^

Egészség

A
A
A

A szexuális diszfunkció okai és patogenezise

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 20.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az etiológiája és patogenezise veleszületett formája megsértése nemi fejlődés osztható nemiszerv- és ekstragonadalnye ekstrafetalnye, beleértve az első két elszámolni nagy részét a genetikai patológia. A fő genetikai tényezők etiológiája formái veleszületett rendellenességek a szexuális fejlődés hiánya nemi kromoszómák, a többlet számuk vagy morfológiai hibák, amelyek származhatnak betegségek meiotikus osztódás kromoszómák (oogenezist és spermatogenezisre) a szervezetben a szülők vagy hibája elosztjuk megtermékenyített petesejt (zigóta) az első zúzás szakaszaiban. Az utóbbi esetben, vannak „mozaik” variánsok a kromoszóma-rendellenességek. Egyes betegeknél, genetikai hibák nyilvánul formájában autoszomális gén mutációi és a kromoszómális detektált fénymikroszkóp alatt. Amikor megzavart gonadális formák morfogenezis ivarmirigyek, amely kíséri patológiai antimyullerovoy aktivitás mindkét here, és hormonális (androgén vagy ösztrogén) ivarmirigy funkciót. Azáltal ekstragonadalnym tényezők rendellenességek, a szexuális fejlődés kell tartalmaznia szövetkárosodás csökkentésére érzékenység androgének, ami miatt lehet, hogy a hiánya vagy nem kielégítő mennyiségű receptoraik, csökkentve azok aktivitását, és az előző enzimek (különösen az 5-oreduktazy) gyulladnak kevésbé aktív formái androgén erősen valamint a túlzott termelését androgének a mellékvese kéreg. Patogenetikai mindezek a formák a patológia kapcsolódó jelenlétében gén egyensúlytalanság felmerülő kromoszóma-rendellenességek.

Extrapéta károsító tényező lehet: a terhesség korai szakaszában bármilyen gyógyszer, különösen a reproduktív rendszer hormonális, morfogenetikus rendellenességei, sugárzás, különböző fertőzések és mérgezések alkalmazása.

A szexuális fejlődési rendellenességek pathanatomyja. A Gonadal agenesis kétféle lehet: Shereshevsky-Turner-szindróma és a "tiszta" gonad agenesis szindróma.

Shereshevsky-Turner-szindrómában szenvedő betegeknél a genitáliák fejlődési fokának megfelelő 3 gonád szerkezetű.

Én írok: arcokat a csecsemő külső genitális szervek, ahelyett, hogy a helyét a petefészek kötőszöveti szálak találhatók. A méh kezdetleges. Csövek vékony, filiform, hipoplasztikus nyálkahártyával.

II típusú: olyan betegek, akiknek a külső genitivitás maszkulinizációjának jelei vannak. A gonádok a petefészkek szokásos elrendezésének helyén is megtalálhatók. Kifelé, úgy néznek ki, mint a szálakat, de szövettanilag áll kérgi területek hasonlító petefészek kéreg és velő zóna, amely kimutatható klaszterek hámsejtek - Leydig sejt társaik. A medulláris rétegben a mesonephros elemei gyakran megmaradnak. A csövek közelében néha megtalálhatók azok a szerkezetek, amelyek hasonlítanak a heréknek a testis toldalékához, vagyis a farkas és a Muller csatornák elmaradott származékai vannak.

A III. Típusú szerkezet gonádjai szintén lokalizálódnak a petefészkek helyén, de nagyobbak, mint a gonad köldök, világosan megkülönböztethető kortikális és agyi zónákkal. Az első néhány esetben kimutatható primordiális tüszők, másokban - éretlen ondócsatornácskák nélkül lumen bélelt differenciálatlan Sertoli sejtek és rendkívül ritka - elszigetelt csírasejtek. A második rétegben lehetnek elemek a gonadális hálózat és a Leydig sejtek torlódásának. Vannak farkasok és muller csatornák származékai, utóbbi túlsúlyban van: a méh

A Leydig sejtek időben vagy kissé korábban jelennek meg, de differenciálódásuk pillanatától kezdve megemlítik a diffúz vagy noduláris hiperplázist. Morfológiailag nem különböznek az egészséges emberek Leydig sejtjeitől, de nem mutatják Reinke-kristályokat, és a lipofuscin is korán felhalmozódik.

