A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A szív és a lágyrészek myxomája
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A jóindulatú mezenchimális daganatok formájában lévő lágy szövetek primer daganatainak heterogén csoportjára létezik egy olyan definíció, mint a myxoma.
Ezt a kifejezést a 19. század második felében vezette be a híres német patológus, Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Járványtan
Mivel ez a daganattípus ritka patológia, általános statisztikákat nem vezetnek, és a WHO csak a szívizom myxómák prevalenciáját regisztrálja – 0,01-0,02%-os szinten. Az esetek körülbelül 5%-ában a myxóma egy családi genetikai patológia örökletes jele.
A myxómák a felnőtteknél az elsődleges jóindulatú szívdaganatok 48%-át, gyermekeknél pedig 15%-át teszik ki. Az European Journal of Cardio-Thoracic Surgery szerint a legtöbb daganat (60-87%) a bal pitvarban lokalizálódik.
A jobb kamrai myxómák 8%-át, míg a bal kamrai myxómát az esetek körülbelül 4%-ában diagnosztizálják. A mitrális billentyű a myxómák 6%-át teszi ki, és a betegek 20%-ánál diagnosztizálnak többszörös daganatot.
A myxomák háromszor gyakoribbak nőknél; a betegek átlagos életkora 44-56 év.
Egyes adatok szerint az intramuszkuláris myxoma többnyire az 50 év feletti embereket érinti, az előfordulási aránya 0,1-0,13/100 ezer ember.
Okoz myxomák
Az ilyen daganatokat ritkán észlelik, és a mai napig a myxoma kialakulásának konkrét okai sem ismertek. Nem pontosan meghatározott, hogy mennyi ideig nő a myxoma, de ezeket a sporadikus daganatokat hosszú kialakulásának ideje jellemzi. Egyébként nemcsak szinte bármilyen lokalizációjú lágy szövetekben, hanem az ízületek területén is megtalálhatók.
A myxomák legfontosabb szövettani jellemzője a nyálkahártya (mukopoliszacharid) tömeg jelenléte, amely gyakran kapszulázott, és amelyben szabadon beágyazódnak a fibroblaszt sejtek, ami hasonlóvá teszi a mesenchymához - ahhoz a szövethez, amelyből a test születés előtti fejlődése során minden kötőszövet, erek és izomrostok képződnek.
A myxomák jellemzően ovális vagy gömb alakúak, kocsonyás felületűek és rostos kapszulával rendelkeznek, amely vékony száron vagy széles alapon nő a szomszédos izomszövetbe.
[ 6 ]
Pathogenezis
Úgy tűnik, a patogenezist a mezenchimális sejtek differenciálódásának megsértése és a módosított fibroblasztok képződése okozza, amelyek felesleges szulfatált mukopoliszacharidokat (glikózaminoglikánokat) és éretlen rostos szövetsejteket termelnek.
Az ilyen típusú daganat etiológiájának meghatározása érdekében a kutatók azt találták, hogy a szívizomszövetben kialakuló myxómák mintegy 7%-a az örökletes Carney-komplexhez kapcsolódik, amely a szív és a bőr myxómái mellett magában foglalja a bőr hiperpigmentációját, az elsődleges noduláris mellékvesekéreg-dysplasiát (amely a hiperkortizolizmus tüneteiként jelentkezik) és a szomatotrop hormon fokozott szekréciójával járó agyalapi mirigy adenomát.
Ezt a szindrómát a protein-kináz A enzimet kódoló gén deléciója okozza a 17q2 lókuszban, amely vezető szerepet játszik a strukturális fehérjék differenciálódásában, valamint a test összes szövetének sejtjeinek növekedésében és osztódásában. Ezenkívül, ahogy a külföldi klinikai gyakorlat is mutatja, 10 esetből 8-ban a genetikai patológiában szenvedő betegeknél először bőrmyxoma alakul ki, majd egy idő után a szívben is kialakul a myxoma.
