Myocarditis

A szívizomgyulladás a szívizom fókuszos vagy diffúz gyulladása, amelyet különféle fertőzések, toxinoknak, gyógyszereknek való kitettség vagy immunológiai reakciók okoznak, ami a szívizomsejtek károsodásához és a szívműködési zavar kialakulásához vezet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A szívizomgyulladás valódi prevalenciáját nehéz felmérni, mivel egyes esetekben a betegség látens vagy szubklinikai jellegű, a betegség nyilvánvaló megnyilvánulásai nélkül, és teljes gyógyulással végződik.

Kórtani vizsgálatok szerint a szívizomgyulladás prevalenciája az elhunytak körében 1-4%, ami a szívizomszövet szokásosnál nagyobb területének vizsgálatakor eléri a 9,5%-ot. A fiatal korban hirtelen szívhalál következtében elhunytaknál a szívizomgyulladás jelei 8,6 és 12% között mozognak. A szívizomgyulladás diagnózisának gyakorisága az élet során meglehetősen széles (0,02-40%). Érdemes megjegyezni, hogy a szívizomgyulladás leggyakrabban a fiatalokat érinti (az érintettek átlagéletkora 30 és 40 év között van). A nőknél az előfordulási gyakoriság valamivel magasabb, mint a férfiaknál, de a férfiaknál gyakran súlyosabb formák jelentkeznek.

A miokardiális biopsziák szövettani vizsgálatai szerint a következő formák gyakoriak: limfocitás (55%), kevert (22%), granulomatózus (10%), óriássejtes (6%), eozinofil (6%) stb. (1%).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenezis

Számos mechanizmus okozza a szívizom gyulladásának és károsodásának kialakulását a miokarditiszben, amelyek az etiológiai tényezőtől függenek:

• A fertőző ágensek közvetlen citopatikus hatása, amelyek képesek behatolni a szívizomsejtekbe (vírusok, tripanoszómák, riketciák) vagy lokalizálódni az intersticiális szövetben, kis tályogokat (baktériumokat) képezve. Kimutatták, hogy aktív szívizomgyulladás és dilatatív kardiomiopátia esetén a vírusgenom fragmensei kimutathatók a szívizomsejtekben.
• A kórokozó által a vérbe szisztémás fertőzés során vagy közvetlenül a szívbe felszabaduló toxinok károsodása a szívizomsejtekben. Ez a károsodási mechanizmus a diftéria okozta szívizomgyulladásra a legjellemzőbb, de fertőző toxikus sokk esetén is kialakulhat.
• Koszorúér-betegség és a szívizom erek endothel diszfunkciójának kialakulása, amelyet a szívizom koroparogén károsodása (rickettsia) okoz.
• A szívizomsejtek nem specifikus károsodása autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, reumatoid artritisz, szérumbetegség) következtében, amelyekben a szív a generalizált folyamat egyik célszerve.
• A humorális és sejtes immunitás tényezői által okozott specifikus károsodás a szívizomsejtekben, amelyek a kórokozó bejuttatásakor aktiválódnak, vagy egy hosszú távú, perzisztáló primer fertőzés következtében újra aktiválódnak.

A legelterjedtebb hipotézis az autoimmun károsodás, amely szerint a vírusfertőzés az aktív vírusreplikáció szakaszában immunpatológiai reakciókat vált ki, amelyek sejteket (CD8+ limfocitákat) érintenek: autoantitestek a szívizomsejtek különböző komponensei (miozin), filamentumok és gyulladáskeltő fehérjék (IL-1, 2, 6, TNF-α) ellen, ami a szívizomsejtek károsodásához vezet. Ezenkívül a citokinek, a nitrogén-monoxid lokális felszabadulása befolyásolhatja a T-sejtek aktivitását és támogathatja az autoimmun folyamatot. Kimutatták, hogy a citokinek reverzibilisen csökkenthetik a szívizom összehúzódási képességét anélkül, hogy sejthalált okoznának. Azt is feltételezik, hogy a szívizomsejtekben található vírusos RNS antigénként szolgálhat, amely támogatja az immunreakciókat.

A miokarditisz kockázati tényezői a következők:

• terhesség;
• örökletes hajlam;
• immunhiányos állapotok.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek szívizomgyulladás

A szívizomgyulladás tünetei nem rendelkeznek specifikus jellemzőkkel, de a legtöbb esetben nyomon lehet követni a szívbetegség kronológiai összefüggését egy fertőzéssel vagy más etiológiai tényezőkkel, amelyek a szívizom toxikus vagy allergiás károsodásához vezethetnek. A betegség leggyakrabban néhány nappal (ritkábban - hetekkel) vírusfertőzés után alakul ki, és egyes esetekben tünetmentes.

A szívtáji fájdalom gyakori (az esetek 60%-ában), általában a szívcsúcs területén lokalizálódik, a szív teljes szív előtti régiójára átterjedhet, szúró vagy nyomó jellegű, általában hosszan tartó, nem jár fizikai megterheléssel, és nitrátok szedése sem enyhíti. Ez a fajta fájdalom összefüggésben lehet a szívburok kóros folyamatban való érintettségével (mioperikarditisz), de ritka esetekben angina is előfordulhat, például fennálló vírusos koszorúér-gyulladás és érgörcs esetén.

A nehézlégzés a második leggyakoribb (47,3%) tünete a jelenlegi szívizomgyulladásnak. A bal kamrai elégtelenség kialakulásával jár, és csak intenzív fizikai aktivitás során (enyhe szívizomgyulladás esetén) vagy akár nyugalmi állapotban is előfordulhat (közepes és súlyos formák esetén). A nehézlégzés vízszintes helyzetben fokozódhat a szív fokozott előterhelése miatt. A szívizomgyulladás súlyos jele a pangásos szívelégtelenség tüneteinek hirtelen megjelenése egy fiatal betegnél, koszorúér-betegség klinikai tünetei nélkül.

