Cavernous sinus trombózis

Ha a sella turcica oldalain elhelyezkedő cavernous sinus területén trombus által elzáródás következik be, akkor a cavernous sinus trombózisáról beszélnek. A patológia gyulladásos reakció eredményeként alakul ki - például különböző fertőzések esetén. A barlangos sinus trombózis ritka rendellenességnek számít, ugyanakkor veszélyes is, mivel jelentős a gyulladás veszélye az agyi struktúrák területére. A betegséget az agy vérkeringésének romlása kíséri, és ha nem nyújtanak orvosi ellátást, a beteg meghalhat. [1]

A jó kimenetelhez elengedhetetlen a korai sinus sinus trombózis korai felismerése, amely gyakran láz, fejfájás, látásromlás, például periorbitális ödéma és oftalmoplegia formájában jelentkezik. Az antibiotikumokkal és antikoagulánsokkal való korszerű kezelés ellenére a hosszú távú hatások, például a látás, a diplopia és a stroke kockázata továbbra is jelentős. [2], [3]

Járványtan

A barlangos sinus trombózis, mint patológia, régóta ismert. A betegséget egyszerre több tudós írta le különböző időkből: a 18. Században ezt az ír sebész-anatómus, William Deese, a 19. Században pedig a skót orvos, Andrew Duncan professzor végezte.

A betegséget ritkának tekintik: a felnőtt betegek körében az eloszlás körülbelül 3-4 eset a lakosság milliójára, a gyermekgyógyászati betegek (gyermekek és serdülők) körében pedig - körülbelül 7 eset millióra.

A barlangos sinus trombózis leggyakrabban a 20-40 éves emberek, gyakrabban a nők körében fordul elő. [4]

Halálos kimenetel az esetek 5-25% -ában figyelhető meg. [5]

Okoz barlangos sinus trombózis

A barlangos sinus trombózis mindig más kóros folyamat következményeként alakul ki. A betegség eredetében egyszerre több rendellenesség is elsődleges forrássá válhat. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a barlangos sinus trombózis önmagában is előfordulhat, azonban sok tudós biztos abban, hogy minden esetben van provokáló oka, egyszerűen nem mindig lehet megállapítani. [6]

Különböző fertőző szervezetek barlangos sinus trombózist okozhatnak, bár a legtöbb baktérium. A Staphylococcus aureus az esetek kétharmadát teheti ki, és figyelembe kell venni a meticillin-rezisztenciát. Más tipikus élőlények közé tartoznak a Streptococcus fajok (az esetek körülbelül 20% -a), a pneumococcusok (5%), a gram-negatív fajok, mint például a Proteus, a Hemophilus, a Pseudomonas, a Fusobacterium, a Bacteroides, és a gram-pozitív fajok, mint a Corynebacterium és az Actinomyces. Néhányuk (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) anaerob. Gombás fertőzés a barlangos sinus trombózisban kevésbé gyakori, de tartalmazhat aspergillózist (leggyakoribb), zygomycosis -t (pl. Mucormycosis) vagy kokcidioidomycosis -t immunhiányos egyéneknél. A barlangos sinus trombózist okozó ritka tényezők közé tartozhatnak a paraziták, például a toxoplazmózis, a malária és a trichinosis, valamint olyan vírusos okok, mint a herpes simplex, a citomegalovírus, a kanyaró és a hepatitis.

Leggyakrabban a betegség a következő kiváltó okokkal jár:

• Fertőző és gyulladásos reakciók - különösen a felső légutak és a látószervek fertőző elváltozásai (orbitális flegmon, furuncle, retrobulbaris tályog, különböző formájú középfülgyulladás, sinusitis, meningoencephalitis, mastoiditis). Bizonyos esetekben az ARVI, a gombás fertőzés és az általános vérmérgezés lesz a "bűnös".
• A központi idegrendszer nem fertőző betegségei, amelyek az agyszövet és a vénás szinuszok helyi károsodásával járnak - különösen idegsebészeti műtétek után, traumás agysérüléssel, daganatos folyamatokkal (beleértve az áttétet).
• Hemodinamikai rendellenességek, a vénás ágy elváltozásai - például súlyos kiszáradás, szívelégtelenség, antifoszfolipid szindróma, hosszan tartó katéterezés trombus kialakulásával a központi vénás érben, a fej lokalizációjának tromboflebitise.
• Kötőszöveti patológiák (szisztémás lupus erythematosus, "száraz" szindróma, szisztémás vaszkulitisz).
• Hormonális egyensúlyhiány, beleértve az orális fogamzásgátlók tartós használatával, terhességgel stb.
• Trombofília, amelyet veleszületett mutációk vagy az V, C és S-fehérje koagulációs faktor, protrombin és antitrombin, homocisztein, valamint a plazminogén vagy a XIII. Faktor hiánya okoz. [7],  [8],  [9], [10]

