A szideroblasztos anaemiák kezelése

Szideroachresztikus anémiák kezelése

Örökletes szideroachresztikus anémiában szenvedő betegek kezelése

1. B6-vitamin _{nagy dózisban - napi 4-8 ml 5%-os oldat intramuszkulárisan. Ha nincs hatás, a B12-vitamin koenzimje} piridoxál-foszfát - javallt. A gyógyszer napi adagja szájon át 80-120 mg.
2. Desferal (a vas megkötésére és eltávolítására a szervezetből) - 10 mg/kg/nap havi kúrákban, évente 3-6 alkalommal.

Ólommérgezés okozta szerzett szideroachresztikus vérszegénységben szenvedő betegek kezelése

1. Azonosítsa és szüntesse meg az ólom forrását. Amíg az ólom forrása teljesen nincs megszüntetve, a gyermek ne tartózkodjon a házban. A mérgező anyagoknak való kitettség kockázata akkor is megnő, ha a gyermek csak alszik otthon. Az ólompor eltávolításához nedves tisztítás és porszívózás szükséges.
2. A vashiány kompenzálására és az ólom felszívódásának csökkentésére szájon át szedhető vaskészítményeket (6 mg/kg/nap elemi vas) írnak fel. A kúra időtartama 1 hónap, vagy amíg a vörösvértestek protoporfirin szintje normalizálódik.
3. Komplexképző szerekkel - EDTA, dimerkaprol, penicillamin és szukcimer - végzett terápia.

A kezelés célja az ólomszint biztonságos szintre (a vérben 15 mcg% alatti szint), valamint a vörösvértestek protoporfirin szintjének a normál szintre (35 mcg% alatti szintre) csökkentése.

Komplexképző szerekkel történő terápia indikációi.

Komplexképző szerekkel végzett terápia legalább három feltétel egyikének fennállása esetén javasolt:

1. vénás vér ólomszintje 50 mcg% 2 egymást követő mintában;
2. a vénás vér ólomszintje 25-49 mcg%, az eritrocita protoporfirin szintje pedig 125 mcg%;
3. pozitív EDTA teszt.

Enyhe ólommérgezés (vér ólomszintje 20-35 mcg%)

^{A penicillamint napi 900 mg/ m²} dózisban, két részletben kell bevenni. A penicillamint nem szabad tejtermékekkel és vaskészítményekkel együtt szedni; a gyógyszer ellenjavallt penicillinallergia esetén.

Mérsékelt ólommérgezés (vér ólomszintje 35-45 mcg%)

EDTA-tesztet végeznek; pozitív eredmény esetén kalcium-dinátrium-EDTA-t írnak fel 1000 mg/m2 ^/ nap dózisban intramuszkulárisan prokainnal együtt 3-5 napig. A kezelések közötti szünetnek legalább 48-72 órának kell lennie. A gyógyszer szedését teljesen le kell állítani, ha a vizelettel napi ólomkiválasztás kevesebb, mint 1 μg ólom 1 mg EDTA-ra vonatkoztatva.

Súlyos ólommérgezés encephalopathia nélkül (a vér ólomszintje meghaladja a 45 mcg%-ot)

• 80 mcg% alatti ólomszint esetén: Succimer: 30 mg/kg/nap 3 adagban szájon át 5 napig, majd 20 mg/kg/nap 2 adagban 14 napig.
• 80 mcg% feletti ólomszint esetén: Infúziós terápia a fiziológiás folyadékszükséglet 1,5-szeresét meghaladó térfogatban. Dimerkaprol 300 mg/m2 dózisban ^{intramuszkulárisan}, az adagot 3 injekcióra osztva, 1-3 nap alatt beadva. EDTA 1500 mg/m2 ^/ nap dózisban intravénásan, hosszú távú infúzióként vagy intramuszkulárisan (egyszeri adagban, vagy az adagot elosztva és napi 2 alkalommal beadva).

Súlyos ólommérgezésencephalopathiával

1. Kórházi kezelés az intenzív osztályon.
2. Infúziós terápia.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /nap intramuszkulárisan, napi 6-szor elosztott dózisban. EDTA 1500 mg/kg/nap intravénás infúzióban, napi 3-szor elosztott dózisban.

3. Görcsgátlók.

Egy 5 napos kezelés után 48 órás szünetet kell tartani, majd a kezelést folytatni kell.

Komplexképző szerekkel történő kezelés közbeni monitorozás

A kezelés hatékonyságának felmérésére a vizelettel történő napi ólomkiválasztást mérik, mivel a vérben lévő koncentrációja alacsony lehet komplexképző anyagok jelenlétében. A vér ólomkoncentrációját 48-72 óránként mérik kórházban fekvő betegeknél, és 2-4 hetente járóbetegeknél.

Az EDTA-terápia során szükséges a vér karbamid- és kalciumszintjének, a vér és a vizelet ólomszintjének monitorozása, valamint rendszeres vizeletvizsgálatok elvégzése. Ha hipokalcémia vagy veseműködési zavar jelei jelennek meg, az EDTA adagját csökkenteni kell, vagy a gyógyszert le kell állítani, ezt követően a vesefunkció normalizálódik.

A szukcimerrel végzett terápia előtt és alatt 5-7 naponta ellenőrizni kell a májfunkció, a karbamid és a kreatinin szintjét a vérben.

A komplexképző szerekkel végzett terápia befejezése utáni 14. és 28. napon megmérik a vér ólomszintjét.

Az ólommérgezés következményei

Minden ólommérgezésnek kitett gyermeknek 5-6 éves korában fizikális vizsgálaton kell részt vennie, amely magában foglalja a hallási és vizuális érzékelés, a makroszkopikus és finom motoros készségek, a beszédértés és a nyelvi képességek felmérését.

Az ólommérgezés megelőzése

Az ólommérgezés elkerülése érdekében óvintézkedéseket kell tenni régi házak felújításakor, például gyermekek ideiglenes költöztetésekor. Az ólomfesték elégetése és elásása különösen veszélyes; azt le kell kaparni vagy kémiai úton el kell távolítani. A lakóterek állapotának ellenőrzése, valamint a higiéniai és építési előírások szigorítása csökkenti a mérgezés előfordulását.