Reye -szindróma

A Reye-szindróma ritka, de veszélyes betegség, amely akár életet is fenyegethet, ha elkezdődik. A betegséget az agyban és a májban előforduló ödémás szindróma, a jövőben - a zsírdisztrófia kialakulása jellemzi. Ezt a szindrómát először 1963-ban írta le a The Lancetben Dr. Douglas Reye a munkatársaival együtt Graham Morgan és Jim Baral. Leggyakrabban a bárányhimlő, a B típusú influenza és más vírusfertőzésben szenvedő betegeknél jelentkezett.

A kutatás során kiderült, hogy a szindróma kialakulása nagyobb valószínűséggel fordul elő azokban a betegcsoportokban, akik betegek voltak ezzel a betegséggel. Még nem sikerült azonosítani, hogy pontosan mi ez.

[1], [2], [3]

Járványtan

A Reye-szindrómát kizárólag gyermekeknél találják meg.

[4], [5], [6], [7], [8]

Okoz reye-szindróma

A betegség a gyermekeknek az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerekkel szembeni túlérzékenysége miatt alakul ki (ez a betegség oka). Az ilyen szereket láz és magas láz esetén írják fel - például influenza, a bárányhimlő gastroenteritis vagy a közös akut légzőszervi betegség esetén.

Miután a szervezetben, ez a sav lehet pusztulását eredményezik a sejtmembránok a sejtekben, feltárt cseréjét zsírsavak és víz és elektrolit-egyensúly, növekszik a szérum amino-transzferázok és / vagy ammónia.

Ennek következtében a máj kifejti az úgynevezett májzsíros infiltrációt. Ezzel együtt az aszeptikus gyulladás alakul ki az agyban az ödéma kialakulásával. Ezért ez a szindróma akut máj encephalopathia vagy ritkábban fehér májbetegségnek is nevezhető.

[9], [10], [11]

Pathogenezis

Klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy az alapján a Reye-szindróma a megsemmisítése a mitokondriumok. A patogenezisében fontos szerepet játszott megsértése béta-oxidációs zsírsavak miatt exogén (fertőző betegség, figyelembe bizonyos gyógyszerek), vagy endogén (veleszületett betegségek kíséri anyagcserezavarok) okoz, ami alacsonyabb szintű acetil-CoA és a piruvát-karboxiláz-aktivitást. Emiatt csökkent a termelés a glikogén, ami hipoglikémiát.

Ezenkívül a citrátciklusban a malát és a szukcinát-dehidrogenáz aktivitása csökken, és a citokróm-oxidáz aktivitás csökken a légzési láncban. A karbamidciklus-ornitin-transzkarbamiláz mitokondriális régiójában, valamint a karbamil-foszfát-szintetáz enzimek aktivitásában is zavarok vannak.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Tünetek reye-szindróma

A klinikán kétféle változata van a betegségnek: klasszikus és atipikus.

A klasszikus aszpirin-kapcsolatos szindróma Ray tünetei a betegség alakul leggyakrabban gyermekeknél 5 évnél idősebb, egy kétfázisú áramlás, általában kíséri prodromalis jelenségek aszpirin normál terápiás adagok, van egy kétfázisú áramlás.

A Reye-szindróma klinikai tünetei vírusos fertőzés (influenza, bárányhimlő) után jelentkeznek, és nem egy hosszú (átlagosan 3 napos) látens időszak.

Az agy és a máj elváltozásaiban vannak olyan jelek:

• Neurológiai tünetek (a beteg nem tudja megérteni, hol van, nem ismeri senkit, sem a legegyszerűbb kérdésekre sem képes válaszolni, agresszió, apátia);
• Gyorsított és sekély légzés a hyperventiláció kialakulásával;
• Erõs agresszió van, akár a bánatos támadásokhoz is;
• A beteg elkezdi a görcsöket, 24 óra 3 napig, néha több hétig kómába esik.

Az első jelek

Amikor a betegség első jelei megjelennek, az a szerv károsodásának súlyosságától függ. Általában a szindróma először 5-6 nappal a vírusos betegség megjelenése után jelentkezik. Ha bárányhimlővel jelent meg, akkor a tünetek előbb kezdődhetnek - a kiütés megjelenését követő 4. Napon.

