Alternáló szindrómák: okok, tünetek, diagnózis

Az agytörzsben az agyidegek magvai és gyökereik, valamint a hosszú felszálló és leszálló pályák szorosan „össze vannak kötve”. Ezért az agytörzs károsodása általában mind a szegmentális képződményeket (agyidegeket), mind a hosszú vezetőket érinti, ami jellegzetes tünetegyüttesekhez vezet az agyideg ipsilaterális károsodása és az ellenoldali hemiszindróma (alternáló szindrómák) formájában. Az agytörzsben lévő léziók gyakran egyoldaliak, és ritkán nem érintik az agyidegek bizonyos magjait, ami jelentősen leegyszerűsíti a károsodás mértékének meghatározását.

Az agytörzs olyan fontos struktúrákat is tartalmaz, mint a tekintet-vezérlő rendszer; a felszálló retikuláris aktiváló rendszer, amely biztosítja az ember ébrenlétének és tudatosságának szintjét (az agytörzs orális részei); a vestibularis magok és vezetők; a testtartás-szabályozó és az izomtónus-szabályozó rendszer; a leszálló oculoszimpatikus rostok, az életfunkciókat (légzés, keringés, nyelés) biztosító rendszerek. Az agy kamrai rendszere is itt található (részben).

Az agytörzsi léziók nemcsak váltakozó szindrómákként jelentkeznek, hanem számos más szindróma formájában is: pupilla- és oculomotoros zavarok, különféle nézési rendellenességek (kombinált függőleges nézési bénulás, felfelé nézési bénulás, lefelé nézési bénulás, internucleáris ophthalmoplegia, vízszintes nézési bénulás, globális nézési bénulás, másfél szindróma), tudat- és ébrenléti zavarok (hiperszomniás és kómás állapotok); akinetikus mutizmus „posterior” szindróma; „bezárt” szindróma; cerebellopontin szög szindróma; bulbaris és pseudobulbaris szindróma; agytörzsi vestibularis tünetkomplexum; tektális süketség szindróma; légzési distressz szindrómák (kómában lévő betegnél); alvási apnoe szindróma; agytörzsi eredetű hiperkinetikus szindrómák (facial myokymia, opsoclonus, velopalatinus myoclonus, startle szindrómák); a testtartás szabályozásának akut elégtelensége (esésrohamok); agytörzsi nystagmus szindrómák; agytörzsi kompressziós szindrómák a temporális lebeny kompressziójával a tentoriumban vagy a foramen magnumban); Bruns-szindróma; obstruktív hidrocephalus (például a Sylvia-vízvezeték összenyomódásával) a megfelelő klinikai tünetekkel; diszgenezia szindrómák (Arnold-Chiari-szindróma; Dandy-Walker-szindróma); foramen magnum szindróma.

A következőkben elsősorban azokra az agytörzsi szindrómákra fogunk összpontosítani, amelyekkel a könyv előző fejezeteiben kevéssé foglalkoztunk, nevezetesen az agytörzsi ischaemiás stroke legjellemzőbb szindrómáira.

A. Medulla oblongata sérülés szindrómák:

• I. Mediális medulláris szindróma.
• II. Laterális medulláris szindróma.
• III. Kombinált szindróma (mediális és laterális) vagy hemimedulláris szindróma.
• IV. Laterális pontomedulláris szindróma.

B. A pons károsodásának szindrómái:

• I. Ventrális pontin szindrómák
• II. Dorsális pontin szindrómák.
• III. Paramedian pontine szindróma.
• IV. Oldalsó pontin szindrómák.

C. Univerzális disszociált anesztézia szindróma.

D. A mesencephalon károsodásának szindrómái:

• I. A harmadik agyideg gyökerének ventrális szindrómája.
• II. A harmadik agyideg gyökerének dorzális szindrómája.
• III. Dorsális mesencephalicus szindróma.
• IV. Felső basiláris szindróma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata károsodási szindrómák

Az agytörzs ezen szintjén található vezetők sérülései monoplegiát, hemiplegiát, váltakozó hemiplegiát és különféle érzékszervi zavarokat okozhatnak. Alsó paraplegia vagy decerebrális rigiditás is előfordulhat. A vagus ideg mindkét magjából származó efferens rostok érintettsége vagy összenyomódása a szív- és légzésfunkció, a artériás nyomás súlyos zavaraihoz és halálhoz vezethet.

