Neuroblastoma a retroperitoneumban.

A neuroblasztómák differenciálatlan rákos gócok, amelyek a szimpatikus NS germinális idegsejtjeiből fejlődnek ki. A retroperitoneális neuroblasztóma a gyermekgyógyászati gyakorlatban a leggyakoribb extracranialis ráknak számít, és a teljes gyermekkori onkológiai populáció 14%-ánál fordul elő. A probléma veleszületett, és gyakran különféle fejlődési rendellenességekkel jár. A betegséget általában 2-5 éves korban, ritkábban serdülőkorig észlelik. A kezelés túlnyomórészt sebészeti. [ 1 ]

Járványtan

A retroperitoneális neuroblasztóma kizárólag gyermekkori rákos megbetegedés. Csak néhány olyan eset ismert, amikor a daganatot 13-14 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálták. A patológia az összes gyermekkori rákos megbetegedés körülbelül 14%-ában fordul elő.

Ismeretes, hogy a neuroblasztóma egymillió 15 év alatti gyermekből nyolcnál fordul elő. Ugyanakkor minden második beteg két év alatti gyermek. Sajnos, amikor a betegség tünetei megjelennek, a betegek 70%-a már áttétet képez. A neuroblasztómával diagnosztizált betegek több mint 90%-a hat év alatti gyermek.

A tumoros folyamat leggyakoribb lokalizációja:

• Az esetek körülbelül 70%-ában - retroperitoneális tér, a mellékvesék agyi rétegeinek és a szimpatikus NS ganglionjainak elváltozásaival;
• A hátsó mediastinum körülbelül 20%-a;
• Sokkal ritkábban - fej és nyak, presacralis régió.

Az áttétek túlnyomórészt a regionális vagy távoli nyirokcsomókban, a csontvelőben, a csontokban és a májban, a bőrben, sokkal ritkábban a központi idegrendszerben és a légzőszervekben fordulnak elő.

Okoz retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztóma kialakulásának elsődleges okai a mai napig számos kérdést vetnek fel. Ismert, hogy a daganat a szimpatikus idegrendszer éretlen sejtjeinek rosszindulatú degenerációja hátterében kezdődik. Az orvosok úgy vélik, hogy a germinális idegsejtek normális fejlődésében bekövetkező zavarok már a baba világra jövetele előtt bekövetkeznek. A patológia kialakulása a kromoszómaváltozás és/vagy génmutáció pillanatától elkezdődhet.

A tudósok számos genetikai rendellenességet találtak a tumorsejtekben. Ezek a rendellenességek sokfélék, ami azt jelzi, hogy lehetetlen izolálni a génanyagban olyan specifikus változást, amely minden beteg csecsemőnél megfigyelhető lenne. Feltehetően a neuroblasztóma kialakulása gén- és epigenetikai transzformációk sorozatának eredményeként következik be. Azt is figyelembe kell venni, hogy a legtöbb betegnél a daganatnak semmi köze az örökletes patológiákhoz.

Csak néhány esetben fordul elő, hogy a betegség több generációt is érint, neuroblasztómaként vagy hasonló rosszindulatú daganatokként nyilvánul meg. A statisztikák szerint az ilyen esetek aránya nem haladja meg az 1-2%-ot. A betegek egy részénél a daganat kialakulása hajlamosító szindrómák miatt alakul ki. Különösen a Hirschprung-kórról, az Undine-szindrómáról (veleszületett centrális hipoventilációs szindróma) beszélhetünk.

A legtöbb csecsemőnél azonban a rák kialakulása továbbra is spontán mutációkkal vagy más, a szomatikus sejtek örökítőanyagát érintő genomiális rendellenességekkel jár. A terhesség alatti dohányzással, bizonyos gyógyszerek szedésével és egyéb külső hatásokkal való összefüggés nem minden esetben figyelhető meg, így ez a kérdés még kutatási szakaszban van.

Kockázati tényezők

A betegség kockázatai nagyjából minden gyermeknél azonosak. A tudósok nem adnak pontos információkat erről, mivel a retroperitoneális neuroblasztóma még aktív kutatás alatt áll. Feltehetően bizonyos krónikus fertőző betegségek, mint például a humán immundeficiencia vírus, az Epstein-Barr vírus és a malária, kockázati tényezők lehetnek. Ezek a tényezők különösen gyakoriak az alacsony és közepes jövedelmű országokban.

