Tüdővérzés

A diffúz alveoláris vérzés szindróma tartós vagy visszatérő tüdővérzés.

Az elmúlt évtizedekben körülbelül száz különböző, tüdővérzéssel (PH) szövődményes nozológiai formát írtak le. Az ilyen vérzéseket azonban leggyakrabban tüdőtuberkulózissal (40-66%), gennyes tüdőbetegségekkel (30-33%) és tüdőrákkal (10-15%) diagnosztizálják. Néha más, ritkább szisztémás betegségek is társulnak tüdővérzés kialakulásával. Az antibakteriális gyógyszerek megjelenése előtt a tüdővérzés okozta halálozási arány 2% volt, jelenleg pedig 10-15%. Úgy vélik, hogy rövid idő (kevesebb mint négy óra) alatt több mint 600 ml vérveszteség esetén a betegek 70%-a halálhoz vezet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mi okozza a tüdővérzést?

Az izolált immun pulmonális kapillaritisz egy mikrovaszkuláris vaszkulitisz, amely a pulmonális erekre korlátozódik; egyetlen megnyilvánulása az alveoláris pulmonális vérzés, amely 18-35 éves korban fordul elő.

Az idiopátiás pulmonális hemosiderosis egy diffúz alveoláris vérzéses szindróma, amelyben nem azonosítható alapbetegség. A pulmonális vérzés elsősorban 10 év alatti gyermekeknél fordul elő, és feltehetően az alveoláris kapilláris endotéliumának hibájából ered, valószínűleg autoimmun sérülés miatt.

Ezen betegségek némelyike glomerulonephritist is okozhat, ebben az esetben a betegről azt mondják, hogy tüdő-vese szindrómában szenved.

A tüdővérzés fő forrásai

• Rasmussen aneurizma (a tüdőartéria aneurizmája, amely áthalad egy tuberkulózisos üregen).
• Rostos, peribronchiális és intraalveoláris cirrhotikus szöveten áthaladó varikózus vénák.
• A tüdőartéria ágai.
• Bronchiális artériák.
• Anasztomózisok a tüdőartéria és a hörgőartériák között.
• Vékony falú érfonatok (mint a hemangiómák), amelyek krónikus gyulladás és pneumoszklerózis területein alakulnak ki.
• Gyulladt vagy meszes bronchopulmonális nyirokcsomók, jelenlétük érfal-nekrózis kialakulását okozza.
• Diapedetikus tüdővérzés, amely a kapilláris permeabilitás károsodása miatt alakul ki az érfal gyulladása vagy toxinoknak való kitettség következtében.

Jelenleg lehetetlen egyértelműen azonosítani a tüdővérzés forrását. Az ilyen vérzés fő forrása a hörgőartériák, amelyek a szisztémás keringés részét képezik (különböző publikációk szerint). Egyes szakértők szerint a tüdővérzés leggyakrabban a tüdőartéria rendszerből (kis keringés) ered. Van egy kompromisszumos álláspont is: az akut folyamatokban a tüdővérzés fő forrása a tüdőartéria, krónikus esetekben pedig a hörgőartéria. Az eltérés alapját a hörgő- és tüdőerek közötti anasztomózisokból származó tüdővérzés gyakori előfordulására vonatkozó adatok képezik.

Amint azt a tanulmányok kimutatták, a halálos tüdővérzéses esetek 90%-a pulmonális hipertóniával jár. A magas vérnyomás hátterében szklerotikus és aneurizmásan megváltozott erek rupturája következik be, ami egyes esetekben bőséges vérzéshez és az azt követő halálhoz vezet. 1939-ben az Egyesült Államokban Auerbach, aki Rasmussen aneurizmáját tanulmányozta, bebizonyította, hogy a trombus kialakulása az ér defektusának területén és a vérzés későbbi megszűnése akkor következik be, ha a trombus képes ellenállni a vérnyomás nyomásának.

