A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Willebrand-kór tünetei
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand-betegség fő tünete a fokozott vérzés trauma vagy kóros folyamatok során. Mivel a von Willebrand-betegség a vérzéscsillapítás funkcióját érinti, ezt a betegséget a sérülés után azonnal kezdődő elsődleges vérzés jellemzi.
A von Willebrand-betegségben a vérzéses szindróma jellege és súlyossága a betegség formájától függ. Általánosságban elmondható, hogy feltételesen három változatot lehet megkülönböztetni.
- Mikrokeringési típusú vérzéses szindróma. Jellemző a von Willebrand-kór 1., 2A, 2B és 2M típusaira. Tipikusak a bőr hemiszindrómája, amely ecchymosis, petechiák, sérült nyálkahártyák vérzése, elhúzott vagy leesett fogak helyein jelentkező elhúzódó vérzés, orrvérzés, lányoknál a menstruáció kezdete utáni méhvérzés, intraoperatív és posztoperatív vérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés és húgyúti vérzés. Kevésbé jellemzőek az injekció beadásának helyéről származó vérzések és a lágyrészek vérömlenyei különféle sérülések után.
- Klinikailag hasonlít a hemofíliára. A betegeknél kifejezett vegyes (hematoma és mikrokeringési) típusú vérzéses szindróma jelentkezik. Jellemző a 3-as típusú von Willebrand-kórban szenvedő betegekre, ritkábban más típusú súlyosabb formákban szenvedőkre. A betegség első tünetei az újszülött korban jelentkeznek: bőr hemiszindróma, vérömlenyek és vérzés az injekció beadásának helyéről. Később - lágy szövetek vérömlenyei; vérzés a szájnyálkahártya sérüléseiből, fogváltáskor; vérzés a bőr és a nyálkahártya sebeiből, orrvérzés, bél- és húgyúti vérzés. A menstruáció kezdete után a lányoknál gyakran jelentkezik méhvérzés. Az ízületi vérzések, valamint a hemofília esetén is, az élet első évében jelentkezhetnek. Jellemzőjük a műtét alatti és utáni vérzés.
- A klinikai kép hasonló a hasonló VIII-as véralvadási faktorszinttel rendelkező A hemofíliában szenvedő betegeknél megfigyelthez: hematóma típusú vérzés, ritkán ízületi károsodással. A bőr hematóma szindrómát késleltetett hematómák jellemzik, amelyek a sérülés kezdete után több órával vagy nappal jelentkeznek, sérülések során és műtétek után véreznek. A 2M típusú von Willebrand-kórban szenvedő betegeknél poszttraumás lágyrész-hematómák léphetnek fel.
A vérzéses megnyilvánulások szövődményei
A von Willebrand-betegségben szenvedő gyermekeknél krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység alakulhat ki. Artropathiák fordulnak elő a 3-as típusú von Willebrand-betegségben szenvedő gyermekeknél, akiknél visszatérő hemarthrosis alakul ki. Izolált esetekben pszeudotumor kialakulását is leírták.
A vérzéses megnyilvánulások mellett a von Willebrand-betegséget gyakran kombinálják a mezenchimális diszpláziával, ami befolyásolhatja a vérzéses szindróma súlyosságát.