Kockázati tényezők

A következő tényezők hozzájárulnak a barlangos sinus trombózis kialakulásához:

• autoimmun folyamatok a szervezetben (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.);
• örökletes hajlam vérrögképződésre az edényekben;
• cukorbetegség, különösen annak késői szakaszai;
• különböző etiológiájú daganatok a szinuszos agyi zónában;
• az arc és a fej fertőző és gyulladásos patológiái (periodontitis, sinusitis, középfülgyulladás, mezotympanitis stb.);
• szív- és érrendszeri betegségek (szívritmuszavarok, koszorúér -betegség, szívroham);
• craniocerebrális trauma, amelyet egy csípős sinus kísér. [11]

Pathogenezis

A cavernous sinus trombózisának kialakulása a vénás agyi mechanizmus anatómiai jellemzőinek köszönhető: az agy vénái nem rendelkeznek izomfallal és szeleprendszerrel. Ezenkívül az agyi vénákat az "elágazás" jellemzi. Számos anasztomózis létezik, és egy vénás hajó képes áthaladni önmagán a több artériás medencéből érkező vérből.

Az agy vénái felületesek és mélyek, a dura mater szinuszaiba áramlanak. Ebben az esetben a felületes hálózat főként a felső szagittális sinusba áramlik, a mély pedig az agy nagy vénájába és az egyenes sinusba.

A barlangos sinus trombózis két mechanizmus szerint alakul ki, amelyek meghatározzák az elváltozás klinikai képét. Az első mechanizmus szerint az agyi vénás erek elzáródása következik be, ami agyi ödémához és a vénás véráramlás romlásához vezet. A második szakasz az intrakraniális nyomás növekedése a nagy vénás szinuszok elzáródása következtében. Egészséges emberben a cerebrospinális folyadék áthalad az agykamrákból az agyféltekék alsó és felső oldalsó felületeinek subarachnoidális terén, felszívódik az arachnoid plexusokban, és a felső sagittalis sinusba áramlik. A cavernosus sinus trombózisával nő a vénás nyomás: ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék áramlása felborul, az intrakraniális nyomás növekedése következik be. [12]

Tünetek barlangos sinus trombózis

A klinikai kép megnyilvánulásának mértéke a barlangos sinus trombózisában eltérő, a patológia kiváltó okától, a keringési zavarok növekedési ütemétől, a beteg korától és általános egészségi állapotától függően. [13]

A legtöbb betegnél az első "harang" a fejben jelentkező fájdalom: éles vagy növekvő, fokális vagy diffúz, fájó vagy szakaszos, néha hányingerrel (akár hányásig). A trombózis fertőző formáját a fejfájás növekedése kíséri fekvő helyzetben (például éjszaka), a testhőmérséklet emelkedése és a mérgezés egyéb jelei.

A szem kóros képe duzzanatban, fájdalomban nyilvánul meg, amikor megnyomja a periorbitális régiót, általános fájdalmas érzések a szemgolyóban. Van kötőhártya ödéma, különböző intenzitású exophthalmos (általában kétoldalú). A betegek panaszkodnak a hirtelen homályos látásra. [14] Bizonyos esetekben tapintással meg lehet határozni a felső szemhéj vénás zsinórjait. A fő külső jelek: bőrpír vagy cianózis, duzzanat a homlokon és a halántékon, az arcon és a nasolabialis háromszögön. Jellemző tünet a halántékcsont mastoid területének duzzanata.

Az általános egészségi állapot romolhat, a fülzúgástól a kómáig. Néhány betegnél pszichomotoros izgatottság figyelhető meg, ami különösen jellemző a szívrohamban és stroke-ban szenvedő betegekre. A jövőben fokális neurológiai kép nyilvánul meg, amelyet motorosan érzékeny afázia, parézis és bénulás, valamint görcsrohamok képviselnek. [15], A  [16] meningealis megnyilvánulások kevésbé gyakoriak.

A helyi neurológiai kép a felső szemhéj leeséséből, a szemgolyó motoros korlátozásából, a felszíni érzékenység romlásából áll a sérült idegek beidegzésében. Bizonyos esetekben strabismust észlelnek.

Szakaszai

Ennek során a barlangos sinus trombózisa áthalad a közvetlen (első) és másodlagos (közvetett) jelek szakaszán.