Mindazonáltal az esetek túlnyomó többségében a neuroblasztóma spontán módon, nyilvánvaló ok nélkül alakul ki. Egyes betegeknél genetikai rendellenességekkel is összefüggésbe hozható.

Létezik egy elmélet, amely szerint egy egész csoport tényező egyszerre negatívan befolyásolja a negatív hatásokat, amelyeket feltételesen "szülői"-nek nevezünk. Ez a csoport a következőket foglalja magában:

• Ionizáló sugárzásnak való kitettség az anyánál a terhesség alatt;
• Növényvédőszerrel teli élelmiszerek fogyasztása terhes nő által;
• Dohányzás (beleértve a vízipipát is);
• Kábítószer-függőség, alkoholtartalmú italok és vízhajtók túlzott használata terhesség alatt.

Más kockázati tényezők is hozzájárulnak a retroperitoneális neuroblasztóma kialakulásához:

• Koraszülöttség, a baba koraszülése;
• Asszisztált reprodukciós technológiák alkalmazása.

A fenti tényezők közül az utolsó jelenleg nem rendelkezik tudományos megerősítéssel, és az "elméleti feltételezések" kategóriájába tartozik.

Pathogenezis

A retroperitoneális neuroblasztóma patogenetikai mechanizmusa nem teljesen ismert. Vannak információk arról, hogy a daganat olyan germinális idegsejtekből származik, amelyeknek a csecsemő születésekor nem volt idejük megérni. Az ilyen éretlen sejtek jelenléte a korai csecsemőknél nem mindig tényező a neuroblasztóma előfordulásában. Ezen struktúrák jelenléte az újszülött kortól három hónapos korig elfogadható. Ezt követően a neuroblasztok "megérnek" és továbbra is normálisan működnek, de ha patológia alakul ki, tovább osztódnak, hozzájárulva a neuroblasztóma kialakulásához.

A betegség fő kiindulópontja a sejtes mutációk, amelyek bizonyos provokáló tényezők hatására jelentkeznek: pontos jellemzőik még nem ismertek. A tudósok szerint összefüggés van a tumorgenezis, a növekedési rendellenességek és a veleszületett immunhiány kockázata között. Az esetek körülbelül 1,5%-ában a retroperitoneális neuroblasztóma örökletes, autoszomális domináns módon terjed. Az örökletes patológiát elsősorban a korai kezdet (a csúcskép 6-8 hónapos korban figyelhető meg) és több rosszindulatú elem egyidejű kialakulása jellemzi.

Ha a patognomonikus genetikai rendellenességről beszélünk, a retroperitoneális neuroblasztóma esetében az első kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. Minden harmadik betegnél a DNS-kópiák számának növekedése és az N-myc-onkogén expressziója figyelhető meg rosszindulatú struktúrákban. Ebben a helyzetben a betegség prognózisa különösen kedvezőtlennek tekinthető, ami a góc gyors terjedésével és a folyamatban lévő kemoterápiával szembeni rezisztenciájával jár.

Mikroszkópos vizsgálattal gömb alakú, apró képletek láthatók, sötétre festődött maggal. A tumorszövetben sok a meszesedés és a vérzéses terület. [ 2 ]

Tünetek retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztómában szenvedő csecsemők többsége hosszú ideig teljesen tünetmentes. A daganatot véletlenül fedezik fel megelőző orvosi vizsgálat során, vagy egyéb indikációkra elrendelt röntgen- vagy ultrahangvizsgálat során. A tünetek leggyakrabban csak a gyors daganatnövekedés vagy áttétképződés szakaszában válnak ismertté.

A betegség klinikai képe változatos, és a daganatgóc méretétől és az áttétek jelenlététől függ. Néha a daganat még tapintható is. Sok gyermek vizuálisan erősen puffadt hasat vagy sajátos hasi duzzanatot észlel. Előfordulhatnak olyan nem specifikus tünetek, mint a fájdalom és a nehézség érzése a hasban, gyakori székrekedés, majd hasmenés. A húgyúti szervek összenyomásakor vizeletpangás lehetséges, és a kóros góc gerinchez közelebbi lokalizációjával a gerincvelői csatornába való befolyása is lehetséges. Ennek eredményeként a csecsemő neurológiai tüneteket mutat fájdalom, bénulás és részleges bénulás formájában.