A palpitációk (47,3%) a perctérfogat csökkenésével és a szimpatoadrenális rendszer aktivitásának reflexes növekedésével járnak.

A szívműködés megszakadása, szédülés és ájulás a betegek 38%-ánál fordul elő, és a ritmus és a vezetés különböző zavarai (másodfokú pitvar-kamrai blokk, extraszisztolé, pitvarfibrilláció stb.) okozzák, amelyeket a nekrózis fókuszának lokalizációja, a gyulladás és annak prevalenciája határoz meg. Az életveszélyes kamrai aritmia és a jód pitvar-kamrai blokk a súlyos diffúz szívizomgyulladásra jellemző, és a vérkeringés hirtelen leállásához vezethet.

A lábak duzzanata, a jobb hipoondriumban jelentkező fájdalom és a keringési elégtelenség egyéb megnyilvánulásai a szisztémás keringésben gyakran krónikus szívizomgyulladással alakulnak ki.

Bemutatunk egy klinikai megfigyelést a B csoportú Coxsackie szívizomgyulladásról (Yu. L. Novikov professzor anyagai alapján).

A 36 éves A. beteget influenza utáni szívizomgyulladás, bal oldali mellhártyagyulladás és extraszisztolés arrhythmia diagnózisával vették fel a klinikára. Egy hónappal a kórházi felvétel előtt enyhe akut légzőszervi megbetegedés jeleit észlelte nátha, torokgyulladás és hörghurut tüneteivel. Folytatta a munkát. A 6. napon hirtelen akut, rohamokban jelentkező fájdalmak jelentkeztek a szív előtti régióban és a szegycsont mögött, ami kezdetben miokardiális infarktus gyanújához vezetett. Ezután a fájdalmak főként a bal hipochondriumban lokalizálódtak, és mozgásra, légzésre és köhögésre fokozódtak.

Felvételkor a testhőmérséklete 37,9 °C volt. A légzés felületes volt, belégzéskor a mellkas bal felét kímélte, a légzésszám percenként 28 volt. A szívhangok mérsékelten tompák, arritmiásak voltak, az első szívhang megmaradt, zörej nem volt. A pulzus percenként 84 volt, extraszisztolés arrhythmia. A vérnyomás 130/80 Hgmm volt. Bal oldalon az ötödik bordaközi térben pleuroperikardiális zörej hallható. A röntgenvizsgálat a szív méretének növekedését mutatta ki. A tüdőben nem észleltek elváltozást vagy a rekeszizom mozgásának korlátozottságát. A dinamikus EKG csoportos kamrai extraszisztolékat, a T-hullám ellaposodását mutatta az I, II, III, V5-V6 elvezetésekben. Vérvizsgálat: Hb - 130 g/l, leukociták - 9,6x109 ^/ l, ESR - 11 mm/h, C-reaktív protein - 15 mg/l, antistreptolizin-O - negatív, direkt hemagglutinációs reakció influenza A, B és parainfluenza esetén - negatív. Magas titerű Coxsackie B2 antitestek (1:2048), 12 nap alatt kétszeresére emelkedve.

A felírt kezelés 2 hét ágynyugalom és szájon át szedhető nem szteroid gyulladáscsökkentők voltak. A későbbi röntgenvizsgálat során a szív mérete csökkent, a rekeszizom bal oldali kupolájának korlátozott mozgékonyságát és pleuroperikardiális összenövés kialakulását észlelték. A testhőmérséklet a kezelés megkezdése után 1 napon belül normalizálódott, a szívfájdalom 2 hét után teljesen megszűnt. Az EKG-n percenként 10-12 kamrai extraszisztolé maradt.

Korábbi akut légzőszervi betegség, szerológiai adatok, a pleura, a szívburok és a szívizom egyidejű érintettsége által okozott jellegzetes fájdalomszindróma lehetővé tette a diagnózis felállítását: "Bornholm-kór (Coxsackie B vírus okozta járványos myalgia). Fibrines mellhártyagyulladás. Súlyos fokú akut Coxsackie B vírusos myopericarditis. NK II A, II FC.

[ 16 ]

Forms

A miokarditisz osztályozása patogenetikai (etiológiai) változat szerint

Fertőző és fertőző-toxikus:

• vírusos (adenovírusok, Coxsackie B vírusok, influenza, fertőző hepatitisz, humán immunhiányos vírus-1, parainfluenza, ECHO, kanyaró, fertőző mononukleózis, citomegalovírusok stb.);
• bakteriális (diftéria, mikobaktériumok, mikoplazma, streptococcusok, meningococcusok, staphylococcusok, gonococcusok, legionella, clostridia stb.);
• gombás (aszpergillózis, aktinomikózis, kandidózis, kokcidiomycosis, kriptokokkózis, hisztoplazmózis);
• rickettsia (tífusz, Q-láz stb.);
• spirochetózis [lentospirózis, szifilisz, borreliózis (Lyme-kór)];
• protozoon [trypanosomiasis (Chagas-kór), toxoplazmózis, amebiasis];
• parazita (helminta lárvák által okozott schistosomiasis, vándorló lárva szindróma, echinococcosis).

Allergiás (immunológiai):

• gyógyszerek (szulfonamidok, cefalosporinok, ditoxin, dobutamin, triciklikus antidepresszánsok stb.), szérumbetegség;
• szisztémás kötőszöveti betegségek;
• szervek és szövetek átültetése.

Mérgező:

• kábítószerek, különösen kokain;
• urémiás állapotok;
• tireotoxikózis;
• alkohol stb.