A legtöbb szakember a tüdővérzés problémáját a koagulopátiás faktorral hozza összefüggésbe. Azonban, ahogy a 20. században (az 1920-as évektől kezdődően) végzett vizsgálatok kimutatták, hipokoaguláció, hiperkoaguláció és normokoaguláció is kimutatható tüdőrákos tüdőtuberkulózisban szenvedő betegeknél. Hasonló adatokat kaptak a gennyes tüdőbetegségek vizsgálatakor is. A tuberkulózis elleni kemoterápia gyakran befolyásolja a koagulációs rendszert. Így a ftivazid hosszú távú alkalmazása hipokoagulációt, a sztreptomicin pedig hiperkoagulációt okoz. Az interkoaguláció fokozott fibrinolitikus aktivitást, a fibrinstabilizáló faktor aktivitásának csökkenését és a fibrinrögök gyors feloldódását eredményezi. Sok szerző ezt a tényt a tüdővérzés fő okának tekinti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A tüdővérzés tünetei

Az enyhe diffúz alveoláris pulmonális vérzés szindróma tünetei és jelei közé tartozik a nehézlégzés, a köhögés és a láz; azonban sok betegnél akut légzési elégtelenség alakul ki. A hemoptysis gyakori, de a betegek akár egyharmadánál is hiányozhat. Az idiopátiás pulmonális hemosiderosisban szenvedő gyermekeknél súlyos fejlődési késések lehetnek. A fizikális vizsgálat nem mutat specifikus tüneteket.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikációk

A fulladás a tüdővérzés legveszélyesebb szövődménye. Néha atelektázist észlelnek. A tüdővérzés következtében az alapjául szolgáló folyamat előrehalad, ez mind a tuberkulózisban, mind a gennyes tüdőbetegségekben megfigyelhető.

A tüdőgyulladás, amelyet hagyományosan hemoaspirációs tüdőgyulladásnak neveznek, a tüdővérzés tipikus és gyakran előforduló szövődménye. Az ICD-10 két különböző fogalmat tartalmaz: tüdőgyulladás (fertőző tüdőbetegség) és tüdőgyulladás (véraspiráció okozta állapot). A hemoaspirációs tüdőgyulladás alatt olyan tüdőgyulladást értünk, amely véraspiráció következtében alakul ki, és fertőző flóra hozzáadása bonyolítja. Klinikailag és radiológiailag az ilyen tüdőgyulladást a véraspiráció utáni 2-5. napon határozzák meg. Az elváltozás lokalizációját a vérzésforrás oldalán és alatta (Sternberg-tünet, 1914) radiológiailag broncholobulárisnak vagy kis broncholobuláris gócok jelenlétének tekintik. A hemoaspirációs tüdőgyulladás prevalenciájára vonatkozó statisztikai irodalmi adatok rendkívül ellentmondásosak. A Moszkvai 7. számú Városi Klinikai Kórház adatai szerint a betegség a megerősített hemoaspirációval rendelkező betegek 9%-ánál fordul elő. Az intenzív osztályon, ahol mérsékelt és nagy (erős) vérzésben szenvedő betegeket kezelnek, a tüdőgyulladásnak ezt a formáját az esetek 44,9%-ában diagnosztizálják, és az esetek 23%-ában a kóros folyamatot kétoldali lokalizáció jellemzi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Osztályozás

Az ICD-10 szerint két állapot egyértelműen megkülönböztethető: a hemoptysis (véres csíkok vagy vérkeverék a köpetben) és a tüdővérzés. A közelmúltban körülbelül 20 tüdővérzés-osztályozás jelent meg. V. I. Struchkov osztályozása szerint a vérveszteségnek három foka van. I. fokozatú vérveszteség esetén a beteg napi 300 ml-nél kevesebbet, II. fokozatnál legfeljebb 700 ml-t, III. fokozatnál pedig több mint 700 ml-t veszít. Yu. V. Rzhavskov osztályozása az egy órán belül bekövetkező vérveszteséget veszi figyelembe. I. fokozatú vérveszteség esetén a kiszivárgott vér mennyisége nem haladja meg a 20 ml-t, II. fokozatnál legfeljebb 50 ml-t, III. fokozatnál legfeljebb 200 ml-t vagy többet. A legegyszerűbb és leggyakoribb osztályozás a kisebb (vérveszteség - legfeljebb 100 ml), a közepes (vérveszteség - legfeljebb 500 ml) és a nagy vagy bőséges (vérveszteség - 500 ml vagy több) tüdővérzést foglalja magában. Az angol nyelvű szakirodalomban találkozhatunk a masszív tüdővérzés fogalmával. A masszív vérzést 24 órán belül 600 ml vagy annál több vér szivárgásaként definiálják.

