Változó szindrómák: okok, tünetek, diagnózis

A koponya idegei és gyökerei, valamint a hosszú, emelkedő és csökkenő pályák magjai szorosan tele vannak az agytörzsben. Ezért, kár, hogy az agytörzs általában befolyásolják mind szegmentális képződését (agyidegek), és a hosszú huzalok, ami a jellemző tünetek kombinációkban agyideg károsodás ipszilaterális és kontralaterális gemisindroma (váltakozó hemiplegia). Az elváltozások az agytörzsben gyakrabban egyoldalú és ritkán hagyta ki a folyamatból, vagy hogy a nucleus agyidegek, ami nagyban leegyszerűsíti a szintjének meghatározására a pusztulás.

Az agytörzsben is fontos struktúrák vannak, mint pl. Egy növekvő aktiváló retikuláris rendszer, amely biztosítja az ember éberségét és tudatszintjét (a törzs szájrészei); vestibularis magok és vezetők; a posturalis kontroll rendszer és az izomtónus szabályozása; csökkenő oculosympathic fibers, életfontosságú funkciókat (légzés, keringés, lenyelés). Itt van az agy kamrai rendszere (részben).

Kár, hogy az agytörzs tűnik, nem csak a váltakozó, hanem számos más szindrómák: pupilla és szemmozgató zavarok, különböző betegségek elől (kombinált függőleges tekintetét bénulás, bénulás felfelé néznek, paresis lenézett, internukleáris ophthalmoplegia, vízszintes tekintetét bénulás, globális tekintetét bénulás, másfél-szindróma) , tudatzavar és az ébrenlét (gipersomnicheskie és kóma); Az akinetikus mutizmus "vissza" szindróma; a "zárt ember" szindróma; a híd-cerebelláris szög szindróma; bulbar és pseudobulbar szindróma; trunk vestibularis tünet komplex; testi süketség szindróma; légúti rendellenességek szindrómái (kóma betegben); alvási apnoe szindróma; hiperkinetikus szindróma agytörzsi eredetű (arc myokymia, opsoclonus, palatinit vezetett myoclonus szindróma strartl); a poszturális kontroll akut meghibásodása (drop-attack); a ninduszmusz szindrómái; szindrómák tömörítés az agytörzs és megsértését a temporális lebeny a lyukba sisaktakaró kisagy vagy a öreglyuk); Bruns-szindróma; obstruktív hydrocephalus (így például sajtolással vízvezetéket) a vonatkozó klinikai tüneteket; disginezii szindrómák (Arnold-Chiari-szindróma, Dandy-Walker-szindróma); a nagy occipital foramen szindróma.

Ezután elsősorban az agytörzs olyan szindrómáira összpontosítunk, amelyeket a könyv korábbi szakaszaiban rosszul fedtek le, nevezetesen az agytörzsi rendellenességek leginkább jellemző szindrómái.

A. A medulla oblongata károsodása:

• I. Medulláris szindróma.
• II. Oldalközi medulláris szindróma.
• III. Kombinált szindróma (mediális és laterális) szindróma vagy hemimedulláris szindróma.
• IV. Lateral ponto-medullary szindróma.

B. A különféle híd sérüléseinek szindróma:

• I. Ventralis Pontine szindrómák
• II. Dorsalis Pontine szindrómák.
• III. Paramedian Pontine-szindróma.
• IV. Oldalpasszin szindrómák.

C. Univerzális disszociált anesztézia szindróma.

D. A mesencephalon károsodása:

• I. A harmadik agyi ideg gyökérének ventrális szindróma.
• II. A koponya idegorú dorsalis gyökér-szindróma III.
• III. Dorsalis mesencephalis szindróma.
• IV. Upper basilar szindróma.

[1], [2], [3], [4]

A. Medulla oblongata léziók szindróma

Az agytörzsi szinten a vezetők károsodása monoplegiához, hemiplegiához, váltakozó (kereszt) hemiplegiához és számos érzékszervi rendellenességhez vezethet. Lehet, hogy alacsonyabb paraplegia vagy decerebralis merevség. A vagus ideg két magjából származó efferens szálak vagy azok összenyomásának bevonása a szív- és légzési funkciók, a vérnyomás és a halál súlyos megsértéséhez vezethet.

