A károsodott szexuális fejlődés tünetei

A szexuális fejlődés veleszületett patológiájának fő formáinak klinikai jellemzői

Amikor egy klinikai formát specifikus nozológiai egységként azonosítunk, mindig figyelembe kell venni, hogy az embriogenezis szakaszainak skáláján szorosan elhelyezkedő patológiai típusok között lehetnek olyan köztes típusok, amelyek bizonyos jellemzőkben a szomszédos formák jellemzőit hordozzák.

A veleszületett patológia fő klinikai tünetei.

1. Az ivarmirigyek kialakulásának patológiája: teljes vagy egyoldalú hiánya, differenciálódásuk zavara, mindkét nem ivarmirigy-szerkezeteinek jelenléte egy egyedben, degeneratív változások az ivarmirigyekben, le nem szállt herék.
2. A belső nemi szervek kialakulásának patológiája: a Müller- és Wolff-vezetékek származékainak egyidejű jelenléte, a belső nemi szervek hiánya, eltérés a gonádok neme és a belső nemi szervek szerkezete között.
3. A külső nemi szervek kialakulásának patológiája: eltérés a szerkezetük és a genetikai, valamint a gonadális nem között, nemileg meghatározatlan szerkezet vagy a külső nemi szervek fejletlensége.
4. A másodlagos nemi jellegek fejlődési zavara: a másodlagos nemi jellegek kialakulása, amelyek nem felelnek meg a genetikai, ivarszervi vagy polgári nemnek; a másodlagos nemi jellegek hiánya, elégtelensége vagy koraszülöttsége; a menstruáció hiánya vagy késése.

A klinikai gyakorlatban a szexuális fejlődés intrauterin rendellenességeinek következő fő nosológiai formáit különböztetik meg.

Az ivarmirigyek agenezise az ivarmirigyek fejlődésének hiánya. Az embriogenezis törvényei szerint az ivarmirigyek kezdetben hiányzó tagjai megtartják a Müller-féle struktúrákat (méh, csövek, hüvely) és a külső nemi szervek női ("semleges") típusú szerkezetét. Az ivarmirigyek agenezisét mind kromoszóma-rendellenességek (az egyik nemi kromoszóma hiánya vagy rendellenes szerkezete), mind bármilyen káros tényező (mérgezés, besugárzás) okozhatja, amelyek megakadályozzák a gonociták migrációját az elsődleges vese területére és az ivarmirigyek kialakulását normális kariotípus mellett. Ha az ivarmirigyek agenezisének főbb összetevőit elemezzük, a genetikai nem lehet meghatározatlan, férfi vagy női; az ivarmirigyek és a hormonális nem hiányzik; a szomatikus, a polgári és a mentális nem női.

Klinikailag a gonadális agenesis két formáját különböztetjük meg: a „tiszta” agenesis nyilvánvaló kromoszóma-rendellenességek és szomatikus deformitások nélkül, valamint a Shereshevsky-Turner szindróma, egy genetikailag meghatározott patológia, amely a nemi kromoszómák hibáival és többszörös szomatikus deformitással jár.

A gonádok "tiszta" agenézise. A csoportban szereplő összes beteg, genetikai háttértől függetlenül, születésétől fogva polgári női nemmel rendelkezik, amelyet a külső nemi szervek szerkezete határoz meg. A nemi kromatin lehet negatív és pozitív is (normális vagy alacsony Barr-testszámmal). Kariotípus - 46,XY; 46,XX; mozaikos variánsok. A gonádok hiányoznak, helyükön kötőszöveti szálak találhatók. Belső nemi szervek - kezdetleges méh és petevezetékek, infantilis hüvely. A külső nemi szervek nőiesek, infantilisek. A másodlagos nemi jellemzők nem fejlődnek ki spontán. A magasság normális vagy magas, szomatikus rendellenességek nélkül - innen ered a "tiszta" kifejezés. A pubertáskor az eunuchoid jellemzők kezelés nélkül alakulnak ki. A szomatikus rendellenességek hiányoznak. A betegek csak a késői pubertásban fordulnak orvoshoz a másodlagos nemi jellemzők és a menstruáció hiánya miatt. Visszafordíthatatlan primer meddőség áll fenn. A csontváz differenciálódása csak kismértékben elmarad az életkori normától. Kezeletlen betegeknél a hipotalamusz szabályozási zavarainak megnyilvánulásai mind elhízásban, mind kimerültségben nyilvánulhatnak meg. Az előbbi gyakran trofikus zavarok nélkül jelentkezik. Az akromegaloidizáció és az átmeneti artériás hipertónia jelei észlelhetők.

