Brugada szindróma gyermekekben: tünetek, diagnózis, kezelés

A Brugada szindróma a szív elsődleges elektromos betegségeire utal, nagy a hirtelen aritmiás halálozás veszélye.

Ebben a szindrómában vannak jelen a késleltetés a jobb kamra (jobb szárblokk), felemeli a szegmens ST a jobb mellkasi vezetékeket (V1-V3) a nyugalmi EKG és a magas frekvenciájú kamrai fibrilláció és hirtelen halál, főleg éjszaka.

Járványtan

Általánosan elfogadott, hogy a szindrómát 4-12% gyakorisággal diagnosztizálják minden hirtelen szívhalál esetén. A Brugada 8-10-szeres szindróma gyakoribb a férfiaknál.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A Brugada-szindróma okai

A Brugada-szindrómában szenvedő betegek 15-15% -a mutációt mutat az SCN5A nátriumcsatornák génjében. A legtöbb beteg esetében a Brugada-szindróma fenotípusának genetikai természete még mindig nem tisztázott.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

A Brugada-szindróma tünetei

A kritériumok diagnózis Brugada szindrómás kombinációja kötelező kimutatási boltív (Engl. Coved) emelési szegmens ST (típus 1-szindróma) legalább egy a jobb mellkasi vezetékeket (V1-V3) az EKG, vagy a vizsgálat ideje alatt egy blokkoló a nátrium-csatorna az alábbi klinikai tünetek:

• a kamrai fibrilláció dokumentált epizódjai;
• polimorf kamrai tachycardia;
• hirtelen halálesetek 45 év alatti családban;
• a Brugada-szindróma fenotípusának (I. Típusú) jelenléte a családtagokban;
• A kamrai fibrilláció indukálása a programozott kamrai ingerlés standard protokolljával;
• súlyos légzési rendellenességek, szinkopóta vagy éjszakai támadások.

Az EKG-típusú jelenséggel rendelkező egyéneknek az idiopátiás EKG-mintával rendelkező betegeknél kell figyelniük, a Brugada-szindróma helyett. Így a "Brugada-szindróma" kifejezés jelenleg csak az 1. Típusú kombinációra vonatkozik a fent említett klinikai és anamnesztikus faktorok egyikével.

A Brugada-szindróma első tünetei általában az élet 4. évtizedében jelentkeznek. A defibrillátor hirtelen elhalálozását és deaktiválódását a betegek túlnyomórészt éjszaka rögzítik, ami jelzi a fokozott paraszimpatikus hatások fontosságát. A szindróma azonban gyermekkorban is megnyilvánulhat. Tünetek jelentkezhetnek a testhőmérséklet emelkedése során. A azonosítása gyermekkori kombinálva spontán típusú 1 Brugada EKG jelenséget támadások eszméletvesztés diagnosztizált Brugada szindróma és javasoljuk cardioverter-defibrillátor implantáció követte célra kinidin.

A Brugada-szindróma kezelése

A jelenlegi kezelési javaslatok közé tartozik a kinidin kinevezése 300-600 mg / nap vagy annál nagyobb adagban. Az isoproterenol hatásos gyógyszer, amely a Brugada-szindrómában szenvedő betegeknél "elektromos vihart" képes elnyomni. A hirtelen halál megakadályozására a cardioverter defibrillátor beágyazása az egyetlen hatékony módszer. A tünetekkel küzdő betegeket feltétlenül beültethető jelöltnek kell tekinteni. A tünetmentes betegek esetében az implantációra utaló jelek a következők:

• A kamrai fibrilláció indukálása elektrofiziológiai vizsgálat során spontán vagy regisztrált 1-es típusú ECG Brugada jelenséggel kombinálva nátriumcsatorna-blokkoló mintában;
• az 1. Típusú Brugada-féle jelenség a kísérlet során indukálódott, és a családban hirtelen halálos kimenetelű volt a fiatalkorúaknál.

Azok a személyek, akiknél az EKG Brugada jelenség (1. Típus) tünetek nélküli tünetekkel és hirtelen arrhythmikus halálozással indukáltak a családban, megfigyelésre szorulnak. Az elektrofiziológiai vizsgálat és a cardioverter defibrillátor beültetése ebben az esetben nem szerepel.

Az optimális stratégia a megelőzés hirtelen halál aritmiás primaer elektromos betegségek, a szív - meghatározásának alapvető kockázat (módosítható és nem módosítható kockázati tényezők és markerek) és folyamatos ellenőrzését a betegek szerint az egyes kockázati profilját.