A külső vérkiválasztáson alapuló összes osztályozás fő hátránya (vagy inkább hibája) a tüdő alsó részében maradó vérmennyiség és az ellenoldali tüdőbe jutó vérmennyiség figyelmen kívül hagyása.

A gyomor-bélrendszeri vérzés gyakran elfedi a tüdővérzést. Előfordul, hogy a vért lenyelik, ahelyett, hogy felköhögnék. Az orrvérzést a betegek körülbelül 19%-ánál életük során nem észlelik, és a betegek 74%-ánál vér jelenlétét a gyomor-bél traktusban rögzítik. Az orrvérzést gyakran összetévesztik a tüdővérzéssel, különösen akkor, ha a vért felköhögik, ahelyett, hogy kifolyna. Elszigetelt esetekben a tüdővérzést tévesen AS-ként diagnosztizálják, például elnyomott köhögési reflexszel és a tüdő alsó részébe áramló vérrel. A nyelvgyök és a gége daganatának jelenléte szintén vérzések kialakulásához vezet, amelyeket gyakran összetévesztenek a tüdővérzéssel.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

A tüdővérzés diagnózisa

A tüdővérzés diagnosztizálásában nagy jelentőséggel bír a röntgen és a CT. A leginformatívabb diagnosztikai módszer azonban a bronchoszkópia, amely lehetővé teszi nemcsak a vérzés oldalának, hanem annak forrásának meghatározását is.

A diagnózist gyakran a mellkasröntgenen található széles körű, kétoldali alveoláris infiltrátumok javasolják. Vizeletvizsgálat javasolt a glomerulonephritis és a pulmonalis-renalis szindróma kizárására. Egyéb vizsgálatok közé tartozik a vérkép és a vérlemezkeszám, a véralvadási vizsgálatok és a szerológiai tesztek ( antinukleáris antitestek, kettős szálú DNS-ellenes antitestek, glomeruláris bazális membrán elleni antitestek [anti-CBM antitestek], antineutrofil citoplazmatikus antitestek [ANCA], antifoszfolipid antitestek) az alapbetegség azonosítása érdekében; az ANCA titerek emelkedettek lehetnek egyes izolált immun pulmonalis capillaritis esetekben. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa magában foglalja a vashiányos vérszegénység és a hemosziderinnel telített makrofágok jelenlétét a bronchoalveoláris lavage-ben vagy a tüdőbiopsziában, mikrovaszkuláris vaszkulitisz (pulmonalis capillaritis) vagy más betegségek bizonyítékának hiányában.

Egyéb vizsgálatok a klinikai helyzettől függenek. Tüdőfunkciós vizsgálatokat végezhetnek a tüdőfunkció dokumentálására; a szén-monoxid fokozott diffúziós kapacitása az intraalveoláris hemoglobin fokozott felvétele miatt összefüggésben áll a tüdővérzéssel. Echokardiográfia indokolt lehet a mitrális stenosis kizárására. A bronchoalveoláris lavage általában olyan folyadékot eredményez, amely több egymást követő lavage után is vérzéses marad. Tüdőbiopszia gyakran szükséges, ha a kiváltó ok továbbra sem tisztázott.

A diffúz alveoláris vérzés szindróma egy független diagnosztikai szindróma, mivel differenciáldiagnózist és bizonyos vizsgálati és kezelési sorrendet igényel. A tüdővérzést meg kell különböztetni az olyan állapotoktól, mint: autoimmun betegségek, beleértve a szisztémás vaszkulitist és a Goodpasture-szindrómát; antifoszfolipid szindróma; tüdőfertőzések; mérgező anyagoknak való kitettség; gyógyszerreakciók; csontvelő- és más szervátültetés; szívhibák, például mitrális stenosis; betegségek vagy antikoaguláns gyógyszerek okozta véralvadási zavarok; izolált immun pulmonális kapillaritisz és idiopátiás pulmonális hemosiderosis.

[ 27 ], [ 28 ]

Tüdővérzés kezelése

A tüdővérzést akkor kell kezelni, ha az okát megszüntették. Glükokortikoidokat és esetleg ciklofoszfamidot alkalmaznak vaszkulitisz, kötőszöveti betegségek és Goodpasture-szindróma kezelésében. A glükokortikoidokat idiopátiás pulmonális hemosiderosis kezelésében is alkalmazzák; rezisztens esetekben immunszuppresszánsokat adnak a kezeléshez.