A kezelést női nemi hormonokkal (ösztrogének vagy ösztrogének és progesztinek) végzik, a női szexuális ciklusok utánzásával, hosszú ideig, a pubertáskortól (11-12 év) kezdve és a teljes reproduktív korban. Az időtartam miatt az orális gyógyszerekkel történő terápia előnyösebb (a sémákat alább adjuk meg). A kezelés megakadályozza az eunuchoid testarányok kialakulását, kifejezett feminizációhoz, szexuális és másodlagos szexuális jellemzők kialakulásához, az indukált menstruáció megjelenéséhez vezet, biztosítja a szexuális élet lehetőségét, megakadályozza a hipotalamusz rendellenességeinek kialakulását.

A Turner-Shereshevsky-szindróma (TS) az ivarmirigyek agenesise vagy disgenesise, jellegzetes szomatikus fejlődési rendellenességekkel és alacsony termettel. A nemi kromatin gyakran negatív, vagy alacsony a Barr-testek tartalma, néha csökkent vagy megnövekedett mérettel. Kariotípus - 45,X; 45,X/46,XX; 45,X/46,XY, az X kromoszóma szerkezeti hibája, az ivarmirigyek gyakran hiányoznak, helyükön kötőszöveti szálak találhatók. A szindróma mozaikos változataiban fejletlen (diszgenetikus) ivarmirigy szövetek (petefészek vagy here) találhatók. Belső nemi szervek - kezdetleges méh és csövek, hüvely. A külső nemi szervek nőiesek, infantilisek, néha csiklóhypertrófiával.

Utóbbiaknál mindig aggodalomra kell okot adni a hereelemek jelenléte a gonadális zsinórokban, amelyek onkológiai kockázatot jelentenek. Bizonyos esetekben kraurosis-szerű elváltozások figyelhetők meg a szeméremtesten. A másodlagos nemi jellemzők általában hiányoznak a kezeletlen betegeknél. A legtipikusabb szomatikus fejlődési rendellenességek gyakoriságuk csökkenő sorrendjében (saját adataink): alacsony termet - 98%; általános diszplaszticitás - 92%; hordó alakú mellkas - 75%; emlőmirigyek hiánya, a mellbimbók közötti nagy távolság - 74%; rövidült nyak - 63%; alacsony szőrnövekedés a nyakon - 57%; magas "gótikus" szájpadlás - 56%; pterygoideus redők a nyaki régióban - 46%; a fülkagylók deformitása - 46%; a kézközépcsontok és a lábközépcsontok rövidülése, az ujjpercek apláziája - 46%; a körmök deformitása - 37%. a könyökízületek valgus deformitása - 36%; többszörös pigmentált anyajegyek - 35%; mikrognatizmus - 27%; nyirokcsomó-elzáródások - 24%; ptosis - 24%; epikantusz - 23%; szívhibák és nagy erek - 22%; vitiligo - 8%.

A csontváz pubertáskori differenciálódása észrevehetően elmarad a korhatártól, majd elkezd előrehaladni, és a pubertáskorra megfelel a tényleges életkornak, vagy megelőzi azt.

A Shereshevsky-Turner szindrómában szenvedő betegek fizikai fejlődésének stimulálása prepubertás korban kezdődik anabolikus szteroidok alkalmazásával. Hangsúlyozni kell, hogy ezek közül a betegek közül néhánynál, különösen a 45,X/46,XY kromoszóma mozaikosságban szenvedőknél és a 45,X kariotípusú betegeknél gyakran már a terápia megkezdése előtt is megfigyelhetők a külső nemi szervek virilizációjának jelei. A Shereshevsky-Turner szindrómában szenvedő betegek érzékenysége mind az ösztrogénekre, mind az androgénekre magas. Bizonyos androgén aktivitású anabolikus szteroidok alkalmazása a virilizáció jeleinek fokozódásához vagy megjelenéséhez vezethet.

Ez a tulajdonság határozza meg az anabolikus szteroidok szigorúan fiziológiás dózisokban történő alkalmazásának szükségességét: methandrostenolone (nerobol, dianabol) - 0,1-0,15 mg naponta testtömegkilogrammonként szájon át, 1 hónapos kúrákban, 15 napos szünetekkel; nerobolil - 1 mg testtömegkilogrammonként havonta intramuszkulárisan (a havi adagot felére osztják és 15 nap után adják be); retabolil vagy szilabolin - 1 mg testtömegkilogrammonként havonta egyszer intramuszkulárisan. Anabolikus szteroidokkal történő kezelés során a betegeknek rendszeres nőgyógyászati ellenőrzésre van szükségük. Ha az androgenizáció jelei jelennek meg, a kezelések közötti szüneteket meg kell hosszabbítani. A virilizáció tartós jeleinek jelenlétében az anabolikus szteroidokkal történő kezelést leállítják.