A velőállomány károsodása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és változatos okokkal járhat. Ezek közé tartozhatnak a daganatok, tuberkulóma, szarkoidózis, érkárosodás (vérzés, trombózis, embolia, aneurizma, malformációk), gyermekbénulás, gyermekbénulás, szklerózis multiplex, syringobulbia, progresszív bulbáris bénulás (ALS), veleszületett rendellenességek, fertőző, toxikus és degeneratív folyamatok. Az extramedulláris szindrómákat okozhatja trauma, a koponyaalap csontjainak törései, csontvázrendszeri fejlődési rendellenességek, akut és krónikus membrángyulladás, valamint a koponyaűri nyomás hirtelen növekedése, ami a velőállomány sérüléséhez vezet a foramen magnumban. Hasonló képet eredményezhet egy kisagydaganat is.

I. Mediális medulláris szindróma (Dejerine elülső bulbáris szindróma)

1. Ipsilaterális nyelvi bénulás, sorvadás és fibrilláció (a 12. ideg károsodása miatt). A nyelv elhajlása a lézió felé. Ritkán a 12. ideg funkciója megmaradhat.
2. Kontralaterális hemiplegia (piramissejtes érintettség miatt) megőrizte az arcizomfunkciókat.
3. Az izom-ízületi és rezgésérzékenység ellenoldali csökkenése (a lemniszkusz mediális részének érintettsége miatt). Mivel a dorsolaterálisabban elhelyezkedő tractus spinothalamicus nem érintett, a fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység megmarad.

Ha a lézió dorzálisan terjed, érintve a mediális longitudinális fasciculust, felfelé lüktető nystagmus alakulhat ki. Előfordul, hogy a mediális medulláris szindróma kétoldalilag alakul ki, ami quadriplegiához (a VII ideg megtartott funkcióival), kétoldali linguális plegiához, valamint mind a négy végtag csökkent izom-ízületi és rezgésérzékenységéhez vezet.

A szindrómát az elülső gerincvelői artéria vagy csigolyaartéria elzáródása okozza. Az elülső gerincvelői artéria az ipsilaterális piramisizmot, a lemniscust medialis izmokat és a 12. ideget látja el idegmagjával.

Az elülső gerincvelői artéria érintettsége vagy trauma esetenként keresztezett hemiplegiát (dekussziós szindróma) eredményezhet a láb kontralaterális spasztikus parézisével és a kar ipsilaterális spasztikus parézisével. Emellett előfordulhat az ipsilaterális sternocleidomastoideus és trapezius izmok, valamint esetenként a nyelv ipsilaterális felének petyhüdt parézise és sorvadása. A dekusszió feletti kiterjedtebb elváltozások spasztikus tetraplegiát okozhatnak.

A mediális medulláris szindróma egyik változata az Avellis-szindróma.

A mediális medulláris infarktust MRI nélkül nehéz diagnosztizálni.

II. Laterális medulláris Wallenberg-szindróma (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterálisan csökkent fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység az arcon (a nucleus tractus spinalis digemini érintettsége miatt). Néha ipsilaterális arcfájdalom figyelhető meg.
2. A törzs és a végtagok fájdalom- és hőmérsékletérzékenységének ellentétes irányú csökkenése a spinothalamikus traktus károsodása miatt.
3. A lágyszájpad, a garat és a hangszál ipsilaterális bénulása dysphagiával és dysarthriával a nucleus ambiguus érintettsége miatt.
4. Ipsilaterális Horner-szindróma (a leszálló szimpatikus rostok érintettsége miatt).
5. Szédülés, hányinger és hányás (a vestibularis magok érintettsége miatt).
6. Ipsilaterális kisagyi tünetek (a kisagy alsó szárának és részben magának a kisagynak az érintettsége miatt).
7. Néha csuklás és kettős látás (ez utóbbi a pons alsó részeinek érintettsége esetén figyelhető meg).