Károsodása a medulla lehet akut, szubakut vagy krónikus, és különböző eredetű. Ez lehet egy tumor tuberkuloma, szarkoidózis, érrendszeri károsodás (vérzés, trombózis, embóliák, aneurizma, fejlődési rendellenességek), encephalopathia, poliomyelitis, sclerosis multiplex, siringobulbiya, progresszív bulbáris bénulás (ALS), veleszületett rendellenességek, fertőző, toxikus és degeneratív folyamatok. Extramedulláris szindrómák okozhatja trauma, törések a koponya bázis, csontváz-rendellenességek, akut és krónikus gyulladás, a membránok és a hirtelen megnövekedett koponyán belüli nyomás, ami megsértése a medulla oblongata a öreglyuk. Az agyi daganat szoros képet eredményezhet.

I. Mediális medulláris szindróma (Dejerine anterior bulbar szindróma (Dejerine)

1. Ipsilaterális parézis, atrófia és a nyelv fibrillációja (a XII idegi vereség következtében). A nyelv eltérése a kandalló felé. Ritkán a XII ideg funkciója megmarad.
2. Kontralateralis hemiplegia (a piramis bevonása miatt) az arcizomzat megőrzött funkcióival.
3. Kontralaterális csökkenés a musculo-articularis és a vibrációs érzékenységben (a medialis hurok részvételével). Mivel a dorsolaterálisan elhelyezkedő gerincvelő traktus továbbra sem érintett, a fájdalom és a hőmérséklet érzékenysége megmarad.

Ha a sérülések dorsálisan terjednek, és befolyásolják a mediális longitudinális fészket, akkor a nystagmus "felbukkan". Néha mediális medullaris-szindróma alakul mindkét oldalán (kétoldalú), így quadriplegia (ép idegműködés VII), kétoldalú plegia nyelv és csökkenti musculoarticular és vibrációérzékelés mind a négy végtag.

A szindrómát az elülső gerincvelő vagy csigolya-artéria elzáródása okozza. Az elülső spinális artéria az ipsilaterális piramist, a mediális hurkot és a XII idegt magával látja el.

Bevonása az arteria spinalis anterior vagy sérülés néha vezethet kereszt hemiplegia (chiasm piramisok szindróma) spasztikus parézis ellenoldali és az azonos oldali lábak spasztikus parézis kezét. Ugyanakkor van még petyhüdt bénulás és sorvadása az azonos oldali sternocleidomastoid és trapézizom izmokat, és néha az azonos oldali fele a nyelvét. A kereszten keresztüli kiterjedtebb elváltozások spasztikus tetraplegia kialakulásához vezethetnek.

A mediális medulláris szindróma változata az Avellis-szindróma.

A mediális medulláris infarktust nehéz diagnosztizálni MRI nélkül.

II. Oldalbeli medulláris szindróma Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. A fájdalom és a hőmérsékletérzékenység βsilaterális csökkentése az arcon (a nucleus tractus spinalis digemini érintettségének köszönhetően). Néha az ipsilaterális arcfájdalom.
2. Kontrasztális fájdalom- és hőmérsékletérzékenység csökkenése a törzsön és végtagokon, mely a spinotalamikus traktus károsodása által okozott.
3. Azonos oldali bénulás a lágy szájpadlás, a torok és a hangszálak dysphagia és artikulációs kapcsolatban a részvétel a nucleus ambiguus.
4. Ipsilateralis Gorner-szindróma (a csökkenő szimpatikus szálak bevonása miatt).
5. Szédülés, émelygés és hányás (a vestibularis magok bevonásával eltakarja).
6. Ipsilateralis méhnyakrák (a kisagy alsó lábának és részben a kisagy bevonásával kapcsolatban).
7. Néha csuklás és diplopia (az utóbbit a varioly híd alsó szakaszainak bevonása esetén figyelik).

