A szív és a lágy szövet myxoma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lágyszövetek primer neoplazmái heterogén csoportjában jóindulatú mesenchymális daganatok formájában létezik olyan definíció, mint a myxoma.
Ez a kifejezés a 19. Század második felében. Bemutatta Rudolf Virchow híres német patológusát.
[1]
Járványtan
Mivel az ilyen típusú tumorok ritka patológiákhoz tartoznak, az általános statisztikákat nem tartják fenn, és a WHO csak a szívkeverék prevalenciáját regisztrálja 0,01-0,02% -os szinten. Az esetek körülbelül 5% -ában a myxoma a család genetikai patológiájának öröklődő tünete.
A részvény mix számviteli 48% primer jóindulatú szívdaganatok felnőttek és 15% - a gyermekek. A legtöbb daganat, a European Card of Thio-Thoracic Surgery szerint, a bal pitvarban (60-87%) található.
A jobb kamrában a myxoma 8% -a észlelhető, a bal kamra myxoma körülbelül 4% -ban diagnosztizálódik. A mitrális szelep a myxoma esetek 6% -át teszi ki, és többszörös daganatot diagnosztizálnak a betegek 20% -ánál.
A myxomák nőknél háromszor gyakrabban fordulnak elő; a betegek átlagos életkora - 44-56 év.
Egyes adatok szerint az intramuscularis myxoma több embert érint 50 év után, és az esetek gyakorisága 0,1-0,13 / 100 ezer fő.
Okoz mixó
Az ilyen tumorokat ritkán észlelik, és ma a myxoma specifikus okai nem ismertek. Nem pontosan meghatározták, és mennyi ideig nő a myxoma, de ezek a sporadikus daganatok a hosszú képződési periódust jellemzik. Egyébként nemcsak a szinte bármilyen helyen lágy szövetekben találhatók, hanem az ízületek területén is.
A keverék legfontosabb szövettani jellemzője felismerte a gyakran kapszulázott nyálkahártya (mucopoliszacharid) tömegét, amelybe lazán beágyazódott fibroblaszt sejtek, ami úgy néz ki, mint egy mesenchyme - olyan szövet, amelyből a kötőszövet, véredények és izomrostok a test elülső fejlődése alatt alakulnak ki..
Általában a myxomáknak ovális vagy gömb alakúak, zselatinfelülete és rostos kapszula van, amely egy vékony száron vagy széles alapokon szomszédos izomszövetré nőtte ki magát.
[6]
Pathogenezis
Nyilvánvaló, hogy a patogenezis a mesenchymalis sejtek differenciálódásának és a módosított fibroblasztok képződésének a következménye, ami felesleges szulfatált mukopoliszacharidokat (glikozaminoglikánokat) és éretlen sejteket képez.
Az ilyen típusú neoplazmák etiológiájának feltárása során a kutatók azt találták, hogy a szív szerkezetében kialakult összes myxa körülbelül 7% -a összefügg az örökletes Karni komplexummal, amely magában foglalja a szív és a bőr kivételével a bőr hiperpigmentációját, primer nodularis adrenokortikális diszpláziát (amely a hypercorticizmus tüneteként nyilvánul meg) és a hipofízis adenoma fokozott szomatotróp hormon kiválasztásával.
Ezt a szindrómát a 17q2 lokusz enzim protein kináz A-t kódoló gén törlése okozza, amely vezető szerepet játszik a strukturális fehérjék differenciálódási folyamatában, valamint a test összes szövetének sejtjeinek növekedését és megoszlását. Továbbá, mivel a külföldi klinikai gyakorlat azt mutatja, a 10-ből 8 esetben először a genetikai patológiával rendelkező betegek bőr myxómát alakítanak ki, és egy idő után a szívben a myxoma képződik.