Ezenkívül kiderült, hogy a 2., 12., 13. és 15. kromoszóma rendellenességei szerepet játszanak a szívizom myxoma kialakulásában. Azonban a myxomák legfeljebb 10-12%-át tekintik genetikai eredetűnek; más esetekben ezeket a daganatokat idiopátiásnak ismerik fel.
Tünetek myxomák
A daganat helyétől függően mind a myxoma kialakulásának első jelei, mind a későbbi stádiumokban jelentkező klinikai tünetei eltérnek.
Például, amikor egy daganat belső szervekben vagy vázizmokban növekszik, az egyetlen tünete egy növekvő homogén tömeg jelenléte, amely nem okoz fájdalmat vagy gyulladást, és gyakran véletlenül fedezik fel.
A kezdeti stádiumban a szív myxomák semmilyen módon nem jelentkeznek, és az esetek mintegy 15%-ában teljesen tünetmentesek. De ahogy a daganat növekszik, szívelégtelenség alakulhat ki - légszomjjal terhelés közben (akár orthopnoéig), éjszakai légzési nehézségekkel (tüdőödéma miatt), ascitessel és hepatomegaliával. A betegek szívritmuszavarra és mellkasi fájdalomra panaszkodnak, a bőr és különösen az ujjak tartós cianózisát észlelik (ami vérkeringési problémákra utal).
A bal pitvari myxoma pitvar-kamrai billentyűelégtelenséget okozhat a daganat állandó mozgása miatt, ami megakadályozza azok záródását, és károsíthatja a szívben lévő ínszálakat (húrokat). A myxoma tünetei ezen a helyen nagyon hasonlóak a mitrális stenosis és a pangásos szívelégtelenség tüneteihez, beleértve a szédülést, légzési problémákat, köhögést és vérköpést, súlyos kachexiát subfebrilis hőmérséklettel.
A jobb pitvar myxoma pulmonális hipertónia tüneteit okozhatja: fokozott fáradtság, súlyos légszomj a nap folyamán, az alsó végtagok perifériás ödémája, ájulás, köhögés.
A nagy jobb kamrai myxoma a tüdőartéria szűkületének tüneteivel jelentkezik anginás fájdalom, nehézlégzés és ájulás formájában. A bal kamrai myxoma a progressziós stádiumban a betegek felénél hemodinamikai zavart, például kamrai töltődési hibát okoz – a mitrális billentyűn keresztüli véráramlás zavara miatt.
Amikor periartikuláris myxoma alakul ki, ízületi fájdalom és csökkent mozgásképesség jelentkezhet. A bőr myxómái Carney-szindrómában szenvedő betegeknél fordulnak elő, és egy vagy több tokos konkréciót jelentenek – puha, hússzínű csomók (legfeljebb 2,5 cm átmérőjűek), gyakran erekkel – az arcon, a törzsön vagy a végtagokon.
A hasüreg myxomája, amely kollagénnel vagy rostos membránnal rendelkezik, jelentős méretek elérésekor néha kellemetlen érzést és tompa fájdalmat okoz. A féregnyúlvány myxomája esetén ugyanazok a tünetek jelentkezhetnek, mint a krónikus vakbélgyulladás esetén.
Forms
A lágyszöveti daganatok nemzetközi osztályozásában – WHO lágyszöveti daganatok osztályozása (4. kiadás, 2013) – a jóindulatú daganatok összes osztálya közül a „myxoma” definíciója a bizonytalan differenciálódású daganatok osztályában (G9) található.
A szakértők a következő típusokat azonosították: intramuszkuláris myxoma, periartikuláris myxoma, felületes angiomyxoma, mély (lokálisan agresszív) angiomyxoma, az ideghüvelyek dermális myxoma (neurothecoma).
A szív myxomát ebben az osztályozásban nem különböztetik meg, de a kardiológusok a következő fajtákat veszik figyelembe: pitvari myxomák - bal pitvar (általában 40 év után észlelhető) vagy jobb pitvar (a pitvarsövényen lokalizálódik); kamrai myxomák (a szív kamráiban képződnek), mitrális billentyű (rendkívül ritka).