Más:

• óriássejtes szívizomgyulladás;
• Kawasaki-kór;
• sugárterápia.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A szívizomgyulladás osztályozása lefolyás szerint

• Akut szívizomgyulladás. Jellemzői az akut kezdet, a testhőmérséklet emelkedése, a kifejezett klinikai tünetek, a laboratóriumi adatok változásai, amelyek folyamatban lévő gyulladásos folyamatra utalnak, a szív-specifikus károsodási markerek szintjének emelkedése. A vírusos szívizomgyulladást virémia jellemzi. A szövettani kép szívizomsejtek nekrózisát jelzi.
• Szubakut szívizomgyulladás. Kevésbé élénk klinikai kép, mérsékelt laboratóriumi eltérések jellemzik. A diagnosztikai titerben a specifikus antitestek szintjének emelkedése figyelhető meg. A T- és B-limfociták aktiválódnak. A szövettani kép mononukleáris sejtek miokardiális infiltrációját mutatja.
• Krónikus szívizomgyulladás. Jellemző rá a hosszú lefolyás, exacerbáció és remisszió időszakaival. Magas titerű antikardiális antitestek és egyéb sejtes és humorális immunitási rendellenességek alakulnak ki. A szövettani kép fibrózist és gyulladásos infiltrációt mutat. Ennek eredményeként gyulladás utáni dilatatív kardiomiopátia alakul ki.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

A miokarditisz osztályozása a gyulladásos folyamat prevalenciája szerint

Fókuszos szívizomgyulladás. A szívizomsejtek károsodásának és a gyulladásos sejtek beszűrődésének góca túlnyomórészt a bal kamra egyik falában található. Elhelyezkedésétől és méretétől függően különféle klinikai tünetek jelentkezhetnek: ritmus- és vezetési zavarok, az ST-szakasz változásai az EKG-n több elvezetésben, hipokinézia, akinézia és diszkinézia területei jelenhetnek meg, amelyeket az echokardiográfia mutat ki.

Diffúz szívizomgyulladás. A bal kamra teljes szívizomzata érintett a kóros folyamatban, ami a kontraktilitás jelentős károsodásához, az EF, a szívindex csökkenéséhez, az EDP és az EDV növekedéséhez, és ennek következtében szívelégtelenség kialakulásához vezet.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

A szívizomgyulladás súlyosság szerinti osztályozása

A súlyosság szerinti besorolás - enyhe, közepes és súlyos formákba - két fő kritériumon alapul: a szív méretének változása és a szívelégtelenség súlyossági foka.

• Enyhe szívizomgyulladás. A szív, főként a bal kamra méretében és összehúzódási képességében nincs változás. A szívizomgyulladásnak ebben a formájában szubjektív tünetek jelentkeznek, amelyek a fertőzés után hamarosan (2-3 héttel) jelentkeznek; általános gyengeség, enyhe légszomj fizikai megterhelés során, különféle fájdalmas érzések a szív környékén, szívdobogás és szívmegállás.
• Közepesen súlyos forma. Kardiomegaliával jelentkezik, de nyugalmi állapotban szívelégtelenség jelei nélkül. Ez a forma magában foglalja a diffúz szívizomgyulladást és a szívoperikarditist, amelyek gyakran teljes felépüléssel végződnek a szív méretének normalizálódásával, de az akut időszakban kifejezettebb objektív és szubjektív megnyilvánulások jellemzik.
• Súlyos forma. Kardiomegalia és a szívelégtelenség (akut vagy krónikus) kifejezett jelei jellemzik. Ritka esetekben a súlyos szívizomgyulladás kardiogén sokkként vagy súlyos ritmus- és vezetési zavarokként jelentkezhet Morgagni-Adams-Stokes szindrómával.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostics szívizomgyulladás

Az anamnézisgyűjtés során a beteggel a következő pontokat kell tisztázni és megtudni:

• Előzte-e meg a jelenlegi állapotot megfázás, emelkedett-e a beteg testhőmérséklete, láza, gyengesége, ízületi vagy izomfájdalma, bőrkiütése? A korábbi felső légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzések között körülbelül 2-3 hét telt el.
• A beteg állandó szúró vagy nyomó jellegű fájdalomtól szenved a szívtájékon vagy a mellkasban, amely fizikai megterheléssel fokozódik, és nitroglicerin bevétele után sem múlik el?
• Vannak-e változó súlyosságú vagy kialakulóban lévő szív- és érrendszeri elégtelenségre utaló panaszok (fáradtság, légszomj, éjszakai fulladásrohamok), szívdobogásérzés, ájulásszerű állapotok?

Tisztázni kell a fenti tünetek kronológiai összefüggését a korábbi fertőzéssel, valamint a hirtelen szívhalál eseteinek vagy a fiatal korban rokonoknál kialakult szívelégtelenség családi előfordulásának terhét.

Fizikális vizsgálat

A szívizomgyulladást tachycardia, hipotenzió és láz jellemzi. Közepes vagy súlyos szívizomgyulladás esetén szívelégtelenséggel együtt akrocianózis, a nyaki vénák duzzanata nyugalmi állapotban vagy kisebb fizikai megterhelés esetén, perifériás ödéma, zihálás és krepitáció a tüdőben előfordulhat.

Azt is meg kell jegyezni, hogy egy részletesebb fizikális vizsgálat feltárhatja a miokarditisz kialakulását okozó fertőző vagy szisztémás betegség (láz, bőrkiütés, nyirokcsomó-gyulladás stb.) klinikai tüneteit.

A szívterület tapintásakor az apikális impulzus gyengülése, valamint a bal oldali középső kulcscsont vonalától kifelé történő elmozdulása észlelhető kardiomegália esetén.

Közepesen súlyos vagy súlyos szívizomgyulladásban szenvedő betegek ütőhangszeres vizsgálata a relatív szívtompaság bal szélének balra tolódását mutatja. Súlyos esetekben, amikor nemcsak a bal kamra, hanem a bal pitvar üregének tágulása is bekövetkezik, a relatív tompaság felső határa felfelé tolódik.

