Sarkoma Yingga

Ewing a sarcoma a gyermekek második leggyakoribb csontja.

Az első jelentések e tumor tartozik Lucke (1866) és Hildebrandt (1890), de önálló nosological formában volt fonva Ewing 1921 Bár a szerző javasolta, hogy ezt a „diffúz endotelioma”, majd a „endothel myeloma” Kórtan van szükség a szerző vezetékneve Ewing-szarkóma.

Mi a Ewing-szarkóma?

Jelenleg, azt feltételezzük, hogy a Ewing-szarkóma - a rosszindulatú daganat, hogy alakul ki a csont és ki a csontvelő stromasejtek. A szövettanilag jellemző a kis sejtek kerek magok, de anélkül, hogy észrevehető citoplazmatikus határok és konvexitás magok. WHO besorolása csonttumorok (1993), így a következő meghatározást a neoplazmák: „Malignitás kellően monomorf szövettani feltéve, sűrűn rendezett kis sejtek lekerekített magot egy rosszul megkülönböztethető vázolja elmosódott nukleoluszokban és a citoplazmában. Tipikus esetekben a daganatszövetet szálas rétegek osztják szabálytalan alakú sávokra és lebenyekre. A daganatban hiányzik a rosszindulatú retikulin-keret, amely jellemző a rosszindulatú limfómára. A mitózis ritka. Általában vérzés és nekrózis vannak. "

ICD-10 kód

• C40. Csontok és ízületi porc rosszindulatú daganata.
• C41. Más és nem specifikált helyek csontjainak és ízületi porcainak rosszindulatú daganata.

Járványtan

Az incidencia csúcspontja az élet második évtizedére esik. A 15 év alatti gyermekek előfordulási aránya 3,4 000 000 gyermekenként. A fiúk gyakrabban megbetegednek. Az átlagos éves incidencia kb. 0,6 esetet jelent a lakosság 1 millió lakosánál. Ez a daganat ritkán fordul elő az 5 évnél fiatalabbaknál és 30 évnél idősebbeknél, a csúcs előfordulási gyakorisága 10-15 év. A fiúk és a lányok előfordulási aránya 1,5: 1, a különbség a fiúk és a lányok előfordulása között a fiatalabb korcsoportban minimális, és az életkorral növekszik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ewing-szarkóma okai

A patogenetikai forrást hosszú ideig nem határozták meg, amíg ezt a tumort nem ismeretlen eredetű neopláziák csoportjába helyezték. Régóta azt vallják, hogy az Ewing-féle szarkóma neuroblasztóma csontáttétje, amely nem diagnosztizált primer fókuszában jelenik meg.

Ewing-szarkóma szorosan összefügg a primitív neuroectodermás daganatokkal. Ezekben a betegségekben mutatják ugyanazon kromoszomális transzlokáció t (LL; 22) vagy a t (21; 22), és a felszíni fehérje REOs / 32 MIC2 (CD99). A differenciális kritérium a neuronális markerek (NSE, Leu7, PGP9.5, S100) expressziója. Az Ewing-szarkómánál legfeljebb egy marker expresszálódik, primitív neuroektodermális tumorokkal - kettő vagy több.

A fent említett kromoszómális transzlokációkkal az EWS / FL11 és EWS / ERG gének a maradék betegség markerei.

Hisztológiailag az Ewing-szarkómát kis kerek anaplasztikus sejtek képviselik, intrapláziás glikogén lerakódásokkal. Immunhisztokémia esetén mezenchymális marker (vimentin) mutatható ki, egyes esetekben - neuronális markerek (NSE, S100, stb.).

Az Ewing-féle sarcomában elszenvedett vereség leggyakrabban a hosszú tubuláris csontok diafizisében található. A combcsontot az esetek 20-25% -ában, az alsó végtag egész csontjaiban érintik - a betegség felében. A medence csontja a daganatos esetek 20% -át, a felső végtag csontjait - 15%. Több ritka lokalizáció - a gerinc, a bordák, a koponyacsontok.