Ezenkívül úgy tűnik, hogy a 2., 12., 13. és 15. Kromoszóma rendellenességei szerepet játszanak a szív myxoma kialakulásában, de legfeljebb 10-12% -ot tekintünk genetikai keveréknek, más esetekben ezek a tumorok idiopátiásnak tekinthetők.
Tünetek mixó
A daganat helyétől függően mind a myxoma kialakulásának első jelei, mind a későbbi stádiumok klinikai tünetei különböznek egymástól.
Például, ha a tumor a belső szervekben vagy a vázizomokban nő, egyetlen tünete a növekvő homogén tömeg jelenléte, amely nem okoz fájdalmat vagy gyulladást, és gyakran véletlenszerűen kimutatható.
A kezdeti szakaszban a szív myxoma nem jelentkezik, és az esetek körülbelül 15% -ában általában tünetmentesek. De ahogy a daganat növekszik, a szívelégtelenség kialakulhat - légszomj gyakorlással (akár orthopneaig), légzési nehézséggel éjszaka (tüdőödéma miatt), aszcitesz és hepatomegalia. A betegek ritmuszavarok és mellkasi fájdalmak miatt panaszkodnak, a bőr és különösen az ujjak tartós cianózisa (a vérkeringés problémáit jelzik).
A bal pitvar myxoma a tumor tömegének állandó mozgása következtében az atrioventrikuláris szelepek elégtelenségét okozhatja, ami megakadályozza azok bezárását, és károsíthatja a szívben lévő ínszálakat (akkordokat). A myxoma tünetei nagyon hasonlítanak a mitrális szűkület és a pangásos szívelégtelenség megnyilvánulására , beleértve a szédülést, a légzési problémákat, a köhögést és a hemoptízist, az alacsony fokú lázzal jelzett cachexiát.
A jobb pitvar myxoma tünetei lehetnek pulmonalis hypertonia: fokozott fáradtság, súlyos légszomj a nap folyamán, az alsó végtagok perifériás ödémája, ájulás, köhögés.
A jobb kamra nagy myomaoma a tüdő artériájának tüneti szűkülését mutatja angina fájdalom, légszomj és ájulás formájában. A bal kamra keverője a betegek fele a progresszió stádiumában ilyen hemodinamikai rendellenességet okoz, mint a kamra kitöltésének hibája, a mitrális szelepen átáramló véráramlás miatt.
A periartikuláris myxoma kialakulása során az ízületi fájdalom és a mobilitás csökkenése lehetséges. Karni-szindrómában szenvedő betegeknél a bőr myxoma fordul elő, és egy vagy több kapszulázott csomópont - lágy csomók (legfeljebb 2,5 cm átmérőjű), amelyek húsosak, gyakran vérerekkel - az arcon, a törzsön vagy a végtagokon.
A hasüreg myxoma, amely kollagénnel vagy rostos membránnal rendelkezik, néha kényelmetlenséget és tompa fájdalmat okoz, amikor eléri a jelentős méretet. És a függelék myxómájával azonos jelek lehetnek, mint a függelék krónikus gyulladásában.
Forms
A lágyszövet tumorok nemzetközi osztályozásában - a WHO lágyszövet tumorok osztályozása (2013. évi 4. Kiadás) - a jóindulatú daganatok valamennyi osztálya körében a „myxoma” meghatározása a bizonytalan differenciálódás (G9) osztályában található.
A szakértők azonosították az alábbi típusokat: intramuszkuláris myxoma, periartikuláris myxoma, felületi angiomyxoma, mély (lokálisan agresszív) angiomyxoma, idegrendszeri myxoma (neurotec).
Ez a besorolás nem különbözteti meg a szív myxómát, de ugyanakkor a kardiológusok a következő típusokat vesznek fel: pitvari myxomák - a bal pitvar (általában 40 év után észlelhető) vagy a jobb pitvar (a pitvari septumban lokalizálva); kamrai myxomák (a szív kamrájában alakultak ki), mitrális szelep (ez rendkívül ritkán fordul elő).