A szindrómát a laterális velőállomány és az alsó kisagy károsodása okozza. Leggyakrabban a csigolyaartéria intrakraniális szakaszának vagy a hátsó alsó kisagyartéria elzáródásával alakul ki. Egyéb okok: a csigolyaartéria spontán disszekciója, kokainhasználat, velőállományi daganatok (általában áttétek), tályogok, demyelinizációs betegségek, sugárkárosodás, vérömleny (érrendszeri rendellenesség megrepedése miatt), manuális terápia során végzett manipuláció, trauma.

Ebben a szindrómában a szemmozgások és a látás különféle zavarait is leírták: ferde elhajlás (az ellenoldali szemgolyó emelkedése miatt), ipsilaterális fejdőlés a szemgolyók torziójával (szembillentési reakció) kettős látás vagy a látható környező tárgyak dőlésének panaszaival, különböző típusú nystagmus, „szemhéjnystagmus” és egyéb szemészeti jelenségek.

Egyes kutatók a Sestan-Chenais-szindrómát és a Babinski-Nageotte-szindrómát is e szindróma variánsai közé sorolják, amelyek kombinált mediális és laterális infarktus formájában jelentkeznek.

Ugyanakkor az olyan tünetkomplexek, mint a Jackson-szindróma és a Schmidt-szindróma (valamint a Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard és más szindrómák), elsősorban „neurális” szindrómákként (agyidegkárosodás szindrómái) minősülnek, amelyekben az agyállomány érintettsége ritkán figyelhető meg.

Ami az alternáló Avellis-szindrómát illeti, amely az X-pár károsodásában (a lágy szájpadlás és a hangszalag ipsilaterális bénulása), valamint a spinothalamus traktus és a leszálló oculoszimpatikus rostok károsodásában (kontralaterális hemianesthesia és ipsilaterális Horner-szindróma) nyilvánul meg, úgy tűnik, olyan ritkaságok közé tartozik, hogy a közelmúltban megszűnt említeni a neurológiai monográfiákban és kézikönyvekben.

III. Hemimedulláris szindróma.

Ritkán megfigyelhető egy kombinált szindróma (mediális és laterális medulláris szindrómák (hemimedulláris szindróma)), amelyet általában az intrakraniális csigolyaartéria elzáródása okoz.

Általánosságban elmondható, hogy a velői infarktusok klinikai képe nagyon heterogén, és a velő oblongata iszkémia mértékétől függ; néha a pons alsó részére, a gerincvelő felső részére és a kisagyra is kiterjednek. Ezenkívül lehetnek egyoldaliak vagy kétoldaliak.

Az agytörzs kaudális részeinek károsodása neurogén tüdőödémához vezethet.

IV. Laterális pontomedulláris szindróma.

Ebben az esetben a laterális medulláris szindróma klinikai képét figyelik meg, valamint számos pontin tünetet, beleértve:

Az arc izmainak ipsilaterális gyengesége (a VII ideg érintettsége miatt)

Ipsilaterális fülzúgás és néha halláskárosodás (a VIII. ideg érintettsége miatt).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. A pons károsodásának szindrómái (pontin szindrómák).

I. Ventrális pontin szindrómák.

1. A Millard-Gubler szindrómát a pons alsó részén található elváltozás (általában infarktus vagy daganat) okozza. Az arcideg (VII. agyideg) ipsilaterális perifériás bénulása. Kontralaterális hemiplegia.
2. A Raymond-szindrómát ugyanazon folyamatok okozzák. A rectus lateralis izom (VI agyideg) ipsilaterális bénulása. A lézió felé irányuló tekintet bénulása. A piramispálya érintettsége miatti kontralaterális hemiplegia.
3. „Tiszta” (motoros) hemiparézis. A pons tövében lokalizált elváltozások (különösen a lacunaris infarktusok), amelyek a kortikospinális traktust is érintik, tiszta motoros hemiparézist okozhatnak. (Az elváltozások egyéb területei, amelyek ezt a mintázatot okozhatják, többek között a belső kapszula hátsó szára, az agykocsányok és a velőűrpiramisok.)
4. Dysarthria és ügyetlen kéz szindróma.

A híd tövében található lokális elváltozások (különösen a lacunaris infarktusok), a híd felső harmadának és alsó kétharmadának határán okozhatják ezt a szindrómát. Ebben a szindrómában az arcizmok gyengesége, súlyos dysarthria és dysphagia alakul ki a kar parézisével együtt, melynek egyik oldalán hiperreflexia és Babinski-jel (megőrzött érzékenységgel) jelentkezhet.