A tünetegyüttes az oldalsó medulláris terület és a kisagy alsó részeinek károsodása által okozott. Gyakran alakul ki a elzáródását vertebralis artéria vagy arteria cerebellaris posterior inferior. Egyéb okok: spontán köteg vertebrális artériát, a kokainnal való visszaélés, medulláris tumorok (általában metasztázisok), tályog, demielinizációs betegség, sugárzás okozta károsodás, vérömleny (nyúlás értorzulás) alatt manipuláció manulnoy kezelés sérülést.

Amikor ez a szindróma leírja különféle rendellenességeinek szemmozgás és a látás: ferde deviáció (növekedése miatt az ellenoldali szemgolyó), ipszilaterális fej dönthető a Torz szemgolyó (okuláris ponyva reakció) a panaszok a kettős látás, vagy a lejtőn a látható környezetben, különböző típusú nystagmus, „nystagmus század "és más szemészeti jelenségek.

A variánsok A szindróma, egyes kutatók attribútum szindróma Sestaóban-Chenet (Chestan-Chenais) és szindrómája Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte), mint egy kombinált mediális és laterális infarktus.

Ugyanakkor, az ilyen tünet például a Jackson szindróma és Schmidt-szindróma (mint a szindrómák Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar és mások) említett elsősorban a „neurális” szindrómák (szindrómák lézió agyidegek), amelynél bevonása az agy anyag ritkán figyelhető .

Ami a váltakozó Avellisa szindróma (Avellis), proyavlyayuschekgosya lézió X párban (ipsilateralis bénulása a puha szájpadlás és hangszálak) és a spinothalamikus és csökkenő okulosimpaticheskih szálak (kontralaterális hemianesthesia és azonos oldali Horner-szindróma), arra utal, úgy tűnik, hogy az ilyen ritkaságok, hogy a közelmúltban leállt jelentési neurológiai monográfiák és tankönyvek.

III. Hemimedulláris szindróma.

Ritkán lehet kombinált szindróma (mediális és laterális medulláris szindrómák (hemimedulláris szindróma), amelyet általában az intrakraniabil csigolyák elzáródása okoz.

Általánosságban elmondható, hogy a medullaris infarktus klinikai képe nagyon heterogén, és függ az iszkémia mértékétől a medulla oblongata-ban; néha kiterjeszti a variólium hídjának alsó részét, a gerincvelő felső részét és a kisagyat. Ezenkívül lehetnek egyoldalúak és kétoldalúak.

Az agytörzs caudalis elváltozásainak károsodása a tüdő neurogén oedema kialakulásához vezethet.

IV. Lateral ponto-medullary szindróma.

Ebben az esetben klinikai kép van a laterális medulláris szindrómáról és számos híd tüneteiről, beleértve:

Az arcizmok ipsilateralis gyengesége (amelyet a VII ideg bevonása okozott)

Ipsilateralis zajok a fülben és néha halláskárosodás (a VIII ideg bevonása miatt).

[5], [6], [7], [8]

В. Variolium híd károsodásának szindrómái (Pontine-szindrómák).

I. Ventralis Pontine szindrómák.

1. A Miyara-Gubler (Millard-Gubler) szindrómát a híd alsó részén lévő sérülés okozza (gyakrabban szívroham vagy tumor). Az arcizmok ipsilaterális perifériás parézise (VII. Agyi ideg). Kontralateralis hemiplegia.
2. A Raymond (Raymond) szindrómát ugyanazok a folyamatok okozzák. Ipsilateralis paresis m. Rectus lateralis (VI. Agyi ideg). A szemnek a kandalló felé irányuló parézise. Kontralateralis hemiplegia, amelyet a piramisális traktus érintett.
3. "Tiszta" (motoros) hemiparesis. Helyi elváltozások a variólium hídjának (különösen a lacunar infarktusok) alapjain a corticospinalis traktusra gyakorolt hatása tiszta motorizált hemiparesist okozhat. (A léziók lokalizálása, amelyek ilyen képet okozhatnak: a belső kapszula hátsó combja, az agy lábai és a medulláris piramisok.)
4. A dysarthria és a kínos kar szindróma.

A híd alján lévő helyi sérülések (különösen a lacunar infarktusok) a felső harmadik és a híd kétharmadának határán ilyen szindrómát okozhatnak. Ebben a szindrómában, arcizomgyengeség és az izom nehéz dysarthria, dysphagia és fejlődni a paresis kézzel, azon az oldalon, amely lehet hiperreflexia és Babinski (intakt érzékenység).

