Szürke haj gyermekeknél

Lehet egy gyereknek ősz haja? Igen, ők tudják.

Miért jelennek meg és mit jelentenek? Ez azt jelenti, hogy a szőrtüszőkben a hajat színező melanin pigment szintje csökken vagy teljesen hiányzik.

Az orvostudományban is megtalálható a "poliosis" kifejezés, amely a homlokon, a szemöldökön és/vagy a szempillákon a növekedési vonalon lévő szőkített szőrterületeket, valamint a fejbőr más helyein lévő ősz hajfoltokat jelenti. A gyermekbénulás még újszülötteknél is megfigyelhető.

Okok, amiért egy gyereknek ősz a haja

Egy olyan tünet, mint például az ősz hajú gyermekek oka a haj fokális vagy diffúz hipopigmentációja (depigmentációja) vagy  hypomelanosis .

Ennek az állapotnak az oka lehet:

• vitiligo ; [1]
• albinizmus gyermekeknél  vagy piebaldizmus (nem teljes albinizmus); [2]
• Ito hypomelanosis, ritka, X-kromoszóma-rendellenességekkel járó neurodermatológiai betegség, amely csontváz deformitásokban, szemészeti rendellenességekben (nystagmus, strabismus, szürkehályog) és a központi idegrendszertől való eltérésben (intelligencia és motoros retardáció) nyilvánul meg; [3]
• Recklinghausen-kór vagy  I. típusú örökletes neurofibromatosis  ; [4], [5]
• gumós szklerózis  - autoszomális domináns öröklődésű genetikai betegség, amelyben a gyermek születéskor egy ősz hajszál és hipopigmentált foltok vannak a bőrön; [6]
• Chediak -Higashi szindróma  (Chedyak-Higashi); [7]
• Vogt-Koyanagi-szindróma (vagy Vogt-Koyanagi-Harada-kór) az írisz és az érhártya gyulladásával, hallásproblémákkal és súlyos neurológiai tünetekkel; [8]
• örökletes génmutációkkal összefüggő Grizzelli-szindróma, amelynek három formája van és különféle nem-pigmentáris, neurológiai és immunrendszeri tünetek; [9]
• Graves-kór vagy  hyperthyreosis gyermekeknél ,  [10] valamint Hashimoto-kór vagy  autoimmun pajzsmirigygyulladás .

Waardenburg-szindrómával az újszülötteknél a szürke haj (a homlok mentén) nem a patológia egyetlen jele, és a gyermekek írisz heterokrómában (különböző színű szemek) fordulhatnak elő; hipertelorizmus (széles orrnyereg) és synophysis (összevont szemöldök); szenzorineurális halláskárosodás, görcsök, daganatképződmények. Ennek a szindrómának a előfordulását a lakosság körében 42-50 ezer főre egy esetre becsülik, a siketiskolákban pedig egyes jelentések szerint 30 gyermekből egy Waardenburg-szindrómás. [11]Ugyanakkor, ha egy újszülöttnek születése óta bélelzáródása vagy székrekedése van (a vastagbél veleszületett agangliózisa vagy Hirschsprung-kór), akkor Waardenburg-Shah szindrómát diagnosztizálnak. [12]És a végtagok izmainak hipopláziájával és az ízületi kontraktúrákkal kombinálva - Kline-Waardenburg szindróma. [13]

Kockázati tényezők

A melaninszintézis károsodásának kockázati tényezői között a szakértők megjegyzik:

• alultápláltság és/vagy fehérje-energia alultápláltság;
• a cianokobalamin - B12-vitamin - hiánya vészes vérszegénység kialakulásával (a veganizmusban meglehetősen gyakori), valamint e vitamin és folsav (B9-vitamin) hiánya a terhesség alatt az anyában, ami megaloblasztos vérszegénységhez vezet a gyermekben;
• rézhiány a szervezetben;
• pajzsmirigy problémák;
• mellékvese-elégtelenség;
• krónikus nehézfémeknek (ólomnak) való kitettség.

Patogenezis

A melanint termelő sejtek - melanociták - az embrió idegi gerincének neuroektoderma sejtjeiből (melanoblasztok) képződnek, amelyek a szövetekben terjednek és tovább alakulnak. A melanociták nemcsak a bőrben és a szőrtüszőkben vannak jelen, hanem a szervezet más szöveteiben is (az agy és a szív nyálkahártyájában, a szem érhártyájában és a belső fülben).