(Hasonló kép figyelhető meg a belső kapszula térdének károsodásával vagy a kisagyban fellépő apró, mély vérzéssel).

5. Ataxiás hemiparézis.

A híd tövében fellépő lokális károsodás (leggyakrabban lacunaris infarktusok), azonos lokalizációban, kontralaterális hemiataxiához és a láb paréziséhez vezethet (néha dysarthria, nystagmus és paresztézia észlelhető) a test ugyanazon oldalán.

(Ezt a szindrómát talamokapszuláris léziókban, a belső kapszula hátsó szárának területén lévő folyamatokban, a vörös magban, valamint a paracentrális régió felületes infarktusaiban is leírták.)

6. Bezártság szindróma.

A ventrális pons kétoldali károsodása (infarktus, daganat, vérzés, trauma, centrális híd mielinolízis, ritkábban egyéb okok) vezethet e szindróma (deefferentációs állapot) kialakulásához. A klinikai tünetek a következők:

Négyfejű bénulás (quadriplegia) a pons tövében található kortikospinális pályák kétoldali érintettsége miatt. Afónia az alsó agyidegek magjaihoz vezető kortikobulbaris rostok érintettsége miatt. Néha a horizontális szemmozgások zavara is előfordulhat a hatodik agyideg gyökereinek érintettsége miatt. Mivel az agytörzs retikuláris állománya nem sérült ebben a szindrómában, a betegek ébren vannak. A vertikális szemmozgások és a pislogás ép.

A deeffektoráció állapota tisztán perifériás elváltozásokban (poliomyelitis, polyneuropatia, myasthenia) is megfigyelhető.

II. Dorsális pontin szindrómák

A Foville-szindrómát a pons faroki harmadának tegmentumának dorzális részeinek károsodása okozza: kontralaterális hemiplegia (hemiparézis).

Ipsilaterális perifériás arcidegbénulás (VII. ideggyökér és/vagy -mag). A szemek ipsilaterális összehangolt mozgatásának képtelensége a paramedián híd retikuláris állományának vagy a VI. (abducens) idegmag, vagy mindkettő érintettsége miatt.

A Raymond-Cestan szindrómát a pons dorsalis részeinek rostralis elváltozásaival figyelik meg. Ezt a szindrómát a következők jellemzik:

Kisagyi ataxia durva "rubrális" tremorral, amelyet a kisagy felső szárának érintettsége okoz.

Az érzékenység minden típusának ellenoldali csökkenése a lemniszkusz mediális részének és a tractus spinothalamicus érintettsége miatt.

A lézió ventrális kiterjedésével kontralaterális hemiparézis (a kortikospinális traktus érintettsége) vagy a lézió felé irányuló tekintésbénulás (a pons paramedián retikuláris állományának érintettsége) léphet fel.

III. Paramedian pontine szindróma

A paramédián pontine szindrómát számos klinikai szindróma képviselheti:

• Egyoldali medio-basalis infarktus: súlyos facio-brachiocrurális hemiparézis, dysarthria és homolaterális vagy bilaterális ataxia.
• Egyoldali mediolaterális bazális infarktus: enyhe hemiparézis ataxiával és dysarthriával, ataxiás hemiparézis vagy dysarthria-esetlen kéz szindróma.
• Egyoldali mediocentrális vagy medio-tegmentális infarktus: dysarthria-esetlen kéz szindróma; ataxiás hemiparézis érzékszervi vagy szemmozgási zavarokkal; hemiparézis az arcizomzat vagy a m. rectus lateralis (VII vagy VI idegek) ellenoldali bénulásával.
• Kétoldali centrobasalis infarktus: Ezeknél a betegeknél pszeudobulbáris bénulás és kétoldali szenzorimotoros károsodás alakul ki.

A paramedianális pontin infarktusok leggyakoribb okai a lacunaris infarktusok, az infarktusokkal járó vertebrobasiláris elégtelenség és a kardiogén embolia.