A Ray szindróma első tünetei között:

• A rendszeresen hánytató hirtelen hányinger;
• Letargia és energiahiány;
• Furcsa viselkedési reakciók - ingerlékenység, némi gátlás a cselekvésekben, beszédzavarok;
• Állandó álmosság.

[18], [19]

Reye-szindróma gyermekeknél és újszülötteknél

A Reye-szindróma általában olyan serdülőknél vagy gyermekeknél jelentkezik, akik vírusos betegség kezelésénél aszpirint szedtek. Ez megzavarja az agy, a máj és a vesék funkcionális aktivitását. Gyors azonnali kezelés nélkül a betegség halálhoz vezethet.

Az 5 éves kor alatti csecsemőknél a Reye-szindróma atipikus formában jelenik meg (az úgynevezett rhea-szerű szindróma), melyet a veleszületett anyagcsere-anomáliák kísérnek.

A betegség kezdeti tünetei a 2 év alatti gyermekeknél a hiperventiláció és a hasmenés.

Reye-szindróma felnőtteknél

Tipikusan a Rhea-szindrómát kisgyermekek és serdülők érintik, de ez a betegség nagyon ritka esetekben érinti a felnőtteket.

Szakaszai

A Ray szindróma öt szakaszon átmenődik:

I. Lépés

• Dörzsölés a kéz és a láb tenyerén.
• Tartósan súlyos hányás.
• Általános letargia.
• A tudat összetévesztése.
• Rémálmok.
• Fejfájást.

II

• Kábulat.
• Giperventilyatsiya.
• A máj súlyos disztrófiája (biopsziás eredménnyel).
• Hiperaktív reflexek.

III. Szakasz

• Az I. és II. Stádium tünetei.
• Kóma lehetséges.
• Lehetséges agyi ödéma.
• Ritkán hagyja abba a légzést.

IV

• A kóma mélyítése.
• Kiterjesztett tanulók minimális reakcióval fényre.
• A máj minimális működési zavarai.

V. Szakasz

• Mély kóma.
• Görcsrohamok.
• Többszervi elégtelenség.
• Letargia.
• Hyperamonémia (300 mg / dl fölött).
• Halál.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikációk és következmények

Ray-szindróma lehetséges következményei és szövődményei:

• szív- és érrendszeri összeomlás akut légzési elégtelenség jeleivel, vezetési zavar (arrhythmia), hirtelen szívmegállás;
• aspirációs tüdőgyulladás;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• szeptikus állapot;
• paraplegia és a lábak és a kezek bénulása;
• akut gastrointestinalis;
• kóma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostics reye-szindróma

Nagyon nehéz diagnosztizálni a Reye-szindrómát, mivel nincsenek sajátos tünetei, csak neki. Ezért van az a kockázat, hogy az orvos diagnózisakor hibát követ el. Meg kell jegyezni, hogy a vizsgálatot megelőzően az orvosnak tájékoztatnia kell minden olyan gyógyszerről, amelyet a páciens a vírusos megbetegedés kezelésénél fogott.

[30], [31], [32],

Elemzések

Elemzést végzünk a zsírsavak oxidációjának esetleges rendellenességeinek azonosítására, valamint más anyagcserezavarok kimutatására.

A Ray-szindrómát a vérvizsgálat alábbi mutatói jellemzik:

• a transzaminázok (ALT, AST) emelkedett szintje, az ammónia a vérben;
• a prothrombin idő meghosszabbítása;
• a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia).

Az ágyéki lyukasztásra is van lehetőség - a beteg a gerincvelőből folyadékot vesz. Olyan betegségek jelenlétének kizárására irányul, amelyek neurológiai megnyilvánulások, például encephalitis és agyhártyagyulladás kialakulásához vezetnek. Reye-szindrómával a kendőben lévő fehérvérsejtek száma nem haladhatja meg a 8 μl-t.

A máj biopsziája - a májkárosodás előfordulásának kizárása érdekében májszövet mintáját veszi.

A máj biopsziát elsősorban 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél végzik, gyakori relapszusokkal vagy a tünetegyüttes atipikus tüneteivel (prodrome és hányás nélkül).

