Subcorneal pustulosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Sneddon-Wilkinson szubkorneális pustulosisa egy krónikus, visszaeső betegség, amely gyakrabban fordul elő 40 év feletti nőknél.

Szinonima: Sneddon-Wilkinson-kór

A betegséget először 1956-ban írta le Sneddon és Wilkinson angol bőrgyógyász. A szakirodalom egészen a közelmúltig azt a kérdést vitatta, hogy a betegség a dermatózisok önálló nozológiai formája-e, vagy a pustuláris pikkelysömör, a Hebra herpetiform ótvar, a Dühring dermatitisz pustuláris formája és számos más bőrbetegség rejtőzik az álarca alatt.

A szubkorneális pustulosis okai és patogenezise ismeretlen. A betegség kialakulásában fontos szerepet játszanak az egyidejű fertőzések, az immunológiai és endokrin rendellenességek.

A szubkorneális pustulosis tünetei. A betegség kezdete néha a tireotoxikózissal, terhességgel és szüléssel járó hormonális zavarokkal, egyes betegeknél mentális traumával jár. Főként a törzs és a végtagok proximális részeinek bőre érintett. A kiütést keskeny, vérbőségtől szegélyezett pustulák képviselik, néha csoportosulva. A pustulák gyorsan megnyílnak, és ennek eredményeként a klinikai képben a periférián pustulák töredékeivel borított, hegekkel borított policiklusos eróziók dominálnak. Az eróziók gyógyulása után gyakran hiperpigmentáció marad fenn. A betegség a generalizált pustulosis más formáihoz képest jóindulatúbb lefolyású, a betegek állapota jelentéktelenül zavart. Leírták üszkös pyodermával való kombinációját.

A szubkorneális pustulosist felületes pustulák - phlyctenulák - képződése jellemzi, amelyek eritemás alapon keletkeznek, általában csoportosak és herpetikusak. A kiütések kedvelt lokalizációja a törzs, a végtagok, a lágyék- és hónaljredők bőre. A pustulák gyorsan felrobbannak, és tartalmuk sárgás pörkösödéssé szárad, amelyek peremén a felhám szarurétegének maradványai találhatók. Az elemek feloldódása után rózsaszínes, majd gyengén pigmentált foltok maradnak vissza. A phlyctenulák tartalmában akantolitikus sejtek találhatók. A Nikolsky-tünet pozitív lehet. A kiütés megjelenését és további fejlődését általában nem kísérik szubjektív érzések. Néha a bőrön állandó és enyhe viszketés jelentkezik. A pustulák jellemzően sterilek. A nyálkahártyák rendkívül ritkán érintettek. A betegség hosszú távú, remissziókkal. A betegek általános állapota kielégítő. A súlyosbodások gyakran nyáron jelentkeznek.

A szubkorneális pustulosis hisztopatológiája. A pustulák közvetlenül a stratum corneum alatt helyezkednek el, ami erre a dermatózisra a legjellemzőbb. Magán a bőr felső részén csak a legjelentéktelenebb, nem specifikus gyulladásos jelenségek figyelhetők meg.

A szubkorneális pustulosis patomorfológiája. Az epidermiszben enyhe akantózis, parakeratózisos területek találhatók. A pustulák közvetlenül a stratum corneum alatt képződnek, neutrofil granulocitákat, fibrint, hámsejteket, egyes eozinofil granulocitákat és limfocitákat tartalmaznak. Általában egyszemcsések. A pustulákat a parakeratotikus stratum corneum alkotja, az aljukat a szemcsés réteg alkotja. A pustulák alatt szivacsosodás és exocitózis figyelhető meg. A irha papilláris rétegében, a pustulák alatt ödéma és perivaszkuláris infiltrátumok találhatók, amelyek limfocitákból, hisztiocitákból, neutrofil granulocitákból és egyes eozinofil granulocitákból állnak. Bizonyos esetekben a pustulák, méretükben növekedve, az epidermisz teljes vastagságát elfoglalhatják, néha a dermiszbe is behatolhatnak. Az ilyen pustulák neutrofil granulocitákat és nagyszámú eozinofil granulocitát tartalmaznak. Bakteriológiai vizsgálat nem mutat ki bennük mikroorganizmusokat. Régi elváltozások esetén az epidermisz kissé megvastagodott, és a jól megőrzött stratum corneum alatt jól definiált, neutrofil granulocitákkal és enzimeikkel teli pustulák találhatók. A pustulák csak az epidermisz felszíni rétegeit érintik. Mélyebb rétegekben hatalmas intercelluláris ödéma és az egyes neutrofil granulociták behatolása figyelhető meg a dermiszből; az utóbbi felső részén a kapillárisok élesen kitágulnak, súlyos ödéma és enyhe beszűrődés figyelhető meg. Az elasztikus és kollagénrostok különösebb elváltozások nélkül láthatók.

A szövettani kép szerint a szubkorneális pustulózis a pustulák elhelyezkedésében, a Kogoy szivacsos pustuláinak hiányában és a dermis korlátozott gyulladásos reakciójában különbözik a többi generalizált pustulózistól.

A betegség hisztogenezisét kevéssé tanulmányozták. Jelentőséget tulajdonítanak a betegek vérszérumában található immunkomplexeknek. A betegséget gyógyszerek, fertőzések és egyéb tényezők, beleértve a daganatokat is, kiválthatják. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a pustula körül az epidermisz felső rétegeinek sejtjeinek, különösen a szemcséseknek a citolízise alakul ki, szubkorneális repedések kialakulásával. A szubkorneális pustulosis önállóságának elismerésével együtt vannak olyan vélemények is, hogy a pustuláris pikkelysömör, a Duhring-féle dermatitis herpetiformis egyik változatáról van szó.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a herpetiform dermatitis pustuláris változatától, a Hebra herpetiform ótvarától, a pustuláris pikkelysömörtől és a pemphigustól.

Subcornealis pustulosis kezelése. Nincsenek hatékony terápiás kezelések. Antibiotikumokat, szulfonokat, glükokortikoidokat, retinoidokat, fototerápiát vagy fototerápia és retinoidok kombinációját alkalmazzák. Külsőleg anilin festékeket és kortikoszteroidokat, valamint antibiotikumokat tartalmazó kenőcsöket írnak fel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]