A szívkárosodás jellemzői szisztémás szklerodermában

Vélelmezett mechanizmusok szívbetegségek szisztémás sclerosis (SSc) tartozik az ischaemiás sérülés, szívizomgyulladás fejlesztése progresszív fibrosis, szisztémás magas vérnyomás és pulmonális artériás magas vérnyomás (PAH) és a krónikus pulmonális szívbetegség.

Az egyik fő hipotézisek a szív léziók szisztémás szklerózis ischaemiás sérülés intramurális hajók a fejlesztési fibrinoid nekrózis, fibrózis és intima hipertrófia a lumen szűkülése, ami abban nyilvánul angina, akut miokardiális infarktus és a hirtelen halál.

Tipikus morfológiai változások a cardiomyocyták lineáris nekrózisa, amelynek megjelenése a helyi Raynaud-szindróma miatt tranziens vasospasmushoz kapcsolódik. A legtöbb, szisztémás szklerodermában szenvedő, igazolt koszorúér-betegségben szenvedő beteg a perifériás Raynaud-szindróma jele.

Együtt az ilyen mechanizmusok az ischaemiás károsodás SSc érgörcs, mikrokeringési elégtelenség, kardiális érelzáródások, megvitatják és makrovaszkuláris bemeneti linket (koszorúér) a kialakulásában és progressziójában szívbetegség. Korábban úgy gondolták, hogy a koszorúerek szisztémás sclerosis intakt és a cardio nem az eredménye, angiogén folyamatok, most kimutatták érbelhártya megvastagodása a szívkoszorúerek, a lumen szűkülése, jelezve, hogy a komplex eredete scleroderma cardiosclerosis,

A pulmonális hipertónia kialakulásának mechanizmusai a szisztémás sclerodermában nem teljesen ismertek. A gyulladás a fő patogenetikai tényező. A vaszkuláris fal macrophagjainak és T-limfocitáinak indukálását mind az elsődleges PAH-ban, mind az SSD-vel kapcsolatban figyelték meg. A gyulladásos sejtek növekedési faktorokat, például vérlemezkék által termelt növekedési faktort, vaszkuláris endothel növekedési faktort termelnek, amely nagy jelentőséggel bír a pulmonalis hypertonia patogenezisében. Szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél az antinukleáris és antihiszton antitestek vaszkuláris elváltozásokhoz társulnak.

Az elmúlt években a pulmonalis vazokonstrikció eredményeként kialakult pulmonális hipertónia kialakulásának hagyományos koncepciója jelentős változásokon ment keresztül. Azonban néhány szerzők azt javasolják, hogy a betegek a SSc pulmonalis hypertonia, Raynaud-szindróma gyakoribb, mint az olyan betegeknél, akiknek, ezért a szerzők megvizsgálják a hipotézist, hogy létezik az úgynevezett tüdő Raynaud-szindróma.

A Genesis a pulmonális hipertónia, szisztémás szkleroderma megsértésének endothelium-függő értágító hatást, amely kapcsolatban van egy aktivitásának csökkenésével az endoteliális NO-szintáz. Továbbá a nitrogén-oxid, endoteliális sejtek termelnek prosztaciklin vazodilatiruyushy faktor, amely részt vesz abban, hogy aititrombogennyh tulajdonságai az érfal és ható proliferatív folyamatok az intima és adventitia hajók a tüdő. Csökkent expressziója prosztaciklin olyan betegeken, akiknek súlyos pulmonáris magas vérnyomásban társult SSc.

Bonyolult pulmonalis hypertonia esetén az érösszehúzó peptid endothelin-1 krónikus gyulladása, valamint a szerotonin, különösen az expresszált Reynaud-szindróma esetében megfigyelhető. A pulmonalis thrombosis in situ egyike a szisztémás scleroderma pulmonalis hypertensio patogenetikai mechanizmusainak, leggyakrabban egyidejű antifoszfolipid szindrómával.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A szívkárosodás tünetei a szisztémás szklerodermában

A szisztémás szkleroderma leírt legyőzése mindhárom réteg a szív: szívizom-károsodást figyeltek meg 83-90%, endocarditis - a 18-35%, a szívburkot - a 13-21% -ában. Gyakran multisegmentarnye megsértése szívizom perfúziós nyugalomban vagy megerőltetés, szívizom fibrózis, fokális cardio tünetei progresszív krónikus szívelégtelenség kezelésében.

Kimutatták, hogy a vázizmok elváltozásaiban szisztémás szklerodermában a myocardialis patológia az esetek 21% -ában, 10% -ában a vázizom-myopathiában szenvedő betegeknél fordul elő.

