Mitrális szűkület

A mitrális stenosis a mitrális billentyű nyílásának szűkülete, amely megakadályozza a véráramlást a bal pitvarból a bal kamrába. A leggyakoribb ok a reumás láz. A tünetek megegyeznek a szívelégtelenség tüneteivel. A nyitóhangot és a diasztolés zörejt objektíven határozzák meg. A diagnózist fizikális vizsgálat és echokardiográfia állítja fel. A prognózis kedvező. A mitrális stenosis gyógyszeres kezelése diuretikumokat, béta-blokkolókat vagy pulzusszám-csökkentő kalciumcsatorna-blokkolókat, valamint antikoagulánsokat foglal magában. A mitrális stenosis súlyosabb eseteinek sebészeti kezelése ballonos valvulotomiából, commissurotomiaból vagy billentyűcseréből áll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A mitrális stenosis szinte mindig akut reumás láz következménye. Az előfordulási gyakoriság jelentősen változik: a fejlett országokban 100 000 lakosra vetítve 1-2 esetet figyelnek meg, míg a fejlődő országokban (például Indiában) a reumás mitrálisbillentyű-hibák 100 000 lakosra vetítve 100-150 esetben fordulnak elő.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Okoz mitrális szűkület

A mitrális stenosis szinte mindig az akut reumás láz (RF) következménye. Izolált, „tiszta” mitrális stenosis az összes reumás szívbetegségben szenvedő beteg 40%-ánál fordul elő; más esetekben elégtelenséggel és más billentyűk károsodásával kombinálódik. A mitrális stenosis ritka okai közé tartoznak a reumás betegségek (reumatoid artritisz, szisztémás lupus erythematosus) és a mitrális gyűrű meszesedése.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenezis

Reumás mitrális stenosis esetén a billentyűcsúcsok tömörödése, fibrózisa és meszesedése, valamint a komisszurák mentén történő összenövés figyelhető meg, gyakran az akkordok érintettségével. Normális esetben a mitrális billentyűnyílás területe 4-6 cm2 ^, és a bal pitvarban a nyomás nem haladja meg az 5 Hgmm-t. Amikor a bal pitvar-kamrai billentyűnyílás 2,5 cm2-re szűkül ^, akadályozza a normális véráramlást a bal pitvarból a bal kamrába, és a billentyűnyomás-gradiens növekedni kezd. Ennek eredményeként a bal pitvarban a nyomás 20-25 Hgmm-re nő. A bal pitvar és a bal kamra között kialakuló nyomásgradiens elősegíti a vér áramlását a beszűkült billentyűnyíláson keresztül.

A szűkület előrehaladtával a transmitrális nyomásgradiens növekszik, ami segít fenntartani a diasztolés véráramlást a billentyűn keresztül. Gorlin képlete szerint a mitrális billentyű területét (5MC) a transmitrális gradiens (MG) és a mitrális véráramlás (MBF) értékei határozzák meg:

BMK - MK/37.7 • ∆DM

A mitrális billentyű rendellenességeinek fő hemodinamikai következménye a pulmonális keringés (PC) pangása. A bal pitvarban a nyomás mérsékelt növekedésével (legfeljebb 25-30 Hgmm) a PC-ben a véráramlás akadályozott. A pulmonális vénákban a nyomás megnő, és a kapillárisokon keresztül átjut a pulmonális artériába, ami vénás (vagy passzív) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet. A bal pitvarban a nyomás 25-30 Hgmm-nél nagyobb növekedésével megnő a pulmonális kapillárisok repedésének és az alveoláris tüdőödéma kialakulásának kockázata. Ezen szövődmények megelőzése érdekében a pulmonális arteriolák védő reflex görcse lép fel. Ennek eredményeként a jobb kamrából a sejtes kapillárisokba áramló vér mennyisége csökken, de a pulmonális artériában a nyomás hirtelen megnő (artériás, vagy aktív pulmonális hipertónia alakul ki).

A betegség korai stádiumában a pulmonális artériában a nyomás csak fizikai vagy érzelmi stressz esetén nő, amikor a véráramlásnak az ICC-ben (koleszterin-központ) kellene növekednie. A betegség késői stádiumait a pulmonális artériában a nyomás magas értékei jellemzik nyugalmi állapotban is, és még nagyobb emelkedés terhelés alatt. A pulmonális hipertónia hosszú távú fennállását proliferatív és szklerotikus folyamatok kialakulása kíséri az ICC arterioláinak falában, amelyek fokozatosan elpusztulnak. Annak ellenére, hogy az artériás pulmonális hipertónia előfordulása kompenzációs mechanizmusnak tekinthető, a kapilláris véráramlás csökkenése miatt a tüdő diffúziós kapacitása is meredeken csökken, különösen stressz alatt, azaz aktiválódik a hipoxémia miatti pulmonális hipertónia progressziójának mechanizmusa. Az alveoláris hipoxia közvetlen és közvetett mechanizmusokon keresztül okoz pulmonális érszűkületet. A hipoxia közvetlen hatása az érfal simaizomsejtjeinek depolarizációjával (amelyet a sejtmembránokban lévő káliumcsatornák funkciójának megváltozása közvetít) és összehúzódásukkal jár. A közvetett mechanizmus endogén mediátorok (például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok) érfalra gyakorolt hatásával jár. A krónikus hipoxémia endothel diszfunkcióhoz vezet, amelyet az endogén relaxáló faktorok, köztük a prosztaciklin, a prosztaglandin E2 és a nitrogén-monoxid termelésének csökkenése kísér. A hosszú távú endothel diszfunkció a tüdőerek elzáródásához és az endothel károsodásához vezet, ami viszont fokozott véralvadáshoz, a simaizomsejtek in situ trombusképződésre hajlamosító proliferációjához, valamint a trombotikus szövődmények fokozott kockázatához vezet, ami később krónikus poszttrombotikus pulmonális hipertónia kialakulásához vezethet.