Az auszkultáció kimutathatja az első szívhang hangerejének csökkenését, a második szívhang hangsúlyosságát a tüdőartériában, a harmadik és negyedik szívhangot, valamint a galoppritmust, amely a súlyos szívizomgyulladás, különösen a szívizom-kontraktilitás progresszív csökkenésének és a szisztolés diszfunkciónak az előrejelzője. Megjelenése általában megelőzi a szívelégtelenség klinikai tüneteinek kialakulását.

Amikor a lézió a papilláris izmok területén található, vagy a bal pitvar-kamrai nyílás rostos gyűrűjének tágulása következtében, mitrális regurgitációs zaj hallható.

Amikor myopericarditis alakul ki, a perikardiális súrlódásos dörzsölés hallható.

A szívizomgyulladás általában tachycardiát okoz, ami nem felel meg a testhőmérséklet emelkedésének mértékének ("mérgező olló"), és alvás közben sem múlik el, ami jelentős differenciáldiagnosztikai jel. A tachycardia mind fizikai megterhelés, mind nyugalmi állapotban előfordulhat. A bradycardia és a csökkent pulzusnyomás ritka.

A miokarditisz laboratóriumi diagnosztikája

A klinikai vérvizsgálatban enyhe leukocitózis figyelhető meg balra eltolódással és az ESR emelkedésével. Ennek a reakciónak a diagnosztikai értéke csökkenhet pangásos szívelégtelenség és hepatitisz kialakulásával. Az eozinofilek szintjének emelkedése a parazitás betegségekre jellemző, és a szívizomgyulladásból való felépülés során fokozódhat.

Egyes betegeknél a miokardiális enzimek (CPK, kreatin-foszfokináz MB-frakciója (CPK-MB), laktát-dehidrogenáz-1 (LDH-1)) szintje megemelkedik, ami a citolízis súlyosságát tükrözi. A szívizom troponin-I (cTnI) a szívizomsejtek károsodásának specifikus és érzékeny markere. Lehetséges a fibrinogén, a C-reaktív protein, a szeromukoid, az α2- és γ-globulinok szintjének emelkedése, ami nem tekinthető a miokarditisz specifikus megerősítésének, de gyulladásos góc jelenlétére utalhat a szervezetben.

Nagy jelentőséggel bír a kardiotróp vírusok elleni antitestek titerének vizsgálata, amelynek négyszeres növekedése diagnosztikai értékkel bír.

Elektrokardiogram vagy 24 órás Holter EKG monitorozás szívizomgyulladás esetén

A miokarditisz az alábbi EKG-változások közül egyet vagy többet okozhat:

• különféle szívritmuszavarok, például sinus tachycardia vagy bradycardia, pitvarfibrilláció, rohamokban jelentkező szupraventrikuláris vagy kamrai tachycardia, ektopikus ritmusok. A szupraventrikuláris tachycardia különösen gyakori pangásos szívelégtelenségben vagy szívburokgyulladásban;
• a szív ingerületvezetési rendszerében az elektromos ingerület vezetési zavarai, amelyek I-III. fokú pitvar-kamrai blokkként, a His-köteg bal vagy ritkábban jobb szárának blokkjaként jelentkezhetnek. Bizonyos összefüggés van a vezetési zavar mértéke és a szívizomgyulladás súlyossága között. Gyakran előfordul teljes pitvar-kamrai blokk, amelyet leggyakrabban az eszméletvesztés első epizódja után észlelnek. Ideiglenes pacemaker behelyezésére lehet szükség;
• a kamrai komplex terminális részének változásai az ST-szegmens depressziója formájában és egy alacsony amplitúdójú, simított vagy negatív hullám megjelenése, amelyet általában a mellkasi vezetékekben határoznak meg, de a standardokban is lehetséges;
• pszeudoinfarktusos változások, beleértve a negatív koszorúér T-hullámot, az ST-szakasz emelkedést és egy kóros hullám kialakulását, amely a szívizom károsodását és elektromos aktivitásának csökkenését tükrözi.

Az EKG-n látható változások lehetnek rövid távúak és tartósak. Az EKG-n látható kóros elváltozások hiánya nem zárja ki a szívizomgyulladás diagnózisát.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Echokardiográfia szívizomgyulladás esetén

Enyhe tünetekkel járó vagy tünetmentes szívizomgyulladásban szenvedő betegek echokardiográfiája esetén a változások hiányozhatnak, vagy a bal kamra ESV-jének és EDV-jének enyhe növekedése észlelhető. Súlyos szívizomgyulladás esetén, a szívizom összehúzódási képességének csökkenésével együtt, az EF és a szívindex csökken. A bal kamra üregének tágulását, lokális összehúzódási zavarokat észlelnek a hipokinézia (néha globális hipokinézia) vagy akinézia egyes területeinek formájában. Az akut stádiumban a szívfalak vastagságának növekedése a legjellemzőbb, amelyet intersticiális ödéma okoz. Mitrális és tricuspidális billentyű elégtelenség is előfordulhat. Myopericarditis esetén a perikardiális szórólapok elválasztása és kis mennyiségű folyadék észlelhető. Az esetek 15%-ában parietális trombusokat diagnosztizálnak.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

A miokarditisz röntgendiagnosztikája

A betegek jelentős részénél a mellkasröntgen nem mutatkozik változás, míg a betegek egy másik részénél különböző fokú kardiomegáliát (a kardiotorakális index akár 50%-os vagy annál nagyobb mértékű növekedését) és a pulmonális keringésben vénás pangás jeleit figyelik meg: fokozott pulmonális minta, a tüdőgyökerek tágulata, folyadékgyülem jelenléte a pleurális sinusokban. Az exudatív pericarditis kialakulásával a szív gömb alakú formát vesz fel.

Szcintigráfia

A [67Ga] izotóppal végzett miokardiális szcintigráfia ^{érzékeny módszer a szívizom aktív gyulladásos folyamatainak diagnosztizálására. A111In} -nel jelölt miozin elleni monoklonális antitestekkel végzett szcintigráfia felhasználható a szívizomsejtek károsodásának meghatározására tisztázatlan klinikai tünetekkel járó szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.

