Still szindróma felnőtteknél és gyermekeknél

Ez a betegség először 120 évvel ezelőtt orvos George Still-t írta le. Ezután a Still-szindrómát a reumás ízületi gyulladás formájaként ismerik fel. És csak a huszadik század 70-es évében Eric Bywaters bemutatta az orvosi közösségnek az általa összegyűjtött adatokat, ami lehetővé tette, hogy a Still szindróma elkülönüljön a hasonló tünetekkel járó betegségektől.

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

A globális reumatológiában rendelkezésre álló adatok szerint a betegség 100 000-ből 1 főre tehető. A betegségek hajlamosak mind a nőkre, mind a férfiakra, de a 16 év alatti gyermekek nagyobb valószínűséggel szenvednek.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Okoz szindróma Még mindig

Sok tanulmány nem adott egyértelmű választ a Still-szindróma etiológiájáról. A betegség kialakulásának kezdete akut, magas lázzal, nyirokcsomókkal és a leukociták számának növekedésével jár. Ez a betegség fertőző jellegét jelzi. De eddig egyetlen lehetséges kórokozót nem sikerült azonosítani. A betegeknél a rubeola vírus, a citomegalovírus, a parainfluenza, a mycoplasma vagy az Epstein-Barr vírus található.

Az orvosok szerint a betegség örökletes tényezők lehet. De eddig ez még nem volt pontosan meghatározva. Úgy gondolják, hogy a betegség patogenezisében bizonyos szerepet játszik az immunhiány. Van egy olyan elmélet, hogy Still szindróma autoimmun betegség, de csak néha megerősítést nyer: ha vérvizsgálat azt mutatja, hogy keringő immun-komplexek vannak, amelyek allergiás vasculitishez vezetnek.

[12], [13]

Tünetek szindróma Még mindig

Láz. A hőmérséklet 39 ° C-ra emelkedik, és még magasabb, de nem tart állandóan, mint más fertőzések kialakulása esetén. Gyakran előfordul, hogy a hőmérséklet gyorsan emelkedik. Ritka esetekben két hőmérsékleti csúcs van 24 órán belül. Az ilyen felmászások között a betegek többségénél a hőmérséklet normalizálódik és a jólét javul. A betegek kb. 1/5-ében a hőmérséklet nem éri el a normál értékeket.

A Styla szindrómában fellépő kiütés rendszerint a hő csúcsán jelentkezik, majd eltűnik, majd ismét megnyilvánul. Olyan lapos rózsaszín foltok látszanak, amelyek a kézen vagy a lábakon helyezkednek el azokon a helyeken, ahol szomszédosak a csomagtartóval, a törzsön és néha az arcon. A Steele-kiütés tünetegyüttesének körülbelül egyharmada emelkedik fel a bőrön, és megjelenik a bőr sérülése vagy összezúzódása esetén. A kiütés enyhe színe, epizodikus eltűnése és viszketés, szárazság és egyéb megnyilvánulások hiánya miatt a betegek észrevétlenül észlelik a kiütést.

Néha az orvosnak meg kell vizsgálnia a pácienst egy meleg zuhatag után, vagy egy másik hő hatására, hogy felderítse a kiütést. Still-szindrómával atipikus megnyilvánulások is vannak: petechiae, erythema nodosum, hajhullás.

Fájdalom az ízületekben. Az ízületi fájdalom, mint például az izomfájdalom, a tünetekre utal a szindróma kialakulásának kezdetén, amelyet a hőmérsékletemelkedés okoz. Először is, az ízületi gyulladás csak egyetlen kötésben nyilvánul meg. Egy idő után más ízületekre is hatással van: nem csak a végtagok, hanem az állkapcsok is. A szindróma legfeltűnőbb tulajdonsága a léggömbök közötti ízületek artritisa. Ez a megnyilvánulás lehetővé teszi a betegségnek a reumás ízületi gyulladásból, a reumás lázból, a lupus erythematosusból való megkülönböztetését, melyben ezek az ízületek nem szenvednek gyermekekben.

A nyirokrendszeri szervek veresége. Ez egyidejűleg növeli a májat és a lépet, valamint a nyirokcsomók gyulladását. A nyirokcsomók a betegek 2/3-ában gyulladnak fel. ½ esetben a nyaki nyirokcsomók száma nő. Ebben az esetben a nyirokcsomók mozgékonyak és mérsékelten sűrűek. Erős nyirokcsomó-konszolidáció, csak egy nyirokcsomó növekedése és a szomszédos szövetekhez való tapadás egy alkalom arra, hogy tanácsot kérjen egy onkológustól. Néha a gyulladást nekrotikus jelenségek kísérhetik.