A mitrális billentyűhibákban, beleértve a mitrális stenosist is, a pulmonális hipertónia okai a következők:

• a nyomás passzív átvitele a bal pitvarból a tüdővénás rendszerbe;
• a tüdőartériák görcse a tüdővénákban megnövekedett nyomás hatására;
• a kis tüdőerek falainak duzzanata;
• a tüdőerek elzáródása endothelkárosodással.

A mitrális stenosis progressziójának mechanizmusa a mai napig tisztázatlan. Számos szerző a jelenlegi (gyakran szubklinikai) billentyűgyulladást tartja a fő tényezőnek, míg mások a billentyűszerkezetek traumatikus sérülésének tulajdonítják a vezető szerepet, amelyet a turbulens véráramlás okoz, és trombotikus tömegek rakódnak le a billentyűkön, ami a mitrális nyílás szűkületének alapját képezi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tünetek mitrális szűkület

A mitrális stenosis tünetei rosszul korrelálnak a betegség súlyosságával, mivel a legtöbb esetben a patológia lassan progrediál, és a betegek anélkül csökkentik aktivitásukat, hogy észrevennék. Sok betegnél a terhességig vagy a pitvarfibrilláció kialakulásáig semmilyen klinikai tünet nem jelentkezik. A kezdeti tünetek általában a szívelégtelenség tünetei (nehézlégzés terhelésre, orthopnoe, rohamokban jelentkező éjszakai nehézlégzés, fáradtság). Általában a reumás láz epizódja után 15-40 évvel jelentkeznek, de a fejlődő országokban a tünetek már gyermekeknél is jelentkezhetnek. A rohamokban jelentkező vagy perzisztáló pitvarfibrilláció súlyosbítja a meglévő diasztolés diszfunkciót, tüdőödémát és akut nehézlégzést okozva, ha a kamrai frekvencia rosszul szabályozott.

A pitvarfibrilláció szívdobogással is járhat; az antikoagulánsokat nem kapó betegek 15%-ánál ez szisztémás embóliát okoz végtagiszkémiával vagy stroke-kal.

Ritkább tünetek közé tartozik a kis tüdőerek repedése miatti vérköpés és a tüdőödéma (különösen terhesség alatt, amikor a vérmennyiség megnő); a bal oldali visszatérő gégeideg megnagyobbodott bal pitvar vagy tüdőartéria általi összenyomódása miatti diszfónia (Ortner-szindróma); a pulmonális artériás hipertónia és a jobb kamrai elégtelenség tünetei.

A mitrális stenosis első tünetei

^{1,5 cm2-nél nagyobb} mitrális billentyűnyílás-felület esetén a tünetek hiányozhatnak, de a transzmitrális véráramlás növekedése vagy a diasztolés telődési idő csökkenése a bal pitvarban a nyomás hirtelen növekedéséhez és a tünetek megjelenéséhez vezet. A dekompenzációt kiváltó tényezők: fizikai megterhelés, érzelmi stressz, pitvarfibrilláció, terhesség.

A mitrális stenosis első tünete (az esetek körülbelül 20%-ában) embolikus esemény lehet, leggyakrabban stroke, amely a betegek 30-40%-ánál tartós neurológiai deficit kialakulásával jár. A tromboembóliák egyharmada a pitvarfibrilláció kialakulását követő 1 hónapon belül, kétharmada az első éven belül alakul ki. Az embolia forrása általában a bal pitvarban, különösen annak függelékében található trombus. A stroke mellett a lépben, a vesékben és a perifériás artériákban is előfordulhat embólia.

Sinusritmus esetén az embólia kockázatát a következők határozzák meg:

• kor;
• bal pitvari trombózis;
• mitrális nyílás területe;
• egyidejű aorta elégtelenség.

Állandó pitvarfibrilláció esetén az embólia kockázata jelentősen megnő, különösen, ha a beteg kórtörténetében hasonló szövődmények szerepelnek. A bal pitvar spontán kontrasztanyag-halmozódása transzoesophagealis echokardiográfia során szintén a szisztémás embólia kockázati tényezőjének tekinthető.