Miokardiális biopszia

A modern elképzelések szerint a végleges diagnózist csak endomyocardialis biopszia után lehet felállítani, amelyet jelenleg a diagnosztika "aranystandardjának" tekintenek. Az endomyocardialis biopszia indikációi:

• súlyos vagy életveszélyes ritmuszavarok kialakulása, különösen progresszív kamrai tachycardia vagy teljes blokk;
• az EF jelentős csökkenése és a pangásos szívelégtelenség klinikai tüneteinek jelenléte a megfelelő kezelés ellenére;
• egyéb, specifikus kezelést igénylő szívizom-elváltozások kizárása (óriássejtes szívizomgyulladás, szisztémás lupus erythematosus és egyéb reumás betegségek; újonnan diagnosztizált kardiomiopátia feltételezett amiloidózissal, szarkoidózissal, hemokromatózissal).

Bár az endomyocardialis biopszia jellemzően 4-6 mintavételből áll, a bizonyítottan myocarditises esetek gondos posztmortem elemzése kimutatta, hogy az esetek több mint 80%-ában több mint 17 minta (biopszia) szükséges a myocarditis helyes diagnosztizálásához. Ez a klinikai gyakorlatban irreális, ezért az endomyocardialis biopszia érzéketlensége nyilvánvaló. A hisztopatológiai diagnózis másik jelentős korlátja a myocarditis mikroszkópos képének inkonzisztenciája.

Nem szabad elfelejteni, hogy a szövettani vizsgálat megerősítheti a szívizomgyulladás diagnózisát, de soha nem zárhatja ki azt.

Ígéretes diagnosztikai módszer lehet a genetikai vírusanyag izolálása a szívizomból rekombináns DNS-technikákkal, PCR-rel és in situ hibridizációval.

A miokarditisz klinikai diagnosztikai kritériumai

1973-ban a New York-i Szívgyógyászati Társaság (NYHA) kidolgozta a nem reumás szívizomgyulladás diagnosztikai kritériumait. A súlyosság és a diagnosztikai jelentőség alapján a szívizomgyulladás kritériumait két csoportra osztották: „súlyos” és „kisebb” kategóriába.

A miokardiális infarktus klinikai diagnosztikai kritériumai a következők:

• A klinikai és laboratóriumi adatokkal megerősített korábbi fertőzés jelenléte (a kórokozó közvetlen izolálása, megnövekedett ESR, megnövekedett vérleukociták, fibrinogenémia, C-reaktív protein megjelenése és egyéb gyulladásos szindróma jelei) vagy más alapbetegség (allergiás reakciók, toxikus hatások stb.).

Plusz a szívizom-károsodás jeleinek jelenléte.

„Nagy” kritériumok:

• a beteg vérszérumában a szív-specifikus enzimek és izoenzimek fokozott aktivitása (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) és troponin-tartalom;
• EKG-ban bekövetkező kóros változások (szívritmuszavarok és ingerületvezetési zavarok);
• radiológiai adatokkal megállapított kardiomegália;
• szívelégtelenség vagy kardiogén sokk jelenléte;
• Morgagni-Adams-Stokes szindróma.

„Kis” kritériumok:

• protodiasztolés galoppritmus;
• gyengült első hang;
• tachycardia.

Enyhe szívizomgyulladás diagnosztizálásához elegendő egy korábbi fertőzés (vagy a szervezetre gyakorolt egyéb hatás) jeleit és az első két „fő” kritériumot, vagy ezek egyikét két „kisebb” kritériummal kombinálni. Ha a beteg az első két „fő” kritérium mellett a további „fő” kritériumok közül legalább egyel is rendelkezik, akkor ez lehetővé teszi a szívizomgyulladás közepes és súlyos formáinak diagnosztizálását.

Dallas morfológiai kritériumai szívizomgyulladásra (USA, 1986)

A szívizomgyulladás diagnózisa	Szövettani jellemzők
Megbízható	A szívizom gyulladásos infiltrációja a szomszédos szívizomsejtek nekrózisával és/vagy degenerációjával, amelyek nem jellemzőek az MBS változásaira
Kétes (valószínű)	Gyulladásos infiltrátumok ritkák, vagy a szívizomsejteket leukociták infiltrálják. Nincsenek szívizomsejtek nekrózisának területei. A miokarditisz a gyulladás hiánya miatt nem diagnosztizálható.
Nincs megerősítve	A szívizom normális szövettani képe, vagy nem gyulladásos szöveti kóros elváltozások vannak

1981-ben Yu. I. Novikov javasolta a szívizomgyulladás klinikai diagnózisának orosz kritériumait.

• Klinikai és laboratóriumi adatokkal (beleértve a kórokozó izolálását, a neutralizációs reakció eredményeit, a vörösvértesteket, a reumás vérlemezke-gasztatózist (RTGA), a megnövekedett ESR-t, megnövekedett CRP-t) igazolt korábbi fertőzés vagy más alapbetegség (gyógyszerallergia stb.).

Plusz a szívizom-károsodás jelei.

"Nagy":

• EKG-ban bekövetkező kóros változások (ritmuszavarok, vezetési zavarok, ST-T stb.);
• a szarkoplazmatikus enzimek és izoenzimek fokozott aktivitása a szérumban [CPK, CPK-MB, LDH és az 1. és 2. LDH izoenzim aránya (LDH1/LDH2)];
• kardiomegalia radiológiai adatok szerint;
• pangásos szívelégtelenség vagy kardiogén sokk,

"Kicsi":

• tachycardia;
• gyengült első hang;
• galopp ritmus.

