Pseudobulbar dysarthria

A különböző neurológiai (gyakran neurodegeneratív) rendellenességek által okozott diagnosztizált beszédzavarok és a hangvisszaadás zavarában nyilvánulnak meg, a szakemberek megkülönböztetik a pszeudobuláris dysarthriát.

[1],

Járványtan

Pszeudobuláris dysarthria epidemiológiája: az esetek 85% -ában az ilyen típusú beszédzavar az agyi ischaemiás stroke eredményeként fordul elő 50 évnél idősebb betegeknél; a fiatalok esetében a legfőbb ok a traumás agysérülés. A pszeudobuláris bénulásban szenvedő betegek között az 50-80 év közötti nők 65-90% -a.

[2], [3], [4], [5]

Okoz pszeudobuláris dysarthria

Legfontosabb oka psevdobulbarnoj artikulációs - kétoldali elváltozás idegrostok kortikobulbarnogo útvonal (path), amely hordozza a jeleket a motoros neuronok az agykéreg motoros atommagjainak agyidegek (glossopharyngeus, háromosztatú, arc-, hypoglossus) található a szemgolyó medulla.

Pseudobulbaris diszartria - a probléma az artikulációs szervek beidegzése izmok és patogenezisükben társul lelassul vagy akár megállás áthaladását idegi impulzusok ezek az izmok és paresis (részleges bénulás).

Ezzel szemben az idegrostok károsodása több okból - érrendszeri (vaszkuláris) vagy az idegrost membrán demielinizációjával kapcsolatos.

A pszeudobuláris dysarthria kialakulásának vaszkuláris okai közé tartoznak a neurológusok:

• bilaterális agyi infarktus (agyi vérerek atherotrombotikus vagy tromboembóliás károsodása következtében kialakuló iszkémiás stroke);
• agyi autoszomális domináns arteriopathia a szubkortikális leukoencephalopathia (CADASIL szindróma), amely elismerten a leggyakoribb formája az örökletes progresszív degenerációja a simaizomsejtek érfalak a szálak. E szindróma patogenezise a Notch 3 gén mutációival kapcsolódik a 19 kromoszómán.

[6],

Kockázati tényezők

A fő kockázati tényezői psevdobulbarnoj dysarthria a háttérben a cerebrovaszkuláris rendellenességek, mint például a stroke-ja, - magas vérnyomás, érelmeszesedés, fertőző endocarditis, az elhízás, előrehaladott életkor, a férfiak - a szildenafil alkalmazása (Viagra).

A veszteség a védő mielin burkát idegrostok - demielinizáció - az oka psevdobulbarnoj dysarthria sclerosis multiplex, X-kromoszómához kötött adrenoleukodisztrófia, és a toxikus hatások a szerves foszfor herbicidek és inszekticidek, valamint bizonyos neuroleptikus szerek.

A Pseudobulbar-dysarthria gyulladás (encephalitis, meningitis, neurosifilis), daganatok vagy agyi traumák miatt alakulhat ki. Ez neurológiai rendellenesség esetében is leáris bénulás (Steel-Richardson-szindróma-Olszewski), amelynek járványtan európaiak között nem haladja meg a hat 100 ezer. A népesség.

Háromszor kevesebb pszeudobulbáris dysarthria nyilvánul meg, mint egy tünete gyógyíthatatlan motoneuron rendellenességek: örökletes vagy sporadikus amiotrófiás laterális szklerózis (ha miatt génmutációk fokozatosan pusztuló neuronokból motoros kéreg), és pszeudobulbáris bénulás (degeneratív kár, hogy a felső motoros neuronok). Elvileg pszeudobulba paralízis olyan klinikai állapot, amely abban nyilvánul meg, kivéve artikulációs dysphagia (nyelési zavar), fokozott garatreflexe és labilitás (változékonysága) érzelmi reakciókat.

[7], [8]

Tünetek pszeudobuláris dysarthria

Amint azt a neurológusok megjegyzik, sok esetben a pszeudobuláris dysarthria-ban szenvedő betegek nem vesznek észre a patológia első jeleit, és rokonai figyelik a beszédük változásaira - amikor homályos lesz.