A tüdőkamrában (ICC) uralkodó nyomás növekedésével (különösen a passzív pulmonális hipertónia stádiumában) fizikai megterhelés során jelentkeznek légszomjra vonatkozó panaszok. A szűkület előrehaladtával kisebb terhelés esetén is jelentkezik légszomj. Nem szabad elfelejteni, hogy a légszomjra vonatkozó panaszok kétségtelen pulmonális hipertónia esetén sem jelentkezhetnek, mivel a beteg ülő életmódot folytathat, vagy tudat alatt korlátozhatja a napi fizikai aktivitást. A rohamokban jelentkező éjszakai nehézlégzés a vér pangása következtében jelentkezik a ICC-ben, amikor a beteg fekszik, intersticiális tüdőödéma és az ICC ereiben a vérnyomás hirtelen emelkedéseként. A pulmonális kapillárisokban uralkodó nyomásnövekedés, valamint a plazma és az eritrociták alveolusok lumenébe történő kiválása miatt vérköpés alakulhat ki.

A betegek gyakran panaszkodnak fokozott fáradtságra, szívdobogásra és szabálytalan szívverésre. Átmeneti rekedtség (Ortner-szindróma) is megfigyelhető. Ez a szindróma a visszatérő idegnek a megnagyobbodott bal pitvar általi összenyomódása következtében alakul ki.

Mitrális stenosisban szenvedő betegek gyakran tapasztalnak anginára emlékeztető mellkasi fájdalmat. A legvalószínűbb okok a pulmonális hipertónia és a jobb kamrai hipertrófia.

Súlyos dekompenzáció esetén facies mitralis (kékes-rózsaszín kipirulás az arcon, amely csökkent ejekciós frakcióval, szisztémás érszűkülettel és jobb oldali szívelégtelenséggel jár), epigastriális pulzáció és a jobb kamrai szívelégtelenség jelei figyelhetők meg.

[ 21 ]

Ellenőrzés és hallgatózás

Megvizsgálással és tapintással jól elkülöníthető I. (S1) és II. (S2) szívhangok észlelhetők. Az S1 a csúcsnál, az S2 pedig a szegycsont bal felső szélénél tapintható a legjobban. Az S3 (P) pulmonális komponense felelős az impulzusért, és a pulmonális artériás hipertónia eredménye. A bal szegycsont szélén tapintható látható jobb kamrai pulzáció a juguláris vénás tágulással járhat, ha pulmonális artériás hipertónia áll fenn, és jobb kamrai diasztolés diszfunkció alakul ki.

Mitrális stenosisban az apikális impulzus leggyakrabban normális vagy csökkent, ami a bal kamra normális működését és térfogatának csökkenését tükrözi. A precordialis régióban tapintható első hang a mitrális billentyű elülső billentyűjének megőrzött mozgékonyságát jelzi. Sárgaszínű fekvésben diasztolés tremor tapintható. Pulmonális hipertónia kialakulásával szívimpulzus figyelhető meg a szegycsont jobb szélén.

A mitrális stenosis auscultatory képe meglehetősen jellemző, és a következő tüneteket tartalmazza:

• felerősített (tapsoló) 1. hang, amelynek intenzitása a szűkület előrehaladtával csökken;
• a mitrális billentyű nyitási hangja a második hangot követően, amely a billentyű meszesedésével eltűnik;
• diasztolés zörej, maximum a csúcson (mezodiasztolés, presisztolés, pandiasztolés), amelyet bal oldali helyzetben kell hallgatni.

Az auszkultáció során egy hangos S1 zaj hallható, amelyet a szűkületes mitrális billentyű csücskeinek hirtelen záródása okoz, mint egy "felfújódó" vitorla; ez a jelenség a csúcson hallható a legjobban. Gyakran hallható egy megosztott S is, megnagyobbodott P-vel, ami a pulmonális artériás hipertónia miatt következik be. A legkiemelkedőbb a bal kamrába (LV) nyíló csücskök korai diasztolés kattanása, amely a bal alsó szegycsont szélén a leghangosabb. Ezt egy halk, crescendo-morgó diasztolés zörej kíséri, amelyet a legjobban tölcsér alakú sztetoszkóppal hallhatunk a szív csúcsán (vagy a tapintható apikális impulzus felett) a kilégzés végén, amikor a beteg bal oldalon fekszik. A nyitási hang halk lehet vagy hiányozhat, ha a mitrális billentyű szklerotikus, fibrotikus vagy megvastagodott. A kattanás közelebb kerül a P-hez (növelve a zörej időtartamát), ahogy a mitrális stenosis súlyossága növekszik, és a bal pitvari nyomás emelkedik. A diasztolés zörej fokozódik a Valsalva-manőverrel (amikor a vér a bal pitvarba áramlik), testmozgás után, valamint guggolás és kézfogás hatására. Kevésbé kifejezett lehet, ha a megnagyobbodott jobb kamra a bal kamrát hátulra tolja, és ha más rendellenességek (pulmonális artériás hipertónia, jobb oldali billentyűbetegség, gyors kamrai frekvenciával járó pitvarfibrilláció) csökkentik a mitrális billentyűn keresztüli véráramlást. A presisztolés emelkedés a mitrális billentyűnyílás szűkületének köszönhető a bal kamra összehúzódása során, ami pitvarfibrillációban is előfordul, de csak a rövid diasztolé végén, amikor a bal pitvari nyomás még magas.