Az első jelek a következők:

• a látás hirtelen romlása, akár annak elvesztése is;
• a szemgolyó kiugrása elöl, további elmozdulással;
• a látóideg és a szemhéjak duzzanata;
• intenzív fájdalom a nyakban, a mozgás korlátozása ebben a szakaszban;
• Erős fejfájás. [17], [18]
• A közvetett jelek a következők lehetnek:
• hányinger hányásig;
• magas testhőmérséklet;
• akaratlan izomrángás, főleg a felső végtagokban és az arcon;
• a gondolati folyamat megsértése, zavartság. [19]

Amikor közvetett jelek jelennek meg, fennáll a veszélye a pre-kóma és kóma kialakulásának. Ezért a második szakaszban rendkívül fontos a beteg sürgősségi orvosi ellátása.

Forms

Patogenetikailag különbséget kell tenni a barlangos sinus aszeptikus (nem fertőző) trombózisa és a fertőző (szeptikus) trombózis között. [20]

Az aszeptikus forma a klinikai gyakorlatban valamivel gyakoribb, és a következőknek köszönhető:

• traumás agysérülés;
• szövődmények sebészeti (idegsebészeti) beavatkozások során;
• tumoros folyamatok az agyban;
• a belső nyaki vénák átjárhatóságának megsértése;
• a spinális és epidurális érzéstelenítés szövődményei;
• hormonális egyensúlyhiány;
• szívelégtelenség, aritmia, szívhibák;
• nefrotikus szindróma; [21]
• súlyos kiszáradás;
• a véralvadási mechanizmus betegségei;
• trombofília;
• májbetegségek (cirrhosis) stb.

A fertőző forma viszont mikrobiális, vírusos, gombás. Az ilyen patológiát az ilyen jogsértések provokálhatják:

• intrakraniális tályogok;
• mikrobiális, vírusos, gombás fertőzések;
• parazita betegségek.

Komplikációk és következmények

A barlangos sinus trombózis számos szövődményt okozhat. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy minél korábban a beteg orvoshoz fordul, és elkezdi a kezelést, annál kisebb valószínűséggel lesznek káros következmények. A korai következmények közé tartozik a szívroham, az agyi ödéma és a fokális rohamok. [22] A hosszú távú következmények közül leggyakrabban a következők fordulnak elő:

• az arachnoid agyhártya savós gyulladása (arachnoiditis);
• a látás romlása;
• anizokória (különböző méretű pupillák);
• az abducens ideg bénulása, amely felelős a szem külső forgásában részt vevő laterális rectus izom összehúzódásáért;
• a szemhéj leesése;
• agyi érrendszeri baleset, stroke;
• hormonális zavarok a hipotalamusz-agyalapi mirigy mechanizmusából. [23]

Különös veszélyt jelent a gyermekkori barlangos sinus trombózis, mivel ez károsodott értelmi fejlődést és különböző idegrendszeri rendellenességeket okozhat. Gyakran az ilyen eltérések jelentősen befolyásolják a gyermek további életminőségét. [24], [25]

A cavernosus sinus trombózisa következtében bekövetkező halálozási gyakoriság körülbelül 20%.

Az újbóli trombózis kialakulásának valószínűsége számos tényezőtől függ - különösen a helyreállítási időszak teljességétől, az összes orvosi ajánlás végrehajtásától. A rehabilitációs időszak általában hosszú és több hónapig tart. A fő kezelési kurzus befejezése és a beteg ambuláns kezelésre való áthelyezése után fontos betartani a maximális pihenést, ne terhelni a testet fizikai aktivitással, ne túlevni, dohányozni  [26] vagy alkoholt fogyasztani. A gyógyszeres támogatást ebben a szakaszban az orvos egyénileg írja fel. [27]

Diagnostics barlangos sinus trombózis

A barlangos sinus trombózis diagnosztizálása nehéznek nevezhető, elsősorban a patológia specifikus jeleinek hiánya miatt. Gyakran a differenciáldiagnózist helyezik az első helyre, és a feltételezett diagnózist más lehetséges patológiák kizárásával vezetik le.

