A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Színes rendellenesség: típusok, képi ellenőrzés
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szemek azon képessége, hogy a visszavert, kibocsátott vagy áteresztett fény hullámhossza alapján megkülönböztessék a tárgyakat, színlátást biztosít. A színlátási zavar, vagy színanomália, akkor fordul elő, amikor a retina fényérzékelő rétegének sejtjei nem működnek megfelelően, ami miatt egy személy nem tud különbséget tenni a vörös és a zöld színek között, vagy egyáltalán nem érzékeli a kéket.
[ 1 ]
Járványtan
A színérzékeléssel kapcsolatos problémák a férfiak akár 8%-át, a nőknek pedig csak 0,5%-át érintik. Más adatok szerint a színanomália minden tizenkettedik férfit és minden kétszáz nőt érint. Ugyanakkor a színlátás teljes hiányának (achromatopsia) előfordulása 35 ezer emberből egy eset, a részleges monokróm szín pedig 100 ezer emberből egynél észlelhető.
A statisztikák a különböző típusú színanomáliák észlelésének gyakoriságát a nemtől függően a következőképpen becsülik meg:
- férfiaknál: protanopia – 1%; deuteranopia – 1-1,27%; protanomaly – 1,08%; deuteranomalia – 4,6%.
- nőknél: protanopia – 0,02%; deuteranopia – 0,01%; protanomaly – 0,03%; deuteranomalia – 0,25-0,35%.
Úgy vélik, hogy a színlátászavarok kétharmadát a rendellenes trikromázia okozza.
Okoz színanomáliák
A szemészetben a színlátászavarokkal (az ICD-10 szerint H53.5 kód) összefüggő színrendellenességek okait primer (veleszületett) és szekunder (bizonyos betegségek következtében szerzett) kategóriákba sorolják.
A színanomáliák leggyakrabban születéskor jelennek meg, mivel X-hez kötött recesszív változásként öröklődnek a retina fotopigmentjeinek szintjén. A leggyakoribb a színvakság (vörös-zöld színvakság). Ez a színanomália főként férfiaknál figyelhető meg, de nők is örökíthetik, és a női populáció legalább 8%-a hordozó. Olvassa el még: Színvakság nőknél
A színérzékelési zavarok szemészeti okai összefüggésben állhatnak a következőkkel:
- retina pigmenthám-disztrófia;
- retinitis pigmentosa (a retina fotoreceptorainak örökletes degenerációja, amely bármely életkorban előfordulhat);
- a kúpos fotoreceptorok veleszületett disztrófiája;
- a pigmenthám leválása központi serózus chorioretinopathiában;
- a retina érrendszeri rendellenességei;
- életkorral összefüggő makula degeneráció;
- a retina traumás sérülése.
A színlátási anomáliák lehetséges neurogén okai közé tartoznak a retina fotoreceptoraiból az agykéreg elsődleges látómagjaiba irányuló jelek átvitelének zavarai, és ez gyakran előfordul idiopátiás intrakraniális hipertónia esetén, a látóideg összenyomódásával vagy a látóideg demyelinizációs gyulladásával (neuritisz). A színlátás elvesztése a látóideg károsodása miatt is előfordulhat Devic-kórban (autoimmun neuromyelitis), neuroszifiliszben, Lyme-kórban és neuroszarkoidózisban.
A másodlagos színanomália kevésbé gyakori okai közé tartozik a kriptococcus agyhártyagyulladás, az agy nyakszirt régiójában található tályog, az akut disszeminált agyvelőgyulladás, a szubakut szklerotikus panencephalitis, az arachnoid összenövések és a kavernózus sinus trombózis.
A központi vagy kérgi achromatopsia az agy nyakszirtlebenyében található látókéreg rendellenességeiből eredhet.
Míg a színlátás genetikai hibái mindig kétoldaliak, a szerzett színlátási rendellenességek lehetnek monokulárisak.