A női másodlagos nemi jellegek, a menarche és a termékenység spontán kialakulása Shereshevsky-Turner szindrómában ritka és csak a 46,XX klón prevalenciájával járó mozaikosság esetén fordul elő. Ilyen esetekben diszgenetikus petefészkek fejlődnek ki, a hormonális és generatív funkciók különböző mértékű károsodásával. Az ivarmirigyek agenezisében mind a hormonális, mind a generatív funkciók természetesen hiányoznak. Ezért a fő segítségnyújtási eszköz az ösztrogénpótló terápia, amelyet alacsony termet esetén a pubertáskortól (legkorábban 14-15 éves kortól) írnak fel, és a teljes fogamzóképes korban végzik. A kezelés kezdeti időszakában az ösztrogéneket kis dózisokban írják fel, hogy megkíméljék az epifízis növekedési zónákat. A szexuális fejlődés késésének mértékétől függően két kezelési mód lehetséges. 1. - súlyos alulfejlettség esetén az ösztrogéneket hosszú ideig (6-18 hónap) megszakítás nélkül írják fel a miometrium, a méhnyálkahártya, a hüvelyi hám proliferatív folyamatainak fokozása és a másodlagos nemi jellegek kialakulása érdekében. Az ilyen ösztrogén-előkészítés után át lehet térni a szokásos opcióra - ciklikus ösztrogénterápiára, amely utánozza a normális szexuális ciklust. 2. - mérsékelt szexuális fejlődési késéssel rendelkező betegeknél a kezelés azonnal megkezdhető ösztrogének ciklikus adagolásával. Amikor a méh és az emlőmirigyek megfelelő fejlődése eléri a kívánt szintet, és rendszeres indukált menstruáció lép fel, az ösztrogének kombinálhatók gesztagénekkel. Az elmúlt években sikeresen alkalmazták a szintetikus progesztinekkel (infecundin, biszekurin, non-ovlon, rigevidon) kombinált ösztrogén-progesztogén gyógyszereket.

A kezelés során a fenotípus feminizációja megvalósul, kialakulnak a női másodlagos nemi jellemzők, a vulva kraurosis-szerű változásai leggyakrabban eltűnnek, megjelenik az indukált menstruáció, és biztosított a szexuális aktivitás lehetősége.

Gonadális diszgenezis. Az igazi hermafroditizmus (gonadális biszexualitás szindróma) mindkét nem ivarmirigyeinek jelenléte egy személyben. A nemi kromatin általában pozitív. A kariotípus - 46.XX dominál, néha - mozaikos variánsok, ritkábban - 46.XY. Mindkét nem ivarmirigyei, vagy külön helyezkednek el: az egyik oldalon - a petefészek, a másikon - a here (az úgynevezett laterális formája az igazi hermafroditizmusnak), vagy szövet, petefészek és here jelenlétével egy ivarmirigyben (ovotestis). A belső és külső nemi szervek biszexuálisak. Másodlagos nemi jellemzők - gyakrabban női, a menstruáció spontán kezdete nem ritka.

Kezelés. A polgári nem kiválasztása után - sebészeti és szükség esetén hormonális korrekció. Gyakrabban fordul elő a gonád női részének funkcionális túlsúlya, ezért célszerűbb a női nemet választani. A gonád férfi részét eltávolítják (ha a gonádok külön helyezkednek el), vagy az ovotestist (a gonád hím elemeinek a hasüregben hagyása onkológiai szempontból veszélyes), majd a külső nemi szervek női típusnak megfelelő plasztikai rekonstrukcióját végzik. Ösztrogénkezelés nem szükséges, ha a petefészek szövete megmarad. Csak kasztráció esetén írják fel a szokásos séma szerint. A férfi nem kiválasztásakor a gonád női részét és a méhet eltávolítják, a péniszt kiegyenesítik, és ha lehetséges, húgycsőplasztikai műtétet végeznek. A gonád here részének androgén funkciójának elégtelensége esetén támogató androgénterápiát alkalmaznak. A gonád biszexualitás szindrómában a termékenység megbízható eseteit nem írták le.

