Izzószindróma

A Bulbar-szindróma az agyszár caudalis részeinek (medulla oblongata) vagy a végrehajtó készülékkel való kapcsolatának károsodásával alakul ki. A medulla oblongata funkciói változatosak és létfontosságúak. A IX, X és XII nukleáris idegek a garat, a gége és a nyelv reflex aktivitásának ellenőrzési központjai, és részt vesznek a artikuláció és a nyelés biztosításában. Interoceptív információkat kapnak, és sok visceralis reflexhez (köhögés, nyelés, tüsszentés, nyálkásodás, szopás) és különböző szekréciós válaszokhoz kapcsolódnak. A medulában a mediális (hátsó) hosszirányú köteg áthalad, ami fontos a fej- és nyakmozgások szabályozásában, és az utóbbiak koordinációjában a szemmozgásokkal. Tartalmazza a halló- és vestibularis vezetők relémagjait. A növekvő és csökkenő utak áthaladnak rajta, összekapcsolva az idegrendszer alsó és felső szintjét. A retikuláris képződés fontos szerepet játszik a motoros aktivitás enyhítésében vagy elnyomásában, az izomtónusok szabályozásában, az afferencia kialakításában, a poszturális és más reflex aktivitásban, a tudatosság szabályozásában, valamint a viscerális és vegetatív funkciókban. Emellett a vagus rendszeren keresztül a medulla oblongata részt vesz a légzőszervi, szív- és érrendszeri, emésztő- és egyéb anyagcsere-folyamatok szabályozásában a szervezetben.

Itt figyelembe vesszük a bordás bénulás kiterjesztett formáit, a IX, X és XII magok kétoldali sérülésével, valamint a koponyán belüli és kívüli gyökereikkel és idegekkel. Itt a megfelelő izmok és szinapszisok sérüléseit tulajdonítottuk, amelyek ugyanazokat a zavarokat okozzák a golyó motoros funkcióiban: nyelés, rágás, artikuláció, hangzás és légzés.

[1], [2], [3]

A bulbar szindróma okai

1. A motoros neuron betegségei (amyotróf laterális szklerózis, gerinc amyotrófia Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophia).
2. Myopathiák (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre-szindróma).
3. Dystrofikus myotonia.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polineuropathia (Guillain-Barre, vakcinálás utáni, diftéria, paraneoplasztikus, hyperthyreosis, porfiria).
7. Gyermekbénulás.
8. Folyamatok az agyszárban, a hátsó koponya-fossa és a cranio-gerinc régióban (érrendszer, tumor, syringobulbia, meningitis, encephalitis, granulomatos betegségek, csont rendellenességek).
9. Pszichogén diszfónia és dysphagia.

[4], [5]

A motoros neuron betegségei

Az amyotróf oldalirányú szindróma (ALS) minden formájának végső szakasza vagy a sárgaréz formájának kialakulása tipikus példája a károsodott bulbar funkciónak. A betegség általában a XII atommag kétoldalú léziójával kezdődik, és első megnyilvánulása a nyelv atrófiája, fascikulációja és bénulása. Az első szakaszban diszfágia nélküli dysarthria vagy dysarthria nélküli dysphagia fordulhat elő, de az összes izzófunkció fokozatos romlása meglehetősen gyorsan megfigyelhető. A betegség kezdetén a folyékony élelmiszerek lenyelésének nehézségei gyakrabban fordulnak elő, mint a szilárd élelmiszerek, de a betegség előrehaladtával a dysphagia kialakul a szilárd élelmiszerek fogyasztása során. Ebben az esetben a nyelv gyengeségét összekapcsolja a masztikátor gyengesége, majd az arcizmok, a lágy szájpad lebeg, a szájüreg nyelve mozdulatlan és atrofikus. Azt mutatja, fastsikulyatsii. Anarthria. Állandó nyálkásodás. Légzőszervi izomgyengeség. Ugyanazon a területen vagy a test többi régiójában a felső motoros neuron részvételének tünetei észlelhetők.

