Rosszindulatú syringoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Malignus syringoma (szin.: verejtékmirigy-vezeték szklerotizáló karcinómája, syringomás karcinóma, mikrocisztás függelékkarcinóma, syringoid eccrin karcinóma, eccrin epithelioma, eccrin differenciálódású bazálissejtes epithelioma, syringomás szerkezetű eccrin karcinóma, eccrin basalioma stb.).

Irodalmi adatok és saját megfigyeléseik alapján P. Abenoza és AB Ackerman (1990) arra a következtetésre jutottak, hogy mindezek a számos elnevezések valójában egyetlen tumorfolyamat - a tubuláris eccrine karcinóma - különböző differenciálódási fokait írják le, és a folyamat megnevezésére a "magas, közepes és alacsony differenciálódási fokú syringomatous carcinoma" kifejezést javasolták.

Ez egy ritka daganat, amely férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran előfordul. A betegek átlagéletkora 45 év, a növekedés viszonylag lassú - évek, alkalmanként évtizedek. A magas differenciáltságú rosszindulatú syringomák 85%-a az arc bőrén lokalizálódik, különösen gyakran a felső ajakon (35%), az arcon (16%), a periorbitálisan (10%). Ezeken a helyeken tömörödés figyelhető meg, és szubjektíven a betegek paresztéziát jeleznek. A daganat általában magányos csomóként vagy plakkként jelentkezik, sima felülettel, 1-3 cm átmérőjű vagy nagyobb, fekélyesedés előfordulhat a régóta meglévő elemekben. Az ajakon lokalizálódó tömörödési területek általában a nyálkahártya felé történő transzmurális növekedést jelzik.

A rosszindulatú syringoma patomorfológiája. A daganatot a központi részeken tubuláris struktúrák jelenléte jellemzi, hasonlóan a syringoma esetében megfigyelhetőek, melyeket kétrétegű hámlalom bélel; keratinizáció jeleivel járó ciszták, egyes helyeken kalciumsó-lerakódásokkal, a cisztás fal integritásának megsértésével és granulomatózus reakcióval a környező sztrómában. A periférián - apró, sötét sejtekből álló kötegek, amelyek infiltrálódnak a dermiszbe és a bőr alatti zsírszövetbe. Egyes kötegeknél lumenek jelennek meg. A kötegeket körülvevő sztrómában toluidinkékkel festve metakromázia látható, és az ultrastrukturális vizsgálat azt mutatja, hogy a kötegeket alkotó sejtek nagy maggal rendelkeznek, ami jellemző a fokozott nukleinsavszintézis folyamataira. A tumorsejtek néha behatolnak a perifériás idegrostok kötegeibe, közepes kaliberű erek adventiciáiba, és a bőrfüggelékek pusztulását okozzák. Az irodalom syringomás karcinóma megfigyeléseit írja le, amelyekben túlnyomórészt glikogénben gazdag világos sejtek vannak.

A P. Abenoza és AB Ackerman (1990) szerint a mérsékelten differenciált syringomatous carcinoma valamivel gyakrabban fordul elő nőknél, a betegek átlagéletkora 61 év. A daganat évek óta létezik, a domináns lokalizáció a fejbőr, a tenyér, a hát és az alsó végtagok bőre. Klinikailag sűrű, legfeljebb 5 cm átmérőjű, elmosódott határokkal rendelkező plakknak tűnik.

Patomorfológia. A daganatot a nukleáris atípia jelenléte, az elszarusodott ciszták hiánya, szabálytalan konfigurációjú és különböző méretű duktális struktúrák, valamint a bazaloid sejtek szilárd vagy adenoid cisztás csoportjai jellemzik.

Alacsony malignitású syringomás karcinómában a tipikus "syringoid" struktúrák nehezen meghatározhatók, a nukleáris atípia élesen kifejeződik, sok mitotikus alakzat, a dermis kollagénrostok kötegei között tumorsejt-szálak találhatók, egyetlen tubuláris differenciálódási mikrofókusszal. Magas az áttétképződés kockázata. Meg kell különböztetni bármely más lokalizációjú karcinómától, különösen az emlőmirigytől.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]