A következő diasztolés zörejek társulhatnak a mitrális stenosis zörejéhez:

• Graham Still zöreje (egy halk, csökkenő diasztolés zörej, amely a szegycsont bal szélén hallható legjobban, és amelyet súlyos pulmonális hipertónia miatti pulmonális billentyűelégtelenség okoz);
• Austin-Flint zörej (a szív csúcsán hallható közép-késői diasztolés zörej, amelyet az aorta regurgitáns áramlásának a mitrális billentyű vitorláira gyakorolt hatása okoz), amikor a reumás karditisz a mitrális és az aorta billentyűket is érinti.

A mitrális stenosis zörejét utánzó diasztolés zörejt okozó rendellenességek közé tartozik a mitrális regurgitáció (a mitrális nyíláson áthaladó nagy mennyiségű folyadékáramlás miatt), az aorta regurgitáció (Austin-Flint zörejt okoz) és a pitvari myxoma (amely olyan zörejt okoz, amelynek hangossága és helye jellemzően minden szívveréskor változik).

A mitrális stenosis pulmonális szívbetegség tüneteit okozhatja. A facies mitralis klasszikus jele (szilvaszínű bőrpír a malárkacsont területén) csak akkor jelentkezik, ha a szívfunkció alacsony és a pulmonális hipertónia súlyos. A facies mitralis okai közé tartozik a tágult bőrerek és a krónikus hipoxémia.

A mitrális stenosis első tünetei néha embolikus stroke vagy endocarditis megnyilvánulásai. Ez utóbbi ritkán fordul elő mitrális stenosis esetén, ha nem jár mitrális regurgitációval.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

A pulmonális hipertónia klinikai tünetei mitrális stenosisban

A pulmonális hipertónia első tünetei nem specifikusak, ami nagyban megnehezíti a korai diagnózisát.

A nehézlégzést (dyspnoe) mind a pulmonális hipertónia jelenléte, mind a szív képtelensége a perctérfogat növelésére terhelés alatt okozza. A nehézlégzés általában belégzési jellegű, a betegség kezdetén ingadozó, és csak mérsékelt fizikai megterhelés esetén jelentkezik, majd a pulmonális artériában a nyomás növekedésével már minimális fizikai megterhelés alatt is megjelenik, és nyugalmi állapotban is jelen lehet. Magas pulmonális hipertónia esetén száraz köhögés léphet fel. Nem szabad elfelejteni, hogy a betegek tudat alatt korlátozhatják a fizikai aktivitást, alkalmazkodva egy bizonyos életmódhoz, így a nehézlégzésre vonatkozó panaszok néha még kétségtelen pulmonális hipertónia esetén is hiányoznak.

Gyengeség, fokozott fáradtság - ezen panaszok okai lehetnek a rögzített perctérfogat (az aortába kilökött vér mennyisége nem nő a fizikai megterhelésre), a megnövekedett pulmonális érrendszeri ellenállás, valamint a perifériás szervek és a vázizmok csökkent perfúziója a perifériás keringés károsodása miatt.

A szédülést és az ájulást hipoxiás encephalopathia okozza, és általában fizikai megterhelés váltja ki.

A szegycsont mögött és attól balra tartós fájdalmat a tüdőartéria túlnyúlása, valamint a hipertrófiás szívizom elégtelen vérellátása (relatív koszorúér-elégtelenség) okozza.

Szívdobogásérzés és szabálytalan szívverés. Ezek a tünetek a pitvarfibrilláció gyakori előfordulásával járnak.

A hemoptysis a tüdő-hörgő anasztomózisok megrepedésének következtében alakul ki magas vénás pulmonális hipertónia hatására, és a tüdőkapillárisokban megnövekedett nyomás, valamint a plazma és az eritrociták alveolusok lumenébe történő szivárgásának következménye is lehet. A hemoptysis a tüdőembólia és a tüdőinfarktus tünete is lehet.

A pulmonális hipertónia súlyosságának jellemzésére a WHO által javasolt funkcionális osztályozást alkalmazzák keringési elégtelenségben szenvedő betegek esetében:

• I. osztály - pulmonális hipertóniában szenvedő betegek, de a fizikai aktivitás korlátozása nélkül. A normál fizikai aktivitás nem okoz légszomjat, gyengeséget, mellkasi fájdalmat, szédülést;
• II. osztály - pulmonális hipertóniában szenvedő betegek, ami a fizikai aktivitás némi csökkenéséhez vezet. Nyugalmi állapotban jól érzik magukat, de a normál fizikai aktivitást légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom, szédülés megjelenése kíséri;
• III. osztály - pulmonális hipertóniában szenvedő betegek, ami a fizikai aktivitás jelentős korlátozásához vezet. Nyugalmi állapotban jól érzik magukat, de enyhe fizikai aktivitás légszomjat, gyengeséget, mellkasi fájdalmat, szédülést okoz;
• IV. osztály - pulmonális hipertóniában szenvedő betegek, akik a felsorolt tünetek nélkül semmilyen fizikai aktivitást nem végezhetnek. Légszomj vagy gyengeség néha nyugalmi állapotban is jelentkezhet, a kellemetlen érzés minimális fizikai aktivitással fokozódik.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Forms

A mitrális stenosist súlyosság szerint osztályozzák (ACC/AHA/ASE 2003 irányelv frissítése az echokardiográfia klinikai alkalmazásához).

