Szkleroderma és vesekárosodás: kezelés

A szkleroderma kezelése jelenleg a gyógyszerek három fő csoportját jelenti: antifibrotikus; gyulladásgátló és immunszuppresszív szerek; érrendszeri.

• A penicillamin az alapvető antifibrotikus terápia alapja. A legfontosabb alkalmazási területek: diffúz szkleroderma, akut gyors progresszív szkleroderma, leggyakrabban bonyolult a valódi szkleroderma vesén keresztül. A penicillamin alkalmazása ilyen helyzetekben megelőző hatással lehet a szkleroderma nephropathia kialakulására. A penicillamin gátolja a kollagén érését, és hosszan tartó használatával csökkenti a bőrön kiváltó változásokat. A gyógyszert hosszú ideig kell használni - 2-5 évig. Az akut kezelésére scleroderma végezzük növekvő dózisokban, fokozatosan növekvő őket, hogy 750-1000 mg / nap, legalább 3 hónapig további csökkentését a karbantartási 250-300 mg / nap. Penicillamin kezelés megfelelő dózisban korlátozta gyakorisága mellékhatások, melyek legsúlyosabb - nefrotikus szindróma, leuko- és thrombocytopenia, myasthenia gravis, bél dyspepsia. 
• A glükokortikoidok és immunszuppresszív előnyösen adagolható az akut és szubakut szisztémás scleroderma, túlsúlyban, ha jelei gyulladásos és immun volt gyors progressziója fibrózis. Prednizolon dózis szisztémás scleroderma a legtöbb esetben ez nem haladhatja meg a 20-30 mg / d, mert úgy véljük, hogy a magasabb dózisú prednizon vezethet akut scleroderma nephropathia. A prednizolonnal történő kezelést penicillaminnal kell kombinálni. A szisztémás scleroderma krónikus folyamatában a glükokortikoidok hatástalanok. Immunszuppresszív gyógyszerek (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin) használják kezelésére szisztémás szklerózis vistseritami, polimiozitisz keringő ANCA. Ciklosporin, amelynek hatékonyságát kimutatták, hogy kezelje a diffúz bőrszkleroderma kell használni gondosan figyelemmel kísérni a veseműködést, mivel annak használata növeli a scleroderma renalis igaz.
• A mikrocirkulációs rendszer szisztémás szklerodermával történő befolyásolásához különféle, különböző hatásmechanizmusú érrendszeri készítményeket alkalmaznak. Az értágítók között a választott gyógyszerek a kalcium antagonisták, amelyek nemcsak a Raynaud-szindrómára hatnak, hanem a vese- és tüdőkárosodás jeleire is. Leggyakrabban a nifedipin, a retard formák előnyben részesíthetők.

A vasodilatátorokat kombinálni kell a diszaggregánsokkal: dipiridamol, pentoxifillin, tiklopidin, amelyek befolyásolják a hemostasis rendszer vérlemezke-egységét. Intravascularis koaguláció esetén az antikoagulánsok (heparin) kinevezésére utal.

Amikor generalizovanom Raynaud-szindróma, zsigeri vaszkuláris megbetegedések jele mutatja a használatát prosztaglandin E1 gyógyszerek (vazoprostan, iloproszt). Egy év alatt kétféle terápiás kezelésre van szükség az intravénás gyógyszeradagolással, 15-20 per óra. A prosztaglandin E1 javítja nemcsak a perifériás mikrokeringést, csökkenti a tüneteket a Raynaud-szindróma és a fekélyes kiküszöbölve nekrotikus károsodás, hanem javítja a mikrokeringést szerv, így egy ígéretes kezelés scleroderma nefropátia.

