A felső vena cava szindróma

A felső vena cava (SVVV) szindróma veno-occlusiv betegség, amely a vena cava medence vénás kiáramlásának klinikailag jelentős mértékű megsértését eredményezi.

Mi okozza a felső vena cava szindrómát?

A felnőtt SVRV esetek 78-97% -át onkológiai megbetegedések okozzák. Körülbelül fele azonban betegek SVPV szenved tüdőrákban, és akár 20% - a non-Hodgkin limfómák. Valamivel kevésbé vena cava superior szindróma jelentkezik metasztatikus emlőrák, még ritkábban más érintő rosszindulatú megbetegedések a tüdőt és a mediastinum (Hodgkin-limfóma, thymoma vagy csírasejt daganatok SVPV alakul kevesebb, mint 2% -ában).

Az SVPC kialakulásának okai az alsó vena cava, tumor invázió, trombózis vagy szklerotikus változások kompressziója.

A nem tumoros etiológiában a felső vena cava szindróma:

• retrosternal craw,
• purulens mediastinitis,
• sarcoidosis,
• szilikózis,
• constriktív pericarditis,
• poszttraumás fibrózis,
• teratome middleware,
• idiopátiás mediastinalis fibrózis,
• bármely betegség esetén SVPV kifejlesztése a vénák trombózisának és szklerózisának eredményeképpen, a katéter hosszú távú állása esetén a felső vena cava-ban.

Gyermekeknél, az oka a vena cava superior szindróma - időtartamát katéterezés a vena cava superior, és körülbelül 70% -ában SVPV rákkal kapcsolatos, által okozott diffúz nagy vagy limfoblasztos limfóma.

A felső vena cava szindróma tünetei

A superior vena cava tüneteinek klinikai tünetei és súlyossága függ az elzáródás növekedésétől és lokalizációjától, a trombózis súlyosságától és a kolaterális véráramlás megfelelőségétől. Általában a szindróma fokozatosan fejlődik néhány hét alatt, a v azygos és az anterior mellkasi vénákon keresztül a vénás cava vénás vénáiban. Az SVPC specifikus és korai tünetei vannak.

Az SVPV specifikus tünete a vénás vena cava (fej, nyak, felső és felso fele) feletti vénás nyomás növekedése a 200 cm-es víz felett. Art.

A felső vena cava szindróma legkorábbi tünete a nyak, amely nem csökken a vénás ortosztázisában. A szindrómát gyakrabban észlelik, ha az arc, a nyak ("szűk gallér") tünete, a törzs felső fele és a dyspnea megjelenése tartósan vastag oedema lép fel. Ebben az esetben a betegek gyakran panaszkodnak a fejfájásról, szédülésről, homályos látásról, köhögésről, mellkasi fájdalomról, általános gyengeségről. Ön azonosítja a dysphagia, a hang rekedtségét, a bélés helyének duzzanata, a nyelv duzzanata.

A tünetek rosszabbak, ha lefekszenek és lehajolnak.

A fej vénáiban történő kiáramlás jelentős mértékű megsértésével a sagittalis sinus trombózisa és az agy ödémája lehetséges.

Ritka esetekben, gyors elzáródása vena cava superior vénás nyomás növekedése növekedéséhez vezet a koponyán belüli nyomás, agyi ödéma, agyi trombózis vagy vérzéses stroke.

A felső vena cava tünetegyüttesének diagnosztizálása

További műszeres vizsgálat során ki, hogy tisztázza a helyét és természetét vena cava superior elzáródás. A leginkább informatív és CT angiográfia, amelynek eredményei meg tudja ítélni a helyét, mértékét és jellegét az akadály a vénába (vénás trombózis vagy kompressziós a vénák kívülről), a fedezet a véráramlást, valamint egy részletes megértése a tumor és viszonya más szerkezetek a mediastinum és a mellkas. Finomítás a daganat eredményeként CT lehetővé teszi a perkután transztorakális biopszia (ez biztonságosabb, mint a nyílt biopszia vagy mediastinoscopy), majd morfológiai ellenőrzését a tumor.

[1], [2], [3], [4], [5]

A felső vena cava szindróma kezelése

Közös terápiás aktivitásukat a vena cava superior szindróma közé tartozik a folyamatos oxigén inhaláció, a célból, nyugtatók, hogy alacsonyabb MW és a rendszer nyomása a vena cava superior, amely lehetővé teszi javulás a betegek többségében, az ágyhoz (fej vége a páciens ágyban van, hogy kell emelni).

Sürgősségi kezelés javallt súlyos vena cava superior szindróma és az agyi ödéma fejlesztési végzett ballonos tágítással elzáródott véna kártya és a stentbeültetés. Ha sikeres a művelet figyelhető azonnali tüneteinek enyhítésére SVPV bármilyen etiológiájú az életminőség javítása, és lehetséges, hogy további vizsgálatra, nosological tisztázó, morfológiai vizsgálata megfelelő specifikus kezelés (tumor terápia, műtét, és így tovább. P.). Javallatok sürgősségi tüneti tumor besugárzása területe elzáródása vena cava superior korlátozott SVPV nehéz, ami a légutak elzáródása kísér, gerincvelő kompresszió, vagy a gyors növekedése ICP a műszaki lehetetlensége ballon angioplasztika.

A superior vena cava tünetegyüttesének kialakulásának okától függően a kezelés taktikája más.

• Ha az SVVV oka a vénás szklerózis, a katéter hosszú ideje miatt, akkor az elzáródott osztály (esetenként stentelés) után ballon dilatációt végzünk. Az SVPV onkológiai etiológiájában szenvedő betegeknél a stent életben marad.
• Amikor okkluzív trombózis és nincs ellenjavallat hatásos szisztémás trombolízis (sztreptokináz 1,5 millió egység / óra), majd a közvetlen antikoagulánsok (heparin során hét nátrium-5000 NE naponta 4 alkalommal).
• Az SVPV tumor etiológiájával csak specifikus tumorellenes kezeléssel tartós javulás várható, a prognózis közvetlenül függ az onkológiai megbetegedés prognózisától. A kissejtes tüdőrák és a nem-Hodgkin lymphomák, az SVPV két leggyakoribb onkológiai oka érzékeny a kemoterápiára és potenciálisan gyógyítható. Ezekkel a betegségekkel az SVPC tüneteinek megoldása az antitumor terápia megjelenését követő következő 1-2 héten belül várható. A szindróma a betegek 25% -a után tér vissza. Ha a nagysejtes limfómák és a mediastinumban lokalizált sejtek jelentős tumorsejtjei általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak. A mediastinalis szervek besugárzását a legtöbb tumorban jelzik, amelyek érzéketlenek a kemoterápiára, vagy a tumor azonosítatlan morfológiai szerkezetére. A felső vena cava szindróma tüneteinek enyhítése a sugárkezelés megkezdése után 1-3 héten belül jelentkezik.

Kiegészítő hatóanyagok - glükokortikoidok (dexametazon) - saját anti-tumor aktivitás limfoproliferatív betegségek és lehet használni, mint a „terápia elszigetelés” ésszerű feltételezés etiológiájú vena cava superior szindróma, mielőtt morfológiai ellenőrzést. Antikoagulánsok közvetlen cselekvés kezelésére javallt trombózis okozta centrálisvéna-katéter, különösen a terjedését vérrögök a brachiocephalicus vagy subclavia vénák. Azonban, olyan feltételek mellett, a megnövekedett koponyán belüli nyomás antikoaguláns terápia növeli a koponyán belüli vérömlenyek, és a tumor biopszia háttér véralvadásgátló terápiában gyakran bonyolult, és a vérzés tőle.