Veleszületett szívhibák

A veleszületett szívbetegség az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, a harmadik pedig a központi idegrendszer és az izomrendszer rendellenes rendellenességei után. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születési aránya a világ minden országában 2,4-ről 14,2-re nő az újszülötteknél. A veleszületett szívbetegségek incidenciája az élő születések között 0,7-1,2 / 1000 újszülött. Az azonos gyakoriságú előfordulási hibákat gyakran a kardoiológiai osztályokba belépő páciensek körében (pl. Az interatrialis septum és a Fallot tetralógiája kicsi hibája) a nosológiai struktúrában gyakran eltérő módon reprezentálják. Ez a gyermek egészségének vagy életének különböző mértékű fenyegetettségének tudható be.

A veleszületett szívbetegségek diagnózisának és kezelésének problémái rendkívül fontosak a gyermekkardiológiában. Belgyógyász és kardiológus, mint általában, kevéssé ismerik ezt a betegséget annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb gyermek kitéve ivarérettség kora sebészi kezelés vagy meghalni sem kap kellő időben és megfelelő ellátást. A veleszületett szívbetegség okai nem egyértelműek. A legveszélyeztetettebb időszak a terhesség 3-7 hetes, vagyis a szívszerkezetek lefektetése és kialakulása. Nagy jelentőséggel bírnak a környezet teratogén tényezői, az anya és az apa betegségei, fertőzések, különösen a vírus, valamint a szülők alkoholizmusa, kábítószer-használat, anyák dohányzása. A veleszületett szívhibákhoz számos kromoszóma-betegség tartozik.

ICD kód 10

Q20. A szívkamrák és az ízületek kongenitális rendellenességei (rendellenességek).

A túlélés tényezői veleszületett szívbetegségben

Anatomo-morfológiai súlyosság, azaz a patológia típusa. A következő prognosztikai csoportokat különböztetjük meg:

• veleszületett szívbetegség egy viszonylag kedvező eredményt: ductus arteriosus, kamrai septumdefektus (VSD), pitvari septumdefektus (ASD), a pulmonális artériás szűkület; Ezekkel a hiányosságokkal a természetes halálozási arány az élet első évében 8-11%;
• Fallot tetralógiája, természetes életveszély az élet első évében - 24-36%;
• komplex veleszületett szívhibák: bal kamrai hipoplazia, pulmonalis atresia, közös artériás törzs; a természetes halandóság az élet első évében - 36-52% -ról 73-97% -ra.

1. A beteg életkora a hiba manifesztálásakor (hemodinamikai rendellenességek klinikai tüneteinek megjelenése).
2. Más (extrakardiális) rendellenességek jelenléte, a gyermekek harmadában növekvő mortalitás CHD-vel 90% -ra.
3. Testtömeg születéskor és koraszülöttségkor.
4. A gyermek kora a hiba kijavításakor.
5. A hemodinamikai változások súlyossága és mértéke, különösen - a pulmonalis hypertonia mértéke.
6. A szívsebészeti beavatkozás típusa és változata.

[1], [2], [3], [4], [5]

A veleszületett szívbetegség természetes lefolyása

Sebészeti kezelés nélkül a veleszületett szívbetegségek különböző módon járnak el. Például, korú gyermekek 2-3 hetes hypoplasiás bal szívfél szindróma, atresia vagy arteria pulmonalis (intakt pitvari septum) ritkák, köszönhetően a magas korai mortalitás ezekben satu. A veleszületett szívbetegségben elszenvedett összes halálozás magas. Az első hét végére az újszülöttek 29% -a hal meg az első hónapban - 42%, az első évig - a gyermekek 87% -a. A szív- és érrendszeri ellátás modern lehetőségeit figyelembe véve lehetséges, hogy majdnem minden veleszületett szívhibában újszülöttnek végezzék a műtétet. Azonban nem minden veleszületett szívbetegségű gyermeknek sebészeti beavatkozást igényel, közvetlenül a patológia felfedezése után. A mûtétet nem jelezték kisebb anatómiai rendellenességek esetén (a gyermekek 23% -ánál gyanítható, hogy a UPU-ban a szívben bekövetkezett változások átmenetiek) vagy súlyos nem cardiológiai patológiában.

A kezelés taktikáját figyelembe véve a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek három csoportra oszthatók:

1. azok a betegek, akiknél a veleszületett szívbetegségek sebészete szükséges és lehetséges (kb. 52%);
2. azok a betegek, akiknél a műtétet nem szignifikáns hemodinamikai zavarok okozzák (kb. 31%);
3. olyan betegeknél, akiknél a veleszületett szívbetegségek kijavítása lehetetlen, valamint szomatikus állapotban (17%) nem működik.