Az intramuszkuláris myxoma a felső és alsó végtagok vázizmainak mélyén képződik - combizom, lábszári myxoma; a vállak vagy a fenék izomszövetében. A daganat önmagában, valamint Albright-szindrómával kombinálva is előfordulhat. A rostos diszplázia (csontszövet rostosra való helyettesítése) hátterében az izomszövetben kialakuló többszörös képződményeket Mazabroud-szindrómának nevezzük.
A periartikuláris myxoma előfordulhat a vállban vagy a könyökben; a térdízületben (az esetek 88%-ában), a csípőízületben, a bokában vagy a sarokban. Az orvosok megjegyzik az ilyen képződmények megjelenésének kockázati tényezőit: az ízületi osteoarthritis vagy korábbi sérülések.
A lokálisan invazív típusok közé tartozik az állkapocs myxómája, egy ritka intraosseális daganat, amely leggyakrabban az alsó állkapocsban fordul elő. Lassan növekvő odontogén daganatként osztályozzák, azaz a fogcsíra mezenchimális részéből képződik. A myxóma előfordulhat a szájpadláson, az ínyen vagy az arcon.
Hardveres vizualizáció segítségével e csoport daganatai azonosíthatók a koponya alján és az időbeli csonton, a nyaki régióban, valamint a bal oldali supraclavicularis (periclavicularis) képződésben vagy a jobb oldali supraclavicularis régió myxómájában.
Felnőtteknél, a serózus és mucinózus ciszták vagy a medencei arteriovenózus malformációk mellett, a CT és az MRI olyan elsődleges medencei retroperitoneális daganatot mutat ki, mint a medencei myxoma vagy a csípő retroperitoneális myxoma.
A retroperitoneális térben kialakuló jóindulatú daganatok: a hasüreg extraszerv-agresszív angiomyxoma vagy myxoma, valamint a féregszerű appendix (vakbélféreg) myxoma, amelyet gyakrabban a vakbél mucoceléjeként (nyálkahártya-cisztájaként) diagnosztizálnak, és amely peritoneális pszeudomyxomával társulhat (szövettanilag mucinózus adenokarcinómát vagy cisztadenómát képvisel).
Az agresszív (infiltratív) angiomyxoma lehet anogenitális is – a szeméremajkak, a vulvovaginális terület és a gátizom myxomája –, és megjelenése leggyakrabban menopauza korban lévő betegeknél fordul elő.
Komplikációk és következmények
Bár ezek a daganatok jóindulatúak, súlyos következményekkel és szövődményekkel járnak.
Ahogy a kardiológusok megjegyzik, a szívizom myxoma legveszélyesebb szövődménye a szisztémás embolia, amely a bal pitvardaganatos betegek 30-45%-ánál, a jobb pitvardaganatos betegek 10%-ánál fordul elő. A bal kamrai myxomáknál a legmagasabb az embolia aránya (több mint 60%).
Az embólia a daganattöredékek szétválása és a véráramba jutása miatt alakul ki, ami a koszorúerek elzáródásához vezethet szívroham kialakulásával, a pulmonális keringésben a nyomás növekedésével (pulmonális hipertónia kialakulása), a véráramlás megszűnésével a pulmonális artériában.
Az embóliák befolyásolhatják az agyi ereket, agyi infarktust és neurológiai károsodást okozhatnak: látáskárosodást, görcsrohamokat, hemiparézist, afáziát és progresszív demenciát.
A nagy pitvari miómák a szívbillentyűk szűkületét – mitrális vagy tricuspidalis stenosist – és hirtelen halált okozhatnak.
A Carney-komplexussal összefüggő következmények közé tartozik a myxómák visszatérő növekedése a családi esetek körülbelül 12-22%-ában.
A felső állkapocs odontogén daganata nemcsak az arc deformációjához, hanem a légzési nehézséghez vagy a maxilláris sinus elzáródásához is vezethet.