Still-szindrómában szenvedő betegek kétharmada panaszkodik a torokfájásra. A fájdalom érezhetővé válik a betegség kialakulásának kezdetén: a tüdőben való égetés folyamatosan fennáll.

A szív és a tüdő rendellenességei. Gyakran expresszálódik serositis formájában, amikor ezeknek a szerveknek a szérum membránja meggyullad. Az esetek 1/5-ben pneumonitis detektálódik, ami nem fertőző, és kétoldali tüdőgyulladásként lép fel: köhögés, láz és dyspnoe, és az antibiotikumok alkalmazása nem eredményez eredményeket. Az Still-szindrómával szemben ritkábban fordul elő szívtamponád, a szívizom gyulladása, a mikroorganizmusok vegetációjának jelei a szívszelepen, akut légzési elégtelenség.

A Still-szindróma tünetei a gyermekeknél nem különböznek a felnőttek tüneteitől, de nem feltétlenül nyilvánvalóak, ezért a diagnózist későn állapítják meg és a helyes kezelést írják elő. A polyarthritis fogyatékosságot okozhat a gyermeknek. A Still-szindróma gyermekkorban elindított esetei a karok és a lábak aránytalan növekedését okozhatják, melyet csak műtéttel lehet korrigálni.

Diagnostics szindróma Még mindig

A Still-szindróma patogenezisének nincs különös jele, amely lehetővé tette a betegség pontos kimutatását. A betegek gyakran diagnosztizálják a szepszist, bár a vérvizsgálatok nem mutatják a baktériumok jelenlétét. Meg kell jegyezni, hogy néhány esetben az orvos eredetileg ismeretlen eredetű lázot diagnosztizált.

Csak az antibiotikumok többszörös elvégzése után és további kutatások elvégzése után az orvosok diagnosztizálják a Still-szindrómát felnőtteknél. Felvett egy megnyilvánulása egy magas hőmérsékletű, ízületi duzzanat, megnagyobbodott nyirokcsomók és a torokfájás, és az adatok a műszeres diagnosztika: kardiogram, MRI és az ultrahang. A Stild-szindróma csukló-metakarális és intercostális ízületek tipikus nem-eróziós szűkülete radiográfiai módszerrel kimutatható.

A betegség vérvizsgálata csökkent vörösvérsejtszintet és nagyon magas fehérvérsejtszámot mutat. A betegeknél a C-reaktív fehérje és a ferritin fehérje emelkedett szintje, valamint az antinukleáris antitestek és a reumatoid faktorok vizsgálata negatív eredményt ad.

A diagnózis esetében a diagnosztikai jellemzők több csoportját javasolják, de a gyakorlatban a Kasha kritériumai vezérlik. A betegség sajátossága, hogy szinte mindig a szindróma kezdetén nincs komplett klinikai kép. A közös első jel a láz, és az egyéb tünetek hetekig vagy akár hónapokig is előrehaladnak. A beteg egy sor tünet, ahol van egy láz, izomfájdalom és ízületi fájdalom, kiütés, fokozott fehérvérsejt - nem valószínű, hogy a fejlődő néhány más betegség, kivéve a felnőtt Still-szindróma. Ezért ez a diagnózis az első a differenciáldiagnózis betegségeinek listáján. A klinikai adatok és az egyszerű diagnosztikai tesztek kizárják majdnem minden egyéb betegséget.

[14], [15], [16], [17]

Kezelés szindróma Még mindig

Terápia exacerbáció alatt

Általában nem szteroid gyulladásgátló szereket (NSAID-ok) alkalmaznak, beleértve az acetilszalicilsavat is. Az ilyen kezelés nem ad gyors eredményt, de szinte minden esetben jó prognózisról beszélhetünk.

