Csontvelő-rák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A myeloid (hematopoetikus) szövetek onkológiai betegsége a hemoblastosis kategóriájába tartozik, és ez valójában a csontvelő-rák. Meg kell jegyezni, hogy a csontvelőből származó rákos sejtek képesek befolyásolni a csontszövetet, majd a csontrák különböző formái fejlődnek ki. És okozhatnak onkológiai károsodást a vérben.

A csontvelő-rákról beszélve, a szakemberek az emberben a legfontosabb hematopoetikus szerv rákra utalnak, amely a csontok szivacsos szövetében helyezkedik el (a hosszú csőcsontok végső szakaszai és számos szivacsos csont üregei, beleértve a medence csontjait, a koponyát, a szegycsontot). Ez a csontvelő myeloid szövetének speciális sejtjei - hematopoetikus őssejtek -, amelyek leukocitákat, vérlemezkéket, eritrocitákat, valamint eozinofileket, neutrofileket, bazofileket és mononukleáris fagocitákat szintetizálnak. csontvelő nem szintetizál limfociták, de tartalmazza a B-limfociták, amelyek felismerik a testünk genetikailag idegen anyagokkal (antigének), elkezd termelni protektív antitesteket és „engedje” őket a véráramba, amely a működését az immunrendszer.

[1],

A csontvelő-rák okai

A csontvelő-rák okainak számos tanulmánya során kiderült, hogy más szerveken kívül a csontvelőt is nagyon ritkán érinti. Sokkal gyakrabban fordul elő, ha a csontvelő a metasztázis célpontjává válik. Az onkológusok szerint a csontvelőben lévő rákmetasztázisokat leggyakrabban a tüdő, pajzsmirigy, emlőmirigyek, prosztata, valamint a gyermekek neuroblasztóma rosszindulatú neoplazmájában szenvedő betegeknél észlelik (a szimpatikus idegrendszer rákos megbetegedése). Ez utóbbi esetben a csontvelő-áttétek a betegek több mint 60% -ánál jelentkeznek. Míg a vastagbél rosszindulatú daganataiban a csontvelőben lévő rákmetasztázisok csak az esetek 8% -ában fordulnak elő. A daganatsejtek elterjedése (terjedése) a primer tumor helyről a vérben és a nyirokban történik, így a rákos sejtek szabályozatlanul szaporodnak a csontvelőbe.

Azonban van egy elsődleges csontvelő-rák, amelynek valódi okai ma már nem ismertek. Az olyan tényezők, mint a fertőzések, káros vegyi anyagok vagy egyéb káros környezeti hatások szerepet játszhatnak a csontvelő-rák kialakulásában, de nincsenek bizonyítékok. Mivel nincsenek érvényes érvek, hogy örökletes tényező létezik.

A legtöbb kutató a csontvelő-rák okát a plazma sejtek szomatikus mutációjában - a fő sejtekben, amelyek antitesteket termelnek - és a B-limfocita fejlődésének utolsó szakaszát látják. E változat szerint a csontvelő-rák - a csontvelő-szarkóma vagy a myeloma-betegség - a mieloid szövetek megsemmisítéséből ered, ami a túlzott plazma sejtek számának következménye. Néha a plazmasejtek teljesen kiküszöbölhetik a csontvelő normális hematopoetikus szövetét.

[2],

A csontvelő-rák tünetei

A csontvelő-rák, mint orvosi statisztikák azt mutatják, 50 év után elsősorban a férfiakra hat, de fiatalabbakban is fejlődhet. A betegségnek két formája van: egy fókusz (magányos) és többszörös (diffúz).