[ 15 ]
Diagnostics myxomák
A myxoma helyes diagnózisa sok klinikai tapasztalatot igényel, és ezen képződmények minden típusa esetében eltérőek a diagnosztikai eljárások. A bőr myxomái szövettani vizsgálatot igényelnek; a Carti-komplex azonosításához néhány immunhisztológiai marker elemzése szükséges (az elemzést a daganat eltávolítása után végzik).
Vérvizsgálatok szükségesek: általános vérvizsgálat, elektrolit- és troponinszint, β-globulin (VIII-as véralvadási faktor), ESR, C-reaktív protein, immunglobulinok (IgM, IgE és IgA), pajzsmirigyhormon-szint és ACTH.
A mai napig a szívben lokalizált myxoma markerei közé tartozik az interleukin-6 (IL-6) és az interleukin-8 (IL-8) a szérumban, valamint a foszfolipáz A2.
A vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy a CD34 transzmembrán fehérje elleni monoklonális antitestek, amelyek a megnyúlt hematopoietikus őssejtek (LT-HSC) differenciálódásával járnak, a test más struktúráiban is ilyen típusú daganat markerei lehetnek.
A szív myxoma instrumentális diagnosztikája EKG-t, transzoesophagealis és transthoracalis ultrahang echokardiográfiát, angiokardiográfiát és mágneses rezonancia képalkotást alkalmaz.
Megkülönböztető diagnózis
A myxomák differenciáldiagnózisa nagyon fontos. Így a szívizom myxoma differenciáldiagnózisa magában foglalja a tünetek elkülönítését a szívhiba, a kardiomegalia, a bakteriális endocarditis, az elsődleges pulmonális hipertónia, a tüdőembólia, a mitrális/tricuspidális billentyű regurgitációjának és/vagy szűkületének jeleitől, valamint a fibrosarcomától, lipomától, hemangiómától és desmoid tumortól.
Az izomszövetben található myxómát összetéveszthetik a szarkómával. A bőrön található myxómákat pedig meg kell különböztetni a lipómáktól, dermatofibrómáktól, intraepiteliális cisztás elváltozásoktól, bazálissejtes epiteliómától vagy bazálissejtes karcinómától.
Ultrahang, CT és MRI segítségével más helyeken elváltozásokat lehet kimutatni. Az orvosok kimutatják a daganatot, de nem tudják megkülönböztetni, ezért pontos diagnózist csak a formáció sebészeti eltávolítása és szövettani vizsgálata után lehet felállítani.
Ki kapcsolódni?
Kezelés myxomák
A sebészeti kezelés, azaz a tünetekkel járó myxoma teljes eltávolítása, az egyetlen helyes módszer ezen daganatok kezelésére.
Úgy vélik, hogy csak a szívizom myxoma műtéti beavatkozása – amely a tünetek súlyossága miatt néha sürgős, és minden esetben a beteg mesterséges vérkeringési géphez (ABM) való csatlakoztatását és hipotermikus kardioplégia alkalmazását igényli – akadályozhatja meg az életveszélyes szövődmények kialakulását.
Az azonnali sebészeti beavatkozás abszolút ellenjavallatainak listája magában foglalja a stroke-ot és az agyvérzést.
A daganathoz való hozzáférést, eltávolításának technikáját, valamint a szívbillentyűkön végzett manipulációk szükségességét (gyűrűplasztika vagy endoprotézissel való csere) a myxoma lokalizációjától függően határozzák meg. Előfeltétel azonban az összes daganatszövet kiterjedt reszekciója és a tapadási hely kimetszése a kiújulás kizárása, valamint a daganatra gyakorolt minimális hatás a lokális embólia elkerülése érdekében a műtét során.
A myxoma eltávolítása utáni rehabilitáció betegenként változó: minden a műtét összetettségétől és az adott beteg állapotától függ. De mindenesetre meglehetősen hosszadalmas folyamatról van szó.
Az európai klinikák szerint az ilyen műveletek utáni halálozási arány 5-6%.
[ 20 ]