• Az acetilszalicilsavat 60-80 mg / kg / nap dózisban írják fel. Napi 3-4 alkalommal étkezés után kerül forgalomba. A kurzus időtartama 1-3 hónap, és attól függ, hogy milyen jól tolerálja a beteg.
• Az indometacint 2-3 mg / kg / nap dózisban kell alkalmazni.
• A diklofenakot 2-3 mg / kg / nap dózisban veszik fel, két dózisra osztva.
• Az ibuprofent 200-1000 mg / nap dózisban adják be. A dózis a beteg korától függ és a 40 mg / kg / nap számításából származik. A gyógyszer 3 receptre van osztva.
• Naproxen-et 250-750 mg / nap, az életkorától függően. A 10 évesnél fiatalabb betegeknél a gyógyszeres kezelés nem ajánlott. A kezelés időtartama - több hónapról több évre.

A gyógyszerek szedését kísérő fő probléma a máj strukturális és funkcionális zavarai. Ezek a következmények lehetnek a betegség megnyilvánulásai, és a májpróbák eredményei normálisak lehetnek, annak ellenére, hogy nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hosszú ideig tartanak. A kezelés alatt álló betegek májműködését mind a kórházban, mind a kezelés befejezése után megfigyelik. Ezek a gyógyszerek növelik a trombohemorrhagiás szövődmények valószínűségét.

Ha a kezelés gyulladáscsökkentő gyógyszerek nem volt sikeres, ha a háttér Still-szindróma betegnél szisztémás intravaszkuláris koagulopátia vagy máj vizsgálatok azt mutatják, megsértve májfunkció kezelés alatt nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, kezelést igényel hormonális szerek. Először is, általában napi 0,5-1 mg kilogrammonként előírt prednison bevitelt írtak elő. Azonban, ha csökkenti a dózis a betegség megnyilvánulhat újult erővel, hogy ugyanazt a hosszú távú kezelés nem akadályozza a további ízületi károsodás.

Ha a Still szindróma olyan formában alakul ki, amely életveszélyes lehet, a metilprednizolont vagy a betametazon-terápiát intraartikulárisan kell alkalmazni. A gyógyszerek dózisa a kötés méretétől függ. Az ízületben a hatóanyagot 5-szeres időtartamig adagolják, majd ismételjük meg a kurzust.

Hogyan kezeljük a Still szindróma krónikus formáját?

Gyakran előfordul, hogy a krónikus tünetegyüttes oka az ízületi gyulladás.

A metotrexát. Az ízületi gyulladás és a krónikus szisztémás folyamat szabályozására ajánlott a metotrexát hetente kis dózisban. Az ajánlott kezdeti adag 7,5 mg. Három fogadásra osztható, 12 órás szünettel vagy egy alkalommal. A klinikai hatás elérése után a dózis a legalacsonyabb hatásos dózisra csökken.

• A gyógyszer negatív hatással van a májfunkcióra is, de a betegek 70% -ánál ez a kezelés hatékony. A gyógyszer növelheti a bőr érzékenységét az ultraibolya sugárzásra. A metotrexát terápia során a napfénynek vagy az ultraibolya sugárzásnak való hosszan tartó expozíciót nem szabad megengedni. Ehhez szükséges, hogy zárt ruhát, napszemüveget viseljen, használjon fényvédő kozmetikumokat.
• Hidroxiklorokinhoz hasonlóan. A Still-szindróma szindróma krónikus formájának mérsékelt megnyilvánulásaival (pl. Erőssége, láz, bőrkiütés, szerózis) a hidroxi-klorokin hatásos lehet. A gyógyszer egyidejűleg metotrexáttal együtt alkalmazható. A gyógyszer napi dózisa - 400-600 mg, több befogadásra osztva, akkor a dózis csökkenthető. Óvatosan kell eljárni, amikor a gyógyszert beadó betegek máj- és vese diszfunkció, gasztrointesztinális rendellenességek működése, neurológiai betegségek, pszoriázis, érzékenység kinin. Ha a beteg olyan gyógyszert szed, amelynek mellékhatásai befolyásolhatják a bőrt vagy a látást, a hidroxi-klorokin kinevezésének óvatosnak kell lennie.

A szulfaszalazin megnövekedett toxicitására utaló bizonyíték van, amely korlátozza annak alkalmazását.

