Pseudobulbar-szindróma

Pszeudobulba paralízis (szupranukleáris bulbáris bénulás) - egy olyan szindrómával bénulása izmok beidegzett V, VII, IX, X, XII agyidegek, ami kétoldali léziók corticospinalis nukleáris magok ezen idegek. Így szenvednek bulbáris funkciók előnyösen artikulációs, hangképzés, nyelési és rágás (dysarthria, rekedtség, dysphagia). De ellentétben a szemgolyó bénulás nem figyelhető sorvadása izmok és vannak reflexek orális automatizmus: magasabb ormány reflex; az Astvatsaturov Nazo-labiális reflexje megjelenik; Oppenheim reflex (szopás mozgások válaszul egy alakú unalmas ajkak), távoli-orális és néhány más hasonló reflexek és patológiás nevetési és sírási. A garat reflex vizsgálata kevésbé informatív.

[1], [2],

A pszeudobulbar bénulás okai

A neurológusok a pszeudobulbar paralízis következő fő okait emelik ki:

1. A vérszegénységre ható érbetegségek (lacunar state hypertonia, atherosclerosis, vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Congenital bilaterális okcipitális vezetési szindróma.
4. Craniocerebrális sérülés.
5. Epizódos pszeudobuláris bénulás epileptiformus operlens szindrómával gyermekekben.
6. Degeneratív betegségek elváltozások piramidális és extrapiramidális rendszerek ALS, primer laterális szklerózis, örökletes spasztikus paraplégia (ritkán) OPTSA, Pick-betegség, Creutzfeldt-Jacob-betegség, progresszív szupranukleáris bénulás, Parkinson-kór, többszörös rendszer atrófia, más extrapiramidális betegség.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az encephalitis vagy az agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxikus) encephalopathia ("élénk agyi betegség").
11. Egyéb okok.

[3], [4], [5], [6], [7]

Érbetegségek

Az érbetegségek érintő mindkét féltekén - a leggyakoribb oka pseudobulbaris bénulás. Rekurrens ischaemiás cerebrovaszkuláris balesetek, általában személyek több mint 50 éves, magas vérnyomás, érelmeszesedés, vasculitis, szisztémás betegségek, a betegségek a szív és a vér, több lacunaris infarktusok az agy, stb, hajlamosak vezet egy képet pszeudobulbáris bénulás. Az utóbbi néha után alakulhat ki egyetlen stroke, valószínűleg amiatt, hogy dekompenzáció látens agyi vérellátási elégtelenség a másik féltekén. A vaszkuláris pszeudobulba paralízis utóbbi kísérheti hemiparesis, tetraparesis vagy kétoldalú piramis elégtelenség nélkül paresis. Feltárta érbetegség az agy általában megerősíti a képet az MRI.

Perinatális patológia és születési trauma

Azáltal perinatális hipoxia vagy asphyxia és születési trauma, lehet fejleszteni különböző formái bénulás (CP) a fejlesztési görcsös paretikus (diplegicheskih, féloldali bénulásos, tetraplegicheskih), diszkinetikus (főleg disztóniás), ataktikus és vegyes szindrómák, beleértve a egy képet pseudobulbaris bénulás. Eltekintve a periventrikuláris leukomalacia ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktus. Több mint a fele ezeknek a gyerekeknek tüneteket mutatnak lag a mentális fejlődést; Körülbelül egyharmada a fejlődő rohamokat. Mint általában vannak arra utaló jelek a kórtörténetben perinatális patológia, pszichomotoros retardáció és neurológiai állapotát kiderült maradék tünetei perinatális encephalopathia.

Differenciál diagnózis bénulás tartalmaz néhány degeneratív és örökletes anyagcsere-rendellenességek (glutársav aciduria I. Típusú, argináz deficiencia; gyakorlása reagáló disztónia-dopa; giperekpleksiya (s merevség), Lesch-Nyhan-betegség), és a progresszív hydrocephalus, szubdurális vérömleny. MRI feltárja bizonyos rendellenességek az agyban szinte 93% a betegek bénulás.

Congenital bilaterális vízellátás szindróma

Ez a hiba a gyermekgyógyászati neurológiai gyakorlatban fordul elő. Ez vezet (a veleszületett kétoldali hippocampalis sclerosis) kifejezett zavara a beszéd fejlesztése, ami néha utánozza infantilis autizmus és pszeudobulba paralízis képet (főleg beszédzavarok és nyelési nehézség). A mentális fejlődés és az epilepsziás rohamok késése az esetek mintegy 85% -ában figyelhető meg. Az MRI észleli a közel silvic gyri malformációját.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Súlyos kraniocerebrális sérülés (CCI)

Súlyos traumás agysérülés felnőttek és gyermekek gyakran vezet különböző kiviteli a piramis-szindróma (görcsös mono-, hemi, tri- vagy tetraparesis plegia) pseudobulbaris rendellenességek és súlyos megsértését beszéd és a nyelés. Az anamnézisben tapasztalt traumával való kapcsolat nem hagyja figyelmen kívül a diagnosztikai kétségeket.

Epilepszia

Leírja epizodikus pszeudobulba paralízis epileptiform opercular tünetekkel rendelkező gyermekek (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyáladzás), megfigyelt lassú fázisa alvás. A diagnózist az éjszakai támadások során az EEG epilepsziás kibocsátása igazolja.