A kezelés a nem megválasztásától függ, és a spontán fejlődés jellemzői határozzák meg. Az eunuchoid típusú here diszgenezis esetén a legtöbb betegnél születéskor női nemet határoznak meg. A sebészeti korrekció a herék eltávolításából áll a hasüregből, és szükség esetén a külső nemi szervek feminizáló korrekciójából; a herék eltávolításának kérdése csak akkor merül fel, ha a pubertás alatt fokozódik az androgén aktivitásuk, vagy daganat degenerációja van (adataink szerint a diszgenetikus herékben lévő daganatok nagyon gyakoriak, és az esetek 30%-ában fordulnak elő). A betegek gyermekvállalási éveik alatt ösztrogénpótló terápiában részesülnek, hogy másodlagos női nemi jellegeket fejlesszenek ki, menstruációt indukáljanak, és biztosítsák a szexuális aktivitás lehetőségét a választott nemben. A hosszú távú ösztrogénterápia eredményei a betegek meglehetősen magas érzékenységét mutatják az ösztrogénekkel szemben. Az android típusban egyes betegeket születésüktől fogva fiúként, másokat lányként nevelnek. Ebben a formában a legmegfelelőbb a férfi polgári nem kiválasztása. A sebészeti korrekció ilyen esetekben a herék eltávolításából áll a hasüregből, a nemi szervek férfi típus szerinti plasztikai rekonstrukciójából a pénisz kiegyenesítésével és a húgycső plasztikai műtétjével.

Serdülőkori android típusú here diszgenezis esetén az androgénpótló terápia általában nem szükséges. A betegek sterilek a herék csírakészülékének mély károsodása miatt. Felnőttkorban, különösen szexuálisan aktív betegeknél, néha szükség lehet további androgének adagolására a szexuális potencia fokozása érdekében. Ezen betegek többsége képes normális szexuális aktivitásra. A javallatok szerint koriongonadotropinnal történő kezelés végezhető (hetente kétszer 1000-1500 NE intramuszkulárisan, kúránként 15-20 injekció). Szükség esetén a terápiás kúrák megismételhetők.

A herékben bekövetkező daganatos elváltozások esetén kasztráció szükséges. Ilyen esetekben előnyösebb a női nemet választani megfelelő sebészeti és hormonális korrekcióval.

A „turnoid” formájú betegek egy részét születésükkor nőnek, más részét férfinak tekintik. A választás a külső nemi szervek szerkezetében bizonyos jellemzők előfordulásától függ, amelyek kedvezőbb lehetőségeket biztosítanának a szexuális életre. Az android formával ellentétben azonban határesetekben jobb a női nem választása felé hajlani, mivel a betegek általában alacsonyak. Ez utóbbi kiválasztásakor kasztráció, a külső nemi szervek feminizáló plasztikai műtéte és ösztrogénterápia szükséges, a férfi nem kiválasztásakor pedig a herék eltávolítása a hasüregből, férfiasító plasztikai műtét és koriongonadotropinnal történő kezelés. Az androgénterápia indikációi, időtartama és intenzitása a klinikai adatoktól függően egyénre szabott.

A Rokitansky-Küster-Meyer szindróma a hüvely és a méh veleszületett apláziája, genetikai és gonadális női nemi szervekkel, női külső nemi szervekkel és női másodlagos nemi jellemzőkkel. A kialakulásának patogenetikai alapja a Müller-származékok embrionális involúciója. Az okot még nem állapították meg, de feltételezhető, hogy az embrionális petefészkek egy, az anti-Müller-hormonhoz hasonló peptidet választanak ki. A petefészkek, annak ellenére, hogy ovulációs képességüket megerősítették, gyakran a Stein-Leventhal-szindróma jellemzőit mutatják, néha hajlamosak a medence falaiba, sőt a lágyékcsatornákba is vándorolni, mint a herék. Leggyakrabban ezt a szindrómát pubertáskor diagnosztizálják a menarche elmaradása miatt, a női másodlagos nemi jellemzők normális fejlődése mellett.

Kezelés - mesterséges hüvely kialakítása a szexuális élet lehetőségének biztosítása érdekében. Természetesen az ilyen patológiában szenvedő betegek nem menstruálhatnak vagy teherbe eshetnek, mivel nincs méhük.

