Hyperplenism: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hipersplenizmus a splenomegalitás által okozott citopéniás szindróma.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz hiperszplénia

A hipersplenizmus egy másodlagos folyamat, amelyet a különböző okok okozta splenomegáliák okozhatnak.

[6], [7]

Kezelés hiperszplénia

A kezelés az alapbetegségre irányul. Azonban, ha az egyetlen hypersplenia legsúlyosabb megnyilvánulása a betegség (például a Gaucher-betegség), lehet mutatja végző lépben ablációs lépeltávolítás, vagy sugárterápia. Mivel ép lépet védő funkciója ellen fertőzések kapszulázott baktériumok, splenectomia kell kerülni, ha lehetséges, és az áteső betegek splenectomia kell oltani okozott fertőzések elleni Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae . Miután eltávolították a lépét, a betegek különösen érzékenyek a fejlesztési súlyos szepszis, így a fejlesztés a láz, az ilyen betegek kell vizsgálni az orvos azzal a céllal, empirikus antibiotikum terápia.

Javallatok a splenectomia vagy sugárterápia számára a hypersplenism számára

Bizonyság	Példa
Hemolitikus szindróma, amelyben a vörösvérsejtek intracelluláris rendellenességeivel való rövidített túlélési aránya tovább csökken a splenomegalitás miatt	Congenitalis szferocitózis, talasszémia
Kimondva pancytopenia a háttérben masszív splenomegalitás ellen	Lipid felhalmozódási betegségek (a lép mérete 30-szor lehet normál)
Érrendszeri lökés a lép bevonásával	Visszatérő infarktusok, a nyelőcső varicoseus vénái, a lép lépnek intenzív vénás visszatéréshez
Egyéb hasi szervek mechanikai trauma	Gyomor korai telítettséggel, a bal vesét a kagylók elzárásával
Súlyos vérzés	Hyperplenic thrombocytopenia