A mitrális stenosis osztályozása fok szerint

A szűkület mértéke	Mitrális nyílás területe, cm2	Transmitral gradiens, Hgmm	Szisztolés nyomás a tüdőartériában, mm Hg
Könnyen	>1,5	<5	<30
Mérsékelt	1,0–1,5	5-10	30-50
Nehéz	<1 0	>10	>50

Mitrális stenosis esetén a mitrális billentyű vitorlái megvastagodnak és mozdulatlanná válnak, a mitrális szájadék pedig a komisszurák összeolvadása miatt szűkül. A leggyakoribb ok a reumás láz, bár a legtöbb beteg nem emlékszik rá. Ritkább okok közé tartozik a veleszületett mitrális stenosis, az infektív endocarditis, a szisztémás lupus erythematosus, a pitvari myxoma, a reumatoid arthritis és a malignus karcinoid szindróma jobbról balra pitvari shunttel. A mitrális regurgitáció (MR) együtt járhat a mitrális stenosissal, ha a billentyű nem záródik teljesen. Sok reumás láz okozta mitrális stenosisban szenvedő betegnél aorta regurgitáció is jelentkezik.

A mitrális billentyű szájának normál területe 4–6 cm2 ^{. Az 1–2cm2-} es terület közepes vagy súlyos mitrális szűkületre utal, és gyakran okoz klinikai tüneteket terhelés közben. Az 1 cm2-nél kisebb terület ^kritikus szűkületet jelent, és nyugalmi állapotban is tüneteket okozhat. A bal pitvar mérete és nyomása fokozatosan növekszik, hogy kompenzálja a mitrális szűkületet. A pulmonális vénás és kapilláris nyomás szintén növekszik, és másodlagos pulmonális hipertóniát okozhat, ami jobb kamrai elégtelenséghez, valamint trikuszpidális és pulmonális regurgitációhoz vezethet. A patológia progressziójának üteme változó.

A bal pitvar tágulatával járó billentyűelváltozások hajlamosítanak a pitvarfibrilláció (AF) és a tromboembólia kialakulására.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikációk és következmények

Gyakori szövődmények közé tartozik a pulmonális artériás hipertónia, a pitvarfibrilláció és a tromboembólia.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostics mitrális szűkület

Az előzetes diagnózist klinikailag állítják fel, és echokardiográfiával igazolják. A kétdimenziós echokardiográfia információt nyújt a billentyűk meszesedésének mértékéről, a bal pitvar méretéről és a szűkületről. A Doppler-echokardiográfia információt nyújt a transzvalvuláris gradiensről és a pulmonalis artéria nyomásáról. A transzoesophagealis echokardiográfia segítségével kimutathatók vagy kizárhatók a bal pitvarban, különösen a bal pitvari fülcskében található kis trombusok, amelyek transzthoracalis vizsgálattal gyakran nem mutathatók ki.

A mellkasröntgen jellemzően a bal szívszél eltűnését mutatja a tágult bal pitvari fülke miatt. A tüdőartéria fő törzse látható lehet; a leszálló jobb tüdőartéria átmérője meghaladhatja a 16 mm-t súlyos pulmonális hipertónia esetén. A felső lebenyek tüdővénái kitágulhatnak, mivel az alsó lebenyek vénái összenyomódnak, ami felső lebeny pangást okoz. A megnagyobbodott bal pitvar kettős árnyéka látható a jobb szív körvonala mentén. Az alsó hátsó tüdőmezőkben látható vízszintes vonalak (Kerley-vonalak) a magas bal pitvari nyomással összefüggő intersticiális ödémát jelzik.

A szívkatéterezést csak a koszorúér-betegség műtét előtti kimutatására írják fel: lehetőség van a bal pitvar megnagyobbodásának, a pulmonális artériákban uralkodó nyomásnak és a billentyűterületnek a felmérésére.

A beteg EKG-ját a P-mitrális megjelenése jellemzi (széles, PQ bevágással), a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, különösen pulmonális hipertónia kialakulásával, valamint a jobb (izolált mitrális stenosis) és a bal (mitrális elégtelenséggel kombinálva) kamrák hipertrófiája.

A szűkület súlyosságát Doppler ultrahanggal mérik. A folyamatos hullámú technológia segítségével a transzmitrális nyomásgradiens és a mitrális billentyű területe meglehetősen pontosan meghatározható. Nagy jelentőséggel bír a pulmonális hipertónia mértékének, valamint az egyidejű mitrális és aorta regurgitációnak a felmérése.