[14], [15]

Degeneratív betegségek

Sok degeneratív betegségek, amelyek akkor jelentkeznek bevonásával a piramidális és extrapiramidális rendszerek, kísérhetik pszeudobulbáris szindróma. Az ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterálszklerózis, progresszív szupranukleáris bénulás (ezek a formák, mint az oka a pszeudobulbáris szindróma gyakrabban fordul elő, mint mások), a primer laterálszklerózis, örökletes spasztikus paraplégia (ritkán vezet jelölt pszeudobulbáris bénulás), Pick-betegség, Creutzfeldt-Jakob-betegség, Parkinson-kór, másodlagos Parkinson-kór, többszörös rendszer atrófia, legalább - más extrapiramidális rendellenességek.

[16], [17], [18], [19]

Demyelinizáló betegségek

Demielinizációs betegségek gyakran járnak kortiko-bulbáris utak a két oldalán, ami a pszeudobulbáris bénulás (sclerosis multiplex, vakcinálás utáni és a fertőzés utáni enkefalomielitisz, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitist, AIDS demencia komplex, adrenoleukodisztrófia).

Ugyanez a csoport ( „mielin betegség”) közé tartozik a metabolikus betegségek mielin (Pelitsius-Merzbacher-betegség, Alexander-betegség, metakromatikus leukodisztrófia, kerek leukodisztrófia).

[20], [21], [22], [23], [24],

Az encephalitis és a meningitis következményei

Az encephalitis, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis, valamint más neurológiai szindrómák közé tartozhatnak a pszeudobuláris szindróma manifesztációikban. A legfontosabb fertőző agyi elváltozások tünetei mindig feltűnnek.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Többszörös vagy diffúz glioma

Néhány variánsai agytörzsi gliómák fordulnak elő változó klinikai tünetei attól függően, hogy lokalizációja a caudalis, középső (pons) vagy orális szakaszai az agytörzs. A legtöbb esetben a tumor gyermekkorban kezdődik (80% a 21 év) bevonásával egy vagy több tünetének agyidegek (általában a VI és a VII egy kézzel), hemiparesis vagy progresszív paraparézis, ataxia. Néha a karmester tünetei megelőzik a koponya idegeinek vereségét. Fejfájás, hányás, ödéma a funduson. Pszeudobuláris szindróma alakul ki.

Differenciáldiagnózis multiplex szklerózis Pontine formájával, érrendszeri rendellenességekkel (általában kavernás hemangioma) és őssejt-encephalitisszel. A differenciáldiagnózisban az MRI nyújt lényeges segítséget. Fontos megkülönböztetni a glioma fokális és diffúz formáját (astrocytoma).

Hipoxiás (anoxikus) encephalopathia

Hypoxiás encephalopathia súlyos neurológiai szövődmények jellemző betegek post-újraélesztés után asphyxia, a klinikai halál, hosszan tartó kóma, stb A következmények súlyos hipoxia mellett hosszú kóma az akut fázisban, többek között számos klinikai cél, beleértve a demencia (vagy anélkül) extrapiramidális szindrómákat, cerebelláris ataxia, a myoclonusos szindrómák, amnéziás Korsakoff szindróma. A késleltetett, döntő encephalopathiát, melynek gyenge kimenetele van, külön-külön kell figyelembe venni .

Néha szükség van olyan betegek hipoxiás encephalopathia, amelynek tartós reziduális hatás, mint túlsúlyban hypokinesia bulbáris funkciók (hypokinetikus dysarthria és a dysphagia) miatt minimális intenzitása vagy teljesen visszafejlődik általános hypokinesia és gipomimiya (ez az opció pszeudobulbáris rendellenességek úgynevezett „extrapiramidális pszeudobulbáris szindróma” vagy „psevdopsevdobulbarnym szindróma „). Ezek a betegek nem rendelkeznek semmilyen megsértése a végtagok és a törzs, de invalidizirovany kapcsolatban a fenti jellegű megnyilvánulások pseudobulbaris szindróma.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai

Néha pszeudobulba paralízis manifesztálódik szerves része egy szélesebb körű neurológiai tüneteket. Például, pszeudobulbáris bénulás képet központi myelinolysis híd (rosszindulatú, májelégtelenség, szepszis, az alkoholizmus, a krónikus veseelégtelenség, a limfóma, a cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolit rendellenességek, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, a pellagra) és átlapolt vele „reteszelt ember” szindróma (elzáródás arteria basilaris, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinálás utáni encephalitis, egy tumor, vérzés, középső híd myelinolysis).

Központi myelinolysis híd - egy ritka és potenciálisan halálos kimenetelű tünetegyüttes megmutatkozó gyors fejlődése quadriplegia (szemben a testi betegségek vagy Wernicke-féle encephalopathia), és pseudobulbaris bénulás miatt demielinizációjához a központi része a híd, amely látható az MRI és viszont vezethet szindróma „zárva ember. " Szindróma „reteszelt ember” ( „leválasztás” szindróma de efference szindróma) - olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motor deeffereitatsiya vezet bénulást mind a négy végtag, és caudális részein kraniocerebráiis beidegzés nélkül tudatzavar. A szindróma nyilvánul quadriplegia, némaság (Athos és anarthria pszeudobulbáris eredetű) és a képtelenség, hogy lenyelni, ha a mentett tudat; a képesség, hogy kommunikálni korlátozott, csak a függőleges mozgások a szem és a szemhéjak. CT vagy MRI felfedi medioventralnoy megsemmisítése a híd.