(Hasonló kép figyelhető meg a belső kapszula térdének károsodásával vagy kisagyvérzéssel a kisagyban).

5. Ataktikus hemiparesis.

Helyi kár tövénél a híd (több - hézagos infarktusok), ugyanazon a helyen okozhat ellenoldali láb bénulása és gemiataksii (néha kimutatható dysarthria, nystagmus, és paresztézia) ugyanazon az oldalon, a test.

(Ezt a szindrómát a thalamocapsularis sérülésekre, a belső kapszula hátsó combjára, a vörös magra és a paracentrális terület felszínes infarktusaira is leírták.)

6. A "zárt ember" szindróma (Locked-in szindróma).

Kétoldali károsodása ventrális szétválására híd (infarktus, a tumor, vérzés, trauma, központi Pontina mielinolízis, legalább - egyéb ok) vezethet a fejlődés ezen szindróma (deefferentatsii állapotban). A klinikai megnyilvánulások közé tartoznak a következő megnyilvánulások:

Quadriplegia, amelyet a corticospinalis traktusok kétoldali bevonása okoz a híd alapjaiból. Afonia, amelyet a corticobulbar szálak bevonása okozott, és az alsó agyi idegek magjaiba. Néha a szemgolyó vízszintes mozgásának megsértése a VI. Agyi ideg gyökereinek bevonása miatt. Mivel az agytörzs retikuláris képződése ebben a szindrómában nem sérült, a betegek éber állapotban vannak. A függőleges szemmozgások és a villogás sértetlenek.

Pusztán perifériás elváltozások (poliomyelitis, polyneuropathia, myasthenia gravis) esetén a deferens állapot is megfigyelhető.

II. Dorsalis Pontine szindrómák

A Foville-szindrómát a caudalis híd híd hátsó részében fellépő sérülések okozzák: Kontralateralis hemiplegia (hemiparesis).

Az arcizomok (gerinc és / vagy a VII ideg magja) perifériás paralízise. Az képtelenség, hogy mozgassa a szem barátságos azonos oldalon miatt a elkötelezettség paramedián formatio reticularis hídon vagy VI mag (abducens) ideg, vagy mindkettő.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) szindrómát figyeltek meg a híd dorsalis szakaszainak rostrális sérüléseivel. Ezzel a szindrómával megfigyelték:

A cerebelláris ataxia egy durva "rbrural" tremorral, melyet a kisagy felső lábának bevonása okozott.

Kontralateralis csökkenés a medialis hurok és a spinotalamus traktus érintettségének köszönhetően.

Amikor terjesztése ventrális elváltozás előfordulhat konralateralny hemiparézis (bevonásával kortikospinális traktus), vagy tekintetét bénulás felé a kandalló (bevonásával paramedián retikuláris képződés híd).

III. Paramedian Pontine-szindróma

A paramedianus pontine-szindrómát számos klinikai tünet jelentheti:

• Egyoldalú közép-basalis infarktus: durva fasio-brachio-gömb alakú hemiparesis, dysarthria és homológ vagy kétoldalú ataxia.
• Egyoldalú közép-laterális basalis infarktus: enyhe hemiparesis ataxia és dysarthria, atactikus hemiparesis vagy dysarthria szindróma - kínos kar.
• Egyoldalú közép-közép vagy közepes szegmentális infarktus: dysarthria-szindróma - kellemetlen kar; érzéketlen károsodással vagy sérült szemmozgásokkal rendelkező ataktikus hemiparesis; hemiparesis az arc-izom kontralaterális bénulása vagy m. Rectus lateralis (VII vagy VI idegek).
• Kétoldalú központi-basalis infarktus: ezek a betegek pseudobulbar paralysis és kétoldalú érzékelő-motoros rendellenességek kialakulását.

A betegek pontin infarktusainak leggyakoribb okai a lacunar infarktus, a csigolya-basilaris infarktus, a cardiogenis embólia.