Kockázati tényezők
Az öröklődésen és a felsorolt betegségeken kívül kockázati tényezők közé tartozik az agyi trauma vagy vérzés, a szürkehályog (a lencse elhomályosodása) és a retina színmegkülönböztető képességének életkorral összefüggő romlása, valamint a krónikus kobalamin (B12-vitamin) hiány, a metanolmérgezés, a gyógyszerek hatása az agyra, valamint bizonyos gyógyszerek mellékhatásai.
Pathogenezis
A színanomália patogenezisének vizsgálatakor általánosságban le kell írni a retina pigmenthámjának (belső héjának) funkcionális jellemzőit, amelyek nagy részét fotoreceptor (neuroszenzoros) sejtek alkotják. Perifériás nyúlványaik alakja szerint pálcikáknak és csapoknak nevezzük őket. Az előbbiek nagyobb számban vannak (körülbelül 120 millió), de nem érzékelik a színt, a szem színérzékenységét pedig 6-7 millió csapsejt biztosítja.
Membránjaik a GPCR szupercsalád retinilidén fényérzékeny fehérjéit – opszinokat (fotopszinokat) – tartalmazzák, amelyek színpigmentként működnek. Az L-csap receptorok vörös LWS-opszint (OPN1LW), az M-csap receptorok zöld MWS-opszint (OPN1MW), az S-csap receptorok pedig kék SWS-opszint (OPN1SW) tartalmaznak.
A színérzékelés érzékszervi transzdukciója, azaz a fény fotonjainak elektrokémiai jelekké alakítása az S-, M- és L-csapsejtekben zajlik az opszinokhoz kapcsolódó receptorokon keresztül. A tudósok felfedezték, hogy ennek a fehérjének a génjei (OPN1MW és OPN1MW2) felelősek a színlátás pigmentjeiért.
A vörös-zöld színvakságot (daltonizmus) az LWS opszin kódoló szekvenciájának hiánya vagy megváltozása okozza, és ezért a 23. X kromoszómán található gének felelősek. A szemek kék színnel szembeni veleszületett érzéketlensége pedig a 7. kromoszómán található SWS opszin gének mutációival jár, és ez is autoszomális domináns módon öröklődik.
Ezenkívül egyes csapreceptorok teljesen hiányozhatnak a retina pigmenthámjából. Például tritanópia (dikromatikus színanomália) esetén az S-csapreceptorok teljesen hiányoznak, a tritanomália pedig a tritanópia enyhe formája, amely esetben az S-receptorok jelen vannak a retinában, de genetikai mutációkkal rendelkeznek.
A neurogén etiológiájú szerzett színlátáshiány patogenezise a fotoreceptorokból az agyba irányuló impulzusok vezetésének zavarával jár, ami a látóideget (II. agyideg) borító mielinhüvely pusztulásának köszönhető.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
Tünetek színanomáliák
A különböző típusú színvakságok fő tünetei teljes színvakságban vagy az érzékelés torzulásában nyilvánulnak meg.
Az achromatopsiát a színlátás teljes hiánya jellemzi. A retina vörös fotoreceptorainak teljes leállása protanopiát jelent, és a személy a vöröset feketének látja.
A deuteranópiát a vörös és zöld színek torzulása jellemzi; különösen a világos zöld árnyalatok helyett sötét vörös árnyalatokat lát az ember, az ibolya helyett pedig, amely közel van a spektrumhoz, világoskéket.
A tritanópiában szenvedők összekeverik a kéket a zölddel, a sárga és a narancssárga rózsaszínnek, a lila tárgyak pedig sötétvörösnek tűnnek.
Anomális trikromatikus színváltozat esetén mindhárom csapfotoreceptor jelen van a retinában, de az egyik hibás – eltolódott maximális érzékenységgel. Ez az érzékelt színspektrum szűküléséhez vezet. Így protanomália esetén a kék és a sárga színek érzékelése torzul, deuteranomália esetén a vörös és a zöld árnyalatainak érzékelésében van eltérés – enyhe fokú deuteranópia. A tritanomália tünete pedig az olyan színek megkülönböztetésének képtelensége, mint a kék és az ibolya.