A kavernózus sinus trombózis gyanújának diagnosztikai rendszere a következő eljárásokból áll:

• A betegségre vonatkozó információk gyűjtése, a beteg vizsgálata és kikérdezése. Az elsődleges felmérést neuropatológus végzi: gondosan megvizsgálja a panaszokat, meghatározza a kellemetlen tünetek megjelenésének idejét, megtudja más tünetek és az egyidejű patológiák jelenlétét. Ezt követően fizikai diagnosztikát végez, hogy megállapítsa a jogsértés külső jeleit.
• A neurológiai állapot ellenőrzése. Sok barlangos trombózisban szenvedő betegnél a pupilla és a szaruhártya reflexei gátoltak, a szemhéj területén csökken vagy csökken az érzékenység, a szemgolyó elmozdulása előre (kiemelkedés), a szemizmok bénulása, strabismus. A gyulladásos folyamat elterjedése az agy struktúráiban bulbar rendellenességként, központi parézisként és bénulásként, valamint pozitív agyhártya -jelekként nyilvánul meg.
• Szemész által végzett vizsgálat. A vizsgálat néha súlyos kötőhártya -ödémát, látómezők elvesztését mutatja részleges vakság (hemianopsia) formájában. A szemész meghatározza a látóideg fej homályos kontúrjait, a fundus tágult vénáit. [28]

Ezenkívül a beteg ilyen laboratóriumi vizsgálatokon megy keresztül:

• általános vérvizsgálat (a barlangos sinus trombózisára, neutrofil leukocitózisra, emelkedett ESR -re, alacsony hemoglobinszintre, mérsékelt típusú lymphopenia, ritkábban thrombocytopenia);
• általános vizeletvizsgálat;
• cerebrospinális folyadék vizsgálata (a cavernous sinus trombózisával megnövekedett fehérje szint, vérsejtek jelenléte, ritkábban - a cerebrospinális folyadék változatlan).

A műszeres diagnosztikát leggyakrabban röntgen,  [29] számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás mutatja be. [30]

Az MRI T1 módban a trombust az agy parenchyma intenzitásával rendelkező zónaként jeleníti meg, a T2 módban pedig hypointense zónaként. Szubakut lefolyásban minden üzemmód a mágneses rezonancia jel növekedését mutatja a trombizált területen. [31]

A CT üreges sinus trombózisa megnövekedett sűrűségű terület megjelenését eredményezi. Hepodense gócokat, szűkített agytörzseket és kamrákat találnak. A kontrasztos képalkotás alkalmazásának hátterében a barlangos sinus trombusa, valamint az "üres delta" tünete látható, amelyet a kontraszt felhalmozódásának hiánya jellemez a vénás sinus blokkolt területén. [32], [33]

Megkülönböztető diagnózis

Ha kavernózus sinus trombózis gyanúja merül fel, differenciáldiagnosztika szükséges általános és szemészeti betegségek esetén, különösen a következőkkel:

• Szeptikus állapot, amely az elsődleges fókusztól függetlenül halad. A beteget bakteriémia szempontjából megvizsgálják.
• A szigmoid sinus trombózisa, amely otogén betegségek szövődményévé válik.
• Az agyi vénás erek tromboflebitise, tipikus ismételt intult-szerű rohamokkal, a fokális elváltozások migrációja, a neurológiai tünetek gyors eltűnése. Az éles fejfájások, hányás, bradycardia, a látólemezek stagnálása, a gerincvelő magas vérnyomása helyi görcsrohamokkal is jellemző. 
• Orbitális patológiák, beleértve a pálya flegmonáját, a retrobulbaris vérzést, a szarkómát és más exophthalmos kíséretében fellépő rendellenességeket. A fertőzés jelenléte és a neurológiai jelek barlangos sinus trombózisra utalnak. A szem körüli duzzanat és fájdalom, csökkent látás, a pálya flegmonja gyanítható. Ezenkívül röntgen diagnosztikát is végeznek.

A barlangos sinus thrombophlebitis tipikus jele a kétoldalú exophthalmos, a szemgolyók mozdulatlanságával.

Kezelés barlangos sinus trombózis

A kavernás sinus trombózisának terápiás eljárásai eltérőek lehetnek, mind a beteg korától, mind a kóros megnyilvánulások intenzitásától és a betegség kiváltó okától függően. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, akkor sebészeti beavatkozást írnak elő további rehabilitációs intézkedésekkel. [34]

A kezelés fő célja a barlangos sinus átjárhatóságának helyreállítása. Ismert tények vannak a trombolízis sikeres alkalmazásáról, azonban ennek hátterében a vérzések kialakulásának kockázata jelentősen megnő. Eddig az antikoagulánsok, például az alacsony molekulatömegű heparinok állnak a kezelési terv élvonalában. [35] Ahogy a szakértők rámutatnak, a közvetlen antikoagulánsok alkalmazása a trombózis akut szakaszában jelentősen optimalizálja a prognózist, és csökkenti a betegek halálozási arányát és fogyatékosságát. [36],

A barlangos sinus fertőző trombózisa esetén az antibiotikum -terápiát nagy dózisokban írják fel, kiterjedt antibakteriális aktivitással rendelkező gyógyszerek - különösen a cefalosporinok - alkalmazásával.