A pseudobulbar dysarthria alábbi klinikai tünetei különböznek:

• a beszéd mértéke rendkívül lassú, a beszéd csendes és fuzzy (a beszélt szó úgy hangzik, mintha egy személy "szétfeszítené" a szavakat);
• vocalization orr (kifejezett orr);
• a nyelv feszes (spasztikus), és rosszul forog a szájban (de izmai nem merülnek el);
• a beszéd egyhangú, mivel a gége izomzatának teljes spasztitása nem teszi lehetővé a szál hangváltoztatását;
• a hangszalagok (dysphonia) görcsjei;
• a nyelv és az állkapocs egyidejű mozgásának nehézségei roncsolással és nyeléssel (dysphagia) okoznak nehézséget;
• emelkedett mandibula (mandibula) és garatos reflexek;
• A száj bezárásához bizonyos erőfeszítésre van szükség, ami suttogást okoz;
• csökkenthető, vagy nincs lehetőség az arcizma izmainak szabályozására (például egy mosoly gyakran vigyorodik);
• az abnormális affektív viselkedés spontán megnyilvánulásait, a kényszertelen gyász és / vagy a nevetést.

Bizonyos esetekben a beidegzés zavarai befolyásolhatják az idegimpulzusok áthaladásának piramis útját, amely más izomcsoportok fokozott tónusában (spasztikus parézis) vagy hiperreflexiában nyilvánul meg.

Pseudobulbar dysarthria gyermekeknél

A pseudobulbar dysarthria gyermekeknél az örökletes dysontogenezis által okozott idiopátiás agyi neuropátiák következménye lehet; örökletes globoid-sejtes vagy metakróm leukodystrophia; Van Bogart leukoencephalitis; akut encephalomyelitis; másodlagos védőoltás encephalitis; amit a Tay-Sachs-betegség (GM2-gangliosidosis) génmutációi okoznak; agydaganatok (medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma); kraniocerebrális sérülések (ideértve a születéskor keletkező nyaki gerinc traumáját is); fiatal progresszív pszeudobulbar szindróma. Beléptem a lista az oka ennek a fajta artikulációs gyermekek és bénulás, bár a legtöbb esetben bénulás figyelhetők diffúz kérgi agykárosodás, kár, hogy a kisagy, stb, és nem kifejezetten idegrostok kortikobulbarnogo módon.

Megnyilvánulása psevdobulbarnoj diszartria indulhat a gyermek gyakori fulladás, köhögés, problémák rágás és a nyelés, nyáladzás, arckifejezés megsértése, és később - a kor, amikor a gyerekek elkezdenek beszélni - az azonosított problémák hanglejátszó változó súlyosságú.

Logopédusok javasoljuk, hogy a szülők figyelni, hogy aktívan a gyerekek „munka” az arc izmait, ha egy gyermek is kibír a nyelvét, zárja az ajkát, és szorosan húzza őket a „szalma”, széles körben felfedez száj, stb Emlékeztetni kell arra is, hogy a pszeudobuláris dysarthria gyermekeknél a beszéd lelassul és érthetetlen, és ha a gyermek megpróbál valamit mondani, akkor feszült és ezért leginkább csendes.

Az izmok merevségének köszönhetően nem alakul ki az artikuláció automatizmusa, és egy ilyen gyermek ötéves vagy hat éves korában is rosszul beszél. Ráadásul a pszeudobuláris dysarthria gyermekeknél nemcsak a kommunikációra elegendő lexikai készlet hiánya vezet, hanem megnehezíti a másik beszédének megfelelő érzékelését. A gyermekkori pszeudobuláris dysarthria legsúlyosabb faja az anarthria, vagyis az artikulációs izmok teljes rendellenes működése.

Szakaszai

A tünetek intenzitása függ a mértéke a idegrostok kortikobulbarnogo traktus: enyhe (III), közepes (II), vagy súlyos (I). Ha az enyhe artikulációs zavar jelenik meg kisebb, akkor a betegség progresszióját, amely visszafordíthatatlan következményekkel járó szövődmények idővel, amely nemcsak a képtelen kimondani artikulált hangokat, de lenyelni az ételt.

[9], [10], [11]

Forms

Háztartási logopedists izolált formáit psevdobulbarnoj artikulációs zavar, mint a spasztikus formában psevdobulbarnoj dysarthria, paretikus, kevert, és viselés közben határozza Csak észrevehető tünetek pszeudobulbáris dysarthria.

Míg idegtudományi hinni pseudobulbaris artikulációs típusú görcsös dysarthria, hiszen a vereség a idegrostok patológia és bilaterális növekedéséhez vezet az izomtónus és a végtagok hyperreflexiával.

[12], [13], [14]

Diagnostics pszeudobuláris dysarthria

Diagnózis psevdobulbarnoj diszartria felmérést végzett a betegek egy neurológus, és a lehetőséget, artikulációs szervek (a diagnózis után) becsült logopédus.

