A farkas szája

A farkas szája a veleszületett genezis fejlődésének anomáliája, amelyet az ég kemény és lágy területeinek nem gyógyulása okoz, aminek következtében az orr és a szájüreg összefügg.

A hiba megjelenése annak a késleltetésnek a következménye, hogy a nyitó nyitott a felső állcsonton. A patológia gyakorisága 0,1% -ot ér el a született gyermekek között.

A feldarabolás akkor lehetséges, ha a lágy és kemény területek nem fertőzött területét vagy hiányosak - ha csak az égbolt megnyitása figyelhető meg. Az összes veleszületett mutáció közül a farkas szája gyakori anomáliának számít, amelyet néha a nyelv szétszóródásával jegyeztek fel.

A farkas szája előfordulásának oka a TBH22 génben előforduló genetikai bontás. Azonban vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a hiba kialakulásához. Ezek magukba foglalják a magzatnak mind a külvilágból, mind a jövő múmia organizmusából származó mutagén hatásait. Különleges szerepet játszik a mutáció előfordulásában a dohányzás, az alkoholfogyasztás és a kábítószer fogyasztása a terhesség alatt.

Ne feledkezzen meg olyan betegségekről sem, mint az endokrin patológia, az anyagcserezavarok és a folsav elégtelen bevitele. A kórtan kialakulásának kockázata terhes nőkben jelentkező toxikózis jelenlétével, múltbeli fertőző patológiákkal, mentális vagy mechanikus traumatizációkkal nő.

Érdemes megjegyezni, hogy a terhesség első három hónapjában, amikor a magzat különösen sebezhető, a maxillofacial eszköz szerkezete. A károsító tényezők negatív hatása az első trimeszterben a legjelentősebb lenyomatot hagyja a magzat egészségére.

[1], [2], [3], [4]

A farkas száj okai

A kórtani fejlődés genetikai útjára vonatkozó feltevések ellenére külön-külön elfogadják azokat a tényezőket, amelyek növelik a patológia kockázatát. Sok éves kutatás során számos hajlamosító tényezőt azonosítottunk. Ezek közé tartozik a súlyos felelősség, amikor a család már látott patológiás eseteket. Ha a nemzetség egyik szülője farkas szájjal rendelkezik, akkor a kórokozó kockázata egy csecsemőben 7-szer nő a többi gyermeknél.

Abban az esetben, a szülők ünnepelte a rendellenesség, a valószínűsége, hogy a formáció a baba szájpadhasadék tól 10% (ha a patológiai megfigyelt egyik szülő) 50% (ha mindkettő).

Az okok a szájpadhasadék és az életmód, a terhes, a dohányzás, az alkoholfogyasztás és a kábítószer-használat negatív hatással van nemcsak a kialakulását szájpadhasadék, hanem a fejlődését az egész szervezetre. A statisztikák azt mutatják, hogy egy terhes nőt naponta 1-10 cigarettával dohányoznak, növeli annak valószínűségét, hogy 30-szor feloszlik az ég. Ugyanakkor egy cigarettacsomag növeli a kockázatot 70% -ra.

Ne felejtsd el a fertőző eredetű betegségeket, az intrauterin fertőzések, a jövőbeli anyák egyidejű krónikus patológiáját, ideértve a szexuális úton terjedő fertőzéseket is. Mindezek a kóros állapotok és a szervek és rendszerek működésében bekövetkező zavarok képezik a farkas száj megjelenésének hátterét.

A negatív hatással bíró környezeti tényezők közül meg kell jegyezni mindkét szülő munkahelyi veszélyeit, akik radioaktív vagy kémiai expozícióval szennyezett területeken élnek. Ezenkívül megnő a valószínűsége, hogy nem csak a maxillofacialis terület, hanem az első terhesség alatt az egyéb szervek anomália kialakulása is emelkedik 35 év után. A magzat viselésének folyamata meglehetősen nehéz egy nő számára, nem számítva a szülés lehetséges szövődményeit.

Ennek oka lehet az anyagcsere folyamatok megsértése az elhízás kialakulásával, a kábítószerek nagy dózisban történő alkalmazásával, különösen azokkal a gyógyszerekkel szemben, amelyeket terhesség ellenjavallt. Az egyidejű tényezők közé tartozik a folsav elégtelen bevitele, a stresszes helyzetek hatása a pszichoemotikus állapot megsértésével és a terhes nők mérgezésével.