Az Ewing-sarcomát korai metasztázis jellemzi a tüdőben, a csontban és a csontvelőben.

Metasztatikus elváltozást figyeltek meg az elsődleges daganatos esetek 20-30% -ában, mikrometasztázisban 90% -ban. A nyirokcsomók metasztatikus elváltozásai ritkán fordulnak elő, ami indokolja az Ewing-féle szarkóma primer szisztémás betegségként való megfontolását.

[9], [10], [11]

Hogyan alakul ki Ewing-szarkóma?

Leggyakrabban az elsődleges hangsúly található a medence (20%) és a combcsont (20%), legalább - a tibia (10%) mennyiségben a fibula (10%), a bordák (10%), a penge (5%), csigolya (8%) és humerus (7%). A csontváz lapos csontjai és a hosszú csöves csontok diaphysisje gyakrabban érintett. Ugyanakkor, a gyakorisága elváltozások diafízis hosszú csontok nem haladja meg a 20-30% -ot, ami nem teszi lehetővé számunkra, hogy ezt a lokalizáció daganatok jellemző ez a daganat. A vereség a diafízis lehet azonosítani, két típusú X-ray kép: ezzel kialakítjuk a rétegezett periodontitis (patológiás szempontból, helyesen - periostoea) és a kialakulását tüskék.

• Az első esetben a daganatszövetek periosteumának ismétlődő "áttörések" következnek be, ami a lamelláris ("bulbous") periostitis röntgenképi megjelenését eredményezi.
• A második esetben a reaktív csontképződés a csont tengelyére merőleges irányt kap.

A radiográfiai kép ilyen vagy ilyen típusának jelenléte nem befolyásolja a betegség prognózisát.

Az Ewing-féle sarcoma hosszú csöves csontjainak károsodásának 70-80% -ában fejlődik ki a metadiális zónákban. Ugyanakkor megfigyelhető az oszteogén chondrosarcoma és a csont ZFG klinikai és radiológiai képe.

Az Ewing-szarkóma tünetei nem specifikusak. A helyi tünetek túlsúlyban vannak duzzanat, szövetszűkítés formájában. A daganat kialakulásának helyén a fájdalom gyakran az első olyan tünet, amely az orvoshoz fordul. Idővel a fájdalom jellege átmeneti, állandó, intenzitása növekszik. Ez a szimptomatológia differenciáldiagnózist igényel osteomyelitis esetén. Az alsó végtagok elváltozásai esetén hanyatlás alakulhat ki, gerincvelő sérüléssel - neurológiai tünetekkel, parézis formájában és a végtagok bénulásában. Rendszeres megnyilvánulások (általános állapotromlás, láz) a betegség előrehaladott állapotában megfigyelhetők.

Besorolás

Számos vezető kutatók (Solovyov JN .. 2002) voltak megadva Ewing-szarkóma egy csoport a rosszindulatú daganatok melkokruglo-sinekletochnyh. Kiterjed a neuroblasztóma, a perifériás neyroepitelioma, vnekostnaya Ewing-szarkóma, kissejtes malignus neuroektodermális tumor thoracopulmonary területen a gyermekek (Askin tumor), primitív neuroektodermális daganatok a lágy szövetek és a csontok.

Két fokozatosság létezését vizsgálhatjuk:

• Ewing-szarkóma (csak a csontokat érinti);
• perifériás primitív neuroektodermás daganat (pPNET) nem befolyásolja a csontokat.

Hisztológiailag ezek a tumorok egyetlen csoportot alkotnak, és különböznek az elsődleges fókusz lokalizációjában egy formában vagy egy másik szövetben. Ezért a gyakran használt "PNET csont" kifejezést az "Ewing csontszarkómája" kifejezéssel kell helyettesíteni. Ezzel szemben az "Ewing lágyszöveti szarkóma" kifejezés is tarthatatlan. Az "Askin-tumor" kifejezés egy PNET-hisztonra kifejtett tumorra utal, amely a thoracopulmonáris területen fejlődött ki anélkül, hogy a csontban vagy a lágy szövetekben növekedési forrást jelezne.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnosztika

Ewing-szarkóma diagnózisában, a történelem és a fizikális vizsgálat gondos vizsgálatával együtt a képalkotó módszerek fontos szerepet játszanak.

