Pseudobulbar szindróma

A pszeudobulbaris bénulás (szupranukleáris bulbaris bénulás) egy olyan szindróma, amelyet az V, VII, IX, X, XII agyidegek által beidegzett izmok bénulása jellemez, ami az idegek magjaihoz vezető kortikonukleáris pályák kétoldali károsodásának következtében alakul ki. Ebben az esetben a bulbaris funkciók érintettek, elsősorban az artikuláció, a hangképzés, a nyelés és a rágás (dizartria, diszfónia, dysphagia). A bulbaris bénulással ellentétben azonban nincs izomsorvadás, és az orális automatizmus reflexei jelennek meg: fokozott orális reflex; megjelenik az Asztvatsaturov-nazolabiális reflex; Oppenheim-reflex (szívómozgások az ajkak irritációjára adott válaszként), távoli-orális és néhány más hasonló reflex, valamint kóros nevetés és sírás. A garatreflex vizsgálata kevésbé informatív.

[ 1 ], [ 2 ]

A pszeudobulbáris bénulás okai

A neurológusok a pszeudobulbaris bénulás következő fő okait azonosítják:

1. Mindkét agyféltekét érintő érrendszeri betegségek (hipertónia esetén lacunáris állapot, ateroszklerózis; vaszkulitisz).
2. Perinatális patológia és szülési trauma, többek között.
3. Veleszületett kétoldali periaqueductális szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform operuláris szindrómában gyermekeknél.
6. Degeneratív betegségek, amelyek a piramis- és extrapiramidális rendszert károsítják: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasztikus paraplegia (ritka), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiszisztémás atrófia, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyhártyagyulladás vagy encephalitis következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glióma) daganat.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia ("az újjáéledt agy betegsége").
11. Egyéb okok.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Érrendszeri betegségek

A pszeudobulbaris bénulás leggyakoribb oka a mindkét agyféltekét érintő érrendszeri betegségek. Az ismétlődő ischaemiás cerebrovaszkuláris katasztrófák, általában 50 év feletti embereknél, magas vérnyomás, ateroszklerózis, vaszkulitisz, szisztémás betegségek, szív- és vérbetegségek, többszörös lacunaris agyi infarktus stb. esetén, általában pszeudobulbaris bénulás képéhez vezetnek. Ez utóbbi néha egyetlen stroke-kal is kialakulhat, nyilvánvalóan a másik agyfélteke látens vaszkuláris agyi elégtelenségének dekompenzációja miatt. Vaszkuláris pszeudobulbaris bénulás esetén az utóbbit hemiparézis, tetraparézis vagy kétoldali piramissejtes elégtelenség kísérheti bénulás nélkül. Az agy érrendszeri betegsége kimutatható, amit általában az MRI kép igazol.

Perinatális patológia és születési trauma

A perinatális hipoxia vagy aszfixia, valamint a szülési trauma miatt a cerebrális bénulás (CP) különböző formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegikus, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg disztóniás), ataxiás és vegyes szindrómák kialakulásával, beleértve a pszeudobulbaris bénulás képével járókat is. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezeknél a gyermekeknél gyakran előfordul egyoldali vérzéses infarktus is. Ezen gyermekek több mint felénél mentális retardáció tünetei mutatkoznak; körülbelül egyharmaduknál epilepsziás rohamok alakulnak ki. Az anamnézis általában perinatális patológiára, késleltetett pszichomotoros fejlődésre utaló jeleket tartalmaz, és a neurológiai állapotban a perinatális encephalopathia reziduális tünetei is kimutathatók.

Az agyi bénulás differenciáldiagnózisa magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcserezavart (I. típusú glutársavvizuria; arginázhiány; dopa-reszponzív dystonia; hiperekplexia (rigiditással); Lesch-Nyhan-kór), valamint a progresszív hydrocephalust és a szubdurális hematómát. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek közel 93%-ánál valamilyen agyi rendellenességet mutat ki.

Veleszületett kétoldali aqueductalis szindróma

Ez a rendellenesség a gyermekneurológiai gyakorlatban gyakran előfordul. (A hippocampus veleszületett kétoldali szklerózisához hasonlóan) a beszédfejlődés kifejezett zavarához vezet, amely néha a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbáris bénulás képét utánozza (főleg beszédzavarokkal és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardáció és epilepsziás rohamok figyelhetők meg. Az MRI a perisylvius gyrus deformitását mutatja ki.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Súlyos traumás agysérülés (TBI)

A súlyos craniocerebrális trauma felnőtteknél és gyermekeknél gyakran piramisszerű szindróma különféle formáihoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparézis vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezet, súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. Az anamnézisben szereplő traumával való összefüggés nem hagy okot a diagnózis felállítására.