A szívizomgyulladás diagnózisa akkor érvényes, ha egy korábbi fertőzést egy „súlyos” és két „kisebb” tünettel kombinálnak.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

A szívizomgyulladás diagnózisának felépítése

A szívizomgyulladás lefolyása	A gyulladásos folyamat előfordulása	Etiológiai tényező	Súlyosság
Akut szubakut krónikus	Fókuszos diffúz	Vírusos Bakteriális Gombás Parazita Allergiás Mérgező Nem meghatározott	Enyhe forma Közepesen súlyos forma Súlyos forma

Ezt követően szövődményeket (ha vannak) jeleznek, a keringési elégtelenség stádiumát ND Strazhesko és V.Kh. Vasilenko szerint, valamint a funkcionális osztályt (FC) a New York-i osztályozás (NYHA) szerint.

Példák.

• Akut fokális posztinfluenza szívizomgyulladás, enyhe formában. Szupraventrikuláris extraszisztolé, NC0. I FC.
• Meghatározatlan etiológiájú akut diffúz szívizomgyulladás. Kamrai extraszisztolé. Kamrai tachycardia rohamokban _____ NC IIA, III FC stádiumban.

Megkülönböztető diagnózis

A szívizomgyulladás diagnosztizálásához ki kell zárni a másodlagos szívizomkárosodással járó betegségeket, valamint az ismeretlen etiológiájú primer szívizomkárosodásokat, amelyek nem kapcsolódnak más szervek és rendszerek betegségeihez (kardiomiopátia). A nem reumás szívizomgyulladás differenciáldiagnózisában ki kell zárni az endokrin, metabolikus és általános szisztémás betegségeket, mint a szívizomkárosodás okát.

A legnagyobb gyakorlati jelentőséggel bír a miokarditisz differenciáldiagnózisa a következőkkel:

• miokardiális infarktus;
• dilatatív kardiomiopátia,
• a szívbillentyűk reumás és nem reumás elváltozásai;
• szívkárosodás hosszú távú artériás magas vérnyomás miatt;
• krónikus exudatív és konstruktív pericarditis.

Kisgyermekeknél szem előtt kell tartani a veleszületett neuromuszkuláris betegségek, az endokardiális fibroelasztózis, a glikogenózis, a szív koszorúereinek veleszületett rendellenességei és a Kawasaki-kór kialakulásának lehetőségét.

Mivel az orvosi gyakorlatban a szívizomgyulladás differenciáldiagnózisát leggyakrabban az első két betegséggel végzik, részletesebben fogunk rájuk foglalkozni.

A miokarditisz és az akut koronária szindróma differenciáldiagnózisa

Hasonlóságok:

• hosszan tartó, intenzív mellkasi fájdalom;
• Rs-T szegmens elmozdulása és T-hullám változások, valamint egyéb infarktusszerű változások (kóros Q-hullám vagy QS-komplex);
• a szív-specifikus enzimek fokozott aktivitása és a troponinszint.

Különbségek:

• a koszorúér-betegségre hajlamosító kockázati tényezők jelenléte (dohányzás, diszlipidémia, artériás magas vérnyomás, szénhidrát-anyagcserezavarok, hiperhomociszteinémia stb.);
• a nitroglicerin fájdalomcsillapító hatása;
• Az akut miokardiális infarktusra jellemző EKG-dinamika;
• a bal kamrai szívizom regionális összehúzódásának nagy fókuszú zavarai akut miokardiális infarktusban, echokardiográfiával megállapítva

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

A szívizomgyulladás és a dilatatív kardiomiopátia differenciáldiagnózisa

Hasonlóságok:

• a szívelégtelenség klinikai tünetei (légszomj, száraz köhögés, orthopnea, ödéma stb.);
• a szívkamrák tágulata és a hemodinamikai paraméterek csökkenése (a szívindex, az EF csökkenése, a végdiasztolés térfogat és a végdiasztolés nyomás növekedése stb.), az echokardiográfiával meghatározva;
• az RS-T szegmens változása;
• szívritmuszavarok (súlyos miokarditisz esetén).

Különbségek:

• a szívizomgyulladásban szenvedő betegek általában fertőző betegség előfordulását jelzik az elmúlt 2-3 hétben;
• a szívizomgyulladás legtöbb esetben a pangásos szívelégtelenség jelei sokkal kevésbé kifejezettek, mint a DCM-ben, és a tromboembóliás szindróma sem jellemző;
• szívizomgyulladásban szenvedő betegeknél gyulladásos szindróma laboratóriumi jelei és a szív-specifikus enzimek emelkedett szintje mutatható ki, ami nem jellemző a DCM-re;
• A miokarditisben szenvedő betegek többségénél nem jelentkeznek tartós szívizom-defektusok, a spontán felépülés lehetséges, a kamrai diszfunkció mértéke stabilizálódhat. Csak óriássejtes miokarditiszben (a miokarditisz ritka formája, amely autoimmun betegségekkel, Crohn-betegséggel, myasthenia-val társul), AIDS-ben kialakuló miokarditiszben, fulmináns lefolyásban, krónikus lefolyásban, DCM-be való átalakulással, jellemző a betegségre a folyamatos progresszió, a pangásos szívelégtelenség refrakter lefolyása.

Bizonyos esetekben endomyocardialis biopsziára lehet szükség a súlyos (diffúz) miokarditisz és a DCM differenciáldiagnózisához.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Kezelés szívizomgyulladás

A miokarditiszben szenvedő betegek kezelésének fő céljai, amelyekre a kezelésnek irányulnia kell:

• a szívkamrák visszafordíthatatlan tágulásának kialakulásának megelőzése;
• a krónikus szívelégtelenség kialakulásának megelőzése;
• a beteg életveszélyes állapotainak (súlyos ritmus- és vezetési zavarok) előfordulásának megelőzése.

Minden miokarditisz gyanújával kezelt beteget kórházba kell utalni. Azokat a betegeket, akiknek az EKG-ján miokarditiszre jellemző vagy miokardiális infarktusra emlékeztető elváltozások mutatkoznak, akiknek a vérében emelkedett a szívspecifikus markerek szintje, vagy akiknél szívelégtelenség jelei jelentkeznek, sürgősen kórházba kell helyezni.