E tényezők alapján megállapítható, hogy a mutáció nagyszámú tényező káros hatásából eredhet, beleértve a véletlen törést is. A vizsgálat során talált gének csak az esetek 5% -ában bűnösek, amihez további kutatás folytatódik.

[5], [6], [7]

A farkas szája jelei

A születés óta a farkas száj jelei megnehezíthetik a munkafolyamatot, mivel fennáll a kockázata annak, hogy a légzőszervek által a magzatvízbe jutnak. A csecsemő légzésének folyamata sok nehézséget okoz, a szopás szinte lehetetlen.

Ennek következtében a gyermek nem tud teljesen kifejlődni az oxigén elégtelen bevitelének és az agyi hipoxia kialakulásának következtében. A megfelelő táplálék hiánya szintén gátolja a csecsemő növekedését, amely veszélyezteti a rákok kialakulását és a szervek elmaradottságát. Az ilyen gyerekek lemaradnak a társaik között, mivel a fizikai és szellemi szint alacsonyabb fejlődésben van.

A csecsemő anomáliával történő etetése speciális megközelítést követel meg, mivel ehhez egy speciális kanál szükséges, amelyet az üvegen kell elhelyezni. Így érinti a beszédet és a hallást, ami jelentősen csökkenti a gyermek önbecsülését, nem számítva vizuális hibát.

A beszéd kialakulása a fogak helytelen növekedése miatt nehéz, a beszédzavarok kifejeződését pedig a rhinolaly képviseli. A helytelen harapás következtében megsértették a rágási folyamatot, ami miatt az étel nem teljesen törött és rosszul emésztve van a gyomorban.

Az égbolt hibája a belélegzett levegő szabad mozgását eredményezi az orrból a szájüregbe. Ugyanaz a dolog megfigyelhető az evés folyamatában, amikor a folyadék és az élelmiszer behatol az orrüregbe. Ezenkívül a hasadékon keresztül folyadékot az eustachianus csövekbe és az orrüregbe lehet dobni az otitis vagy sinusitis kialakulásával.

A gyakori légúti megbetegedések kialakulása a levegő felmelegedésének és tisztításának a hiánya, mivel a felső légutakon keresztül halad.

Hare ajka és farkas szája

Gyakran előfordul, hogy a farkas szájával párhuzamosan a nyúl ajakát alkotják. A felső ajak anomáliáján kívül más mutációk is találhatók az arcrész szerkezetében és a hallási funkció biztosításához.

A szarvasfélék és a farkas száj a terhesség 1. Trimeszterében alakul ki, amikor az összes szervet lefektetik. A fejlődés anomáliáit megjegyezzük, ha nincs elegendő szövet az arcszerkezetek szokásos felépítéséhez, vagy nem megfelelően illeszkedik.

Hare ajka a felső ajak szakasza, amely szemmel láthatóan hasonlít egy keskeny bőrnyílásra. Bizonyos esetekben a nem-elterjedés kiterjed az orr-régióra és a felső állkapocs csontos szerkezetére, az ínyekre.

A palatinhiba vagy az úgynevezett farkas száj kemény és puha részeket tartalmazhat a kóros folyamat során. Ezek az anomáliák a szájüreg egyik vagy mindkét oldalán helyezkednek el. Mivel az ég és az ajkak kialakulását külön-külön jegyezték fel, a fejlődési rendellenességet megfigyelhetjük együtt vagy külön-külön a farkas szájról.

A hasított ajak mutációja a negyedik leggyakoribb a veleszületett fejlődési rendellenességek között. A kombinált fejlõdési anomália megjelenésének okai még ismeretlenek, ezért nincs megelõzés a mutációk megelõzésére. Véleményünk szerint a genetikai tényezők és a környezeti tényezők együttesen szerepet játszanak a nyúl szájának a farkas részével való formálásában. Különösen a gyermekek fejlődésének kockázata nő, ha a mutációt megfigyelik a szülők vagy rokonok.