Az analízis során a pácienst érzik, majd egy kis lyukát a has jobb oldalán speciális tűvel végzik, és egy kis májat veszünk.

Ha a biopsziák a májsejtek diffúz zsírdisztrófiáját mutatják, a glikogén gyulladásos sejt infiltrációk hiányoznak.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentális diagnosztika

Reye-szindróma diagnózisában instrumentális vizsgálati módszereket is alkalmaznak. Például számítógépes tomográfia, elektroencefalogram és MRI.

Az MRI és a fej CT-jének köszönhetően kizárható az agyi aktivitás lehetséges rendellenességei, amelyek megnyilvánulása a letargia és a beteg viselkedésének megváltozása. Ez lehetővé teszi a differenciál diagnózist a daganatok, a különböző aneurysmák, az agy vérzése és a tályogok között.

Megkülönböztető diagnózis

Mivel a Ray szindróma jelei nem specifikusak, és más betegségekben is felmerülhetnek, csak kirekesztéssel lehet diagnosztizálni. Reye-szindróma differenciálni neuromuszkuláris betegség, vírusos fertőzések és káros hatásait különböző gyógyszerek és toxinok, amelyek miatt megjelenhet encephalopathia és a májbetegség.

[37], [38], [39],

Kezelés reye-szindróma

A Ray-szindróma kezelése véglegesen történik. Ha a betegség súlyos, akkor a beteg az intenzív osztályba küldhető. A kórházban a páciens folyamatosan felügyelet alatt áll - az életfontosságú jeleket gondosan ellenőrizni fogják.

A kezelés elsősorban az agyi ödéma eltávolítására, az anyagcsere-rendellenességek korrekciójára és a vérzési rendellenességekre irányul.

A kezelési eljárások a következők lehetnek:

• Intravénás gyógyszeradagolás (a csepegtetőn, az elektrolit és az orvos által előírt glükózoldatokon keresztül);
• Antikonvulzív gyógyszerek a lehetséges görcsrohamok megelőzésére;
• Diuretikumok - a diuretikumok enyhítik a felesleges folyadék testét, ezáltal csökkenti a koponyaűri nyomást;
• Akut zsírmájbetegség miatt lehetséges vérzés kezelése. K-vitamint, valamint transzfúziót lehet alkalmazni a beteg vérlemezke tömegére és plazmájára.

Ha a páciensnek problémái vannak az önálló légzéssel, mesterséges lélegeztetést végeznek. Súlyos esetekben a májátültetés elvégezhető

Orvostudomány

A kezelés során gyakran fel kell tüntetni a diuretikumokat és antikonvulzív szereket.

A Reye-szindrómával a homeopátiás gyógyszerkészítményekkel, az alternatív gyógymódokkal és gyógynövényekkel végzett kezelés nem ajánlott.

Megelőzés

A betegség megelőzésében csak egy módszer létezik - az acetilszalicilsav és gyógyszereinek megtagadása a kisgyermekek és serdülők kezelésében. Például ne használjon olyan gyógyszereket, mint a Citramon vagy az Ascofen. Szalicilátokat vagy szalicilsavat tartalmazó gyógyszereket sem ajánlunk.

[40], [41], [42], [43]

Előrejelzés

A Reye-szindróma kedvező prognózisa lehet, ha a betegség enyhe formában van - a halál valószínűsége ebben az esetben csak 2%. De meg kell érteni, hogy ez függ az agy funkcionális aktivitásának károsodásától, valamint a hepatológiai és anyagcserezavarok előrehaladásának mértékétől. Fontos tényezők az ammónia szintje a vérben és az agyi ödéma mértéke. Abban az esetben, ha a beteg mély kómába esik, a későbbi halál valószínűsége 80% -ra emelkedik.

Ha a beteg képes volt elviselni a betegség akut stádiumát, akkor megkezdődik. Később, amikor a roham is észlelhetőek a kár, hogy a agysejtek - görcsös rendellenességek, izomrángás, zavarok a perifériás idegek, mentális retardáció is lehetséges. Ritka esetekben ez a betegség egy személyben kétszer fordulhat elő.

[44], [45], [46]