Gonád vezetékek a kevert gonadális testicularis változatos szerkezetű: egyes esetekben bennük kialakított rostos kötőszövet más szerkezetileg hasonlítanak az intersticiális szövetben a petefészek kéreg nélkül germinális struktúrák. A kisebbségi betegek ivarmirigyek kábelt hasonló a kötőszövetbe kéreg tojást tartalmaz szexuális vagy sávok, vagy egyetlen ondócsatornácskák nélkül gonocytes.

Mirigyekben disgenetichnyh jellemezve here szteroidogenezisére magas enzimek aktivitását (NAD és NADF- tetrazoliyreduktaz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, LA-oksisteroiddegidrogenazy, alkohol). A koleszterin és annak észterei megtalálhatók a Leydig sejtek citoplazmájában. Mint bármely steroidprodutsiruyushih sejtekben, amely egy fordított viszony aktivitása közötti részt vevő enzimek szteroidogén folyamatban, és a lipid tartalmat.

A testes és a gonadális szálak bármelyik korában lévő betegek körülbelül egyharmada, különösen az intraperitoneálisan lokalizált betegek, olyan daganatokat fejlesztenek ki, amelyekből a nemi sejtek származnak. Kevéssé alakulnak ki olyan személyek, akik súlyos masculinizációval rendelkeznek a külső nemi szervekkel szemben, és véletlenszerűen intraoperatív vagy szövettani eredetűek. A nagy daganatok rendkívül ritkák. A betegek több mint 60% -a rendelkezik mikroszkopikus dimenzióval. Ezzel a patológiával kétféle daganat létezik a nemi sejtekből: gonadoblastoma és disgerminoma.

A betegek többségében gonadoblasztómák keletkeznek mind a gonocyták, mind a Sertoli sejtek esetében. A malignus változatok rendkívül ritkák. Valamennyi gonadoblasztómák nagyon differenciált Leydig sejteket vagy prekurzorokat tartalmaznak. A daganatcsomópontok disgerminomák; az esetek felében különböző struktúrájú gonadoblasztómával kombinálódnak. Pathognomonic számukra a sztróma lymphoid infiltrációja. A malignus változatok rendkívül ritkák.

Klinefelter-szindróma. A tojás nagysága jelentősen csökken, néha az adott korú, egészséges férfiak herékének 10% -a: sűrű az érintésre. A szövettani változások specifikusak és a tubuláris berendezés atrophi degenerációihoz redukálódnak. A szemölcsös tubulusok kicsiek, éretlen Sertoli sejtekkel, szexuális sejtek nélkül. Csak néhány esetben lehetnek spermatogenezis és ritkán spermiogenezis. A megkülönböztető jellemzője a megvastagodása és keményedés a bazális membrán többüreges elzáródása és Leydig-sejt hiperplázia, amely relatív, mert a kis méret a ivarmirigyek. Ezeknek a sejteknek a száma a gonádban valójában csökken, de ugyanakkor teljes mennyisége nem különbözik ennyire az egészséges testciklusban lévőtől; Ezt a sejtek és sejtmagjaik hipertrófiája magyarázza. Elektro-mikroszkópikusan különböznek négy Leydig-sejt típus közül:

  • Nem módosított, gyakran Reinke kristályokkal.
  • II típusú - atipikusan differenciált kissejtek polimorf sejtmaggal és parakristályos zárványokkal rendelkező csekély citoplazmával; a lipidcseppek ritkák.
  • III. Típusú - bőven vacuolált sejtek, amelyek nagy mennyiségű lipidcseppeket tartalmaznak, de gyengék a sejtszervezetekben.
  • IV típusú - éretlen, rosszul fejlett sejtszervekkel. A sejtek több mint 50% -a Leydig típusú II, a legkevésbé ismert IV típusú sejt.