IV. Oldalpasszin szindrómák

A Marie-Foix-szindróma oldalirányú híd sérülések esetén alakul ki, különösen akkor, ha a kisagy középső lábai érintettek, és magában foglalja:

Ipsilateralis cerebelláris ataxia, melyet a kisagyi kapcsolatok bevonásával okoz. Kontralateralis hemiparesis (a corycospinalis traktus érintettsége).

A fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység változó ellentétes hemihypesesztéziája a spinotalamus traktus érintettségének köszönhetően.

C. Univerzális disszociált anesztézia szindróma

Univerzális disszociatív érzéstelenítő egy ritka szindróma leírt betegek elzáródását az egyesített jobb superior cerebelláris artériák és a bal oldali arteria cerebellaris posterior inferior. A vereség a artériák vezető az első felső oldalsó miokardiális híd, a vereség a második artéria -, hogy a bal oldali laterális medullaris-szindróma Wallenberg-Zakharchenko. A beteg egy csökkent fájdalom és hőmérséklet-érzékenységgel a arc, nyak, törzs és az összes a végtagokon, míg, mint egy tapintható, vibrációs és az izom- és ízületi érzékenység tartósított (disszociált deszenzitizáció).

A híd hemorrhágikus károsodását a tudat megsértése, a kóma és egy kissé más klinika van.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. A mesencephalon károsodása

I. Weber harmadik agyhártyájának gyökérének ventrális szindróma.

Az agytörzsi sérülések, amelyek a piramissejt szálakra és a harmadik ideg gerincére hatnak, a következő képen láthatók: Kontralateralis hemiplegia. Az ideg által innervált izmok ipsilaterális bénulása.

II. Benedict (Venenedikt) koponyatengelye dorsalis gyökér-szindróma III

A mesencephalon burkolatának károsodása okozza a vörös mag, a kisagy legelső lábai és a harmadik koponya ideg gyökereinek bevonásával:

A harmadik ideg által innervált izmok ipsilaterális bénulása.

Kontralaterális önkéntelen mozgások, beleértve a szándékos remegést, hemihorrhoeát, hemiballizmust, melyet a vörös mag bekapcsolódása okozott.

Hasonló klinikai megnyilvánulásai a betegek több kárt a háti középagy gumiabroncs, amely megfogja a háti része a piros atommag és a felső láb a kisagy és az úgynevezett Claude szindróma (Claude), amely uralja a kisagyi (ellenoldali gemiataksiya, alacsony vérnyomás), és nem okoz tüneteket hemoballizmus.

III. Dorsalis mesencephalis szindróma

Főleg neuro-szemészeti jelenségekkel fejezhető ki. Dorsalis középagyi szindróma (erős-Vievo vízvezeték szindróma vagy szindróma Parinaud (Parinaud) a leggyakrabban észlelt a háttérben hydrocephalus vagy tumor hypophysis régió, és magában foglalja az összes alábbi (vagy néhány) jelek:

1. A bőralátás felfelé néz (néha lefelé).
2. Pupilláris rendellenességek (általában a diákok, akik a fényreakció és a konvergencia elhelyezésével disszociáltak).
3. Konvergencia és övvisszahúzó nüsztagmus felfelé nézve.
4. A szemhéjak patológiás visszahúzódása.
5. A szemhéjak késése.

IV. Upper Basilar szindróma

Ez az úgynevezett elzáródás rostralis részeit arteria basilaris (általában miatt embólia), így infarktus a középagy, thalamus, és részlegesen temporális és occipitalis lebeny. A szindrómát a fő artéria ezen része óriás aneurysmában szenvedő betegekben is írják le, vasculitisa és agyi angiográfia után. E szindróma variációs megnyilvánulásai a következők:

1. Disorders szemmozgás (egy- vagy kétoldali bénulás tekintetét felfelé vagy lefelé konvergencia zavarok, ál-abdutsens bénulás és a konvergáló retraktorny nystagmus, rendellenességek elrablását a szemgolyó, a lag és visszahúzás a felső szemhéj, ferde eltérés).
2. Pupilláris rendellenességek.
3. Viselkedési rendellenességek (hypersomnia, peduncular hallucinosis, memory impairment, delirium).
4. Látászavar (hemianopsia, agykérgi vakság, Balint szindróma (Valint).
5. Motor és érzékszervi hiány.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]