Újszülöttek alloimmun vagy izoimmun neutropeniája

Az újszülötteknél az alloimmun vagy izoimmun neutropenia incidenciája 2 eset 1000 élőszüléskor.

Újszülöttek aloimmunja vagy izoimmun neutropeniája a magzatban a magzat és az anya neutrofil sejtjeinek antigén-inkompatibilitása következtében alakul ki. Az anya izoenzitása az IgG osztályba tartozik, behatolnak a placenta gátjába, és elpusztítják a gyermek neutrofil sejtjeit. Az izoenzimek általában a leukoagglutininek, a beteg és az apja sejtjeivel reagálnak, nem reagálnak az anya sejtjeire.

Az újszülöttek aloimmun vagy izoimmun neutropenia diagnosztizálására az újszülött és az első 3 hónapban kerül sor. A diagnózist megerősíti az izoenzimek jelenléte a beteg szérumában.

Az autoimmun neutropenia diagnózisának kritériumai:

• autoantigranulocita antitestek a páciens vérszérumában;
• fertőző (gyakran vírusos) betegségekkel és / vagy gyógyszerek szedésével (szulfonamid, nem szteroid gyulladáscsökkentők stb.) történő neutropénia kommunikációja;
• a perifériás vérben található plazmasejtek növekedése, valamint számuk fordított korrelációja a neutrofilek számával;
• az immunrendszer konfliktusának más vérsejtekre való terjedése.

A fő kritérium a neutrofilekhez való autoantitest.

Kisgyermekeknél az autoimmun neutropenia akut mérsékelt formái dominálnak. Ebben a kiviteli alakban, a leukociták, vérlemezkék, vörösvértestek számít normális, az abszolút neutropenia 0,5-1,0h10 ⁹ / l. Vashiányos vérszegénység észlelhető. A mielogramban a neutrofil csíra megfelel a normának vagy a növekedésnek, a stab és szegmentált neutrofilek száma csökken, és a limfocita tartalom növekedhet. A csontvelő többi paramétere megfelel a normának.

Az újszülöttek alloimmun vagy izoimmun, neutropenia fertőzésének kezelését hagyományos módon végezzük. Amikor srednetyazholyh formák használatát szemlélteti a immunglobulinok (IgG) intravénásan (IVIG), a nehéz ritka - granulocita koloniestimuliruyuschimy faktor kombinálva IVIG széles spektrumú antibiotikumok. Infekciók hiányában a kezelést nem végezzük. A betegséget 3-4 hónapos koruk okozza. A megelõzõ vakcinákat egy évvel a teljes remissziót követõen végzik.

Az autoimmun neutropenia kezelését az állapot súlyossága és a tanfolyam változata határozza meg. Enyhe formában különleges kezelést nem végeznek. Amikor srednetyazholoy és súlyos autoimmun neutropenia glükokortikoszteroidok dózisban 2-5 mg / kg per nap, a normál humán immunglobulin (ÍVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) során dózis 1,5-2 g / kg. Kiválasztásával készítmények - növekedési faktorok, granulocita kolónia stimuláló faktor dózisban 8-10 mg / kg per nap kombinálva az alap terápiát (antibakteriális, gombaellenes és / vagy vírusellenes). Krónikus autoimmun neutropenia esetén a granulocita kolónia-stimuláló faktor és az IVIG hatásos. Az autoimmun neutropeniában szenvedő gyermekeknél a megelőző vakcinák végrehajtásának kérdése az okától függ. Akut primer autoimmun neutropenia után az oltás könnyű formáját egy évig el kell halasztani. Súlyos formákban és krónikus folyamatokban a taktika egyéni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]