A miokarditisz nem gyógyszeres kezelése

A szívizomgyulladás kezelésének alapvető nem gyógyszeres módszerei az ágynyugalom, amelynek betartása csökkenti a szövődmények gyakoriságát és a gyógyulási időszak időtartamát, valamint az oxigénterápia. Az ágynyugalom időtartamát a szívizomgyulladás súlyossága határozza meg. Enyhe szívizomgyulladás esetén 3-4 hét, amíg a nyugalmi EKG normalizálódik vagy stabilizálódik. Mérsékelt szívizomgyulladás esetén 2 hét szigorú ágynyugalom van előírva, amelyet a következő 4 hétben meghosszabbítanak. Súlyos szívizomgyulladás esetén az intenzív osztályon szigorú ágynyugalom javasolt a keringési elégtelenség kompenzációjáig, majd ezt követően 4 hét alatt meghosszabbítják. A súlyos szívizomgyulladás akut szakaszában az intenzív osztályon történő kezelése az akut szívelégtelenség, a kardiogén sokk, a fenyegető ritmuszavarok vagy a hirtelen szívhalál kialakulásának lehetősége miatt szükséges.

A miokarditiszben szenvedő egyéneknél a fizikai aktivitás korlátozása javasolt, amíg az EKG teljesen vissza nem tér az alapértékekre.

A szívelégtelenség klinikai képének súlyosságától függően a betegeket korlátozott asztali sóval és folyadékkal teli étrenddel írják fel; minden betegnek azt tanácsolják, hogy hagyja abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást.

A miokarditisz gyógyszeres kezelése

A szívizomgyulladás gyógyszeres kezelésének célja az etiológiai tényező kiküszöbölése, az alapbetegség befolyásolása, a hemodinamikai zavarok és az immunállapot korrigálása, a szívritmuszavarok és a vezetési zavarok, valamint a tromboembóliás szövődmények megelőzése és kezelése kell, hogy legyen.

A miokarditisz etiológiai kezelése

Mivel a nem reumás szívizomgyulladás kialakulásának fő etiológiai tényezője az esetek túlnyomó többségében vírusfertőzés, feltételezhető, hogy a vírusos szívizomgyulladás akut időszakában vírusellenes gyógyszereket (poliklonális immunglobulinok, interferon-alfa, ribavirin stb.) alkalmaznak, azonban ez a megközelítés további vizsgálatokat igényel.

Amikor a szívizomgyulladás bakteriális fertőzések hátterében alakul ki, a betegek antibakteriális szereket (antibiotikumokat) írnak fel. Az antibiotikumot az alapbetegség figyelembevételével írják fel.

Antibakteriális gyógyszerek bakteriális miokarditisz kezelésére

A szívizomgyulladás etiológiai változata	Antibiotikumok csoportjai	Példák
Mikoplazma	Makrolidok	Eritromicin 0,5 g szájon át, naponta négyszer 7-10 napig
	Tetraciklinek	Doxiciklin 0,1 g szájon át naponta 1-2 alkalommal
Bakteriális	Penicillinek	Benzilpenicillin 1 millió egység 4 óránként intramuszkulárisan; oxacillin 0,5 g szájon át, naponta 4 alkalommal, 10-14 napig

A miokarditisz kedvező kimenetelét a krónikus fertőzés gócainak kezelése is elősegíti.

A nem reumás szívizomgyulladás kezelésében nem ajánlott NSAID-ok alkalmazása, mivel nincs meggyőző bizonyíték a betegség kimenetelére gyakorolt pozitív hatásukra; az NSAID-ok lassítják a sérült szívizom regenerációs folyamatait, ezáltal rontva a beteg állapotát.

A glükokortikoidok nem ajánlottak a vírusos szívizomgyulladás kezelésére a betegség korai szakaszában, mivel ez vírusreplikációhoz és virémiához vezet, de a következő esetekben javallottak:

• súlyos szívizomgyulladás (kifejezett immunológiai rendellenességekkel);
• mérsékelt súlyosságú szívizomgyulladás a kezelés hatásának hiányában;
• myopericarditis kialakulása;
• óriássejtes szívizomgyulladás;
• szívizomgyulladás, amely immunhiányos és reumás betegségekben szenvedő egyéneknél alakul ki.

A prednizolont általában napi 15-30 mg (mérsékelt szívizomgyulladás esetén) vagy napi 60-80 mg (súlyos formák esetén) dózisban alkalmazzák 5 héttől 2 hónapig, a gyógyszer napi adagjának fokozatos csökkentésével és teljes elhagyásával.

Immunszuppresszánsok (ciklosporin, azatioprin) alkalmazása miokarditisz esetén jelenleg nem ajánlott, kivéve óriássejtes miokarditisz vagy más autoimmun betegségek (pl. SLE) esetén.

Súlyos, magas laboratóriumi és klinikai aktivitással járó szívizomgyulladás esetén heparinok felírása javasolt. Ilyen esetekben adagolásuk célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése, valamint az immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő (a lizoszomális enzimek aktivitásának csökkenése miatt) hatás. A heparinokat napi négyszer 5000-10 000 NE dózisban írják fel szubkután 7-10 napig, majd az adagot fokozatosan csökkentik 10-14 nap alatt koagulogram kontrollja mellett, ezt követően a beteget warfarinra (INR kontrollja alatt) átállítják. Egyidejűleg fennálló pericarditis esetén az antikoaguláns hatás ellenjavallt lehet. A warfarin hosszú távú alkalmazása ismételt szisztémás vagy tüdőembóliában szenvedő betegeknél, illetve echokardiográfiával vagy kamraizom-vizsgálattal diagnosztizált fali trombusok esetén javallt.