Tüneti myocarditis ritka, ez a disszociációs kölcsönözni boncolást, amelynél gyakran megjelölni egy fokális vagy diffúz miokardiális fibrózis és a szívizomsejtek nekrózis vonal. A myocarditis SSD-ben rejlő jellemzői - a nagy szívkoszorúér-artériák jelentős patológiájának hiánya, a jobb kamrai és a subandocardialis szívizomzat gyakori léziója.

Győzd endocarditis szisztémás sclerosis ritkább, mint a szívizom, és jellemzi a marginális szklerózis és megrövidülése húrjai a mitrális billentyű a fejlesztési mitrális visszaáramlás és mitrális prolapsus.

A pericardiumban bekövetkező változások (fibrinális, ragasztó, exudatív pericarditis) a betegek 15-20% -ánál fordulnak elő, és a szisztémás scleroderma helyi bőrformájával társulnak. Klinikai tünetek: dyspnoe, orthopnea és ödéma. A szív tamponadása, mint általában, nem alakul ki kis pericardialis effúzió miatt. Meg kell jegyezni, hogy a pericarditis kialakulhat a szisztémás scleroderma elsődleges megnyilvánulásaként, hackként és urémia következtében. Megmutatható a pancarditis - kombinált miokardiális, perikardiális és endocardialis elváltozások, amelyek jellegzetes dominanciája a fibrózis folyamatainak.

A szisztémás sclerodermában szisztémás artériás hipertónia kialakulása mind a veseelégedés, mind a iatrogén (glükokortikoid kezelés) okozta. Az interstitiális tüdőkárosodás magas gyakorisága és a PAH kialakulása előfeltételeket teremt a tüdő szívének kialakulásához

A pulmonális hipertónia előfordulási gyakorisága szisztémás szklerodermában szenvedő betegekben 0 és 60% között változik. A szisztémás szkleroderma diffúz formájú betegek mintegy 33% -ánál pulmonalis hypertensio alakult ki - elszigetelten, valamint intersticiális tüdőbetegség okozta. A CREST-szindrómában szenvedő betegeknél gyakoribb a PAH (60%). A PAH kialakulása több SSD-es beteg halálát okozza, és nagyban meghatározza az élet prognózisát. A CREST-szindrómában és a PAH-ban szenvedő betegek kétéves túlélése 40%, PAH hiányában pedig 80%.

A pulmonális hipertónia fő klinikai tünete a szisztémás szklerodermában légzési nehézség a testmozgás során. Más tünetek a palpitáció, valamint a jobb kamra hiánya, különösen az ödéma és az ascites. Az utóbbi évtizedben a hazai és a külföldi szakirodalom tárgyalja a problémát átalakítás a szív jobb PAH. Jelentős függését bővítése a jobb kamra és hipertrófia falai mértékétől az Arab Liga, az a csökkentés mértékét frakwii kibocsátás és növekedés PAH, ami felveti a kérdést, hogy szükség van, hogy kiemelje a korai jelei szívbetegség, mind a jobb és a bal a szervezeti egységeit, hogy meghatározza a „terápiás ablak” a befolyásolja a szisztémás scleroderma progressziójának alapvető mechanizmusát.

A pulmonalis hipertónia objektív tünetei, amelyek a szív auszkulációjában találhatók, magukban foglalják az első tónus kiemelését és / vagy bifurkációját a pulmonalis artérián vagy belégzéssel erősítve. Ezek azonban csak akkor jelennek meg, ha a tüdőartériában a nyomás kétszeresére nő. Pulzálás a baloldali második interkostális térben, a szisztolés és diasztolés murmák megjelenése csak súlyos pulmonalis hypertonia esetén rögzíthető.

A szívkárosodás kialakulása a szisztémás sclerodermában a legtöbb esetben fokozatosan, 4-6 évig lép fel, de a folyamat folyamatosan fejlődik, ami CHF-hoz vezet. Az esetek 30% -ában a szívbetegség az STD betegek közvetlen halálát okozza.

Kórélettani vonatkozásai szívbetegség szisztémás sclerosis közé tartoznak: a szív Raynaud-szindróma érgörcs és károsodott mikrocirkuláció, gyorsított aterogenezis a háttérben immunológiai gyulladás, az autoimmun szívizomgyulladás, fibrózis a szív, ami alapján a progresszió a pangásos szívelégtelenség.

A kardiovaszkuláris rendszer szubklinikai károsodását gyakran a boncolási adatok is megerősítik.

Klinikailag szignifikáns szívkárosodás szisztémás scleroderma, ritmus zavar és myocardialis vezetőképesség, ischaemia, szisztémás pulmonalis hypertonia és pangásos szívelégtelenség rossz prognózissal jár.

A krónikus pulmonáris szív határozza meg a magas fogyatékosság a betegek és társul progresszív pulmonális hipertónia, ami azt diktálja, hogy szükség van egy modern, patogenetikai alapú kezelést a szisztémás sclerosis bonyolítja szív- és érrendszeri betegségek.