További információk terheléses echokardiográfiával nyerhetők, amely során rögzítjük a transmitrális és tricuspidális véráramlást. Ha a mitrális billentyű területe < 1,5 cm2, ^és a nyomásgradiens > 50 Hgmm (terhelés után), ballonos mitrális billentyűplasztika elvégzése mérlegelendő.

Ezenkívül a transzoesophagealis echokardiográfia során végzett spontán echokontraszt a mitrális stenosisban szenvedő betegek embolikus szövődményeinek független előrejelzője.

A transzoesophagealis echokardiográfia lehetővé teszi a bal pitvari trombus jelenlétének vagy hiányának tisztázását, a mitrális regurgitáció mértékének tisztázását tervezett ballonos mitrális valvuloplasztika esetén. Ezenkívül a transzoesophagealis vizsgálat lehetővé teszi a billentyűkészülék állapotának és a szubvalvuláris struktúrák változásainak súlyosságának pontos felmérését, valamint a resztenózis valószínűségének felmérését.

Szív- és főérkatéterezést akkor végzünk, ha sebészeti beavatkozást terveznek, és a nem invazív vizsgálati adatok nem adnak végleges eredményt. A bal pitvar és a bal kamra nyomásának közvetlen mérése transzseptális katéterezést igényel, ami indokolatlan kockázattal jár. A bal pitvari nyomás mérésének egy közvetett módszere a pulmonalis artéria éknyomása.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Megkülönböztető diagnózis

Gondos vizsgálattal a mitrális billentyű betegségének diagnózisa általában kétségtelen.

A mitrális stenosis megkülönböztethető a bal pitvari myxómától, más billentyűhibáktól (mitrális elégtelenség, tricuspidalis stenosis), pitvari sövénydefektustól, tüdővéna-szűkülettől és veleszületett mitrális stenosistól is.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

A diagnózis megfogalmazásának példái

• Reumás szívbetegség. Kombinált mitrálisbillentyű-betegség a bal pitvar-kamrai szájadék predomináns szűkületével, III. fokozat. Pitvarfibrilláció, állandó forma, tachysystole. Mérsékelt pulmonális hipertónia. NK PB stádium, III FC.
• Reumás szívbetegség. Kombinált mitrálisbillentyű-hiba. Mitrálisbillentyű-csere (Medinzh - 23) NN/MM/GG kortól. NK IIA, II FC stádium.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Kezelés mitrális szűkület

A mitrális stenosisban szenvedő betegek kezelésének fő célja a prognózis javítása és a várható élettartam növelése, valamint a betegség tüneteinek enyhítése.

Tünetmentes betegeknek ajánlott korlátozni az intenzív fizikai aktivitást. Dekompenzáció és krónikus szívelégtelenség esetén a nátriumbevitel korlátozása ajánlott.

Mitrális szűkület gyógyszeres kezelése

Gyógyszeres terápia alkalmazható a mitrális stenosis tüneteinek szabályozására, például műtét előkészítéseként. A vízhajtók csökkentik a bal pitvari nyomást és enyhítik a mitrális stenosissal összefüggő tüneteket. A vízhajtókat azonban óvatosan kell alkalmazni, mert csökkenthetik a perctérfogatot. A béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil és diltiazem) csökkentik a pulzusszámot nyugalmi állapotban és terhelés alatt, javítva a bal kamra telődését a diasztolé meghosszabbításával. Ezek a gyógyszerek enyhíthetik a fizikai aktivitással összefüggő tüneteket, és különösen javallottak sinus tachycardia és pitvarfibrilláció esetén.

A pitvarfibrilláció a mitrális stenosis gyakori szövődménye, különösen idősebb embereknél. Pitvarfibrilláció esetén a tromboembólia kockázata jelentősen megnő (a 10 éves túlélés a betegek 25%-a, szemben a sinusritmusú betegek 46%-ával).

Közvetett antikoagulánsok (warfarin, kezdő dózis 2,5-5,0 mg, INR-kontroll mellett) javallottak;

• minden olyan beteg, akinél pitvarfibrillációval szövődményezett mitrális stenosis (roxizmális, perzisztáló vagy állandó forma);
• olyan betegek, akiknek a kórtörténetében embolikus események szerepelnek, még akkor is, ha megtartott sinusritmussal rendelkeznek;
• a bal pitvarban trombussal rendelkező betegek;
• súlyos mitrális stenosisban szenvedő betegek és azok a betegek, akiknek a bal pitvar mérete >55 mm.

A kezelést INR kontrollja mellett végzik, amelynek célértékei 2 és 3 között vannak. Ha a betegnél az antikoaguláns kezelés ellenére embóliás szövődmények alakulnak ki, ajánlott acetilszalicilsav hozzáadása napi 75-100 mg dózisban (alternatívák a dipiridamol vagy a klopidogrel). Meg kell jegyezni, hogy mitrális stenosisban szenvedő betegeknél nem végeztek randomizált, kontrollált vizsgálatokat antikoagulánsok alkalmazásáról; az ajánlások pitvarfibrillációban szenvedő betegek kohorszaiból származó adatok extrapolációján alapulnak.

