Akinetikus-merev szindróma: okok, tünetek, diagnózis

A "hypokinesia" (akinesia) kifejezés szűk és tágabb értelemben alkalmazható.

A szűk értelemben hypokinesia vonja extrapiramidális rendellenesség, amelyben a tény, hogy a mozgás látható, hogy nem a hossza, sebesség, amplitúdó, csökkentve a száma, akik részt bennük, és milyen mértékben az izmok motor jár sokféleséget.

Tágabb értelemben a hipokinézia többé-kevésbé hosszan tartó korlátozást jelent bármely más eredetű általános motoros aktivitás tekintetében. Ilyen hypokinesia elkerülhetetlenül számos neurológiai rendellenességek: monoparesis (a lábakban), fél-, para- és tetrapareses durva járászavarhoz miatt ataxia, mozgászavar, vagy megugrott az izomtónust. A hipokinézia ebben az értelemben a depresszióra, a katatóniára és a mozgások pszichogén rendellenességeire jellemző. Végül eredete is pusztán élettani jellegű (hipokinesia, külső környezeti követelmények vagy saját motívumok miatt). A hypokinetikus szindróma neurológiai értelmezése mindig a hipokinézia és a szindrómás differenciáldiagnózis lehetséges okainak vizsgálatát igényli, ami néha nagyon nehéz diagnosztikai feladatnak tűnik. A "merevség" kifejezés sem egyértelmű. Elég csak felidézni ilyen általánosan használt terminológia „extrapiramidális merevséget” (a leggyakrabban használt értelmében „merevséget”), „decerebrációs merevség és merevsége dekortikatsionnaya”; a "merevség" (spinális vagy perifériás eredetű izomfeszülés) kifejezést számos hazai és külföldi neurológia fordítja le merevségként. Oroszul nincs általánosan elfogadott szinonimája ennek a kifejezésnek. A "merevség" valódi természetének felismerése nem kevésbé bonyolult feladat, mint a hipokinesia jellegének tisztázása.

A "akinetikus-rigid szindróma" kifejezés szűk értelemben használatos, a "parkinsonizmus" extrapiramidális jelenségének szinonimájaként.

A Parkinson-kór kezdeti szakaszai - a közhiedelemmel ellentétben - rendkívül nehéz diagnosztizálni. Néhány publikációban sajnos nem részletesen ismertetik a parkinsonizmus szindróma diagnózisának kritériumát.

A valódi parkinsonizmus szindróma diagnózisához hipokinesia és legalább három másik tünet legalább egyike szükséges: izommerevség, alacsony frekvenciájú pihenő remegés vagy testtartásbeli rendellenességek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Az akinetikus-merev szindróma fő okai:

• Parkinson-kór
• stri-nigrális degeneráció
• Shaya - Dreiger-szindróma
• OPCA (sporadikus forma)
• Progresszív szupranukleáris bénulás
• A Huntington-i korea fiatalos formája
• Betegség Wilson - Konovalov.
• Hepato-agyi szindrómák
• Parkinsonizmus - BAS - demencia
• Szenilis encephalopathia
• Normotenzív hydrocephalus
• A bazális ganglionok meszesítése
• Betegség felhalmozódása
• Cortico-basalis degeneráció
• Krónikus mérgezés (beleértve a gyógyszert is)
• Atrophiás folyamatok az agyban (ideértve az Alzheimer-kór és Pick-k betegségeit)
• Olyan folyamatok, amelyek korlátozzák a helyet
• poszttraumás
• postentsefaliticheskogo
• ér-
• Segawa-kór
• Creutzfeldt-betegség-Yakob
• A sclerosis multiplex és a leukoencephalitis ritka formái
• Hipoxiás encephalopathia (beleértve az "animált agy betegségét").
• Örökletes dystonia-Parkinsonizmus egy gyors fellépéssel.
• A diffúz Levi-testek betegsége
• Spino-agyi degenerációk
• Mitokondriális encephalomyopathia
• Neyroakantotsitoz
• Az örökletes dystonia-Parkinsonizmus, amely az X-kromoszómához kapcsolódik.
• HIV-fertőzés
• neuroszi
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• A taurin örökletes elégtelensége
• Siringomezentsefaliya
• A hemiparkinsonizmus szindróma hemiatriafikus.

Mivel körülbelül 80% -a minden esetben a Parkinson-szindróma idiopátiás Parkinson-kór, vagyis a Parkinson-kór, a tudás jelenlegi kritériumok a diagnózis Parkinson-kór már biztosítja a helyes felismerése etiológiájában legtöbb esetben a Parkinson-kór. A Parkinson-kór diagnózisának általánosan elfogadott kritériumai háromlépcsős diagnózisra utalnak:

• Az első szakasz a Parkinson-kór elismerése,
• A második szakasz olyan tünetek keresése, amelyek kizárják a Parkinson-kór és a
• A harmadik szakasz azon tünetek azonosítása, amelyek igazolják a Parkinson-kór kialakulását.

A Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai (Hughes és munkatársai, 1992)

A Parkinson-kór kizárásának kritériumai:

• Anamnesztikus indikációk ismételt stroke-okra, a parkinsonos tünetek fokozatos progressziójával, ismétlődő kraniocerebrális traumával vagy jelentős encephalitisszel.
• Oculogikus válságok.
• Antipszichotikum kezelés a betegség debütálása előtt.
• Tartós elengedés.
• Szigorúan egyoldalú megnyilvánulások több mint 3 éve.
• A szem szupranukleáris bénulása.
• Cerebelláris jelek.
• A kifejezett autonóm kudarc tüneteinek korai megjelenése.
• A súlyos demencia korai megjelenése.
• Babinsky tünete.
• Agyi daganat vagy nyitott (kommunikációs) hydrocephalus jelenléte.
• Negatív választ az L-DOPA nagy dózisaira (ha a malabszorpció nem szerepel).
• MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridin) mérgezés.