Forms
A trikromatikus elmélet szerint a normál színlátást a retina háromféle fotoreceptor sejtjének (csapok) érzékenysége biztosítja, és az összes spektrális árnyalatnak megfelelő elsődleges színek száma szerint a genetikailag meghatározott színanomáliákkal rendelkező embereket monokromatikus, dikromatikus vagy anomális trikromatikus kategóriákra osztják.
A fotoreceptor sejtek érzékenysége változó:
Az S-kúp receptorok csak rövid fényhullámokra reagálnak - maximális hossza 420-440 nm (kék szín), számuk a fotoreceptor sejtek 4%-a;
Az M-kúp receptorok, amelyek 32%-ot tesznek ki, közepes hosszúságú hullámokat (530-545 nm) érzékelnek, színük zöld;
Az L-csap receptorok felelősek a hosszú hullámhosszú fény (564-580 nm) iránti érzékenységért, és biztosítják a vörös szín érzékelését.
A színhibáknak a következő fő típusai vannak:
- monokróm - achromatopsia (achromatopsia);
- dikromáciával – protanópia, deuteranópia és tritanópia;
- anomális trikromáziával – protanomália, deuteranomália és tritanomália.
Míg a legtöbb embernek háromféle színreceptorral (trikromatikus látás) rendelkezik, a nők közel fele tetrakromáciával, azaz négyféle csappigment-receptorral rendelkezik. Ez a fokozott színmegkülönböztetés a retina csapreceptor génjeinek két példányával van összefüggésben az X-kromoszómákon.
[ 23 ]
Diagnostics színanomáliák
A hazai szemészetben a színanomália diagnosztizálására szokásos az E. Rabkin által készített, pszeudoizokromatikus táblázatokat használó színérzékelési teszt. Külföldön létezik egy hasonló színanomália-teszt, amelyet a japán szemész, S. Ishihara készített. Mindkét teszt számos háttérkép-kombinációt tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a színlátási hiba jellegének meghatározását.
Az anomaloszkópia – az anomaloszkóppal végzett vizsgálat – a színérzékelési zavarok kimutatásának legérzékenyebb diagnosztikai módszerének tekinthető.
Megkülönböztető diagnózis
A szerzett (másodlagos) színérzékelési zavar okainak azonosításához differenciáldiagnózis szükséges, amelyhez szükség lehet az agy CT- vagy MRI-vizsgálatára.
Ki kapcsolódni?
Kezelés színanomáliák
A veleszületett színlátási rendellenességek gyógyíthatatlanok és idővel nem változnak. Ha azonban az ok szembetegség vagy sérülés, a kezelés javíthatja a színlátást.
Speciális színezett szemüvegek vagy piros színezett kontaktlencsék viselése az egyik szemben javíthatja egyes emberek színmegkülönböztetési képességét, bár semmi sem képes arra, hogy a hiányzó színt ténylegesen lássák.
A színlátászavarnak lehetnek bizonyos foglalkozási korlátai: a világon sehol sem engedélyezett a színvakok számára, hogy pilótaként vagy vasúti mozdonyvezetőként dolgozzanak.
Színanomália és jogosítvány
Ha a teszt sikeres letételekor (Rabkin-táblázatok segítségével) A fokú színanomáliát észlelnek, akkor az autóvezetés nem tilos.
Amikor a teszt jelentősebb eltéréseket mutat a színérzékelésben, és C fokú színanomáliát állapítanak meg, amely teljesen képtelen megkülönböztetni a zöldet a vöröstől, a vezetői engedély megszerzésével kapcsolatos prognózis nem biztató: a színvakoknak nem adják ki azt.
Az USA-ban, Kanadában, Nagy-Britanniában, Ausztráliában és néhány más országban azonban a vörös-zöld színvakság nem akadálya a vezetésnek. Például Kanadában a közlekedési lámpákat általában alakjuk szerint különböztetik meg, hogy a színvaksággal küzdő sofőrök könnyebben felismerhessék a jelzéseket. Azonban még mindig vannak piros indexek az autókban, amelyek fékezéskor kigyulladnak…