A hazai és külföldi onkológusok rámutatnak a csontvelő-rák következő klinikai tüneteire:

• anémia, amelyben egy személy gyorsan elfárad, gyengeséget és szédülést panaszkodik. Néha az anaemia a betegség első és legjelentősebb megnyilvánulása;
• tartós és súlyosbodó fájdalmak a csontokban (leggyakrabban a hát alsó részén, a medencében és a bordákban);
• véraláfutások a testen és a vérző gumi (alacsony vérlemezkeszámhoz kapcsolódó véralvadási problémák);
• a gerinc idegvégződések összenyomása, amely a láb izmainak gyengeségében, a test vagy a lábak bizonyos részeinek zsibbadásában, a hólyag vagy a belek fájdalmában és az ürítéssel kapcsolatos problémákban jelentkezik;
• megnövekedett szomjúság, hányinger, hányás, székrekedés (magas kalciumszintet jelez a vérben - hiperkalcémia);
• orrvérzés, homályos látás, fejfájás, álmosság (az immunoglobulin-osztály nagyon magas anomális fehérje-szintjének köszönhetően megnövekedett vér viszkozitással járó paraprotein);
• csontvelő és csontok (medence, bordák, szegycsontok, koponya, ritkábban hosszú csontok), különböző méretű lyukak formájában, de mindig kör alakúak, világos határokkal;
• duzzanat a tumor fókuszán.

A csontvelő-rák (myeloma) diffúz alakjában olyan tünetek figyelhetők meg, amelyek:

• a normochromic típusú progresszív anaemia, kimerültség, fogyás;
• csontfájdalom;
• az egyes sérülési csomópontok méretei növekednek és egyesülnek, ami a csontszövetet sűrűvé teszi;
• szisztémás osteoporosis, azaz a csontsűrűség és az erősség csökkenése (kóros törésekkel járhat);
• a sérülés kiterjed a gerincre, ami görbületét okozza (a mellkasi régió kyphoscoliosisja);
• a bakteriális fertőzésben szenvedő betegek fogékonysága az immunitás jelentős csökkenése miatt (hypogammaglobulinemia miatt).

A csontvelő-rák szakaszai

Az első szakaszban, és gyakran a csontvelő-rák második szakaszában, ez a betegség ritkán diagnosztizálható, mivel a betegek meggyengítik a radiculitis fájdalmát, és az orvosok osteochondrosist, reumát vagy elsődleges radikuloneuritist vesznek igénybe. Ha a betegek urológushoz vesznek a veseproblémákról, azonnal gyanítják az urolitiasist vagy a pirelefritist. És csak ultrahang esetén a csontszövet helyi kóros elváltozásait észleljük.

A rák utolsó szakasza az a állapot, amikor a tumor metasztázisai a nyirokcsomókba és más szervekbe kerülnek. A 4. Fokozatú csontvelő-rák kiterjedt csontvelő-szarkóma metasztázisokkal vagy diffúz formában a mielóma.

[3], [4]

A csontvelő-rák diagnózisa

Nyilvánvaló, hogy a csontvelő-rák tünetei nem lehetnek a diagnózis egyetlen alapja. Ezenkívül a diagnózist differenciálni kell. Szükséges a laboratóriumi vérvizsgálat (biokémiai és az IgM antitestek meghatározása a vérben), vizelet, ürülék, valamint az érintett szövetek részecskéinek szövettani vizsgálata (biopszia) és a mieloid szövet biokémiai vizsgálata (csontvelő punkció).

A csontvelői rák diagnosztizálásához radiológiai módszereket, csontszcintigráfiát, számítógépes tomográfiát (CT) és mágneses rezonanciát (MRI) kell alkalmazni.

A csontvelő-rákos betegek 97% -ánál a fehérje rendellenes vér- és vizeletvizsgálatai vannak.

A csontvelő-rák vérvizsgálata nagyon specifikus. Így a vér színjelzője (azaz a hemoglobin relatív tartalma egy vörösvértestben) közel áll az egységhez (0,85-1,05 sebességgel). Az ESR mutatói nőttek. A vérszegénység jellemzője az eritrociták alakja (poikilocytosis), amely jelentős különbség az ugyanazon személyben lévő eritrociták méretében (anizocitózis), nagy mennyiségű eritrocitákkal, amelyek abnormálisan kis méretűek (mikrocitózis).