A neurológiai vizsgálat magában foglalja az anamnézis vizsgálatát és összegyűjtését. Van egy sor különleges vizsgálatok (orális automatizmus reflexek), amelyen keresztül meghatározzuk a funkcionális használhatóságát motoros neuron beidegzés és állapotát artikulációs izomzattal. Az ilyen típusú dysarthria-re jellemző reflexek kiváltásához az orvos megérinti az ajkakat, a fogakat, az ínyt, a kemény palátot, az orrát vagy az állát. A beteg válasza szerint a szakértő feltételezheti, hogy a dysarthria pseudobulbarnaya, vagyis a patológiás kép tisztázása.

Hozzon létre általános és biokémiai vérvizsgálatokat, valamint tanulmányozza a cerebrospinális folyadékot (amelynél aspirációs gerincpunkciót végeznek). A genetikai analízis alkalmas lehet a pszeudobuláris dysarthria gyermekek esetében.

Győződjön meg róla, hogy minden olyan lehetőséget felhasznál, amelyet a neurológiai rendellenességek instrumentális diagnosztikája ad. Az elektroencefalográfiát (EEG) az egyes agystruktúrák idegvezetési szintjének felmérésére használják; Az izomrostok bioelektromos aktivitásának és innervációjának szintjének meghatározásához az elektromiográfia (EMG) lehetővé teszi.

Sebességparaméterek impulzus motoros neuronok, hogy a magok a motoros idegek, és belőlük - az érintett szakértők beállíthatja az izmok keresztül elektromiográfiai (ENMG) és az észlelési és vizualizációs elváltozás vezető zónák idegrostok végezzük a koponya-agyi MRI vizsgálat.

[15], [16]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis különbséget tesz a bulbáris pszeudobulbáris dysarthria, kortikális vagy extrapiramidális és különböztetik meg a myasthenia gravis, a progresszív izomsorvadásban, koponyái polyneuritis et al.

[17], [18], [19]

Kezelés pszeudobuláris dysarthria

Kapcsolat neurológus és logopédus szükséges a lehető leghamarabb, mert segíthet enyhe vagy közepesen súlyos artikulációs psevdobulbarnoj helyes artikuláció, és ezen a tünetekkel rendelkező gyermekek -, hogy elsajátítsák a készségeket a beszéd révén célzott fejlesztése csuklós motor. A gyógyszeres kezelés psevdobulbarnoj artikulációs, ami károsodott miatt génmutációk vagy autoimmun betegségek a neuronok és az izmok beidegzése létrehozott artikulációs eszközt, míg ez lehetetlen.

Javítsák meg a pseudobulbarnaya dysarthria-t mind a gyermekek, mind a felnőttek (beleértve a stroke-ot is), akiknek végzős orvos-beszéd terapeuta lenne. A szakértő minden páciensnél megbecsüli a beszédzavar működését, és egyedileg, írásban összeállít egy munkaprogramot a pszeudobulbar dysarthria korrigálására.

Ez egy gyakorlati terv, amely magában foglalja a speciális gyakorlatokat (az izületi izmok normalizálásához, a légzés beállításához); a helyes háttér kijavítása; a hang artikulációs módjainak fejlesztése stb. A gyermekekkel való együttműködés során különös figyelmet fordítanak a szókincs fejlesztésére, a nyelvtani készségek kialakítására és a használati normák asszimilálására. Ez alapot teremt az olvasás és az írás fejlődéséhez az iskola megkezdésével és az ilyen szövődmények megelőzésében, mint a beszéd általános elmaradottsága. Ezért az aktív részvételt a szülők az otthoni megszilárdítása megszerzett készségek az osztályban egy gyerek egy logopédus, előfeltétele elleni küzdelem megnyilvánulásai artikulációs.

Megelőzés

A megelőzés az ilyen neurológiai beszédzavar, mint pszeudobulbáris artikulációs zavar felmerülő számos neurodegeneratív betegségek, valamint miatt agyi tumor, trauma, cerebrovaszkuláris problémák, stb, nem tekinthető.

[20], [21],

Előrejelzés

Nyilvánvalóan, mert lehetetlen megakadályozni a betegség okait. És az oka a prognózistól függ, amely, amikor az alapbetegség előrehalad, csalódást okozhat ...

Meg kell jegyezni, hogy a fogyatékosság I csoport a B van megadva esetén részben vagy teljesen elvesztette beszéd (afázia), agyvérzés utáni, sérülések és a daganatos betegségek az agy, valamint a bizonyos mentális betegségek. Hivatalos adatok (egy listát a betegségek és állapotok) szereplő sorrendben az Egészségügyi Minisztérium Ukrajna # 561 (szeptember 5-2011) „A jóváhagyást a Instruction létrehozásáról szóló fogyatékosság.”

[22], [23]