Agranulocytosis gyermekeknél

A gyermekek agranulocitózisát többféle betegség jellemzi:

• Kostmann-szindróma vagy a gyermek genetikailag meghatározott agranulocitózisa.
• Gyermekek agranulocitózisát ciklikus neutropénia hátterében.
• Agranulocitózis újszülötteknél izoimmun konfliktusokkal.

Vegyünk részletesen minden egyes betegségtípust.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmann-szindróma

Nagyon súlyos betegség, amely egy autoszomális recesszív típusú öröklésen keresztül terjed. Ez azt jelenti, hogy egy beteg gyermek mindkét szülõje egészséges ember, de egyúttal kóros gén hordozói is.

A betegség tünetei gyermekek esetében a következő tünetekben fejeződnek ki:

• Az újszülötteknek göbös fertőzései vannak, köztük a visszatérő bőrelváltozások megjelenése, valamint a pustules és a gyulladásos infiltrációk kialakulása.
• A betegségre jellemző a fekélyes szájnyálkahártya-gyulladás, a fertőző periodontitis és a periodontitis tünetei, a hypertrophia és a vérzésgumi megjelenése.
• A légzőszervek kórbonctana, otitis, mastoiditis, gyulladásos folyamatok jellemzőek az orrnyálkahártyában. Lehetséges a tüdőgyulladás elhúzódó formáinak megjelenése is, amelyek hajlamosak a tályog kialakulására.
• Gyermekeknél a testhőmérséklet emelkedik, a nyirokcsomók általános kiterjedése mellett. Bizonyos esetekben bizonyos fokú splenomegalitás - a lép lépcsőfokának növekedése.
• A betegség súlyos formái szeptikémia kialakulását idézték elő, amelyben tályog alakul ki a májban.
• A vérben lévő leukociták képlete megváltozik. Tipikus eseteket az extrém fokú neutropenia jellemez, amelyben a neutrofileket egyáltalán nem határozzák meg. Az eosinophilia és a monocytosis előfordulása a vérben lévő normál lymphocyták szintjén is megmutatkozik.

Jelenleg a tudósok egy granulocita kolónia-stimuláló faktort (G-CSF) nevezett gyógyszert fejlesztettek ki, amelyet e betegség kezelésére használnak.

Gyermekgyógyászati agranulocitózis ciklikus neutropéniával

A ciklikus neutropenia örökletes betegség. Előfordulása az autoszómális domináns tünetek öröklődését idézi elő: a gyermekbetegség csak abban az esetben jelenik meg, ha legalább egy hasonló patológiájú szülő van.

A klinikai kép a betegség a következő: van egy ritmikus oszcilláció a neutrofilek száma a vérplazmában - a normális és a mély agranulocitózis, amikor a jelenléte ezen részecskék egyáltalán nincs definiálva.

Tünetek gyűrűs agranulocitózis periodikusan megjelenő visszatérő láz, fekélyes elváltozások a száj és a torok, a növekedés a regionális nyirokcsomók és toxikus tüneteket. Amikor a láz felszabadítja a gyermeket, állapota visszatér a normális állapotba. De néhány kicsi beteg kapja a magas hőmérsékletű szövődményeket otitis, tályogos tüdőgyulladás formájában, és így tovább.

A ciklusos neutropenia legfontosabb jele a granulociták számának időszakos csökkenése a vérplazmában. Legszélsőségesebb szakaszában az agranulocytosis, amely 3-4 napig tart. Ezután a neutrofilek újra megjelennek a vérben, de kis mennyiségben. Ebben az esetben a limfociták számának növekedése lehetséges. Ezen csúcsfázis után, laboratóriumi vizsgálatokban tranziens monocytosis és eosinophilia lehet azonosítani. És aztán a következő ciklus előtt az összes vérszám a normál tartományon belül van. Néhány agranulocitózisos betegben megfigyelhető az eritrociták és a vérlemezkék szintjének csökkenése.

A betegség terápiája a gyermekeknél elsősorban a komplikációk megakadályozásában áll a fertőzésekben. Emellett a granulocita kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) előállítása, amely csökkenti a granulocitopénia mértékét, bebizonyította. Sajnos ez a gyógyszer nem képes meggátolni a gyermek vérben előforduló ciklikus változásait.

Agranulocitózis újszülötteknél izoimmun konfliktusokkal

Amikor izoimmun neutropenia fordul elő, jelentékeny granulocytopénia, amely elérheti az agranulocitózis stádiumát. A betegségre jellemző a hasonló tüneteket, mint a hemolitikus anémia újszülötteknek Rh-összeférhetetlenség, de ebben az esetben probléma történik granulociták.

Ennek a kórokozónak az a mechanizmusa, hogy a gyermekek granulocitáinak antitestek anyai testében kialakulnak, amelyek ugyanolyan antigén összetételűek, mint a baba apjának. Az antitesteket a granulociták prekurzor sejtjeire küldi, amelyek vörös csontvelőt termelnek.

Az ilyen típusú agranulocitózis jellemzői a betegség átmeneti jellegében nyilvánulnak meg. Ebben az esetben az anyai antitestek gyorsan kimosódnak a gyermek testéből származó folyadékok által nagy sebességgel, ami stimulálja a granulocita számának spontán normalizálását a páciens vérplazmájában. Ezért a gyermek tíz vagy tizenkét nappal a betegség megjelenése után tér vissza. Ez idő alatt fontos antibiotikumokat alkalmazni a fertőző komplikációk megelőzése érdekében.

[11], [12], [13], [14]