A Klinefelter-szindróma a szexuális fejlődés kromoszómális veleszületett patológiája, amelyet a megtermékenyítéskor határoznak meg. Általában csak pubertáskor diagnosztizálják. Jellemzője a meddőség, a mérsékelt hipogonadizmus és a ondócsövek progresszív hialinózisa, a herék csíraelemeinek degenerációjával az életkorral. A nemi kromatin pozitív, egyes betegeknél két vagy több Barr-test található egy magban. Kariotípus - 47.XXY; 46,XY/47,XXY; 48.XXXY. Az ivarmirigyek mérete csökkent, a herék tömörödtek, általában a herezacskóban helyezkednek el. Hisztológiailag - az ondócsövek hialinózisa változó súlyosságú, a csíraelemek degenerációja vagy hiánya (felnőtt betegeknél). A belső nemi szervek férfi típusúak, a prosztata normális méretű vagy enyhén csökkent. A külső nemi szervek férfiasak. A pénisz normális méretű vagy enyhén fejletlen. A herezacskó helyesen kialakított. A herék a herezacskóban, ritkábban a lágyékcsatornákban helyezkednek el, és méretük csökkent. A másodlagos nemi jellegek fejletlenek, a szőrzet ritka, gyakrabban női típusú. A betegek több mint felénél valódi gynecomastia áll fenn. A betegek magassága átlagon felüli. A csontváz differenciáltsága megfelel az életkornak, vagy kissé elmarad attól. A betegek intellektusa gyakran csökkent, és károsodásának mértéke arányosan növekszik a kariotípusban található további X-kromoszómák számával.

A Klinefelter-szindrómás betegek kezelése csak súlyos androgénhiány esetén szükséges, impotenciával együtt. A legtöbb esetben a hormonterápia elkerülhető. Tekintettel az androgénekkel szembeni csökkent szöveti érzékenységre ezeknél a betegeknél, ezeket a gyógyszereket a javallatoknak megfelelően, elegendő dózisban kell alkalmazni. Egyes adatok szerint az androgénekkel szembeni szöveti érzékenység növelése érdekében célszerű koriongonadotropinnal kombinálni őket. Nem szabad elfelejteni, hogy a gonadotropinok megnövekedett endogén szintje a seminiferikus tubulus hialinosis progressziójának egyik okának tekinthető ezeknél a betegeknél, ezért a koriongonadotropinnal végzett kezeléseknek rövidnek kell lenniük, és az alkalmazott dózisoknak kisnek kell lenniük.

A hiányos maszkulinizációs szindrómát mindkét here jelenléte jellemzi, anatómiailag helyesen kialakítva, extraabdominálisan elhelyezkedve: a lágyékcsatornákban, gyakran a külső nyílásaikban vagy a herezacskó hasadékában (labia majora). A nemi kromatin negatív. A kariotípus 46.XY. A belső nemi szervek hímneműek (mellékhere, ondóvezeték, ondóhólyagok). A prosztata és a Müller-származékok hiányoznak (a herék Müller-ellenes aktivitása az embriogenezis során megmarad). A külső nemi szervek biszexuálisak, a nőihez hasonlóaktól a férfihoz közelebb esőkig terjedő variánsokkal. A pénisz fejletlen, a húgycső az urogenitális sinusba nyílik, többé-kevésbé kifejezett "vak" hüvelynyúlvány van. A hiányos maszkulinizáció ebben a szindrómában a herék elégtelen androgén aktivitásától függ mind az embriogenezis, mind a pubertás során. Bizonyítékok vannak a célszövetek elégtelen érzékenységére is az androgénekkel szemben, amelyek súlyossága eltérő.

A herefeminizációs szindrómát (TFS) a genetikailag és gonadálisan férfi nemmel rendelkező betegek célszöveteinek érzéketlensége jellemzi az ösztrogénekkel szemben, jó érzékenységgel. A szindróma patogenetikai lényege a célszervreceptorok androgénekre adott reakciójának hiánya vagy károsodása, valamint az 5a-reduktáz szöveti enzim hibája, amely a tesztoszteront aktív formájává - 5a-dihidrotesztoszteronná - alakítja. Az abszolút androgénhiány szintén fontos a szindróma patogenezisében. A hiányos maszkulinizációs szindrómától a fenotípusos feminizáció pubertáskori megnyilvánulásaiban különbözik. A nemi kromatin negatív. A kariotípus 46,XY. A gonádok anatómiailag helyesen kialakult herék, amelyek leggyakrabban extraabdominálisan helyezkednek el: a lágyékcsatornákban vagy a "nagyajkakban", de néha a hasüregben. A belső nemi szerveket a mellékhere és az ondóvezeték képviseli. A prosztata hiányzik. A külső nemi szervek női felépítésűek, néha a "klitorisz" hipotrófiájával és a hüvelyi előcsarnok elmélyülésével, mint az urogenitális sinus. Többé-kevésbé kifejezett "vak" hüvelyi folyamat van. Minden herefeminizációs szindrómában szenvedő beteg születésétől fogva női polgári nemi ágon van.