Ezenkívül bizonyos kockázatot jelent, ha egy terhes nő bizonyos gyógyszereket használ. Növelik az anomália valószínűségét az ajkak és a szájpadlás kialakulásában. E gyógyszerek között kerékpárral kell rendelkezni, az Accutane-t tartalmazó alapokat, valamint a rák kezelésére használt citosztatikumokat, például a metotrexátot. Továbbá, egy magzat megjelenésének megjelenését vírusok vagy más vegyi anyagok is kiválthatják. Gyakran előfordul, hogy ezek a mutációk lehetnek a betegség egyik megnyilvánulása.

A szakadék a gyermekekben

A legtöbb esetben csak egy ilyen veleszületett patológia, mint a farkas száj, a gyermekeknél, amelyek számos problémát okoznak. Az ejtőernyőt a méhen belüli fejlődés folyamatába helyezzük, különösen a terhesség első 3 hónapjában. Néha a farkas száj mutációja a nyúl szájával együtt történik.

A kóros folyamat súlyossága alapján négyféle patológiát különböztetünk meg. Így a mutáció nyilvánulhat meg az ég lágy részének nem hegesztésével, puha és a szilárd részekkel együtt, valamint mindkét oldal egyik vagy mindkét oldalának teljes infinitása.

A mutáció diagnosztizálásakor elegendő, ha az orvos vizuális vizsgálatot végez, és felméri a folyamat súlyosságát, különösen a légzés, a beszéd és a nyelési funkciók megsértését. Ezenkívül az instrumentális diagnosztikai módszerek segítségével a diagnózis megerősítést nyer, és halláskárosodást, a koponya szerkezetének rendellenességeit, az orrüreg átjárhatóságát és számos más hibát állapítanak meg.

A gyerekek farkasszájának mintegy 75% -a az egyetlen fejlődési rendellenesség. Ha azonban rendelkezésre áll, ajánlatos a lehető leghamarabb kezelni a kezelést annak érdekében, hogy elkerülje az egyéb szervek és rendszerek működésében fellépő zavarok megjelenését.

A farkas száj újszülöttekben

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a farkas száj újszülöttekben nem ritka, néha más hibákkal együtt, a tudósok szerte a világon megpróbálják megtalálni azokat a géneket, amelyek a mutáció kialakulását okozzák. Jelenleg csak 3 gén felelős a fejlődés veleszületett rendellenességeiért. Azonban minden esetben csak 5% -ban játsszák a vezető szerepet, a fennmaradó 95% -ban a bontást egyéb információhordozókban is meg kell jegyezni.

A farkas szája a születéskor sok problémát okoz. Még a munka során is lehetőség nyílik arra, hogy a babát a légutakban magzatvízbe szívja. Ezenkívül a légzésfunkció és a mellszívás mûködése sérül, ezért a baba elmarad a fejlõdésben és nem kap elegendõ súlyt az életkorához. Az agynak hipoxia van, vagyis az alacsonyabb oxigénellátás az alacsonyabb légzés következtében, ami a fizikai és szellemi fejlődés késleltetéséhez vezet. E gyerekek etetése speciális, a palackra helyezett kanállal történik.

Az égbolt az égbolton megakadályozza a normális emésztést, a légzést, a beszéd kialakulását, a hallási funkciót és a gyermek önbecsülésének csökkenését is. A hiányos beszéd a fogak helytelen növekedéséből fakad, amit a nyitott orr-lóliával manifesztálnak.

Gyermekeknél gyakori légúti megbetegedések figyelhetők meg, mivel a levegő belélegzik a légutakat, hideg, nem nedves és tisztítatlan. Ezenkívül a belélegzett levegő szabadon elhagyja az orrát, és a táplálék egy hiba útján belép az orrüregbe, ami gyakori sinusitiszhez vezet.

Wolverine száj-szindróma

A légköri lágy és kemény területeken a rés kialakulása a terhesség alatt, különösen az első trimeszterben jelentkezik. Az anomália fejlődése lehet az egyetlen patológia egy csecsemőben, vagy egy másik betegség klinikai tünete lehet. Tehát a farkas szája megfigyelhető olyan tünetekkel, mint a Stickler vagy a Lois-Dits.

A farkas szájának szindróma a test számos funkciójában megsértődik. Így az égboltban az étel és a folyadék a táplálás során szabadon bejuthat az orrba a sinusitis kialakulásával. A táplálék elszívása az eustachiai csőbe olyan szövődmények kialakulását eredményezi, mint az otitis media.