A pangásos szívelégtelenség kialakulásakor a következőket alkalmazzák:

• ACE-gátlók (enalapril 5-20 mg orálisan naponta kétszer, kaptopril 12,5-50 mg naponta háromszor, lizinopril 5-40 mg naponta egyszer);
• béta-blokkolók (metoprolol 12,5-25 mg/nap, biszoprolol 1,25-10 mg/nap egyszer, karvedilol 3,125-25 mg naponta kétszer);
• hurokdiuretikumok (furoszemid 10-160 mm szájon át naponta 1-2 alkalommal, bumetanid 1-4 mg szájon át naponta 1-2 alkalommal) és spironolakton (12,5-20 mg szájon át naponta 1 alkalommal).

Kardiogén sokkban megnyilvánuló fulmináns lefolyás esetén aktív kezelésre van szükség: értágítók és inotrop gyógyszerek intravénás adása, intraaortikus ballonos ellenpulzáció vagy mesterséges bal kamra alkalmazása. Az ilyen aktív beavatkozás korai megkezdése a vérkeringés mechanikai támogatásával segíthet időt nyerni a szívátültetésig, és egyben „hídként” is szolgálhat a felépüléshez.

Az antiaritmiás szereket tachyarrhythmiában vagy kamrai ritmuszavarokban szenvedő betegeknél alkalmazzák (kerülni kell a kifejezett negatív inotrop hatású gyógyszereket).

A konzervatív kezelésre nem reagáló, tartós ingerületvezetési zavarban szenvedő betegeknél kardioverter-defibrillátor beültetése lehetséges. Klinikailag jelentős bradyarrhythmiában vagy magas fokú ingervezetési blokkban szenvedő betegeknél ideiglenes pacemaker beültetése javasolt.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ]

Megelőzés

A szívizomgyulladás bármilyen fertőző betegség, elsősorban vírusos betegség megnyilvánulásaként vagy szövődményeként alakulhat ki, ezért a nem reumás szívizomgyulladás megelőzése főként ezen betegségek megelőzésére redukálódik. Ez profilaktikus oltásokból és immunizációkból áll a veszélyeztetett csoportokban vagy populációkban azon kardiotróp fertőző ágensek ellen, amelyek ellen már léteznek vakcinák (kanyaró, rubeola, influenza, parainfluenza, gyermekbénulás, diftéria stb.). Mindazonáltal, mivel a szeroprofilaxis számos vírusfertőzés esetén hiányzik vagy nem elég hatékony, a szívizomgyulladás kialakulásának megelőzésére szolgáló legfontosabb intézkedések a légúti fertőzés után rövid ideig a professzionális fizikai aktivitás vagy sport korlátozása, valamint alapos elektrokardiográfiai vizsgálat. A tünetmentes szívizomgyulladásban szenvedők azonosítása és fizikai aktivitásuk időben történő kontrollja megakadályozhatja a súlyosabb formába való átmenetet.

Minden olyan személynek, akinek a családjában előfordult hirtelen halál vagy fiatal korban bekövetkezett szívelégtelenség, legalább évente egyszer orvosi vizsgálaton és EKG-vizsgálaton kell részt vennie. Ezenkívül kerülnie kell a munkával vagy profi sporttal járó túlterhelést.

[ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ], [ 83 ]

Előrejelzés

A szívizomgyulladás prognózisát tekintve igaz a „háromharmados szabály”: a betegek egyharmada felépül, egyharmaduk stabil bal kamrai diszfunkciót alakít ki, további egyharmaduk állapota pedig gyorsan romlik (átmenet DCM-be).

[ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ]

A probléma története

A "szívizomgyulladás" kifejezést először 1837-ben javasolták.

S. Sobernheim, aki leírta a szívizomgyulladás és az akut érrendszeri rendellenességek közötti összefüggést korábbi fertőzéssel. A "szívizomgyulladás" diagnózisa sokáig gyűjtődiagnózis volt, és minden szívizombetegségre felállították. 1965-ben T. W. Mattingly a szívizomgyulladást a szívizom idiopátiás gyulladásos elváltozásaként írta le, amely nem kapcsolódik a szívbillentyűk károsodásához. G. Gabler a szívizomgyulladást (szívizomgyulladást) tartotta a betegség fő formájának, a degeneratív elváltozásokat, az úgynevezett szívizomgyulladásokat pedig csak a szívizomgyulladás első stádiumának. A szívizomgyulladást gyakran a kardiomiopátia kategóriájába sorolták, és többek között gyulladásos kardiomiopátiának tekintették. Az orosz kardiológus, G. F. Lang érdeme a "szívizomdisztrófia" kifejezés bevezetése és e patológia elkülönítése a szívizomgyulladás csoportjától volt.

A szívizomgyulladás (a szívizom akut intersticiális gyulladása, amely néhány napon vagy 2-3 héten belül halálos kimenetelhez vezet) egyik első részletes leírása Fiedlerhez (CL Fiedler) tartozik. Ő mutatta be elsőként az interfibrilláris kereksejtes infiltrátumokat a betegség fő tüneteként, és javasolta annak fertőző jellegét „sui generikus fertőzés” jelenlétével, amely közvetlenül a szívizomban lokalizálódik és gyulladást okoz”. Ily módon Fiedler megjósolta az „idiopátiás” szívizomgyulladás vírusos etiológiáját, amelyet a legtöbb ilyen szívizomgyulladás esetében számos későbbi tanulmányban megállapítottak (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Yu. I. Novikov professzor nagyban hozzájárult a nem reumás szívizomgyulladás tanulmányozásához és a diagnosztikai kritériumok kidolgozásához, amelyek a mai napig népszerűek hazánkban. Az elmúlt évtizedekben az új klinikai, laboratóriumi és instrumentális módszerek lehetővé tették a „szívizomgyulladás” fogalmának jelentős konkretizálását, és részletes morfológiai, immunológiai és hisztokémiai jellemzését.

[ 88 ], [ 89 ], [ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ], [ 96 ]