Ezek morfológiai jellemzői megerősítik a káros funkcionális aktivitás létező koncepcióit, bár bizonyíték van arra, hogy egyes sejtek hiperfunkcionálisak. Korukkal fokális hiperplázia annyira hangsúlyos, hogy néha benyomást kelt az adenomák jelenlétéről. A betegség utolsó fázisában a herék degenerálódnak és hialinná válnak.

A hiányos maszkulinizáció szindróma. A gonádok a hasban kívül helyezkednek el. A szemölcsös tubulusok nagyok, gyakran reprodukálható és differenciálódni képes spermatogén elemeket mutatnak, bár a spermatogenezis soha nem ér véget a spermiogenézissel. Amikor Android-alakú ritkán jelölt hyperplasia Leydig sejtek, amelyek, mint a tesztikuláris feminizációs szindróma (STF), azzal jellemezve, hogy hiba-3béta oksisteroiddegidrogenazy. Nyilvánvaló, hogy elegendő számú Leydig-sejt és magas funkcionális aktivitása, a bioszintézis természetének megsértése ellenére, elegendő elegendő androgén aktivitást mutat a herékben. Ezeknek a betegeknek a gonádjaiban lévő daganatok, az általunk megadott adatok szerint, nem alakulnak ki.

Here feminizációs szindróma. Szövettanilag a herék jelölt megvastagodása a tunica, a jelenléte nagyszámú meglehetősen nagy, megfosztva a lumen a ondócsatornácskák és megvastagodott membrán hyalinized. Hám őket képviseli a Sertoli sejtek és csírasejtekben. A fejlesztés az első mennyiségétől függ és állapotától germinatív elemek: jelenlétében viszonylag nagy számú spermiogoniumok Sertoli előnyösen erősen differenciálódott sejtek, hiányában gonocytes - ritkán képződik spermatidok. Mirigyes ivarmirigyek komponens jellemző Leydig sejtek gyakran sokkal hyperplasticus. A citoplazmában ezek a sejtek gyakran tartalmaznak lipofuscint. A hiányos formában szindróma Leydig-sejt hiperplázia több mint a fele a betegek. Mindkét sejt-szindróma variánsok jellemzi nagy aktivitású enzimek tárgya eljárás szteroidogenezisre: alkohol-dehidrogenáz, glükóz-6-fosfatdegidrogena-za, NADF- és NAD-tetrazoliyreduktaz, de a legtöbb tevékenység-specifikus szteroidogén enzim - 3beta-oksisteroiddegidrogenazy - drámaian csökken, ami nyilvánvalóan megsértése, az egyik korai szakaszában androgén bioszintézisét. Lehet, hogy hiba a 17 ketosteroidreduktazy, amelynek hiánya vezet sérti a tesztoszteron képződését. Elektronmikroszkópos Leydig sejtekre jellemző olyan aktívan működő steroidprodutsiruyuschie.

A herékben lévő daganatok csak a STF teljes formájával fordulnak elő. Forrása a csőszerű berendezés. A tumorfejlődés kezdeti stádiuma a csontvelő hiperplázia, amely gyakran többfocal jellegű. Ilyen gonádok formájában kialakulnak adenómák, például saját kapszulával rendelkező sertólium (tubuláris adenomák). A Leydig sejteket gyakran lokalizálják a hiperplázia és az adenoma gerincében. Bizonyos esetekben a trabecularis vagy kevert struktúra arenoblasztómái képződnek. A tumorok általában jóindulatúak, bár mind a rosszindulatú sertolióma, mind a gonadoblasztóma leírása. Vannak azonban vélemények, hogy az STF-ben szenvedő daganatokat a csoportnak mint gamétumnak kell utalni.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.