A gyógyszeres (konzervatív) terápia mellett léteznek félradikális (bronchológiai és endovaszkuláris) és sebészeti módszerek a tüdővérzés kezelésére. Meg kell jegyezni, hogy a műtétek során, a maximális vérzésintenzitás pillanatában a betegek gyakran meghalnak, és különféle hemoaspirációs szövődmények lépnek fel. Ilyen adatokat a világ szinte minden országából szereztek be. A halálozási arány főként a tüdővérzés intenzitásától függ, és Franciaországban 20%, Oroszországban pedig 15-80%. A hemoaspirációs szövődmények kialakulásának valószínűsége gyakran meghaladja az 50%-ot. Egyes adatok szerint a műtét utáni aspirációs tüdőgyulladás a betegek 4%-ánál alakul ki a késleltetett műtétek után, és a betegek 42%-ánál a sürgősségi sebészeti beavatkozások után.

Tüdővérzés kezelésekor néhány alapvető szempontot figyelembe kell venni. A tüdővérzés általában hosszú idő alatt (több órától egy napig) alakul ki. Tüdővérzés esetén a vérzéses sokkot ritkán diagnosztizálják. A vérzés vagy megáll, vagy a betegek fulladás következtében meghalnak. Nem ajánlott sürgősségi, masszív ITT-t végezni, amely gyakran hozzájárul a tüdővérzés fokozódásához vagy kiújulásához.

A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a vérzéscsillapítók alkalmazása a farmakoterápia fő módszere. Ezenkívül ezeket a gyógyszereket hatásmechanizmusuk, a véralvadási rendszer állapota és a vérzés patogenezisének figyelembevétele nélkül alkalmazzák. Jelenleg kalciumkészítményeket, vikasolt, aszkorbinsavat és aszkorutint írnak fel, amelyeknek nincs komoly vérzéscsillapító hatásuk tüdővérzés esetén. Ezenkívül leírtak olyan eseteket is, amikor a kalcium-klorid alkalmazása során fokozott vérzés jelentkezett a hemodinamikára gyakorolt hatása miatt. Általában etamsilátot írnak fel, amely növeli a nagy molekulatömegű mukopoliszacharidok mennyiségét a kapilláris falakban, korrigálja a plazmafaktorokat, a fibrinolízis szintjét és a fibrináz aktivitását, növelve a vérlemezke-apparátus intenzitását.

A standard hemosztatikus terápia magában foglalja a proteolízis és a fibrinolízis inhibitorait (aminokapronsav, gordox, kontrikal és néhány más), amelyek elősegítik a sűrű fibrinrög kialakulását. Azt lehet állítani, hogy a hemosztatikumok, mint a farmakoterápia fő módszere, alkalmazása elsősorban a diapedetikus vérzés esetén fejti ki jótékony hatását. Érfalkárosodás esetén a proteolízis és a fibrinolízis inhibitorait csak segédgyógyszerként tekintik. A tüdővérzés megállításának alapját a gyógyszerek farmakológiai hatása a vérző erekben lévő nyomásra tekinti. Csökkentése a trombus rögzüléséhez vezet a hibás területen.

Az 1960-as évek óta a ganglionblokkolók (főként a pentamin és a benzohexónium) bevezetésre kerültek a tüdővérzés farmakológiai leállításának gyakorlatába. Szisztémás hipotenziót okoznak a tüdő- és a szisztémás keringésben, elősegítve a tüdővérzés megállítását. A ganglionblokkolók alkalmazásának módja meglehetősen egyszerű, példaként a pentaminnal is bemutatható. A gyógyszert szubkután vagy intravénásan adják be 0,5-1,0 ml-es mennyiségben, naponta 2-3 alkalommal, amíg a szisztolés vérnyomás csökken (80-90 Hgmm-re). Ezután ganglionblokkolókat alkalmaznak, szájon át (naponta 3-6 alkalommal). A módszer hatékonysága 66-88%. A ganglionblokkolók alkalmazásának ellenjavallatai közé tartozik a kezdeti alacsony vérnyomás, a súlyos vese- és májelégtelenség, a tromboflebitis és a központi idegrendszeri károsodás. Jelenleg ez a gyógyszercsoport nem veszítette el jelentőségét, de gyakrabban használják őket a vérzés megállítására, mintsem kezelésként.