A röntgensugaras értékelést ugyanazon kritériumok szerint végezzük, mint az osteosarcomában. Az Ewing-féle szarkóma jellegzetes röntgenfelvétele lamelláris rétegek ("vöröshagyma") periosteális reakció. A csontpiculák lehetséges kimutatása. A sérülés mértékének meghatározásához és a környező szövetek bevonásához CT vagy MRI ajánlott.

A csont csontjai szcintigráfiája fontos a csontáttétek diagnózisában.

Az elsődleges vizsgálattal rendelkező betegek körülbelül 20% -a metasztázisokat mutat be. Fele a metasztatikus károsodás a tüdőben. Körülbelül 40% fordul elő több metasztatikus csontsebészetben és diffúz metasztatikus csontvelő léziókban. A limfoid metasztázisok az esetek mintegy 10% -ában vannak megfigyelhetők. A központi idegrendszeri elváltozás nem jellemző az elsődleges kezelésre, de széles körű esetekben lehetséges.

Az Ewing-féle sarcomát a csont-neoplazmák általános tervének megfelelően diagnosztizálják. Különös figyelmet kell fordítania a mielogramra: ennek a daganatnak a segítségével diagnosztizálni lehet a csontvelő metasztatikus károsodását. A szérumban az LDH aktivitásának növekedése lehetséges, bár ez nem szükséges. Egyes betegeknél a szérum neuron-specifikus enoláz (NSE) aktivitásának növekedését észlelték.

A neoplazma biopszia morfológiai vizsgálata a rutinszerű fénymikroszkóppal együtt további diagnosztikai eljárásokat, különösen immunhisztokémiai vizsgálatokat is magában foglal. Felbecsülhetetlen érték a betegségnek a kicsi körkörös-szinceluláris daganatok között történő differenciálódása szempontjából. Egy citogenetikai vizsgálatban a legtöbb sejtvonalban stabil kromoszómális transzlokációt t (ll; 22) (q24: ql2) detektálunk. Ez megkülönbözteti a neoplazmat a legtöbb más neopláziától, amelyekben nem mutatják ki a citogenetikai változások ilyen állandóságát.

[18], [19], [20], [21]

Kezelés

Az Ewing-szarkóma kezelése összetett: kemoterápiát, radioterápiát és sebészeti beavatkozást jelent. A modern kezelési protokollokban vykristint használjon. Alkilezőszerek (ciklofoszfamid, ifoszfamid), inhibitorok topoizomeraey (ztopozid), antraciklin antibiotikumok (doksorubitsnn), aktinomicin-D. A sugárterápia hatásos dózisa 60 Gy. Szervi megtakarítási műveletek tervezésekor - 451r.

Nagy kockázatú betegek csoport - reszekábilis tumorok lokalizációt (gerinc, a medence, a koponya törés), kezdetben generalizált léziók, abban az esetben, az ellenállás a Ewing szarkóma standard kemoterápiával rezsimek - nagy dózisú kemoterápia beadott csontvelő-átültetés.

Pulmonáris áttétek esetében a sebészeti eltávolítást jelezzük.

Mi a prognózisa Ewing-szarkóma?

Az Ewing-szarkómának az 5 éves túlélési aránya a programozott kezelésnek megfelelően 50-60%. Ez a mutató a magas kockázatú csoportban, a nagy dózisú kemoterápia és a csontvelő transzplantáció függvényében, 15-30%. Előrejelzés romlik, ha Ewing szarkóma nagy, proximális lokalizációja a végtagokban (képest disztális), a magas LDH (200 ME), férfiaknál, azoknál a betegeknél, fiatalabb, mint 17 éves. A prognózis végzetes a nemkívánatos tüdőmetasztázisok, csontmetasztázisok és nyirokcsomók esetében.