Ha ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelés nem eredményezett eredményt, az immunitást csökkentő gyógyszereket írnak elő:

• Azatioprin - 1,5-2 mg / kg 2-4-es beadás esetén. A kurzus időtartama minden esetben külön-külön történik. A gyógyszer ellenjavallt a hematopoiesis megsértése, a máj megsértése. A gyógyszer szedése mindenképpen nem szüntethető meg önkényesen, mivel a betegség súlyosbodhat.
• Ciklofoszfamid. Immunszuppresszív hatás elérése érdekében a hatóanyag napi 1-1,5 mg / testtömeg kg-os dózisban kerül bevételre. A ciklofoszfamid terápia során ajánlott sok folyadékot inni. A páciensnek szigorúan be kell tartania a gyógyszert szedő utasításokat, a terápia mindig az orvos felügyelete alatt áll. A kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a vérszinteket, a májat és a veseműködést. Az immunszuppresszív kezelés során gondosan meg kell tennie egy manikűröt, kerülnie kell a bőr traumáját, óvatosan meg kell fognia a fogait, ne érintkezzen betegekkel, ne vakcinázzon.

A ciklofoszfamid felvételének eredményeként a candidiasis, a tuberkulin teszt és a parotitis hamis pozitív reakció alakulhat ki.

• Ciklosporin A. Az első 45 napban vegyen be 3 mg-ot kilogrammonként. Ezután a dózis minimálisra csökkenthető, ugyanakkor a terápiás hatás továbbra is fennáll. A kezelés időtartama legfeljebb 3 hónap. A gyógyszer gátolja az antitestek termelését, lassítja a T-segítői válaszát, szelektíven és reverzibilisen megváltoztatja a limfociták működését. A gyógyszer nem befolyásolja a hematopoiesis folyamatait, valamint az immunrendszer neutrofil sejtjeinek számát és funkcionális aktivitását.

A kezeléshez egy immunglobulin önmagában vagy mikofenolát és mikofenolát kombinációjával történő beadását is alkalmazzák. Ez a kezelés azonban nem mindig sikeres.

Nem sokkal régebben a Still-szindróma terápiájában használták a tumor nekrózis faktor (TNF-alfa) enzim monoamin-oxidáz faktorát blokkoló szereket. Ezek a gyógyszerek (infliximab, adalimumab, etanercept) segítik a gyulladást. Ezek a legfrissebb fejlesztések a terápiában, a gyógyszerek nagyon drágák, nem mindig adják meg a várt eredményt, de néha ideálisan megközelítik a betegeket.

Továbbá, ha a helyi Still-kór terápiaként az érintett ízületek: bevezetéséről drogok együttes, főleg glükokortikoidok időben abbahagyni a közös használatával sínek, foglalkoztató sokféle fizioterápiás kezelések, gyógytorna gyakorlatok, masszázs. Ha kontraktúrák vannak, alkalmazzuk a vázszerkezeteket, valamint a mechanoterápiát speciális eszközökön.

Egyesek próbálják fenntartani a szervezetet vitaminokkal, homeopátiás szerek, de a hatékonysága ezeket az eszközöket a harcot a szindróma még nem bizonyított, és csak akkor lehet használni, mint fenntartó kezelésként.

Operatív kezelés

A konzervatív kezelési módszerek tovább fejlődnek, de gyakran a betegség megnyilvánulásait is műtéti úton kezelik. A műtétet korai stádiumban végezzük azzal a céllal, hogy az ízület szinoviális membránjának reszekcióját végezzük. Ez megakadályozza a gyulladásos folyamatot, miközben a porcot a közvetlen károsodástól tartja, ami lehetővé teszi, hogy mentse a kötést és helyreállítsa munkáját.

A granulációs szövet eltávolítása csökkenti a szervezet autoimmun válaszát, pozitívan befolyásolja a jólétet, stabil remissziót biztosít.

A Synovectomy-t akkor alkalmazzák, ha a reumás reumás konzervatív kezelés hosszú idejű - hat hónapos vagy hosszabb - komplexje nem eredményezett pozitív eredményt.

