalis) magjaihoz vezetnek, amelyek a velő bulbaris régiójában helyezkednek el.

A pszeudobulbaris dysarthria az ízületi apparátus izmainak beidegződési problémája, és patogenezise az idegimpulzusok ezen izmokba történő áthaladásának lassulásával vagy akár megszűnésével, valamint azok parézisével (részleges bénulással) jár.

Az idegrostok károsodása viszont több okból is bekövetkezik - érrendszeri jellegű vagy az idegrostok hüvelyének demielinizációjával összefüggő.

A neurológusok a következőket tulajdonítják a pszeudobulbaris dysarthria érrendszeri okainak:

• kétoldali agyi infarktus (az agyi erek aterotrombotikus vagy tromboembóliás károsodása következtében kialakuló iszkémiás stroke egyik típusa);
• agyi autoszomális domináns arteriopathia szubkortikális leukoencephalopathiával (CADASIL szindróma), amely az érfal simaizomsejtjeinek örökletes progresszív degenerációjának leggyakoribb formájaként ismert. A szindróma patogenezise a 19-es kromoszómán található Notch 3 gén mutációival jár.

[ 6 ]

Kockázati tényezők

A pszeudobulbaris dysarthria kialakulásának fő kockázati tényezői az agyi érrendszeri rendellenességek, különösen az embolikus stroke hátterében a magas vérnyomás, az ateroszklerózis, a fertőző endocarditis, az elhízás, az idős kor, férfiaknál pedig a szildenafil (Viagra) alkalmazása.

A mielin, az idegrostok védőhüvelyének elvesztése, vagyis a demielinizáció okozza a pszeudobulbaris dysarthriát sclerosis multiplexben, az X-hez kötött adrenoleukodystrophiát, a szerves foszfortartalmú herbicidek és rovarirtók toxikus hatásait, valamint egyes neuroleptikus gyógyszereket.

A pszeudobulbaris dysarthria gyulladás (encephalitis, meningitis, neurosifilisz), daganatok vagy agysérülések következtében alakulhat ki. Ez a neurológiai rendellenesség progresszív szupranukleáris bénulással (Steele-Richardson-Olszewski szindróma) is előfordul, amelynek epidemiológiája az európaiak körében nem haladja meg a hat főt 100 ezer lakosra vetítve.

Háromszor ritkábban jelentkezik a pszeudobulbaris dysarthria gyógyíthatatlan motoros neuronális rendellenességek tüneteként: sporadikus vagy örökletes amiotrófiás laterális szklerózis (amikor az agykéreg motoros zónájának neuronjai fokozatosan elpusztulnak génmutációk miatt), valamint pszeudobulbaris bénulás (a felső motoros neuronok degeneratív károsodásával). Elvileg a pszeudobulbaris szindróma egy klinikai állapot, amely a dysarthria mellett dysphagia (nyelési zavar), fokozott öklendezési reflex és az érzelmi reakciók labilitása (változékonysága) formájában is megnyilvánul.

[ 7 ], [ 8 ]

Tünetek pseudobulbaris dysarthria

Ahogy a neurológusok megjegyzik, sok esetben a pszeudobulbaris dysarthriában szenvedő betegek maguk nem veszik észre a patológia első jeleit, és rokonaik figyelnek a beszédükben bekövetkező változásokra - amikor az elmosódottá válik.

A pszeudobulbaris dysarthria következő klinikai tüneteit különböztetjük meg:

• a beszéd tempója rendellenesen lassú, a beszéd halk és érthetetlen (a mondottak úgy hangzanak, mintha a személy megpróbálná „kipréselni” a szavakat);
• orrhangképzés (nazális kiejtés);
• a nyelv feszült (spasztikus) és rosszul forog a szájüregben (de az izmai nem sorvadnak el);
• a beszéd monoton, mivel a gégeizmok általános spaszticitása nem teszi lehetővé a hangmagasság változását;
• a hangszálak görcsei (diszfónia) jelentkeznek;
• A nyelv és az állkapocs egyidejű mozgásának nehézsége rágási és nyelési nehézséget okoz (diszfágia);
• fokozott mandibuláris (alsó állkapocs) és garatreflexek;
• Bizonyos erőfeszítést igényel a száj bezárása, ami nyálképződést okoz;
• az arcizmok kontrolljának csökkent vagy hiányzó képessége (például egy mosoly gyakran vigyorra hasonlít);
• abnormális affektív viselkedés spontán megnyilvánulásai, akaratlan sírás és/vagy nevetés szindróma.