IV. Oldalsó pontin szindrómák

A Marie-Foix-szindróma a pons oldalirányú károsodásával jelentkezik, különösen, ha a középső kisagyszárak érintettek, és a következőket foglalja magában:

Ipsilaterális cerebelláris ataxia a kisaggal való összeköttetések érintettsége miatt. Kontralaterális hemiparézis (a kortikospinális traktus érintettsége).

Változó kontralaterális hemihypesthesia a fájdalomban és a hőmérséklet-érzékenységben a spinothalamicus traktus érintettsége miatt.

C. Univerzális disszociált anesztézia szindróma

Az univerzális disszociatív anesztézia egy ritka szindróma, amelyet a jobb felső kisagyi artéria és a bal hátsó alsó kisagyi artéria kombinált elzáródása esetén írnak le. Az első artéria léziója laterális felső pontin infarktushoz, a második artéria léziója bal oldali laterális velőűri Wallenberg-Zakharchenko szindrómához vezet. A betegnél csökkent a fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység az arcon, a nyakon, a törzsön és az összes végtagon, míg a tapintási, rezgési és izom-ízületi érzékenység megmarad (disszociált csökkent érzékenység).

A pons vérzéses sérüléseit tudatzavar, kóma kíséri, és kissé eltérő klinikai képük van.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Mesencephalon károsodás szindrómái

I. A harmadik agyideg Weber-gyökérének ventrális szindrómája.

Az agykocsányban a piramispálya rostjait és a III. ideg gyökerét érintő léziók a következőképpen nyilvánulnak meg: Ellenoldali féloldali bénulás. A III. ideg által beidegzett izmok ipsilaterális bénulása.

II. A harmadik Benedict agyideg gyökerének dorzális szindrómája (Benedikt)

A mesencephalon tegmentum károsodása okozza, amely a vörös magot, a kisagy felső nyeleit és a harmadik agyideg gyökerét érinti:

A harmadik ideg által beidegzett izmok ipsilaterális bénulása.

Ellenoldali akaratlan mozgások, beleértve az intenciós tremort, a hemichoreát, a hemiballismust, a vörös mag érintettsége miatt.

Hasonló klinikai tünetek alakulnak ki a középagyi tegmentum dorzálisabb károsodása esetén, amely a vörös mag dorzális részeit és a kisagy felső pedunculusait érinti, és Claude-szindrómának nevezik, amelyben a kisagyi tünetek (kontralaterális hemiataxia, hipotonia) dominálnak, és nincs hemiballismus.

III. Dorsális mesencephalicus szindróma

Főként neuro-ophthalmológiai jelenségek formájában jelentkezik. A dorzális mesencephalicus szindrómát (Sylvian aqueduct szindróma vagy Parinaud-szindróma) leggyakrabban hydrocephalus vagy agyalapi mirigy daganata hátterében észlelik, és a következő tünetek mindegyikét (vagy azok némelyikét) foglalja magában:

1. Felfelé (néha lefelé) tekintet bénulása.
2. Pupilláris rendellenességek (általában tág pupillák, amelyek a fényre és az akkomodációra adott reakció disszociációjával konvergenciával járnak).
3. Konvergáló és retraktor nystagmus felfelé nézéskor.
4. Patológiás szemhéj-visszahúzódás.
5. Szemhéj-késés.

IV. Felső basiláris szindróma

A basilaris artéria rostralis részeinek elzáródása okozza (általában embolia miatt), ami a középagy, a talamusz, valamint a temporális és occipitális lebeny egy részének infarktusát okozza. A szindrómát a basilaris artéria ezen szakaszának óriás aneurizmáival, az artéria vaszkulitiszével, valamint agyi angiográfia után is leírták. A szindróma változó tünetei a következők:

1. Szemmozgási rendellenességek (egy- vagy kétoldali felfelé vagy lefelé irányuló tekintetbénulás, konvergenciazavarok, pszeudoabducens bénulás, konvergencia és retraktor nystagmus, szemeltávolítási zavarok, felső szemhéj lag és retrakció, ferde eltérés).
2. Pupilláris rendellenességek.
3. Viselkedési zavarok (hiperszomnia, pedunculáris hallucinózis, memóriazavar, delírium).
4. Látáskárosodás (hemianopszia, kérgi vakság, Balint-szindróma).
5. Motoros és érzékszervi hiányosságok.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]