A nitrátok erőteljes hatással vannak a hemodinamikára. Tanulmányok kimutatták, hogy a nitrátok nagy, gyógyszerkönyvi dózisai a pulmonális hipertónia csökkenéséhez vezetnek. Ezeket a gyógyszereket intravénásan (injekciós gyógyszerformák) vagy szublingválisan adják be. Az izoszorbid-dinitrát standard dózisának (10 mg) szublingvális alkalmazása azonban nem eredményez észrevehető hatást. A vérzés csak a betegek 23%-ánál áll el. Az izoszorbid-dinitrát maximális egyszeri dózisának (napi 4-6 alkalommal 20 mg) felírásakor a betegek 88%-ánál megállítható a tüdővérzés. A nitrátokat gyakran ganglionblokkolókkal kombinálva alkalmazzák.

Ha a nitrogének monoterápiájával nem lehet stabil, gyógyszeres hipotenziót elérni, azokat ritmuslassító kalciumantagonistákkal (verapamil, diltiazem) kombinálják, terápiás dózisokban alkalmazva. A kalciumantagonisták és a nitrátok perifériás értágítókként vannak besorolva. A legsúlyosabb esetekben az ACE-gátlókat a nitrátok és a kalciumantagonisták mellett írják fel.

Két vagy három gyógyszercsoport együttes alkalmazása a betegek 94%-ánál lehetővé teszi a vérzés megállítását. Ugyanakkor a szisztolés vérnyomás több napon át tartó 80-90 Hgmm-es értéken tartása nem vezet súlyos szövődményekhez. Megfelelő napi diurézis, valamint a kreatinin- és karbamidszint változásának hiánya figyelhető meg. A tüdővérzés hemodinamikára gyakorolt hatása vérlerakódáshoz vezet a hasüregben és fokozott gyomor-bélrendszeri vérzéshez, ezért a gyomor-bélrendszeri vérzés kezelésében más eljárásokat végeznek. Nem gyógyszeres kezelés.

A tüdővérzés kezelésének olyan módszerei, mint a vérleadás, a végtagokra helyezett érszorítók és az atropin bevezetése a vér hasüregbe juttatására, ma főként történelmi jelentőségűek.

Tracheális intubáció tüdővérzés esetén

Széles körben elterjedt vélemény, komoly kézikönyvekben leírtak szerint, de statisztikai adatokkal nem alátámasztva, hogy masszív vérzés esetén a kezelést tracheális intubációval kell kezdeni, majd egymás után egy endotracheális csövet kell bevezetni a jobb és bal oldali hörgőkbe a vérző oldal lokalizálása érdekében, és külön intubációt kell végezni egy dupla lumenű csővel. A szerző ezt a módszert helytelennek, sőt károsnak tartja. Ezenkívül nem sikerült dokumentált eseteket találni a beteg külön intubációval történő megmentésére. Ez a megközelítés nem ajánlott, kizárólag a „kétségbeesés” módszerének tekinthető.

A fejlett országokban a hörgőartéria embolizációját a masszív tüdővérzések kezelésének egyik fő módszerének tekintik. Ha az embolizáció lehetetlen, vagy hatása nem kielégítő, sürgősségi műtétet végeznek, a magas halálozási arány és a szövődmények magas kockázata ellenére. Bizonyos helyzetekben a hörgőartéria embolizációját a várható alacsony hatékonyság miatt nem végzik el. Egy francia tanulmány kimutatta, hogy 45 betegből 38 halt meg Rasmussen aneurizma megrepedése miatt. Két esetről ismert a tüdőartéria ágainak transzkatéteres elzáródásának sikeres alkalmazása. Hazánkban ezek a módszerek a tüdőtuberkulózisban és tüdővérzésben szenvedő betegek túlnyomó többsége számára nem elérhetők az egészségügyi intézmények elégtelen technikai felszereltsége miatt.

Mi a prognózisa a tüdővérzésnek?

A visszatérő diffúz alveoláris tüdővérzés szindróma tüdőhemosziderosist és fibrózist eredményez, amely akkor alakul ki, amikor a ferritin felhalmozódik az alveolusokban, és toxikus hatásokat fejt ki. A COPD egyes, mikroszkopikus polyarteritis miatt visszatérő alveoláris vérzéses szindrómában szenvedő betegeknél fordul elő.

[ 29 ], [ 30 ]