A veleszületett szívbetegségre gyanakodó orvos előtt az alábbi feladatokra van szükség:

• az UPU jelenlétét jelző tünetek azonosítása;
• differenciáldiagnózis más, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségekkel;
• a szakértő (a cardiologist, a cardiosurgeon) sürgős konzultációjának szükségességével kapcsolatos kérdést;
• patogenetikai terápia.

A veleszületett szívbetegségek több mint 90 változata és számos kombinációja van.

A veleszületett szívbetegség tünetei

Amikor a szülők interjút folytatnak, tisztázni kell a gyermek statikus funkcióinak időzítését: amikor elkezdett ülni a gyermekágyban, sétáljon. Meg kell, hogy megtudja, hogy a gyermek testtömeg-gyarapodást az első életévben, a szívelégtelenség és a hipoxia, az egyidejű szívbetegség, kimerültséggel, „lusta” szegény szívó és hozzáadunk súlyát. A vérkeringés kis körüli hipervolémiájával járó hibákat gyakori tüdőgyulladás és hörghurut okozhat. Ha a cianózis gyanúja felmerül a cianózis megjelenésének időzítéséről (a születés vagy az élet első felében), milyen körülmények között van cianózis, lokalizációja. Ezenkívül a cianózissal járó rendellenességeknél mindig van policitémia, amelyhez a központi idegrendszeri rendellenességek társulhatnak, mint például a hipertermia, a hemiparesis, a bénulás.

Testalkat

A testmozgás megváltozása kevés cselevéssel történik. Tehát az aorta coarctationja egy "atlétikai" kialakulással jár együtt, amely a vállöv fejlesztésének dominanciája. Az esetek többségében a veleszületett szívbetegségeket csökkentett étrend jellemzi, gyakran akár 1 fokú hypotrophia és / vagy hypostatúra.

Lehetséges olyan tünetek kialakulása, mint a "dobpálcák" és az "óraüveg", amely a kék típusú veleszületett szívhibákra jellemző.

[6], [7], [8], [9], [10]

Bőrborítás

A hüvelyi bénulás - a bőr bélése, cianózissal - a bőr diffúz cianózisával és a látható nyálkahártyákkal, főleg akroszkóposan. Azonban a terminális phalanges gazdag "bíborszínű" színezete is jellemző a magas tüdő-magas vérnyomásra, amely a jobb-bal vérnyomással járó rosszulléteket kísérli.

Légzőrendszer

A légzőrendszer változásai gyakran tükrözik a megnövekedett pulmonalis véráramlást és a dyspnoe korai stádiumaiban, a dyspnoe jelei között nyilvánulnak meg.

Kardiovaszkuláris rendszer

Vizsgálatnál a "gödör" a bisztrén vagy bal oldalon található. Amikor tapintás - a szisztolés vagy diasztolés tremor jelenléte, kóros szívverés. Percutálisan - változtasd meg a szíved viszonylagos tompaságának határait. Auszkultáció - mely fázisban a szívciklus auscultated, annak időtartamát (mennyi a szisztolés, diasztolé tart), a variabilitás a zaj, amikor a változó testhelyzet, a zaj vezetőképesség.

A vérnyomáscsökkenés (CHD) változása ritka. Tehát az aorta coarctation-ját a vérnyomás emelkedésével és a lábak jelentős csökkenésével jellemezhetjük. Azonban ilyen vérnyomásváltozások is előfordulhatnak az érrendszeri patológiákkal, különösen a nem specifikus aortoarteriitissel. Az utóbbi esetben a jobb és a bal kar jobb és bal lábán a BP jelentős aszimmetriája lehetséges. A vérnyomáscsökkenés súlyos vesefájással járhat, például aorta stenosisával.

Az emésztőrendszer

A CHD-vel a szívelégtelenség (általában nem több, mint 1,5-2 cm) miatt a máj, a lép léphet fel a szívelégtelenség vénás torlódása miatt. A mesentéria, oesophagus vénás tünetei hányással, gyakrabban fizikai terheléssel és hasi fájdalommal járhatnak együtt (a máj kapszula dilatációja miatt).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

A veleszületett szívbetegségek osztályozása

A veleszületett szívbetegségek több besorolása van.

A tizedik revízió betegségek nemzetközi osztályozása. A veleszületett szívbetegségek a Q20-Q28 szakaszhoz tartoznak. A szívbetegségek osztályozása a gyermekek körében (WHO, 1970) a SNOP (szisztematikus patológiás nómenklatúra) USA-ban és a Nemzetközi Kardiológiai Társaság ISC kódjaival.