Valamivel ritkábban a hormonális egyensúlyhiány következtében a csecsemők gyors daganatnövekedésének hátterében megnő a vérnyomás, gyakran zavarja a hasmenés.

Az áttétek terjedését a csontrendszerbe (a végtagok hosszú csőcsontjai, a koponya és a szemcsontok) csontfájdalom kíséri. Az idősebb gyermekek járás közben sántítani kezdenek, a kisgyermekek pedig nem hajlandók állni vagy járni. A csontvelő súlyos károsodása vérszegénység, trombocitopénia és leukopénia kialakulásával jelzi. A gyermek immunitása súlyosan károsodik, és gyakran vérzik.

Retroperitoneális neuroblasztóma gyermekeknél

A retroperitoneális zónában találhatók még szervek és fejlett érhálózat. Ezek közé tartoznak különösen a mellékvesék és a vesék, a húgyvezetékek és a hasnyálmirigy, a vastagbél és a nyombél, a vena cava és az aorta hasi része, valamint a vér- és nyirokerek. A neuroblasztóma kialakulásával az egyénre leselkedő kockázatok maximálisak, különösen mivel ez a daganat főként csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő.

A legtöbb esetben a daganatot a csecsemőknél már kétéves koruk előtt észlelik, és néha a probléma a magzati ultrahangvizsgálat során is kimutatható.

A retroperitoneális neuroblasztóma kialakulása gyakrabban a mellékvesében kezdődik. A daganatos folyamat gyorsan progrediál, áttéteket képez, és csecsemőknél gyakran ugyanolyan gyorsan visszafejlődik. Bizonyos esetekben a neuroblasztóma sejtek spontán „érése” figyelhető meg, ami ganglioneurómává alakulásához vezet.

A gyermekgyógyászati patológia első riasztó jele a has kifejezett megnagyobbodása, ami fájdalmat és hasi diszkomfortot okoz. A tapintásos tapintás lehetővé teszi a daganat tapintását - sűrű, amelyet nehéz eltávolítani.

Ahogy a kóros folyamat terjed, nehézlégzés és köhögés jelentkezik, a nyelés nehézzé válik, és a mellkas torzul. Ha az agy-gerincvelői csatorna érintett, az alsó végtagok paresztéziája, általános gyengeség, részleges bénulás, a bél- és húgyúti rendszer működésének zavara jelentkezik. Az érhálózat összenyomódásának hátterében ödéma jelenik meg. Ha a daganat a májra terjed, a szerv megnagyobbodik, és ha a bőr is érintett, foltos vöröseskék gócok jelennek meg rajtuk.

Az egy év alatti beteg gyermekek sokkal nagyobb eséllyel rendelkeznek kedvező kimenetelre. A prognózis jelentősen rosszabb, ha a gyermeknél retroperitoneális daganat alakul ki.

Jelek, amikre a szülőknek figyelniük kell:

• A baba fokozott fáradtsága, indokolatlan gyengeség, sápadt bőr, sötét karikák megjelenése a szem közelében;
• Stabil láz fertőzés jelei nélkül, fokozott izzadás;
• Megnövekedett nyirokcsomók (hasi, lágyéki);
• Stabil hasi puffadás;
• Székrekedés és hasmenés váltakozása, kólikaszerű hasi fájdalom;
• Rossz étvágy, alkalmankénti hányinger, altestsúly;
• Csontfájdalom.

Ezek a tünetek nem mindig jelzik a retroperitoneális neuroblasztóma jelenlétét a babánál. Gyakran ezek a megnyilvánulások más, viszonylag kevésbé veszélyes betegségek következményei. Ha azonban a fenti tüneteket észlelik, még mindig jobb orvoshoz fordulni, és megtudni a betegség pontos okát. Ez lehetővé teszi az időben történő kezelést és javítja a patológia kimenetelét.

Szakaszai

A topográfiai stádiumbeosztás összhangban van az INSS kritériumaival:

1. Lokalizált neuroblasztóma, a legkiterjedtebb területen akár 50 mm-ig. A nyirokrendszert nem érinti. Áttét nincs.
2. Egyetlen neuroblasztóma, legalább 50 mm és legfeljebb 100 mm a legkiterjedtebb területen. A nyirokrendszer nem érintett. Nincsenek távoli áttétek.
3. Magányos neuroblasztóma, 50 mm-es vagy 100 mm-nél nagyobb daganat. A regionális nyirokcsomókban áttétek lehetnek. Távoli áttétek nincsenek.
4. Vannak A, B és S alkategóriái.

