Alloimmun vagy izoimmun újszülöttkori neutropenia

Az alloimmun vagy izoimmun neutropenia előfordulása újszülötteknél 2 eset 1000 élveszületésre vetítve.

Az újszülöttek alloimmun, vagy izoimmun neutropéniája a magzatban jelentkezik a magzat és az anya neutrofiljeinek antigén inkompatibilitása miatt. Az anya izoantitestjei az IgG osztályba tartoznak, áthatolnak a méhlepényi gáton és elpusztítják a gyermek neutrofiljeit. Az izoantitestek általában leukoagglutininok, reagálnak a beteg és apja sejtjeivel, nem reagálnak az anya sejtjeivel.

Az újszülöttek alloimmun vagy izoimmun neutropéniáját az újszülött korban és az élet első 3 hónapjában diagnosztizálják. A diagnózist az izoantitestek jelenléte igazolja a beteg vérszérumában.

Az autoimmun neutropenia diagnosztikai kritériumai:

• autoantigranulocita antitestek a beteg vérszérumában;
• a neutropenia összefüggése korábbi fertőző (általában vírusos) betegségekkel és/vagy gyógyszerbevitellel (szulfonamidok, NSAID-ok stb.);
• a perifériás vérben a plazmasejtek tartalmának növekedése és fordított összefüggés számuk és a neutrofilek száma között;
• az immunkonfliktus terjedése más vérsejtekre.

A fő kritérium a neutrofilek elleni autoantitestek.

Kisgyermekeknél az autoimmun neutropenia akut, közepesen súlyos formái dominálnak. Ebben a változatban a leukociták, a vérlemezkék és a vörösvértestek száma normális, az abszolút neutropenia 0,5-1,0x109 ^/ l. Vashiányos vérszegénység figyelhető meg. A mielogramon a neutrofil hajtás normális vagy növekszik, a sávos és szegmentált neutrofilek száma csökken, a limfocita-tartalom növekedhet. Egyéb csontvelő-indikátorok normálisak.

Az újszülöttek alloimmun vagy izoimmun neutropéniájának fertőzésének kezelése hagyományos módszerekkel történik. Mérsékelt formákban intravénás immunglobulinok (IgG) (IVIG) alkalmazása javasolt, ritka, súlyos formákban granulocita-kolónia stimuláló faktor IVIG-vel és széles spektrumú antibiotikumokkal kombinálva. Fertőzések hiányában a kezelést nem végzik. A betegség 3-4 hónapos korra magától elmúlik. A megelőző oltásokat a teljes remisszió elérése után egy évvel végzik.

Az autoimmun neutropenia kezelését az állapot súlyossága és a betegség lefolyása határozza meg. Enyhe formák esetén nincs szükség speciális kezelésre. Közepes és súlyos autoimmun neutropenia esetén a glükokortikoszteroidokat napi 2-5 mg/kg dózisban, normál humán immunglobulin (IVIG - oktagam, sandoglobulin, biaven) kúraszerű dózisban alkalmazzák. A választott gyógyszerek a granulocita-kolónia stimuláló faktor növekedési faktorai napi 8-10 mcg/kg dózisban, alapterápiával (antibakteriális, gombaellenes és/vagy antivirális) kombinálva. Krónikus autoimmun neutropenia esetén a granulocita-kolónia stimuláló faktor és az IVIG hatékony. Autoimmun neutropéniában szenvedő gyermekeknél a profilaktikus oltás kérdését az okától függően döntik el. Enyhe akut primer autoimmun neutropenia után az oltásokat legfeljebb 1 évvel el kell halasztani. Súlyos formák és krónikus lefolyás esetén a taktika egyéni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]