Az intramuscularis myxoma a felső és az alsó végtagok vázizomzatainak mélységében - comb combmóma, lábszexmóma; a vállak vagy a fenék izomszövetében. A tumor elkülönülhet, valamint Albright-szindrómával kombinálva. Az izomszövetek többszörös képződményei a rostos diszplázia (a rostos csontszövet cseréje) hátterében Masebroud-szindróma.
A periartikuláris myxoma megtalálható a vállban vagy a könyökben; a térd (az esetek 88% -a), csípő, boka vagy sarok területén. Az orvosok feljegyzik az ilyen képződmények előfordulásának kockázati tényezőit: az ízületi csontritkulást vagy a sérüléseket.
A lokálisan invazív fajok közé tartozik az állkapocs myxoma - egy ritka intraosseous neoplazma, amely leggyakrabban az alsó állkapocsban fordul elő. Ez lassan növekvő odontogén tumornak minősül, azaz a fogcsíra mesenchymális részéből alakul ki. Lehetséges myxoma a szájban a szájban, az ínyen vagy az arcán.
A hardveres képalkotás alkalmazásával ennek a csoportnak a daganatait a koponya és az időbeli csont, a nyak, valamint a jobb oldali supraclavicularis régió bal oldali szupraclavikuláris (közel-clavicularis) képződése vagy myxoma határozhatja meg.
Felnőtteknél a sero- és mucin-ciszták vagy a medence arteriovenózisos rendellenességei mellett a primer medencei retroperitonealis daganat, például a medencei myxoma vagy a csípő retroperitoneális myxoma, megtalálható a CT és az MRI-ben.
Jóindulatú daganatok képződnek a retroperitoneum: vneorgannaya agresszív angiomiksoma vagy myxoma hasüregben, valamint a függelékben vakbél (függelék), amelyet gyakran diagnosztizálják mucoceles (mucokele) függelék, amely lehet csatlakoztatni peritoneális pseudomyxoma (szövettanilag képviselő mucinosus adenocarcinoma vagy cystadenoma).
Az agresszív (infiltratív) angiomyxoma is anogenitális lehet - a labia, a vulvovaginális terület és a perineum myxoma, és megjelenése valószínűleg a menopauza korában szenvedő betegeknél fordul elő.
Komplikációk és következmények
Bár ezek a tumorok jóindulatúak, súlyos következményekkel és komplikációkkal rendelkeznek.
A kardiológusok szerint a szív myxoma legveszélyesebb szövődményei a szisztémás embolia, amely a bal pitvar daganatában szenvedő betegek 30-45% -ában és a jobb pitvari daganat 10% -ában fordul elő. Az emboliák legmagasabb előfordulási gyakorisága (több mint 60%) a bal kamrai myxomákkal rendelkezik.
Embolia alakul ki a tumorfragmensek szétválasztása és a véráramba való belépése következtében, aminek következtében a szívroham kialakulásával blokkolható a koszorúerek, a vérkeringés pulmonalis körében (pulmonalis hipertónia kialakulása) és a pulmonalis artériába történő véráramlás megáll.
Az emboli befolyásolhatja az agyi ereket, amelyek agyi infarktust és neurológiai elváltozásokat okoznak: látáskárosodás, görcsök, hemiparesis, afázia és progresszív demencia.
A nagy pitvari fibroidok a szívszelepek szűkülését okozhatják - a mitrális vagy tricuspid szelep szűkületét - és hirtelen halált.
A Karni-komplexumhoz kapcsolódó következmények közé tartozik a myxoma ismétlődő növekedése a családi esetek mintegy 12-22% -ában.
A felső állkapocs odontogén duzzanata nemcsak az arc deformációjához vezethet, hanem az új légzés nehézségeihez vagy a maxilláris sinus elzáródásához is.