Az emésztési folyamat szintén megzavarodik, mivel a fogak helytelen kialakulása miatt az elzáródás helytelen kialakulását eredményezi. A baba speciális etetést igényel, mivel az újszülött időszakában a mellszívás vagy a rendszeres kanál használata nem teszi lehetővé az élelmiszer elfogyasztását.

Ami a légzési funkciót illeti, az inhalációs beavatkozás nem biztosít elegendő oxigént a tüdőbe, ami agyi hipoxia kialakulásához és szövődmények kialakulásához vezet. Ezenkívül szennyezett, finomítatlan és fűtetlen levegő azonnal belép a légzőrendszerbe, ami hozzájárul a gyakori gyulladásos folyamatokhoz.

A helyzet súlyossága ellenére végülis a sebészi beavatkozás és a beszédterapeuta további munkája révén egy ENT orvos és egy csecsemő neurológus lehetővé teszi, hogy visszaállítsa a zavart funkciókat.

A farkas száj diagnosisálása

Figyelembe véve, hogy a fejlődés az anomália alakult méhen belül, ha van egy fül és a fejlesztés a szervek és rendszerek, a korai diagnózis szájpadhasadék végezzük a terhesség alatt, amikor az idő eléri a 14-16 hét. A regisztrálás során minden terhes nő egy tervezett ultrahangot ad át, amelynek segítségével a magzat látható és a fejlesztési anomáliák jelen vannak (ha vannak). Az ilyen vizsgálatokat rendszeresen megismétlik a terhesség egésze, mivel az első ultrahangban nem mutatható ki minden mutáció.

Ezenkívül ez a folyamat szabályozza a magzat növekedését és fejlődését, ami szintén nagyon fontos. Azonban nem mindig lehet feltárni a nyálkahártyát, és súlyossága csak a csecsemő születése után alakulhat ki.

A pontos diagnózist a páciens garatának orvosi vizsgálata után született meg. Gyakran van kombinációs kórtan, amikor a farkas száj kivételével van egy nyúl, de ne idegesítsen, mert a hibák még a szövődmények előtt is sebészeti beavatkozással elrejthetők.

[8], [9]

A farkas szája kezelése

Hosszú ideje már a farkas szája kezelését sebészi módszerrel végezzük, amellyel az alveoláris folyamat lefejtése, a felső ajak hibája hatékonyan lezáródik, majd a felső szájpad műanyagát végezzük. Azonban a sebészet mellett a beszédterapeuták, otolaryngológusok, gyermekorvosok, neurológusok és sok más szakember segítségére van szükség az elváltozások helyreállításához és az új szövődmények kialakulásának megakadályozásához.

Az újszülötteknél történő kezelés előtt nehéz a mellszívás, ezért különösebb obturátorokat használnak, amelyek lehetővé teszik, hogy elkerüljék az étel és a folyadékok orrjáratokba való dobását.

Természetesen a sebészeti beavatkozások sok orvosi tapasztalatot igényelnek a maxillofacial osztályban, mivel a baba szájürege kicsi, ami megnehezíti a sebészi beavatkozást. Ebben az esetben előnyben részesítjük a veloplasztikát, amikor a puha nyálkát varrjuk. Az ilyen művelet 8 hónapos korban engedélyezett.

Bizonyos esetekben a műtétet több művelet segítségével végzik. A fejlődési rendellenesség súlyosságától függően a műtéti beavatkozás egy év után vagy 5-7 éves korban elvégezhető.

Az első művelet után jelentős javulás tapasztalható, ami lehetővé teszi a légzés és az emésztés folyamatának normalizálását. A jövőben a műanyag segítségével vizuális hiba megszűnik, ami növeli a baba önbecsülését. Azonban a műtét után beszédterapeutának, fogorvosnak és otolaryngológusnak kell igénybe venni ezeket a szövődményeket és károsodott funkciókat, amelyeket e patológia okozott.

Művelet farkas szájjal

Az alveoláris folyamat és az ajkak normális szerkezetének helyreállítása érdekében a szájpadlás plaszticitását végezzük. A farkas szájjal végzett művelet legkorábban 6 hónapon belül zajlik, és a rehabilitációs folyamattal együtt 5 évig tart. A műveleteket lépésről lépésre ajánlották, amikor az első műtéti beavatkozás biztosítja a hiba megszüntetését, amely lehetővé teszi a légzőszervi és emésztési funkció helyreállítását, és további műveletek szükségesek a vizuális hiba kijavításához.