[1], [2], [3], [4]

A scleroderma nephropathia kezelése: jellemzők

A veset malosimptomnom elváltozásakor, a szisztémás scleroderma betegek többségénél észleltek, normál artériás nyomás esetén a speciális kezelés elkerülhető. A mérsékelt artériás hipertónia kialakulása jelzi a vérnyomáscsökkentő kezelés kezdetét. A választott gyógyszerek az ACE-gátlók, amelyek elnyomják a plazma renin aktivitását a scleroderma nephropathiában. Lehetőség van arra, hogy e csoport bármely gyógyszerét olyan dózisban lehessen előírni, amely biztosítja a vérnyomás normalizálódását. Abban az esetben a nemkívánatos események (köhögés, a cytopenia) alkalmazásával az ACE-gátlók kell beadni a béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók lassú előnyösen retard formában, alfa-blokkolók, diuretikumok különböző kombinációkban.

Mivel az akut vesebetegség scleroderma nem lehet megjósolni, minden betegnél a diffúz formában a szisztémás sclerosis mutatja gondos nyomon követése a rendszeres veseműködés tanulmányozásánál. El kell kerülniük a helyzeteket, amelyekben ez lehetséges rosszabbodása veseperfúzió (hypohydration, masszív diuretikus terápia, ami hipovolémiához, alacsony vérnyomás következtében az egyes gyógyszerek, hipotermia) veszélye miatt kiváltó fejlesztését scleroderma renalis igaz.

Abban az esetben, rosszindulatú magas vérnyomás, vagy a előfordulását veseelégtelenség jelei scleroderma kezelést meg kell kezdeni azonnal, mint a természetes története akut scleroderma nefropátia jellemzi gyors progressziója kialakulásához vezető a oliguriás akut veseelégtelenség vagy halál.

Az alapja az akut scleroderma vesebaj - ACE-gátlók, melyek bevezetése a klinikai gyakorlatba megváltoztatta a kilátások az igazi scleroderma vese használni ezeket a szereket a betegek túlélése az első évben 18% volt, a rajt után a használat - 76%.

A vérnyomás gondos megfigyelése kiemelt fontosságú az akut scleroderma nephropathia kezelésében, mivel lehetővé teszi a veseelégtelenség progressziójának lassítását és a szív, a központi idegrendszer és a szemek károsodását. A vérnyomás túl gyors csökkenését azonban kerülni kell, hogy ne okozzanak további veseelégtelenség romlását iszkémiás akut tubuláris nekrózis kialakulásával. Az ACE-gátlókat kalciumcsatorna-blokkolókkal kell kombinálni. A dózisokat úgy kell megválasztani, hogy a szisztolés és a diastolés artériás nyomás 10-15 Hgmm-rel csökkenjen. Napi szinten a diasztolés vérnyomás célszintje 90-80 mm. Hg

Nemrégiben, a akut scleroderma vesebetegség használatát javasoljuk prosztaglandin E1 formájában intravénás infu-zi, ami segít kiküszöbölni a mikrovaszkuláris károkat, helyreállítani perfúziós a vese parenchima, anélkül, hogy hipotenziót okoz.

Szükség esetén (oligurikus akut veseelégtelenség, ellenőrizetlen artériás hipertónia) hemodialízissel kezeltek. A szisztémás sclerosis hemodialízis gyakran problémás, mivel a nehéz alkotó érbe során scleroderma (görcs a nagy hajók, a bőr induratiója arteriovenosus fistula trombózis). Egyes esetekben, esetleges spontán gyógyulás vesefunkció átesett betegeknél az akut scleroderma nefropátia, néhány hónap (legfeljebb 1 év), a kezelés hemodialízissel, amely lehetővé teszi egy bizonyos ideig, hogy az eljárást megszünteti. A szkleroderma hosszan tartó pótlására jobb a peritoneális dialízis alkalmazása, amely azonban gyakran peritoneális fibrózis miatt bonyolódik.

A szisztémás szkleroderma betegei veseátültetéssel rendelkezhetnek. A kontraindikációk a szkleroderma progresszív irányúak, súlyos sérülést okozva a bőrön, a tüdőn, a szívön és a GIT-ben.