• A IV-A stádiumot neoplázia jelenléte jellemzi, egyetlen, 50 mm-nél kisebb vagy 100 mm-nél nagyobb retroperitoneális neuroblasztóma, regionális nyirokcsomókba történő áttétek hiánya vagy jelenléte, valamint távoli áttétek hiánya (nyirokrendszeri elváltozás nem azonosítható).
• A IV-B stádium több, egyidejű, szinkron növekedésű daganat jelenlétét jelzi, a regionális nyirokcsomókba történő áttétek hiányával vagy jelenlétével, távoli áttétek hiányával vagy jelenlétével (nem meghatározható).
• A IV-S stádium a korai csecsemőkre jellemző, és a neuroblasztóma spontán öngyógyulására, involúciójára utal, beleértve azt is, miután a daganat elérte a kellően nagy méretet és áttétet adott.

Komplikációk és következmények

A retroperitoneális tér neuroblasztómája mindig másképp zajlik le. Lefolyásának változatai számos tényezőtől függenek, de különösen kedvezőtlen következményekkel jár a daganat korai, késői felismerése esetén. Sajnos gyakran előfordul, hogy a betegséget akkor észlelik, amikor már átterjedt a közeli struktúrákra és a nyirokrendszerre, vagy akár távoli szervekre is. De ismertek pozitív bioklinikai lefolyású változatok is: például csecsemőknél a neuroblasztóma hajlamos a spontán érésre, a jóindulatú képződésre (differenciálódásra) és a spontán eltűnésre.

Másfél évnél idősebb gyermekeknél a neuroblasztómák gyorsan progrediálnak, és akadálytalanul terjednek a szervezetben – a vér- és nyirokrendszeren keresztül. Az áttétek kimutathatók:

• Az idő 90%-ában a csontvelőben;
• 60%-a a csontokban;
• 20% a távoli nyirokcsomókban;
• 17% a májban;
• Ritkábban az agyban, a bőrben és a tüdőben.

Néhány neuroblasztóma részlegesen érik, többé-kevésbé rosszindulatú struktúrák kialakulásával. Az ilyen daganatokat ganglioneuroblasztómáknak nevezik. Nagyobbodásuk viszonylag lassú, ellentétben a tisztán rosszindulatú daganatokkal. A teljesen érett daganatot ganglioneurómának nevezik.

Ha spontán regresszióról beszélünk, az gyakran előfordul kisgyermekeknél. Ugyanakkor a retroperitoneális neuroblasztómát gyakran csak a májáttétek stádiumában észlelik. Eleinte az ilyen áttétes gócok gyorsan növekednek, sőt nyomást gyakorolnak a közeli szervekre, és a leánygócok száma valódi veszélyt jelent. Egy idő után azonban ezek a gócok spontán összeomlanak (néha alacsony dózisú kemoterápia hatására).

A spontán involúció elsősorban a 4S stádiumú csecsemőknél figyelhető meg, de előfordulhat idősebb gyermekeknél is, akiknél lokalizált I-III. stádiumú neuroblasztóma alakul ki. [ 3 ]

Diagnostics retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztóma onkomarkerei a plazmában és a vizeletben található katekolamin metabolitok (vanillimindal és homovanillinsav) (optimális technika), valamint a neuron-specifikus enoláz. Az LDH és a ferritin szintjét is vizsgálják, mint egyértelmű kockázati paramétert, bár ezek emelkedése és thrombocytopenia nem tükrözi a betegség specificitását.

A velőűrszerkezetek állapotának felmérésére velőűrpunkciót, majd morfológiai és immunhisztokémiai elemzéseket vagy valós idejű polimeráz láncreakciót végzünk. A punkciót a csípőcsont szárnyainak hátsó és elülső bordáiba végezzük.

Kötelezőnek tekintendők:

• Hisztológiai vizsgálat;
• Molekuláris genetikai diagnosztika;
• Valamint műszeres képalkotó technikákat.

Instrumentális diagnosztikát írnak fel a primer tumorfókusz és a közeli nyirokcsomók vizsgálatára. Erre a célra ultrahangot, komputertomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást (lehetőség szerint három vetülettel, kontrasztanyaggal és anélkül) írnak fel.