Mivel a mitrális stenosisban szenvedő betegeknél a pitvarfibrilláció kialakulása dekompenzációval jár, elsődleges fontosságú a kamrai ritmus lassítását célzó kezelés. Mint már említettük, a béta-blokkolók, a verapamil vagy a diltiazem lehetnek a választott gyógyszerek. A digoxin is alkalmazható, de szűk terápiás intervalluma és a terhelés alatti pulzusszám-gyorsulás megakadályozására való rosszabb képessége korlátozza alkalmazását a béta-blokkolókhoz képest. Az elektromos kardioverzió perzisztáló pitvarfibrilláció esetén is korlátozottan alkalmazható, mivel a pitvarfibrilláció sebészeti kezelése nélkül a kiújulás valószínűsége nagyon magas.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Mitrális szűkület sebészeti kezelése

A mitrális stenosis kezelésének fő módja a sebészeti beavatkozás, mivel ma már nincs olyan gyógyszeres kezelés, amely lassíthatja a stenosis progresszióját.

Súlyosabb tünetekkel vagy pulmonális artériás hipertónia jelei esetén valvotomia, commissurotomia vagy billentyűcsere szükséges.

A választott eljárás a perkután ballonos mitrális billentyűplasztika. Ez a mitrális szűkület sebészeti kezelésének fő módszere. Ezenkívül nyílt commissurotomia és mitrális billentyűcsere is alkalmazható.

A perkután ballonos valvotomia az előnyben részesített technika fiatalabb betegeknél, az idősebb betegeknél, akik nem tolerálják az invazívabb beavatkozásokat, valamint a jelentős billentyűmeszesedés, szubvalvuláris deformitás, bal pitvari trombus vagy jelentős mitrális regurgitáció nélküli betegeknél. Ebben az eljárásban, echokardiográfiás vezérlés mellett, egy ballont vezetnek át a pitvarsövényen a jobb pitvarból a bal pitvarba, és felfújják, hogy az összeforrt mitrálisbillentyű-vitorlák elváljanak. Az eredmények hasonlóak az invazívabb beavatkozások eredményeihez. A szövődmények ritkák, közéjük tartozik a mitrális regurgitáció, az embolia, a bal kamra perforációja és a pitvari sövénydefektus, amely valószínűleg perzisztál, ha nagy a pitvarok közötti nyomáskülönbség.

^{A perkután ballonos mitrális billentyűplasztika a következő, 1,5 cm2} -nél kisebb mitrális nyílás területtel rendelkező betegcsoportok számára javallt:

• dekompenzált betegek, akik kedvező tulajdonságokkal rendelkeznek a perkután mitrális billentyűplasztika (I. osztály, B bizonyítékszint) szempontjából;
• dekompenzált betegek, akiknél a sebészeti kezelés ellenjavallt, vagy magas a sebészeti kockázat (I. osztály, bizonyítékszint! IC);
• nem megfelelő billentyűmorfológiájú, de kielégítő klinikai jellemzőkkel rendelkező betegeknél a defektus tervezett elsődleges sebészeti korrekciója esetén (IIa osztály, C bizonyítékszint);
• „tünetmentes” betegek megfelelő morfológiai és klinikai jellemzőkkel, magas tromboembóliás szövődmények kockázatával vagy a hemodinamikai paraméterek dekompenzációjának magas kockázatával;
• embolikus szövődmények előfordulásával (IIa. osztály, C bizonyítékszint);
• a bal pitvarban a spontán visszhangkontraszt jelenségével (IIa. osztály, C bizonyítékszint);
• permanens vagy paroxizmális pitvarfibrillációval (IIa. osztály, C bizonyítékszint);
• 50 Hgmm-nél nagyobb pulmonális artériás szisztolés nyomással (IIa osztály, C bizonyítékszint);
• amikor nagyobb, nem szív eredetű műtétekre van szükség (IIa. osztály, C bizonyítékszint);
• terhességtervezés esetén (IIa. osztály, C bizonyítékszint).

A perkután mitrális billentyűplasztika megfelelő jellemzői a következő jellemzők hiánya:

• klinikai: idős kor, commissurotomia a kórtörténetben, IV. funkcionális stádiumú szívelégtelenség, pitvarfibrilláció, súlyos pulmonális hipertónia;
• Morfológiai: bármilyen fokú mitrálisbillentyű-meszesedés, fluorográfiával igazolva, nagyon kicsi mitrálisbillentyű-felület, súlyos tricuspidalis regurgitáció.

Súlyos szubvalvuláris betegségben, billentyűmeszesedésben vagy a bal pitvarban lévő trombusokban szenvedő betegeknél kommisszurotómia végezhető, amelynek során az összenőtt mitrálisbillentyű-vitorlákat a bal pitvaron és a bal kamrán átvezetett tágítóval (zárt kommisszurotómia) vagy manuálisan (nyitott kommisszurotómia) választják szét. Mindkét eljárás thoracotomiát igényel. A választás a sebészeti helyzettől, valamint a fibrózis és a meszesedés mértékétől függ.