Az időben történő kezelés lehetővé teszi az olyan súlyos szövődmények elkerülését, mint az agykárosodás a szövetek elégtelen oxigénellátása miatt. A műtét után a beszédterapeutának, a fogorvosnak, a neurológusnak, az ENT orvosának és más szűk szakembereknek segítségre van szüksége az élettani funkciók helyreállításához.

A műveletet az uranoplasztika módszerével végezzük, különösen Limberg módszerével. Ez a műtéti beavatkozás ma a leghatékonyabb. Ha a patológián kívül olyan hiba is van, mint a nyúl, akkor a műtétet a cheiloplasztika módszerével végezzük.

Az uranoplasztika pozitív hatását a betegek 95% -ában figyelték meg. A műtét utáni időszakban az első néhány napban figyelnie kell az ágyrésszel, felesleges ételeket kell itatni és sok alkáli folyadékot inni. Kálium-permanganát oldat használatával öblítse le a szájat étkezés után. A ballonokat naponta 3-4 alkalommal kell feltölteni, és a harmadik hét kezdetétől kezdve - speciális gyakorlatok készítésére és puha-ég masszázs elvégzésére.

A posztoperatív seb fertőzésének megelőzése érdekében 7 napnyi antibakteriális gyógyszert kell szedni, és csökkenteni kell a fájdalom szindróma súlyosságát - a fájdalomcsillapítást. Az uranoplasztika után a sebek az arcon maradhatnak.

A farkas szája megakadályozása

A farkas száj hatékony megelőzését nem fejlesztették ki, mivel nincs olyan módszer, amely befolyásolná a genetikai információt. Néhány ajánlás segítségével azonban lehetőség nyílik a csecsemő fejlődési rendellenességének csökkentésére.

A terhesség megtervezése során egy nőnek alapos vizsgálatnak kell alávetni a rendelkezésre álló ellenjavallatok meghatározását. Ez vonatkozik a fertőző betegségekre, valamint a szerv patológiájára, ami negatív hatással lehet a magzati fejlődésre.

Terhesség előtt a folsavat 400 mcg dózisban kell bevenni, és a terhesség kezdetén a dózist 600 mcg-ra kell növelni.

Előfeltétele a terhesség alatt tiltott gyógyszerek megtagadása. Ha egy nő meg kell folyamatosan, hogy olyan gyógyszerek, mint például a magas vérnyomás csökkentésére vagy hipoglikémiás, az orvos meg kell találni az optimális hatóanyag esetén a dózis káros hatások elkerülése érdekében a magzatra.

A megelőzés az alkoholtartalmú italok, a kábítószerek és a dohányzás elutasítását is jelenti. Ezenkívül a nőnek nagyobb figyelmet kell fordítania a szabadtéri sétákra, elkerülve a stresszes helyzeteket és elég alvást.

A farkas szája előrejelzése

A legtöbb esetben a farkas száj prognózisa kedvező, feltéve, hogy sebészeti beavatkozást végeznek. Így az égbolt hibája zárt és a légzőszervi és emésztési funkció helyreáll. A beszédterapeutának, az ENT orvosának, a neurológusnak és a fogorvosnak további kezelésre van szükség ahhoz, hogy kiküszöbölje a szövődményeket, amelyek a fejlesztési anomáliához társultak.

Természetesen a kezelés több mint egy évig tart, de végül a gyerek ugyanolyan lesz, mint társai, ami növeli önbecsülését. Az első művelet megszünteti a hibát, és a későbbi műveletek célja a vizuális anomáliák kijavítása.

Ha a farkas szája kimutatható a terhesség folyamán, a magzatot meg kell nyugtatni a jövő múmiája, és kifejtette, hogy a hiba könnyen megszüntethető, és hogy a prognózis kedvező. Még akkor is, ha egy kombinált kórtörténet egy nyúlszakadással jár együtt, a sebészi beavatkozás segítségével a baba sem különbözik más gyermekektől sem fizikailag, sem szellemileg.

A hasadási ízt nem veszélyezteti a csecsemő életét, ha időben kezeli és segít a munkafolyamatban. Ez a fejlődési rendellenesség 5 évig különleges kezelést igényel, ami végső soron a kívánt eredményt biztosítja.

[10], [11], [12], [13]