A kezdeti diagnózisnak feltétlenül kontrasztanyagos MRI-vel kell kezdődnie. Májáttét gyanúja esetén célzott ultrahangvizsgálatot végeznek.

A meta-jód-benzil-guanidin specifikus szcintigráfiás onkomarkernek tekinthető. Áttét jelei esetén technécium szcintigráfiát végzünk.

Egyéb kiegészítő diagnosztikai eljárások a következők:

• Echokardiográfia;
• Vese ultrahang;
• Kolonoszkópia.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist elsősorban a korai gyermekkorra jellemző egyéb embrionális daganatokkal kell elvégezni, beleértve:

• Primitív rabdomioszarkómával;
• Ewing-szarkóma;
• Limfoblasztos limfóma;
• Akut leukémia (áttétes elváltozásokkal a csontvelőben);
• Néha nephroblastomával és központi idegrendszeri onkopatológiával.

Kezelés retroperitoneális neuroblasztóma.

A kezelési taktikát a beteg kora, az adott neuroblasztóma jellemzői és a patológia stádiumától függően határozzák meg. Ezen tényezők ismeretében lehetőség van a kockázatok felmérésére és a kezelési rend kidolgozására.

A fő terápiás taktikák a következők:

• Megfigyelési taktikák.
• Operatív kezelés.
• Kemoterápia.
• Masszív kemoterápia őssejt-védelemmel.
• Sugárkezelés.
• Immunterápia.

A megfigyelési taktikát csak alacsony kockázatú csecsemőknél alkalmazzák: a daganat visszafejlődését izolált, bár ritka esetekben írták le.

Ellenjavallatok hiányában műtétet végeznek, amely sok esetben garantálja a rákos struktúrák teljes eltávolítását. Áttétek esetén ez a megközelítés sokkal bonyolultabb, és további módszerek alkalmazását igényli.

A kemoterápiát tartják a neuroblasztóma eliminálásának fő módjának, különösen a magas, közepes kockázatú betegeknél. A kemoterápia elpusztítja a rosszindulatú sejteket, és blokkolja azok osztódását és növekedését. Ezenkívül a műtét után kemoterápiát adnak a maradék tumorrészecskék eltávolítására és a neuroblasztóma újbóli növekedésének megakadályozására.

Áttétes elváltozások esetén masszív kemoterápiát őssejt-transzplantációval javalltak. Az őssejteket a betegből veszik ki és tárolják további transzplantáció céljából. A nagy dózisú kemopreventív gyógyszeres kezelés után a beteg őssejteket transzplantál, így védve van a masszív kemoterápiától.

A sugárterápiát más terápiák kiegészítőjeként és támogatójaként alkalmazzák.

Az immunterápia – monoklonális antitestekkel végzett kezelés – speciális fehérjék alkalmazását jelenti, amelyek a rosszindulatú sejtekhez kötődnek. Ennek eredményeként a tumorstruktúrák felismerhetők és elpusztíthatók.

Gyógyszerek

A kemoterápia részeként alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek a következők:

• A karboplatin egy platina analóg, amely lassítja és blokkolja a rosszindulatú daganatok növekedését. Alkalmazható olyan betegeknél, akiknél ciszplatin-intolerancia alakul ki. A karboplatin kezelés viszont súlyos allergiás reakciókat és túlérzékenységi állapotokat válthat ki. Egyéb mellékhatások mellett: hányinger, vérzés, vesebetegségek, halláskárosodás, nőknél a menstruációs ciklus zavara. Az adagolást és az alkalmazás gyakoriságát a kezelőorvos egyénileg határozza meg.
• A ciklofoszfamidot kemoterápia részeként és a betegek vérképző őssejt-transzplantációra való felkészítésére egyaránt alkalmazzák. A ciklofoszfamiddal végzett kezelés gyakran negatívan befolyásolja a húgyúti rendszer működését. A szövődmények elkerülése érdekében a gyógyszer szedését nagy mennyiségű folyadék fogyasztásával, valamint a Mesna nevű megelőző gyógyszer alkalmazásával kell kombinálni. Ezenkívül a kezelés során rendszeres vizeletvizsgálat szükséges. Egyéb legvalószínűbb mellékhatások: a körömlemezek elszíneződése, hajhullás, égő érzés vizelés közben. A gyógyszert szigorúan egyszerre, éhgyomorra kell bevenni, a kapszulák szétrágása és összetörése nélkül. Az adagolás egyéni.
• A doxorubicin egy daganatellenes gyógyszer a retroperitoneális neuroblasztóma komplex kezelésére. Komoly kockázatot jelent a szívműködésre, ezért a kezelést rendszeresen kardiológusnak kell ellenőriznie. Már fennálló szívbetegségek esetén a doxorubicin nem írható fel! Egyéb mellékhatások mellett: a vizelet színének megváltozása, fekélyek megjelenése a szájban, hajhullás. Az adagolást szigorúan egyénre szabottan határozzák meg.
• Etopozid - komplex kemoterápia részeként alkalmazzák. Az adagolási rend és az adag a neuroblasztóma jellemzőitől, a baba életkorától és a kezelőorvos által választott alkalmazási módtól függ. A legvalószínűbb mellékhatások: alacsony vérnyomás, károsodott májfunkció, hajhullás. Az Etopoziddal történő kezelés alatt nem szabad grépfrútot és grépfrútitalt fogyasztani.
• A topotekán egy daganatellenes szer komplex terápiára, melynek során a betegnek rendszeresen ellenőriznie kell a vérparamétereit a vese- és májfunkció felmérése, valamint a gyógyszer koncentrációjának monitorozása érdekében a vérben. Ezen koncentrációtól függően az orvos módosíthatja az adagot. Lehetséges mellékhatások: hasmenés, fokozott fertőzésveszély, vérszegénység, erős fáradtságérzet, májfunkció romlása. A legtöbb esetben a topotekánt naponta egyszer, ugyanabban az időben kell bevenni. Az adagot a kezelőorvos határozza meg.
• A ciszplatin egy kemoterápiás szer, a platina analógja. A kezelés során kötelező rendszeresen ellenőrizni a vérképet, a vese- és májfunkciót, ellenőrizni a bőséges folyadékbevitelt, szabályozni a diurézist, valamint a vér mikroelem-összetételét. A ciszplatin-kezelés hosszú távú következményei közé tartozik: halláskárosodás, akár hallásvesztésig, a szexuális fejlődés gátlása, vesebetegségek, perifériás neuropátia vagy másodlagos rák kialakulása. A ciszplatinnal együtt hányingercsillapítókat, valamint magnézium-, kálium-, kalcium- és foszfortartalmú készítményeket is felírnak. Az adagokat és az alkalmazás időtartamát egyénileg határozzák meg.
• A vinkrisztin egy gyakori daganatellenes gyógyszer, amely szövetkárosodást okozhat, mind érintkezés, mind intravénás adagolás esetén. Lehetséges mellékhatások közé tartozik a hasi és állkapocs-fájdalom, székrekedés, izomfájdalom és -gyengeség, a kezek és lábak bénulása és paresztéziája, valamint csont- és ízületi fájdalom. A távoli hatások közé tartozik a perifériás neuropátia. A vinkrisztinnel végzett kezelés nem kombinálható grépfrút és grépfrútlé fogyasztásával. Ezenkívül az orvos hashajtót is felírhat, amelyet a kemoterápia teljes időtartama alatt szedni kell.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozást nemcsak a neuroblasztóma eltávolítására írják fel, hanem a szövettani diagnózis megerősítésére és bioanyag kinyerésére is sokkfagyasztással a későbbi biomolekuláris vizsgálathoz. Ezenkívül a műtét során az orvos meghatározza a patológia stádiumát az előfordulása alapján: figyelembe veszi a középvonalon túli terjeszkedést, a nyirokrendszer károsodását stb. A retroperitoneális neuroblasztóma teljes reszekciójáról csak akkor beszélnek, ha a sebészeti szövődmények kockázata minimalizálva van. Fontos, hogy a sebész kerülje a csonkítási technikákat, beleértve az izomreszekciókat, a nefrektómiát, a vastagbélszegmensek eltávolítását, amelyek rövidbél szindrómát okozhatnak.

A nagyszabású, komplex technikákkal végzett beavatkozások csak életveszélyes állapotok esetén indokoltak, például összenyomódott idegtörzsek, elzáródott légutak vagy nagy erek esetén. Az ilyen beavatkozások szükségességét orvosi konzuli vizsgálat vizsgálja felül.