A veleszületett szív hibák és a vaszkuláris (WHO, 1976), amely „fejlődési rendellenességei (születési rendellenességeket)” részben, és a fejlécek „rendellenességei a szív izzó és záró rendellenessége kardiális szeptum”, „Egyéb veleszületett kardiális rendellenességek”, „Egyéb veleszületett rendellenességek keringési rendszer.”

Az egységes besorolás megteremtése bizonyos nehézségeket jelent a nagyszámú veleszületett szívbetegséggel összefüggésben, valamint az osztályozás alapjául szolgáló elvek közötti különbséggel. A kardiovaszkuláris sebészet tudományos központjában. AN Bakuleva kifejlesztett egy osztályozást, amelyben a veleszületett szívbetegségek csoportokba sorolhatók, figyelembe véve az anatómiai jellemzőket és a hemodinamikai rendellenességeket. A javasolt osztályozás praktikus gyakorlati használatra alkalmas. Ebben a besorolásban minden UPU-t három csoportba sorolunk:

1. A PPS sápadt arteriovenos hézaggal, azaz. Balról jobbra (DMZHP, DMP, nyitott artériás csatorna) történő vérkiömléssel;
2. Kék típusú IPN venoarteriális szellőztetéssel, azaz pl. Jobb vérnyomással balról jobbra (a fő hajók áttelepítése, Fallot tetralógia);
3. CHD mentesítés nélkül, de a kamrai ejekció elzáródásával (pulmonalis artériás stenosis, aorta coarctation).

Még mindig vannak veleszületett szívhibák, amelyek nem adják be hemodinamikai jellemzőiket a felsorolt három csoport valamelyikébe. Ezek szívelégtelenek, vér nélkül és stenosis nélkül. Ezek közé tartozik, többek között különösen a veleszületett mitralis és tricuspidalis, tricuspidalis rendellenesség Ebstein korrigált átültetése a nagy hajókat. A koszorúerek közös rendellenességeként a bal koszorúér artériájának rendellenes eltérése a tüdőartériából.

[21], [22], [23], [24], [25]

A veleszületett szívbetegség diagnosztizálása

A veleszületett szívbetegségek diagnózisában minden vizsgálati módszer fontos: az anamnézis gyűjtése, objektív adatok, funkcionális és roentgenológiai módszerek.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

EKG

Az EKG már a veleszületett szívbetegségek diagnózisának kezdeti szakaszában is fontos. A standard elektrokardiogram összes paramétere fontos.

A pacemaker jellemzőinek változása nem jellemző a veleszületett szívhibákra. A szívverés gyakorisága majdnem minden esetben megnő a veleszületett szívhibák miatt a hipoxia és a hypoxemia miatt. A szívritmus szabályossága ritkán változik. Különösen, szívritmuszavarok lehetséges ASD (extrasystolék jellemző) a fejlődési rendellenesség tricuspidalis Ebstein (paroxizmális tachycardia).

A szív elektromos tengelyének eltérése bizonyos diagnosztikai értékkel bír. A jobb kamrai terhelje jellemző patológiai tengely eltérés, hogy a megfelelő (VSD, ASD, Fallot-tetralógia et al.). A szív elektromos tengelyének baloldali kóros eltérése a nyitott artériás áramlás, az atrioventricularis kommunikáció hiányos formája. Az EKG ilyen változásai lehetnek az első olyan jelek, amelyek a veleszületett szívbetegségek gyanúját okozzák.

Az intraventrikuláris vezetés változhat. Egyes intraventrikuláris blokádok bizonyos változatai bizonyos szívelégtelenségek esetén fordulnak elő. Tehát, a jelenléte ASD általában meglehetősen hiányos blokád jobb Tawara-szár blokk, és anomália tricuspidalis Ebstein - teljes blokád jobb Tawara-szár blokk.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Röntgenvizsgálat

A röntgenvizsgálatot három vetületben kell végrehajtani: közvetlen és két ferde. Értékelje a tüdő véráramlását, a szív kamrái állapotát. Ez a módszer a veleszületett szívbetegség lokális diagnózisában fontos más vizsgálati módszerekkel együtt.

Echokardiográfia

Az echocardiographia (EchoCG) a legtöbb esetben döntő módszernek bizonyult egy ilyen kórkép topikális diagnózisaként, mint a veleszületett szívbetegség. A szubjektivitás elemét azonban a lehető legnagyobb mértékben el kell hagyni.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

A fonokardiográfia elvesztette a diagnosztikai jelentőségét, és csak néhány pontosítással szolgál az auszkulációs adatokban.

Angiográfia

Az angiográfia és szívkatéterezés üregek végre, hogy meghatározzuk a nyomást, a vér oxigénellátását, intrakardiális kisülési irányban, alkotnak anatómiai és funkcionális rendellenességek.

[46], [47], [48], [49], [50]