Sideroblasztos anémia gyermekekben

Az anémiához kapcsolódó megsértése szintézisével vagy felhasználásával porfirinek (sideroahrestical, sideroblastos anémia) - egy heterogén betegségcsoport, veleszületett és szerzett, társulnak károsodott enzimek aktivitását részt vesz a szintézis a hem és a porfirinek. A "sideroachrestic anemia" kifejezést Heylmeyer (1957) vitte be. Angyalvírusos vérszegénység esetén a vas szérumszintje emelkedik. A csontvelőben mutatnak gyűrűs szideroblasztos - nukleált vörösvértestek perinukleáris halo álló durva granulátumok gemoside-Rina és alkotó a megtöltött vas mitokondriumok.

[1], [2]

A szteroid-kóros anémia okai

Örökletes formák

A recesszív, az X-kromoszómához (beteg férfiakhoz) vagy autoszomális dominanciához (beteg férfiak és nők) kötődik.

A metabolikus blokk a delta-aminolevulinsav glicinből és szukcinil-CoA-ból állhat. Ez a reakció a piridoxál-foszfátot, a piridoxin és az aminolevulinsav szintetáz aktivitását igényli.

Vásárolt űrlapok

A porphyrinek károsodott szintézisével összefüggésben kialakuló vérszegénység oka lehet ólommérgezés.

A háztartási kábítószer mérgezés a gyermekgyógyászatban meglehetősen gyakori. Ezek akkor keletkeznek, amikor a konzervgyártásban vagy a cserépben tárolt élelmiszereket a kézműves mázzal együtt fogyasztják. Ólommérgezés gyakran okozza belép a ólomtartalmú festékek, gipsz és más anyagok gazdag ólom színezékek (újságok, gipsz, kő, ólom tartalom meghaladja 0,06%), valamint a ház por és a talaj részecskék (ólomtartalma 500 mg / kg) . A légkörből az ólom nem csak belélegzéssel jön; leggyakrabban a por és a talajrészecskék lerakódnak és bejutnak a szervezetbe. Csecsemőknél az ólommérgezés akkor következik be, amikor szennyezett vizet használnak a tejkeverékek elkészítéséhez. A toxikálás a megfelelő óvintézkedések be nem tartásához vezethet, ha az ólomot olvasztják otthon.

A sideroblastic anaemia okai

Diagnózis Sidero-anaesthesia anaemia

Az örökletes vérszegénység diagnosztizálását megerősíti az eritrociták porfirin tartalmának vizsgálata. Megállapították, hogy az aneurés-antitestek örökletes formáiban csökkent az eritrociták protoporfirinje. A koproporfirin eritrociták tartalma mind magas, mind alacsony. Normális esetben az egész vérben a vörösvérsejtek protoporfirinének átlagos szintje 18 μg%, a vérszegénység hiányában a felső határ 35 μg%. A vasraktárak tartalmának tanulmányozása és a hemosiderosis megerősítése érdekében desferáz tesztet alkalmaznak. 500 mg desferális intramuszkuláris injekció után normálisan 0,6-1,2 mg vas / nap kiválasztódik a vizeletben, és a sideroblastic anaemia 5-10 mg / nap.

Az ólommérgezés diagnosztizálásához meg kell határozni az ólom szintjét a vénás vérben; a teljes vérben lévő vörösvérsejtek esetében a protoporfirin szintje - 100 μg% feletti, általában az ólom toxikus hatását jelzi.

[3], [4], [5]

Aneszteziás anémiás anémia kezelése

Betegek kezelése az örökletes kötőszöveti anémiában

1. B ₆ -vitamin nagy dózisokban - 4-8 ml 5% -os oldat naponta intramuszkulárisan. Ha nincs hatása látható hozzárendelési koenzim-vitamin B ₁₂ - piridoxál-foszfátot. A gyógyszer napi dózisa 80-120 mg orális adagolás mellett.
2. Desferal (kötődéshez és a testből való kiválasztódásból) - 10 mg / kg / nap havonta 3-6 alkalommal.

Sideroblast anaemia kezelése

Az ólommérgezés profilaxisa

Az ólommérgezés elkerülése érdekében a régi házak rekonstrukciója során óvintézkedéseket kell tenni a gyermekek ideiglenes áthelyezésével. Különösen veszélyes égetni és ásni a földön készült ólomfestékekben, ezeket kémiai módszerekkel le kell takarítani vagy eltávolítani. A lakókörnyezet állapotának megfigyelése, az egészségügyi és az építési normák szigorítása csökkenti a mérgezés gyakoriságát.