A mitrálisbillentyű-plasztikai műtétet (nyílt kommisszurotómiát) vagy billentyűpótlást az alábbi I. osztályú indikációk esetén végezzük.

III-IV FC szívelégtelenség és közepes vagy súlyos mitrális stenosis jelenlétében olyan esetekben, amikor:

• mitrális ballonbillentyű-plasztika nem végezhető;
• A mitrális ballonos billentyűplasztika ellenjavallt a bal pitvarban kialakuló trombus miatt antikoagulánsok alkalmazása ellenére, illetve egyidejű közepes vagy súlyos mitrális regurgitáció miatt;
• A billentyűmorfológia nem alkalmas mitrális ballonos valvuloplasztika elvégzésére.

Közepesen súlyos vagy súlyos mitrális stenosis és egyidejű közepesen súlyos vagy súlyos mitrális regurgitáció esetén (billentyűcsere javasolt, ha a billentyűjavítás nem lehetséges).

A billentyűcsere csak végső esetben javasolt. Olyan betegeknél írják fel, akiknek a mitrális billentyű területe < 1,5 cm2 ^, közepes vagy súlyos tünetekkel küzdenek, és olyan billentyűpatológiájuk (pl. fibrózis) áll fenn, amely megakadályozza más módszerek alkalmazását.

Mitrálisbillentyű-csere javasolt (IIa osztályú javallatok) súlyos mitrális stenosis és súlyos pulmonalis hypertoniában (60 Hgmm feletti pulmonalis artéria szisztolés nyomás), I-II. osztályú szívelégtelenség tünetei esetén, kivéve, ha mitrális ballonos billentyűplasztika vagy mitrálisbillentyű-csere javasolt. A dekompenzáció tüneteit nem mutató mitrális stenosisban szenvedő betegeket évente meg kell vizsgálni. A vizsgálat magában foglalja a panaszok összegyűjtését, az anamnézist, a vizsgálatot, a mellkasröntgent és az EKG-t. Ha a beteg állapota az elmúlt időszakban megváltozott, vagy az előző vizsgálat eredményei súlyos mitrális stenosisra utalnak, echokardiográfia javallt. Minden más esetben az éves echokardiográfia nem szükséges. Ha a beteg palpitációra panaszkodik, 24 órás (Holter) EKG-monitorozás ajánlott a pitvarfibrilláció paroxizmáinak kimutatására.

Terhesség alatt enyhe és közepes fokú szűkület esetén a betegek csak gyógyszeres kezelésben részesülhetnek. A vízhajtók és a béta-blokkolók alkalmazása biztonságos. Ha antikoaguláns kezelésre van szükség, a betegek heparin injekciókat kapnak, mivel a warfarin ellenjavallt.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Megelőzés

A mitrális stenosisban szenvedő betegek további kezelésének taktikájának legfontosabb kérdése a reumás láz kiújulásának megelőzése élethosszig tartó, hosszan tartó hatóanyag-leadású penicillin gyógyszerekkel, valamint a hiba sebészeti korrekciója után minden beteg számára (beleértve a fertőző endocarditis megelőzését is). A benzatin-benzilpenicillint felnőtteknek 2,4 millió E, gyermekeknek pedig 1,2 millió E dózisban, intramuszkulárisan, havonta egyszer írják fel.

Minden mitrális stenosisban szenvedő betegnél javallt a reumás láz kiújulásának másodlagos megelőzése. Ezenkívül minden betegnél javallt a fertőző endocarditis megelőzése is.

A tünetmentes betegeknek 25–30 éves korukig csak a visszatérő reumás láz megelőzésére van szükségük [pl. 1,2 millió egység benzilpenicillin (steril penicillin G nátriumsó) intramuszkuláris injekciói 3-4 hetente], valamint endocarditis megelőzésére a kockázatos beavatkozások előtt.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Előrejelzés

A mitrális stenosis természetes lefolyása változó, de a tünetek megjelenése és a súlyos rokkantság között eltelt idő körülbelül 7-9 év. A kezelés eredménye a beteg életkorától, funkcionális állapotától, pulmonális artériás hipertónia mértékétől és a pitvarfibrilláció mértékétől függ. A valvotomia és a commissurotomia eredményei egyenértékűek, mindkét módszer a betegek 95%-ánál helyreállítja a billentyűfunkciót. A legtöbb betegnél azonban az idő múlásával romlik a funkció, és sokuknál ismételt beavatkozásra van szükség. A halál kockázati tényezői közé tartozik a pitvarfibrilláció és a pulmonális hipertónia. A halál oka általában szívelégtelenség, illetve tüdő- vagy cerebrovaszkuláris embólia.

A mitrális stenosis általában lassan progrediál, és hosszú kompenzációs időszakkal jár. A betegek több mint 80%-a 10 évig túlél tünetek vagy mérsékelt szívelégtelenség (I-II FC a NUHA szerint) nélkül. A dekompenzált és nem operált betegek 10 éves túlélési aránya lényegesen rosszabb, és nem haladja meg a 15%-ot. Súlyos pulmonális hipertónia kialakulása esetén az átlagos túlélési idő nem haladja meg a 3 évet.

[ 74 ]