Ha a retroperitoneális neuroblasztóma összenyomja a cerebrospinális struktúrákat, akkor a kemoterápia előnyösebb.

A műtét sikeresebb a korábbi kemoterápia után, mivel a tok repedésének kockázata jelentősen csökken. Optimális 4-6 kemoterápiás blokk elvégzése. A legtöbb esetben nincs szükség a daganat radikális teljes kimetszésére: bizonyos mennyiségű maradék daganatszövet megengedett.

Sugárterápia után a műtétet bonyolíthatja a sugárkezelés által kiváltott fibrózis megjelenése a kóros góc területén. Ugyanakkor a sikeres reszekció segít csökkenteni a besugárzott területet, vagy teljesen elkerülni a sugárterhelést. Ennek alapján minden műtétet a sugárkezelés előtt kell elvégezni. [ 4 ]

Megelőzés

A mai napig nincs specifikus megelőzés. A szakemberek továbbra is aktívan kutatják a patológiát, és keresik a korai diagnózis módjait.

Ugyanakkor az orvosok azt javasolják, hogy a nők a terhesség előtt tegyenek intézkedéseket a normális magzati fejlődés biztosítása és a koraszülés megelőzése érdekében. A várandós anyát előzetesen meg kell vizsgálni, és szükség esetén kezelni kell.

Többek között az alábbi ajánlásokat is ajánljuk:

• Egy várandós nőnek a lehető leghamarabb regisztrálnia kell a terhesgondozón - különösen akkor, ha korábban koraszülés, spontán vetélés vagy terhességmegszakítás volt a kórtörténetében.
• Nem kívánatos, hogy a terhességek között rövid idő teljen el: az ajánlott intervallum legalább hat hónap.
• A várandós anyának változatosan és egészségesen kell étkeznie, elegendő vizet kell innia, és kerülnie kell az érzelmi túlterhelést. A depresszió, a stressz, a neurózis stb. negatívan befolyásolják mind a nő, mind a magzat egészségét.
• Fontos a magzati fejlődés rendszeres ultrahangos ellenőrzése a terhesség alatt.
• A koraszülés magas kockázata esetén a nőt szükségszerűen kórházba kell helyezni, ahol a terhesség megőrzésére irányuló megelőző intézkedéseket hajtanak végre.

Ha a leendő szülők egészségesek, és maga a terhesség kóros rendellenességek nélkül zajlik, a retroperitoneális neuroblasztóma kialakulása a gyermekben valószínűtlenné válik.

Előrejelzés

A retroperitoneális neuroblasztóma kimenetele számos tényezőtől függ, például:

• Minél fiatalabb a baba kora a neuroblasztóma kimutatásakor, annál jobb és kedvezőbb a prognózis;
• A daganat specifikus jellemzői, mint például a szövettani jellemzők, a gének változásai, valamint a sejtosztódás és -növekedés üteme, fontosak;
• A kedvező kimenetel megkérdőjelezhető, ha a rákos sejtek terjednek a nyirokrendszerbe vagy más szervekbe;
• A nehezen elérhető és nem operálható neuroblasztómák rossz prognózissal rendelkeznek;
• Fontos, hogy a daganat helyének pozitív válasza legyen a terápiára;
• A pozitív kimenetel azt jelenti, hogy nincsenek áttétek, és a betegség nem kiújul. [ 5 ]

Túlélési arány

Összességében a betegek túlélési aránya körülbelül 1:2 (49%–54%).

A gyermekek túlélési aránya a következőképpen alakul a stádium szerint:

• Az I. szakasz 99-100%-ig terjed.
• II. szakasz - akár 94%.
• III. stádium - 57-67% (átlagosan körülbelül 60%).
• IV. stádium - körülbelül 15% (az 1 évnél fiatalabb IV. S. stádiumú gyermekek az esetek közel 75%-ában túlélnek).

Az egy évnél fiatalabb csecsemőknél talált retroperitoneális neuroblasztóma sokkal nagyobb eséllyel jár kedvező kimenetellel. Az idősebb korban és a fejlődés későbbi szakaszaiban talált daganatok prognózisa rosszabb. A kiújulás valószínűsége 5-50%, a beteg kockázati kategóriájától függően. A betegség gyógyulása után öt évvel a daganat kiújulásának kockázata drámaian csökken.