[15],
Diagnostics mixó
A myxoma megfelelő diagnózisa sok cinikus tapasztalatot igényel, és ezeknek a képződményeknek minden típusa esetében különbségek vannak a diagnosztikai eljárásokban. A bőr myxomák hisztológiát igényelnek; A Carti komplexének azonosításához szükséges néhány immunhisztológiai markert elemezni (az elemzést a tumor eltávolítása után végezzük).
Vérvizsgálatra van szükség: teljes, az elektrolit szint és a troponin esetében a β-globulin (VIII. Véralvadási faktor), ESR, C-reaktív fehérje, immunglobulinok (IgM, IgE és IgA) esetében a pajzsmirigy hormonszint és az ACTH esetében.
Napjainkban a szívben található myxoma markerek közé tartozik a szérum interleukin-6 (IL-6) és az interleukin-8 (IL-8), valamint az A2 foszfolipáz.
Tanulmányok kimutatták, hogy a CD34 transzmembrán fehérje elleni monoklonális antitestek, amelyek a hosszantartó hematopoetikus őssejtek (LT-HSC) differenciálódásához kapcsolódnak, az ilyen típusú neoplazma markere lehetnek a test más szerkezeteiben.
A szív myxoma műszeres diagnosztikája EKG-t, transzszofágiás és transthoracikus ultrahangvizsgálatot, angiokardiográfiát, mágneses rezonancia képalkotást használ.
Megkülönböztető diagnózis
Nagyon fontos differenciáldiagnózis keverék. Így a szívmxoma differenciáldiagnosztikája magában foglalja a tünetek megkülönböztetését a szívbetegség, a kardiomiális, a bakteriális endokarditisz, a primer pulmonalis hipertónia, a pulmonális embolia, a regeneráció és / vagy a mitrális / tricuspid szelep, valamint a fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, desmoid tumor.
Az izomszövet belsejében lévő myxoma hibásan tévedhet a szarkóma miatt. A bőr myxómákat különböztetni kell a lipomáktól, a dermatofibromáktól, az intraepiteliális cisztikus képződményektől, a bazális sejtek epitheliomájától vagy a bazális sejtes karcinómától.
Az ultrahangot, a CT-t és az MRI-t más elhelyezkedésű vizualizálásra használják. Az orvosok egy daganatot észlelnek, de nem tudják megkülönböztetni, így pontos diagnózis csak a formáció műtéti eltávolítása és szövettani vizsgálata után végezhető el.
Ki kapcsolódni?
Kezelés mixó
Ezeknek a daganatoknak az egyetlen helyes kezelési módja a sebészeti kezelés, azaz a myxoma teljes tünetmentes eltávolítása.
Úgy véljük, hogy csak a szív myxoma műtéti beavatkozása - néha sürgős a tünetek súlyossága és minden esetben, amikor a kezelt betegnek az AIC-hez (cardiopulmonalis bypass) és hipotermikus cardioplegia használatához van szükség - megakadályozhatja az életveszélyes szövődmények kialakulását.
Az azonnali sebészeti beavatkozásra vonatkozó abszolút ellenjavallatok listája a stroke és az agyi vérzés.
A myxoma helyétől függően a tumorhoz való hozzáférést, eltávolítási technikáját, valamint a szívszelepeken végzett manipulációk szükségességét (azok abszorpciója vagy endoprotézissel történő cseréje) kell meghatározni. Az előfeltétel azonban az összes daganatszövet kiterjedt reszekciója és a kötődés helyének kivágása, hogy megakadályozzák az ismétlődést, és minimális hatást gyakoroljanak a tumorra, hogy elkerülhető legyen a helyi embolia a műtét során.
A myxoma eltávolítása után a különböző betegek eltérő rehabilitációval rendelkeznek: mindez attól függ, hogy milyen mértékű a művelet összetettsége és az adott beteg teste. De mindenesetre ez elég hosszú folyamat.
Az európai klinikák szerint az ilyen műveletek után a halálozás 5-6%.
[20]