Klinikailag ez a csoport két formára osztható a feminizáció súlyosságától függően.

1. Teljes (klasszikus), amelyet a női másodlagos nemi jellemzők (testfelépítés, emlőmirigyek, hang) jó fejlettsége, a másodlagos szőrnövekedés hiánya („szőrtelen nők”), a női külső nemi szervek és a meglehetősen mély „vak” hüvely jellemez.
2. Hiányos - interszexuális testalkattal, női szőrzetnövekedéssel, fejletlen emlőmirigyekkel, a külső nemi szervek mérsékelt férfiasodásával és rövid hüvelyével.

A teljes formában (STFP) az androgénérzékenység hiányzik, ezért az embrionális fejlődés során az androgén-aktív herék jelenléte ellenére a külső nemi szervek női ("semleges") szerkezetűek maradnak. A herék Müller-ellenes aktivitása megmarad, ezért a Müller-csövek redukálódnak, és kialakulnak a Wolff-csövek származékai - a mellékhere, az ondóvezeték és az ondóhólyagok. Születéskor az STFP-vel élő gyermek női neme nem vet fel kétséget, csak egyes esetekben utal a herék kimutatása lágyéksérvben vagy a hasított "nagyajkakban". Pubertáskorban, a mellékvesék normális aktivitása ellenére, a szeméremajkak nem fordulnak elő, a nemi szőrzet teljesen hiányzik. Ugyanakkor az emlőmirigyek szépen fejlődnek, az alak hangsúlyos nőies vonásokat szerez. Ha a herék a hasüregben vannak, a fejlődési patológia gondolata csak pubertáskor merül fel a menstruáció és a nemi szőrzet hiánya miatt. Az STFP korrekciós terápiájának taktikája mindkét here biopsziájából és ventrofixációjából áll (ezeket csak akkor távolítják el, ha a biopszia során onkológiai leleteket találnak, hogy elkerüljék a posztkasztrálási szindróma kialakulását és a hormonpótló terápia szükségességét), valamint a legtöbb esetben jelen lévő megrövidült hüvely esetén sebészeti colpopoiesisben.

A pubertás előtti hiányos forma (STFn) klinikailag megkülönböztethetetlen a hiányos férfiasodás szindrómájától: a külső nemi szervek nemileg kétértelmű szerkezete, a méh hiánya, a megrövidült hüvely, a herék a lágyékcsatornákban (ritkábban a hasüregben és a nagy szeméremajkakban) helyezkednek el. A pubertás alatt azonban a nemi szervek szőrzetének fejlődésével együtt (női típus, néha enyhén megnövekedett) megjelenik az alak feminizációja és az emlőmirigyek kialakulása. Mint a hermafroditizmus minden esetében, a születéskor a nem meghatározása nehézkes lehet, de általában az STFn esetében a külső nemi szervek férfiasodása csekély, így nehéz feltételezni a funkcionális megvalósulást felnőttkorban. Ezért a legtöbb esetben a korrekció női irányát választják. A heréket a pubertás előtt hasi fixálják. Ha a pubertás alatt nem kívánt androgén aktivitásuk megnyilvánul, ami a hang eldurvulását és túlzott szőrösséget okoz, akkor eltávolítják őket a hasi bőr alól, ahol korábban rögzítették őket.

A mellékvesekéreg veleszületett virilizáló diszfunkciója (adrenogenitális szindróma) lányoknál

A lányok külső nemi szerveinek idiopátiás veleszületett extrafetális virilizációja egy sajátos patológia, amelynek etiológiája nem tisztázott, de patogenetikailag feltételezhető az androgének (forrás nem tisztázott) hatása a külső nemi szervek kialakulására a magzat méhen belüli életének 12. és 20. hete közötti időszakban. A genetikai és gonadális nem női, a méh normálisan fejlett, csak a külső nemi szervek szexuálisan meghatározatlanok.

A pubertás alatt a női másodlagos nemi jellemzők időben fejlődnek ki, megérkezik a menstruáció, és a nők termékenyek. A rehabilitáció a külső nemi szervek feminizáló plasztikai műtétjéből áll. Hormonális korrekció nem szükséges.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]