A Parkinson-kórra vonatkozó kritériumok megerősítése. A Parkinson-kór megbízható diagnosztizálására három vagy több kritérium található:

• A betegség manifesztációinak egyoldalú megjelenése.
• A pihenés remegése.
• Állandó aszimmetria, melynek súlyosabb tünetei vannak a test oldalán, amellyel a betegség elkezdődött.
• Jó reakció (70-100%) az L-DOPA-n.
• A betegség progressziója.
• Az L-DOPA által kiváltott expresszált dyskinesia jelenléte.
• Válasz az L-DOPA-ra 5 vagy több évig.
• A betegség tartós lefolyása (10 év vagy több).

Negatív szempontok fontosak, mert emlékeztesse orvosát arról, hogy kerülni kell a Parkinson-kór, ha a beteg például nem reagál a kezelésre L-dopa, jellemezte a korai fejlesztés a demencia vagy korai és testtartási rendellenességek és süllyed, stb

A betegség kezdeti szakaszában a szupranukleáris (szupranukleáris) bénulás előrehaladtával csak a szemgolyó mozgása lefelé (és csak akkor - mozgásuk felfelé és oldalra). A "szemek és a baba fejét" jelensége (az önkényes vzor mozgások megsértése a reflexek megőrzésével). A nyak dystonikus merevségét és a törzs felső részét a fej jellemző kiterjesztő helyzetével derítjük ki. Nagyon jellemző az általános mérsékelt hipokinesia; pszeudobulbar szindróma; spontán esésekkel járó diszbázia; a kognitív funkciók megsértése. Vannak piramis és cerebelláris tünetek. Dofasoderzhashchie gyógyszerek nem hatékonyak.

Az érrendszeri parkinsonizmus diagnózisának gyakorlati jelentőségével (gyakran annak túldiagnosztizálásával) megemlítjük a diagnózis elveit.

A szükséges feltétele diagnózis jelenlétében vaszkuláris parkinsonizmus agyi érbetegségek (magas vérnyomás, arterioszklerózis, vasculitis), a megerősített adatok CT vagy az MRI (többszörös lacunaris infarktusok, ritkán egység ellenoldali infarktus, Binswanger-betegség, tágulási perivaszkuláris terek, amiloid angiopátia, és mások.). Jellemző szubakut vagy akut betegség kezdete (de lehet fokozatos) ingadozó áramlás, a tünetek vaszkuláris encephalopathia (piramis, pszeudobulbáris, cerebelláris, érzékszervi, mentális zavarok), a prevalenciája Parkinson-kór tüneteinek az alsó felében a test, durva disbaziya, nincs tremor neotklikaemost on dopasoderzhashchie készítmények (mint általában).

A Binswanger-kór gyakran olyan tünetekkel jár, amelyek csak parkinsonizmusra hasonlítanak, de lehetséges egy igaz Parkinson-kór kialakulása.

A motoros rendellenességek főbb szindrómái, amelyek a parkinsonizmusra emlékeztetnek ("pszeudoparkinsonizmus"), néha differenciáldiagnózist igényelnek a valódi parkinsonizmus

A klinikai neurológiában szindrómás diagnózis előzi meg a helyi és etiológiai diagnózist. A Parkinson-szindróma felismerése először a differenciáldiagnosztikát feltételezi a pszeudoparkinsonizmussal. Pseudoparkinsonism - hagyományos és kollektív kifejezés, amely a leírásban olyan csoportot tartalmaz, neurológiai és pszichiátriai szindrómák, nem kapcsolódó Parkinsonizmus, de néha hasonlítanak vagy más klinikai megnyilvánulásai. Ilyen klinikai megnyilvánulások lehetnek pszichomotoros retardáció, izomfeszültség (merevség), apraxia járás és néhány más neurológiai tünetegyüttes.

A "pszeudoparkinsonizmus" diagnózisa tehát tisztán működőképes, közbenső, didaktikus, és meg van határozva, ha a megfigyelt klinikai kép nem felel meg az igazi parkinsonizmus szindrómás diagnózisának kritériumainak. A végső szindrómás diagnózis megköveteli a pszeudoparkinsonizmus egy bizonyos formájának feltüntetését:

Pszichomotoros retardáció szindrómái:

1. Depresszív kábítószer.
2. Katatonikus ostor.
3. Szerves kábulat.
4. Hypersomniát.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- és hyperthyreosis.
7. Pszichogén parkinsonizmus.

Izomterjedési szindrómák (merevség):

1. Isaacs-szindróma.
2. A merev személy szindróma.
3. Progresszív encephalomyelitis merevséggel (spinális interneuronitis).
4. Schwarz-Jampeel szindróma.
5. Izomfeszülés szindrómái a perifériás idegek vereségében.
6. Dystonia.

Apraxia gyaloglás:

1. Normotenzív hydrocephalus.
2. Progresszív szupranukleáris bénulás.
3. Egyéb degeneratív-atrófiás folyamatok az agyban.
4. Folyamatok, amelyek korlátozzák a tér (tumorok, szubdurális hematokoma).
5. Post-traumás encephalopathia.
6. Lacunar állam.
7. Elszigetelt apraxia gyalogló szindróma.

Vegyes természetű szindrómák:

1. A zárt személy szindróma.
2. Akinetikus mutizmus szindróma.
3. A merev gerinc szindróma.
4. A fájdalmas láb és a mozgó ujjak szindróma.
5. Malignus neuroleptikus szindróma.
6. A malignus hyperthermia szindróma.
7. idiopátiás szenilis disbaziya.