[6], [7], [8], [9], [10]

Az amyotróf laterális szklerózis diagnózisának feltételei

• az alacsonyabb motoros neuron károsodásának jelei (beleértve az EMG-t - az elülső folyamat megerősítése a klinikailag megőrzött izmokban); a felső motoros neuron károsodásának klinikai tünetei (piramis szindróma); progresszív kurzus.

A "progresszív bulbaralis paralízis" ma az amyotróf laterális szklerózis bulbar formájának (mint "primer laterális szklerózis", mint egy másik típusú amyotróf laterális szklerózis, mint a gerincvelő elülső szarvának károsodásának klinikai jelei nélkül) egyik változata.

A növekvő bulbaralízis a progresszív spinális amyotrófia megnyilvánulása lehet, különösen a Werdnig-Hoffmann amyotrófia (Werdnig-Hoffmann) és a gyerekek, a Fazio-Londe spinális amyotrófia végpontja. Ez utóbbi az autoszomális recesszív gerinc amyotrófiára vonatkozik korai gyermekkori debütálással. Felnőtteknél ismert, hogy az X-kapcsolt bulbar spinális amyotrófia 40 éves és idősebb korban kezdődik (Kennedy-betegség). Jellemzők a felső végtagok proximális részeinek izomzatának gyengesége és atrófiája, spontán fascikulációk, korlátozott mennyiségű aktív mozgás a kezekben, csökkent ínflex reflexek a bicepsz és tricepsz izmokkal. A betegség előrehaladtával kialakulnak a bordák (általában nem durva) betegségek: puffadás, nyelv atrófia, dysarthria. A láb izmait később bevonják. Jellemzők: a gastrocnemius izmok nőgyógyászati és pszeudohypertrófiája.

Progresszív spinális amyotrofiák esetén az eljárás a gerincvelő elülső szarvai sejtjeinek károsodására korlátozódik. Az amyotróf laterális szklerózissal ellentétben itt a folyamat mindig szimmetrikus, nem jár együtt a felső motoros neuron részvételének tüneteivel, és kedvezőbb irányú.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathiákkal

A myopathia egyes formái (oculofaryngealis, Kearns-Sayre-szindróma) károsodott bulbar-funkciókként jelentkezhetnek. Az oculopharyngealis myopathia (dystrophia) örökletes (autoszomális domináns) betegség, amelyet a késői debütálás (általában 45 év után) és az izomgyengeség jellemez, amely az arc izmaira (kétoldalú ptosis) és a bulbar izmokra (dysphagia) korlátozódik. A ptosis, a nyelési rendellenességek és a diszfónia lassan halad. A fő maladaptív szindróma dysphagia. A végtagokon a folyamat csak néhány betegben és a betegség későbbi szakaszaiban terjed.

A mitokondriális encephalomyopathia egyik formája, azaz a Kearns-Sayre-szindróma („ophthalmoplegia plus”) a ptosis és az ophthalmoplegia mellett egy myopathiás tünetegyüttes, amely a szem tünetei után alakul ki. A golyó izmok (gége és garat) bevonása általában nem elég durva, de a hangzás és a artikuláció, az öklendezés változásához vezethet.

[16], [17], [18], [19]

A Kearns-Sayre-szindróma kötelező jelei:

• külső ophthalmoplegia
• retina pigment degenerációja
• a szív vezetési zavarai (bradycardia, atrioventrikuláris blokk, szinkóp, hirtelen halál lehetséges)
• megnövekedett fehérje a folyadékban

[20], [21]

Dystrofikus myotonia

A dystrophicus myotonia (vagy myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) autoszomális domináns módon öröklődik, és a férfiak 3-szor gyakrabban érinti a nőket. 16-20 éves korában debütált. A klinikai képet myotonicus, myopathiás szindrómák és extramuscularis rendellenességek (a lencse, a herék és más endokrin mirigyek, a bőr, a nyelőcső, a szív, és néha az agyban tapasztalható dystrofikus változások) alkotják. A myopathiás szindróma a leginkább az arc izmaiban (rágás és időbeli izmok, ami jellegzetes arckifejezéshez vezet), a nyak és a végtagok néhány betege. A bulbar izmok veresége a hang, orrhártya és gagging, és néha légzési rendellenességek (beleértve az alvási apnoát) orrhéjához vezet.