Bizonyos esetekben a beidegzési zavar befolyásolhatja az idegimpulzusok piramispályáit, ami más izomcsoportok fokozott tónusában (spasztikus parézis) vagy hiperreflexiában nyilvánul meg.

Pszeudobulbaris dysarthria gyermekeknél

A gyermekeknél jelentkező pszeudobulbaris dysarthria oka lehet az örökletes dysontogenezis okozta idiopátiás agyi neuropátiák; örökletes globoidsejtes vagy metakromasztikus leukodisztrófia; Van Bogaert leukoencephalitis; akut encephalomyelitis; másodlagos posztvakcinációs encephalitis; génmutációk okozta Tay-Sachs-kór (GM2 gangliozidózis); agydaganatok (medulloblasztóma, asztrocitómák, ependimómák); traumás agysérülés (beleértve a születéskor kapott nyaki gerincsérülést); juvenilis progresszív pszeudobulbaris szindróma. Az agyi bénulás is szerepel az ilyen típusú dysarthria okainak listáján gyermekeknél, bár az agyi bénulás legtöbb esetben az agy diffúz kérgi elváltozásai, a kisagy károsodása stb. figyelhető meg, és nem kifejezetten a kortikobulbaris traktus idegrostjaira.

A pszeudobulbaris dysarthria megnyilvánulása gyakori fulladással és köhögéssel, rágási és nyelési problémákkal, nyálfolyással, arckifejezési zavarokkal kezdődhet egy gyermeknél, később - abban a korban, amikor a gyermekek elkezdenek beszélni - különböző súlyosságú hangképzési problémák jelentkeznek.

A logopédusok azt javasolják, hogy a szülők figyeljenek arra, hogy mennyire aktívan „működnek” a gyermek arcizmai, hogy a gyermek ki tudja-e nyújtani a nyelvét, szorosan össze tudja-e csukni az ajkait, vagy ki tudja-e nyújtani őket „csőként”, szélesre tudja-e nyitni a száját stb. Azt is szem előtt kell tartani, hogy a pszeudobulbaris dysarthriában szenvedő gyermekek beszéde lassú és rosszul érthető, és amikor a gyermek megpróbál valamit kiejteni, feszült, ezért leggyakrabban hallgat.

Az izommerevség miatt az artikuláció automatikussága nem fejlett, és egy ilyen gyermek már öt-hat éves korában is rosszul beszél. Ezenkívül a gyermekeknél előforduló pszeudobulbaris dysarthria nemcsak a kommunikációhoz szükséges szókincs hiányához vezet, hanem megnehezíti mások beszédének megfelelő érzékelését is. A gyermekkori pszeudobulbaris dysarthria legsúlyosabb foka az anarthria, azaz az artikulációs izmok teljes diszfunkciója.

Szakaszai

A tünetek intenzitása közvetlenül függ a kortikobulbaris traktus idegrostjainak károsodásának mértékétől: enyhe (III), közepes (II) vagy súlyos (I). Ha az enyhe fok kisebb artikulációs zavarokkal jár, akkor a patológia idővel előrehaladtával visszafordíthatatlan következmények és szövődmények jelentkeznek, amelyek nemcsak az artikulált hangok kiejtésének képtelenségével, hanem az étel lenyelésének képtelenségével is járnak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Forms

A hazai logopédusok megkülönböztetik a pszeudobulbaris dysarthria ilyen formáit, mint a pszeudobulbaris dysarthria spasztikus formája, paretikus, vegyes és enyhe tünetekkel rendelkező törölt pszeudobulbaris dysarthria.

Míg a neurológusok a pszeudobulbaris dysarthriát spasztikus típusú dysarthriának tekintik, mivel az idegrostok károsodása ebben a patológiában kétoldalú, és fokozott izomtónushoz vezet a végtagokban és hiperreflexiához.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics pseudobulbaris dysarthria

A pszeudobulbaris dysarthria diagnózisát a betegek neurológus általi vizsgálata során végzik, és az artikulációs készülék képességeit (a diagnózis után) egy logopédus értékeli.

A neurológiai vizsgálat magában foglalja a vizsgálatot és az anamnézist. Létezik egy sor speciális teszt (a szájüregi automatizmus reflexeire), amelyekkel meghatározzák a motoros neuronok funkcionális integritását és az ízületi izmok beidegzésének állapotát. Az ilyen típusú dysarthriára jellemző reflexek kiváltásához az orvos egy spatulával megérinti a beteg ajkait, fogait, ínyeit, kemény szájpadlását, orrát vagy állát. A beteg válasza alapján a szakorvos feltételezheti, hogy a dysarthria pszeudobulbáris, azaz tisztázhatja a patológia képét.