• Ceftriaxon napi 2 g mennyiségben, intravénás infúzió formájában;
• Meropenem, ceftazidin 6 g naponta, intravénás infúzióban;
• Vankomicin 2 g naponta intravénásan.

Feltétlenül vizsgálja meg és cselekedjen az elsődleges fertőző fókuszban: ha szükséges, kérjen sebészeti segítséget (a műtét nem előzheti meg az antibiotikum terápiát). [37]

A barlangos sinus trombózis akut stádiumát követően indirekt orális antikoagulánsokat (Warfarin, Acenokumarol) írnak fel, az INR orientáció 2-3 tartományban van. Célszerű közvetlen antikoagulánsokat használni mindaddig, amíg el nem érik a nemzetközi normalizált arány ilyen mutatóit. [38]

A patológia aszeptikus formájában a heparint 2,5-5 ezer egység mennyiségben alkalmazzák intravénás vagy szubkután injekció formájában. Az adagot fokozatosan napi 70 ezer egységre emelik. A terápiát addig folytatják, amíg pozitív tüneti dinamikát nem érnek el.

A fő kezelés mellett intézkedéseket hoznak a szövődmények kialakulásának megelőzésére - például görcsök vagy megnövekedett koponyaűri nyomás. Ebből a célból antikonvulzív szereket használnak, mesterséges lélegeztetést végeznek (hiperventiláció (+) kilégzési nyomással), ozmotikus diuretikumokat írnak elő. Vízhajtók szedésekor szem előtt kell tartani, hogy a folyadék túlzott kiválasztása negatívan befolyásolhatja a vér reológiai tulajdonságait, ami súlyosbíthatja a vérrögképződést. [39]

Bizonyos esetekben - különösen agyi ödéma esetén - glükokortikoidokat alkalmaznak, bár hatásosságuk továbbra is megkérdőjelezhető.

A barlangos sinus trombózisának különösen súlyos lefolyásával, az agyi struktúrák összenyomásával, az indikációk szerint, a dekompressziót hemicraniotomia formájában hajtják végre. [40]

Megelőzés

A barlangos sinus trombózis megelőzésének fő pontja a szervezet fertőző és gyulladásos folyamatainak időben történő kezelése, különösen azok, amelyek a légzőrendszert érintik. A gyakori légzőszervi megbetegedésekben, a légzőrendszer krónikus patológiájában szenvedő embereknek legalább hathavonta egyszer fel kell keresniük a kezelőorvost megelőző célokra.

Szükséges intézkedéseket tenni az érfal megerősítésére. Fontos, hogy egészséges, természetes ételeket fogyasszunk, igyunk naponta elegendő folyadékot, rendszeresen szedjünk multivitamint az orvos belátása szerint.

A trombózis egyik provokáló tényezője a szervezet fertőző folyamata. Különösen a vírusos, bakteriális és gombás fertőzések válhatnak veszélyessé. A betegség kialakulásával fontos, hogy időben és teljes körűen kezeljék, az orvos összes ajánlását követve. Semmilyen esetben ne fejezze be a kezelést annak befejezése nélkül, és még inkább - önállóan írja fel és törölje a gyógyszereket, változtassa meg az orvos által előírt adagokat.

Előrejelzés

A legkedvezőbb prognózis a korai fejlődési szakaszban észlelt barlangos sinus trombózis eseteire vonatkozik, megfelelő időben történő kezelés mellett. A gyógyszeres terápia megállíthatja a gyulladásos folyamatot, megszüntetheti a vérrögöt és helyreállíthatja a normális vérkeringést. A késői diagnózis komolyabb terápiás intézkedések kijelölését igényli. [41]

A trombózis leggyakoribb szövődményei a szívrohamok és agyvérzések, agyi ödéma. Ilyen problémák körülbelül minden második betegnél jelentkeznek. A ritkább szövődmények közé tartozik a status epilepticus, a tüdőembólia. A fertőző gyulladás következtében néha tályogok alakulnak ki (beleértve a májat, tüdőt, agyat), gennyes agyhártyagyulladás és gyulladásos folyamatok a tüdőben. [42], [43]

A barlangos sinus trombózisa azért is veszélyes, mert a kóros fókusz az agy struktúráinak közvetlen közelében helyezkedik el. Ezért fontos, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz forduljunk, hogy megakadályozzuk a gyulladásos reakció agyszövetekre és erekre való terjedését. [44] Az időben történő diagnózis és kezelés segít helyreállítani az egészséget és megakadályozni a káros szövődmények kialakulását.