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxiszmális myoplegia (ismétlődő bénulás)

Paroxiszmális myoplegia - egy betegség (hipokalémiás, hiperkalémiás és normokalémiás forma), amely izomgyengeség általános vagy részleges támadásai (eszméletvesztés nélkül), parézis vagy plegia (tetraplegiaig terjedő formában) formájában jelentkezik, az ínflex reflexek és az izom hipotenzió csökkenésével. A támadások időtartama 30 perctől több napig terjed. Provokatív tényezők: gazdag a szénhidrátok gazdag étele, a só visszaélése, negatív érzelmek, testmozgás, éjszakai alvás. Csak néhány támadásban van a méhnyak és a koponya izmok bevonása. Ritkán a folyamatban változó mértékben, a légzőizmok érintettek.

A differenciáldiagnosztikát a myoplegia másodlagos formáival végezzük, melyeket tirotoxikózisban szenvedő betegeknél, primer hiperaldoszteronizmussal, hipokalémiával találunk bizonyos gastrointestinalis betegségekben, vesebetegségekben. Leírták a periódusos bénulás iattrogén változatait a kálium eltávolítását elősegítő gyógyszerek kijelölésében (diuretikumok, hashajtók, édesgyökér).

Myasthenia

Bulbar-szindróma a myasthenia egyik veszélyes megnyilvánulása. A myasthenia gravis (myasthenia gravis) egy olyan betegség, amelynek vezető klinikai megnyilvánulása az abnormális izomfáradtság, az antikolinészteráz-gyógyszerek bevétele után a teljes gyógyulásig csökken. Az első tünetek gyakrabban a szemizmok diszfunkciói (ptosis, diplopia és a szemgolyók mobilitásának korlátozása) és az izomzat, valamint a végtagok izmai. A betegek körülbelül egyharmada rágcsáló, garat, gége és nyelv bevonását tapasztalja. Vannak általánosított és helyi (főként szemészeti) formák.

A myasthenia differenciáldiagnózisát myasthenikus szindrómákkal (Lambert-Eaton szindróma, polyneuropathiás myasthenic szindróma, myasthenia-polymyositis komplex, myasthenic szindróma a botulinum mérgezésben) végzik.

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropathia

A polneuropátia okozta bénulás bénulását megfigyeljük a generalizált polyneuropathiás szindróma képében a tetraparézis vagy tetraplegia jellegzetes érzékeny rendellenességekkel, ami megkönnyíti a bulbar rendellenességek diagnosztizálását. Az utóbbiak olyan formákra jellemzőek, mint az akut Guillain-Barre demyelinizáló polineuropátia, a fertőzés utáni és a vakcináció utáni polineuropátia, a diftéria és a paraneoplasztikus polyneuropathia, valamint a polyneuropathia a hyperthyreosisban és a porfiriaában.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Gyermekbénulás