Epilepszia

Epizodikus pszeudobulbaris bénulást epileptiform opercularis szindrómában (roxizmális orális apraxia, dysarthria és nyálfolyás) szenvedő gyermekeknél írnak le, amelyet az éjszakai alvás lassú fázisában figyelnek meg. A diagnózist az éjszakai roham során az EEG-ben látható epilepsziás kisülések igazolják.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneratív betegségek

Számos, a piramis- és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség társulhat pszeudobulbaris szindrómával. Ilyen betegségek például az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív szupranukleáris bénulás (ezek a formák gyakrabban okoznak pszeudobulbaris szindrómát), a primer laterális szklerózis, a familiáris spasztikus paraplegia (ritkán vezet kifejezett pszeudobulbaris szindrómához), a Pick-kór, a Creutzfeldt-Jakob-kór, a Parkinson-kór, a másodlagos parkinsonizmus, a multiplex rendszer atrófiája, és ritkábban más extrapiramidális betegségek.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyelinizációs betegségek

A demyelinizációs betegségek gyakran kétoldalilag érintik a kortikobulbaris traktusokat, ami pszeudobulbaris szindrómához vezet (szklerózis multiplex, fertőzés és oltás utáni agyvelőgyulladás, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia komplex, adrenoleukodystrophia).

A mielin metabolikus betegségei (Pelizius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodisztrófia, globoid leukodisztrófia) is ebbe a csoportba sorolhatók („mielinbetegségek”).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Az agyhártyagyulladás és az encephalitis következményei

Az encephalitis, a meningitis és a meningoencephalitis, valamint más neurológiai szindrómák esetén is előfordulhat pszeudobulbaris szindróma. Az agy fertőző elváltozásának tünetei mindig kimutathatók.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Többszörös vagy diffúz glioma

Az agytörzsi glioma egyes variánsai változó klinikai tüneteket mutatnak az agytörzs kaudális, középső (pons) vagy orális részén belüli lokalizációjuktól függően. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában az egyik oldalon a VI. és VII.) érintettségének, progresszív hemiparézisnek vagy paraparézisnek, ataxiának a tüneteivel. Néha vezetési tünetek előzik meg az agyidegek károsodását. Fejfájás, hányás és a szemfenék duzzanata is társul. Pszeudobulbaris szindróma alakul ki.

Differenciáldiagnózis pontin sclerosis multiplex, vaszkuláris malformáció (általában kavernózus hemangioma) és agytörzsi encephalitis esetén. Az MRI nagy segítséget nyújt a differenciáldiagnózisban. Fontos a fokális és diffúz glioma (asztrocitóma) elkülönítése.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia

A súlyos neurológiai szövődményekkel járó hipoxiás encephalopathia jellemző azokra a betegekre, akik túlélték az újraélesztési intézkedéseket fulladás, klinikai halál, elhúzódó kóma stb. után. A súlyos hipoxia következményei az akut időszakban elhúzódó kóma mellett számos klinikai változatot foglalnak magukban, beleértve az extrapiramidális szindrómákkal járó (vagy anélküli) demenciát, cerebelláris ataxiát, mioklónusos szindrómákat, Korsakoff amnesztikus szindrómáját. A rossz kimenetelű késleltetett poszt-anoxiás encephalopathiát külön vizsgáljuk.

Néha előfordulnak hipoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akiknél a tartós reziduális hatások a bulbáris funkciók domináns hipokinéziájából (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) állnak, minimálisan expresszált vagy teljesen visszafejlődő általános hipokinézia és hipomimia hátterében (a pszeudobulbáris rendellenességek ezen változatát „extrapiramidális pszeudobulbáris szindrómának” vagy „pszeudo-pszeudobulbáris szindrómának” nevezik). Ezeknél a betegeknél nincsenek végtag- és törzsbetegségek, de a fent említett sajátos pszeudobulbáris szindróma megnyilvánulásai miatt rokkantságban szenvednek.

A pszeudobulbar szindróma egyéb okai

A pszeudobulbaris szindróma néha kiterjedtebb neurológiai szindrómák összetevőjeként jelentkezik. Például a pszeudobulbaris szindróma a pons centrális mielinolízisének (malignus daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, kachexia, súlyos dehidratáció és elektrolitzavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az átfedő "locked-in" szindróma (az alapi artéria elzáródása, traumás agysérülés, vírusos encephalitis, oltás utáni encephalitis, daganat, vérzés, a pons centrális mielinolízise) képében jelentkezik.

A centrális híd mielinolízise egy ritka és potenciálisan halálos szindróma, amely a híd demielinizációja miatt gyorsan kialakuló tetraplegiához (alapbetegség vagy Wernicke-encephalopathia hátterében) és pszeudobulbáris bénuláshoz vezet, ami MRI-n látható, és locked-in szindrómához vezethet. A locked-in szindróma (izolációs szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros de-efferentáció mind a négy végtag és a caudalis koponya beidegzésének bénulásához vezet eszméletvesztés nélkül. A szindróma tetraplegiát, mutizmust (pszeudobulbáris eredetű afóniát és anarthriát), valamint eszméletvesztés melletti nyelési képtelenséget eredményez; a kommunikáció a függőleges szem- és szemhéjmozgásokra korlátozódik. A CT vagy MRI a híd medioventrális részének károsodását mutatja.