Alternatív kezelés a Still-szindrómához

• Sót. Ha az ízületek "megtörnek", az alternatív gyógyászat azt javasolja, hogy dörzsölje őket sóval, amelyet előzőleg mézben vagy vodkában oldott fel.
• Clay. Az agyag bizonyos fajtáit, amelyek bizonyos helyeken előfordulnak, alkalmaznak díszítményeket. Ehhez zsíros, műanyag agyag szükséges. Vízzel hígítjuk, krémes konzisztenciához keverjük. Alkalmazás esetén az agyagnak melegnek kell lennie 40-48 oC-nál. A felhordást legfeljebb 5 cm vastagságban végezzük. A kezelés időtartama 12-20 ülés, amelyet minden második napon tartanak.
• Paraffin. Először vízfürdővel megolvasztjuk, majd hagyjuk lehűlni a kívánt hőmérsékletre. A leginkább elfogadható módja az otthoni kezelés, amikor az olvadt viaszt öntünk a hajó, hogy megkapják a vastagsága 1-2 cm applied. Megszilárdul, de még mindig a műanyag torta (hőmérséklet 50-55 ° C) eltávolítottuk a tartályból, és a rátét, amely csomagolva meleg ruhával. A munkamenet időtartama - fél órányi óra, minden második napon paraffinkezelés ajánlott. A kezelés időtartama - 10-30 foglalkozás. Minden munkamenet során egyidejűleg alkalmazza a 2-3 ízülethez tartozó alkalmazást - nincs több, akkor váltakozva.
• Med. Keverjük össze a mézet, az aloe juice-t és a vodkát 2: 1: 3 arányban. Tömörítésként alkalmazható, ami segít a gyulladás enyhítésében az ízületekben.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Gyógynövényes kezelés

• Borospince fogadása. A fenyők ágait, tűit és kúpjait vízzel elárasztják, forraljuk fel, és fél órán keresztül forraljuk alacsony lángon. Ezután a tartályt egy meleg ruhával csomagolva ragaszkodjon 10-12 óráig. A tűlevelű húslevesnek barnának kell lennie. Az orvos azonnal belélegezhet, és hozzáadhat a fürdőbe 20 csepp fenyőolajat.
• A Physalis vulgaris eltávolítja a gyulladást és a fájdalmat. Az infúziót szárított gyümölcsökből készítik: fél liter forró vízzel 2 evőkanálnyi vizet, és forraljuk 5 percig, minimum melegben. Vegyünk 100 ml-t 3-4 alkalommal naponta 15-20 percet étkezés előtt.
• Az uborka gyulladáscsökkentő hatással bír. Két evőkanál gyógynövényt öntsünk 2 pohár vizet, és ragaszkodjunk 4-5 óráig. Vegyünk egy evőkanál naponta 5-6 alkalommal.
• Cherry. A gyógynövények az ízületek fájdalmát enyhítik, ajánlják a cseresznye csontjainak törését, a magok eltávolítását, szárítását, csiszolását és tömörítését.
• Bay leaf. 1/2 csomag száraz babérlevet öntünk 300 g hűtött, forralt vízzel. Ezután forraljuk fel és főzzük legalább 5 percig. Kissé hideg, és azonnal inni az egész húslevest. A kezelés időtartama 3 nap.

Előrejelzés

A szindróma eredménye lehet teljes gyógyulás, egy visszatérő vagy krónikus forma kialakulása. A betegek mintegy 30% -át, gyakran a betegség idejétől számított néhány hónapon belül helyreállítani. A betegek kb. 20% -a tartós remissziót tapasztal - legfeljebb egy évig. A betegek 30% -ában a tünetek visszahúzódnak, de egy vagy több exacerbáció később fordul elő. A Still szindróma visszatérő formája a betegek 70% -ánál jelent egy súlyos exacerbációt, amely 10 hónap, vagy akár 10 év után jelentkezhet. Ha visszaesés történik, lehetetlen megjósolni, de gyakran könnyebb és gyorsabb, mint az első epizód. Egyes betegeknél a betegség ciklikus ismétlődése tapasztalható ismétlődő támadásokkal. A legsúlyosabb a krónikus forma, amely a fennmaradó betegeknél kialakul. Súlyos poliartritiával jár. A megfigyelések szerint az ízületi gyulladás tünetei korai életkorban kedvezőtlen prognosztikai jelek.

A betegségben szenvedő felnőtt betegek körében a túlélési arány öt évig 90-95%. A szekunder fertőzés kialakulása miatt a betegek meghalhatnak: véralvadás, szív-, máj-, gyulladásos folyamatok a tüdőben, tuberkulózis.

A Still szindróma ritka, de súlyos betegség, amely fogyatékossághoz vezethet. Gyakran érinti a fiatalokat, ami növeli a pusztító jellegét. Az illetékes és figyelmes orvos döntő szerepet játszhat. Ne felejtsük el, hogy a tünetek néhány évvel a betegség kialakulása után visszavonulnak, és hogy a betegek többsége a diagnózis után néhány évvel teljes életet él.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],