Ugyanakkor az eritrociták és az eritroblasztok (a vörösvérsejtek fejlődésének közbenső sejtjei) számát növelik a csontvelő-rákos betegek vérében. A retikulociták száma (fiatal vörösvértestek, amelyek a csontvelőben alakulnak ki, és keringenek a vérben) szintén a normánál magasabbak. A csontvelő-rák vérvizsgálatában a vérlemezkeszám jelentősen elmarad a normatív szinttől.

A diagnózis megerősítéséhez a csontvelő szövettani elemzése történik - a biopszia (trepanobiopszia) és a mielogramm eredménye alapján lehetővé teszi a csontvelősejtek állapotának objektív értékelését.

Csontvelő-rák kezelés

A csontvelő-rák kezelése a betegség formájától függ. A myeloma magányos formája esetén a fő kezelési módszer sebészeti jellegű, amelyben a sérülés megszűnik.

Szimptomatikus kezelést is előírnak, melynek célja a fájdalom enyhítése (fájdalomcsillapítók alkalmazása); csont erősítés (csontvédők - biszfoszfonátok); a vérben lévő eritrociták mennyiségének növekedése (szteroid hormonális szerek).

A betegek vérének összetételének javítása és a benne lévő paraprotein szintjének csökkentése érdekében a transzfúzió vagy a membrán plazma cseréje alkalmazható.

Ha a sérülések magányosak, a sugárterápiát lefolytatják. A diffúz myeloma esetében különböző kemoterápiás kezeléseket alkalmaznak a rákos sejtek szaporodásának megállítására.

Az őssejt-transzplantáció lehet a csontvelő-rák egyik kezelési lehetősége. Ez a kezelés nem minden esetben alkalmas, azonban nagyobb esélyt ad a teljes remisszióra. Az őssejteket általában egy rákos beteg véréből nyerik a sugárkezelés vagy a kemoterápia előtt.

A csontvelő-rák kezelésének teljes időtartama a remisszió előtt körülbelül egy év lehet. Sok esetben, ha részleges remisszió van, bizonyos ponton a betegség visszatér (visszaesések). Idővel a relapszusok kezelése bonyolultabbá és nehezebbé válik.

[5], [6]

Csontvelő-rák megelőzése

Meg kell jegyezni, hogy az immunitás csökkenése fontos szerepet játszik a csontvelő-rák kialakulásában. Ezért a csontvelő számára hasznos anyagokkal való ellátása érdekében ajánlott enni:

• zsírban gazdag tengeri halak (esszenciális zsírsavak forrásaként);
• csirkehús (fehérjék, szelén, B-vitamin);
• dió (vas, kobalt, réz, jód, cink, mangán és többszörösen telítetlen zsírsavak);
• földimogyoró (arachidonsav);
• csirke tojás (lutein);
• tengeri kelkáposzta (jód).

A hiperkalcémia megfelelő korrekciója nagyon fontos, ezért a csontvelő-rák diagnosztizálásával (myeloma) szenvedő embereknek általában ajánlatos sok folyadékot fogyasztani - legalább három liter naponta. Segíti a magas kalciumszint csökkentését.

[7], [8]

Csontvelő-rák előrejelzése

A csontvelő-rák leggyakoribb prognózisa kedvezőtlen. Bár a primer magotizáló myeloma metasztázis nélkül, a beteg túlélése 75-80%. A legtöbb esetben az osteogén tumorok halálhoz vezetnek, azaz amikor a csontvelőből származó ráksejtek behatoltak a csontokba és csontrákot okoztak (osteogén szarkóma, chondrosarcoma, chordoma, Ewing szarkóma stb.).

[9]

Hányan élnek a csontvelői rákban?

Általánosságban elmondható, hogy az emberek időben történő felismerése és kezelése az emberek mintegy fele 3-4 évig él. Egyes esetekben a betegség nagyon jól reagál a kezelésre, és a túlélés sokkal magasabb. Különösen a sikeres őssejt-transzplantáció jó eséllyel rendelkezik a csontvelő-rák teljes remissziójához.