Általános és biokémiai vérvizsgálatokat írnak elő, valamint agy-gerincvelői folyadék vizsgálatát( amelyhez aspirációs lumbálpunkciót végeznek).A genetikai elemzés megfelelő lehet a pszeudobulbaris dysarthria gyermekeknél történő kimutatására.

A neurológiai rendellenességek instrumentális diagnosztikája által kínált összes lehetőséget szükségszerűen igénybe kell venni. Az elektroencefalográfia (EEG) az agy egyes struktúráinak idegvezető képességének szintjének felmérésére szolgál; az elektromiográfia (EMG) lehetővé teszi az izomrostok bioelektromos aktivitásának és beidegzésük szintjének meghatározását.

A motoros neuronoktól a motoros idegek magjaiig, és azoktól a megfelelő izmokig terjedő impulzusátvitel sebességparamétereit az elektroneuromiográfia (ENMG) segítségével szakemberek határozhatják meg, a vezetőképes idegrostok károsodásának területeinek kimutatását és vizualizálását pedig koponya-agy MRI vizsgálat során végzik.

[ 15 ], [ 16 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a pszeudobulbaris dysarthriát a bulbaris, kortikális vagy extrapiramidális dysarthriától, valamint megkülönböztetjük azt a myastheniától, a progresszív izomsorvadástól, a koponya polyneuritistől stb.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kezelés pseudobulbaris dysarthria

A lehető leghamarabb neurológushoz és logopédushoz kell fordulni, mivel enyhe és közepes fokú pszeudobulbaris dysarthria esetén az artikuláció korrigálása, valamint az ebben a szindrómában szenvedő gyermekeknél a beszédkészség elsajátítása is lehetséges az artikulációs motoros készségek célzott fejlesztésével. A pszeudobulbaris dysarthria gyógyszeres kezelése, amely helyreállítaná a génmutációk vagy autoimmun patológiák miatt károsodott neuronokat, és javítaná az ízületi apparátus izmainak beidegzését, egyelőre nem lehetséges.

A pszeudobulbaris dysarthria korrigálását mind gyermekeknél, mind felnőtteknél (beleértve a stroke-on átesetteket is) szakképzett logopédusnak kell végeznie. A szakember minden betegnél felméri a beszédzavar mértékét, és – egyénileg, írásban – munkaprogramot készít a pszeudobulbaris dysarthria korrekciójára.

Ez egy olyan óravázlat, amely speciális gyakorlatokat tartalmaz (az artikulációs izmok tónusának normalizálására, légzésre); a helyes hangképzés gyakorlására; a hangok artikulációs szerkezetének fejlesztésére stb. A gyermekekkel való munka során különös figyelmet fordítanak a szókincs fejlesztésére, a nyelvtani készségek kialakítására és a szóhasználati normák elsajátítására. Ez megteremti az alapot az olvasás és az írás elsajátításához az iskolakezdéskor, és megakadályozza az olyan szövődményeket, mint az általános beszédfejletlenség. Ezért a szülők aktív részvétele a gyermek által a logopédussal folytatott órákon elsajátított készségek otthoni megerősítésében előfeltétele a diszartria megnyilvánulása elleni küzdelemnek.

Megelőzés

A neurológiában nem veszik figyelembe az ilyen beszédzavarok megelőzését, mint a pszeudobulbaris dysarthria, amely számos neurodegeneratív patológiában, valamint agydaganatok, sérülések, cerebrovaszkuláris problémák stb. miatt fordul elő.

[ 20 ], [ 21 ]

Előrejelzés

Nyilvánvalóan, mivel lehetetlen megelőzni a rendellenesség okát. A prognózis pedig az októl függ, ami az alapbetegség előrehaladtával kiábrándító lehet...

Nem szabad elfelejteni, hogy az IB csoportú rokkantságot stroke, sérülések és agyi daganatos megbetegedések utáni részleges vagy teljes beszédképtelenség (afázia), valamint bizonyos mentális betegségek esetén állapítják meg. A hivatalos információkat (a kóros állapotok és betegségek listájával) az Ukrán Egészségügyi Minisztérium 561. számú (2011. szeptember 5-i) rendelete tartalmazza, amely a „Rokkantsági csoportok létrehozásáról szóló utasítás jóváhagyásáról” szól.

[ 22 ], [ 23 ]