Az akut poliomielitist, mint a golyó bénulásának oka, felismeri az általános fertőzéses (pre-paralytikus) tünetek, a paralízis gyors fejlődése (általában a betegség első 5 napja alatt), és nagyobb károsodást okoz a proximalisnál. A paralízis fordított fejlődési periódusa a megjelenésüket követően jellemző. Megkülönböztetjük a gerinc, a bordák és a bulbospinalis formákat. Az alsó végtagokat gyakrabban érintik (az esetek 80% -ában), de lehetséges, hogy a szindrómák a hemitip vagy a kereszt mentén alakulnak ki. A bénulás a természetben lassú, az ínflex reflexek elvesztésével és az atrófia gyors fejlődésével. A bordák bénulása megfigyelhető a bordák formájával (a betegség teljes paralitikus formájának 10-15% -a), amelyben nemcsak a IX, X (ritkábban XII) idegek, hanem az arc ideg is szenved. Az IV-V szegmensek elülső szarvának sérülése légzési bénulást okozhat. Felnőtteknél a bulbospinalis forma nagyobb valószínűséggel alakul ki. Az agyhártya retikuláris képződésének bevonása kardiovaszkuláris (hipotenzió, magas vérnyomás, szívritmuszavarok), légzési (ataktikus légzés) rendellenességek, nyelési rendellenességek és ébrenléti zavarokhoz vezethet.

A differenciáldiagnosztikát más vírusfertőzésekkel végezzük, amelyek befolyásolhatják az alacsonyabb motoros neuront: veszettség és herpesz zoster. Más betegségek, amelyeknél gyakran szükség van differenciáldiagnózisra akut poliészterrel, a Guillain-Barré-szindróma, az akut intermittáló porfiria, a botulizmus, a toxikus polyneuropathia, a keresztirányú mielitisz és a gerincvelő akut tömörítése epidurális abscessusban.

[38], [39],

Folyamatok az agyszárban, a hátsó koponya fossa és a craniospinal régióban

Néhány betegség néha könnyen magában foglalja a medulla oblongata mindkét felét, tekintettel az agyszem caudalis részének kis méretére és kompakt formájára: intramedulláris tumorok (gliomák vagy ependymomák) vagy extramedulláris (neurofibromák, meningiomák, hemangiomák, metasztatikus tumorok); a tuberkulózis, a szarkoidózis és más granulomatikus folyamatok hasonlíthatnak a tumor klinikai tüneteire. A térfogati folyamatokat előbb-utóbb növekvő intrakraniális nyomás kísérheti. A parenchymális és szubarachnoid vérzések, a traumás agykárosodás és az intrakraniális hipertóniával járó egyéb folyamatok, valamint a foramen magnumba behatoló medulla a hipertermia, a légzőszervi rendellenességek, a kóma és a beteg légzés- és szívelégtelenség okozta halálát eredményezheti. Egyéb okok: a craniospinalis régióban (platibázia, Paget-kór), toxikus és degeneratív folyamatokban, meningitisben és encephalitisben rejlő szirupbulbia, veleszületett rendellenességek és anomáliák, ami az agyszár caudalis régióinak diszfunkciójához vezet.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Pszichogén diszfónia és dysphagia

A pólusfunkciók pszichogén rendellenességei néha differenciáldiagnózist igényelnek valódi borda-bénulással. A lenyelés és a hangzás pszichogén rendellenességei mind a pszichotikus rendellenességek képében, mind pedig az átalakulás zavaraiban megfigyelhetők. Az első esetben általában a klinikailag nyilvánvaló viselkedési zavarok hátterében figyelhető meg, a másodikban ritkán monoszimptomatikus a betegség megnyilvánulása, és ebben az esetben felismerésüket elősegíti a poliszinomikus demonstrációs rendellenességek kimutatása. Mind a pszichogén rendellenességek diagnosztizálására, mind pedig a szerves betegségek kizárására mind a pozitív kritériumokat kell alkalmazni a modern paraclinicus vizsgálati módszerekkel.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnosztikai tesztek a bordó szindrómára

Általános és biokémiai vérvizsgálat; vizeletvizsgálat; CT vizsgálat vagy az agy MRI; A nyelv, a nyak és a végtagok izmainak EMG-je; a myasthenia gravis klinikai és EMG-tesztjei farmakológiai stressz esetén; okulista vizsgálat; EKG; folyadékvizsgálat; esophagoscopy; konzultáció a terapeutával.

[51], [52], [53], [54]