A melanin termelése a hajszálban (follikuláris melanogenezis) az L-tirozin oxidációja révén nem állandóan történik, mint az epidermiszben, hanem ciklikusan,  a haj növekedési fázisától függően . Az anagén kezdetén a melanociták szaporodnak, ennek a szakasznak a végére érnek, majd a katagén periódus alatt apoptózison mennek keresztül (elhalnak). És ez az egész folyamat számos tényezőtől függ, és számos enzim, szerkezeti és szabályozó fehérje stb. Szabályozza.

A melanin termelése és a melanocitákból a szőrtüszők keratinocitáiba történő átvitele nemcsak prekurzorai (5,6-dihidroxiindolok, L-dopakinon, DOPA-króm) jelenlététől függ, hanem számos auto- és endokrin tényezőtől is. A kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a follikuláris melanociták - a bőr melanocitáihoz képest - érzékenyebbek a peroxidok és a szabad gyökök hatására, vagyis könnyebben károsodnak az oxidatív stressz hatására.

Így a tirozináz (TYR) gén, a tirozin aminosavból a melanin szintézisére szolgáló réztartalmú enzim-katalizátor mutációi a melanin minimális képződéséhez vagy hiányához vezetnek az albinizmus minden formája esetén. Valamint a TYRP1 és TYRP2 enzimek génjeinek mutációi, amelyek fontos résztvevői a melanogenezisnek, amelyek szabályozzák a tirozináz aktivitását, a melanociták szaporodását és melanoszómáik szerkezetének stabilitását.

A gumós szklerózisban (ami 6000 gyermekből egy gyermeknél fordul elő) a patogenezis a hamartin és tuberin fehérjék (TSC1 és TSC2) génjeinek örökletes vagy szórványos mutációjához kapcsolódik, amelyek szabályozzák a sejtek növekedését és proliferációját (beleértve a melanociták).

Úgy gondolják, hogy a többrendszerű Vogt-Koyanagi-szindróma a melanintartalmú sejtekre adott abnormális autoimmun válasz eredménye bármely testszövetben.

És egy olyan szervi betegségben, mint a Waardenburg-szindróma, a kóros állapot kialakulásának mechanizmusa az EDN3, EDNRB, MITF, PAX3, SNAI2 és SOX10 gének mutációiban gyökerezik, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a melanociták képződéséhez.

Lásd még:  A bőr és függelékeinek anatómiai és élettani jellemzői .

Következmények és szövődmények

A gyermekek szürke haja önmagában nem okozhat komplikációkat vagy negatív egészségügyi hatásokat.

Azonban egy ilyen tünet, mint a fehérített haj megjelenése egy gyermeknél, kombinálható bizonyos betegségek és kóros állapotok egyéb jeleivel (fent felsorolva), amelyek komoly kockázatot jelentenek.

Diagnosztika

A haj depigmentációjának okának meghatározásához teljes anamnézis (beleértve a családi anamnézist is) szükséges.

Általános vérvizsgálatot és pajzsmirigyhormonokat vesznek.

A depigmentált szőrű bőrterület vizsgálatát Wood's lámpával, valamint dermatoszkópiával végezzük  .

Az összes klinikai tünet értékelése és összehasonlítása alapján differenciáldiagnózis történik.

Mi a teendő, kezelés

Ha PUVA-terápiát alkalmaznak a vitiligo kezelésében, akkor az Ito hypomelanosisát glükokortikoszteroid injekciókkal próbálják kezelni, mivel egyszerűen nincsenek etiotróp szerek az ilyen típusú patológiák vagy az albinizmus kezelésére.

Szemészeti vagy neurológiai elváltozásokkal járó szindrómák esetén megfelelő tüneti szereket alkalmaznak. De mi a teendő a melaninszintézis megsértése esetén?

Ha B12-vitamin hiányát állapítják meg, akkor ezt a vitamint tartalmazó kiegészítőket írnak fel. Rézhiány esetén a teljes kiőrlésű gabonák, hüvelyesek, marhamáj, tengeri hal, tojás, paradicsom, banán, kajszibarack, dió, napraforgómag és sütőtök bevitele javasolt a gyermek étrendjébe.

Az orvosok két-három hónapig javasolják a ginkgo biloba készítmények szedését is, amelyek állítólag elősegítik a repigmentációt.

Használhat sárgarépaléből, szezámolajból és görögszénamagporból álló hajtonikot; készítsen aloe vera gél hajmaszkokat (amelyek antioxidánsokat, B12 és B9 vitaminokat, cinket és rezet tartalmaznak).

Megelőzés

A melanogenezis szabályozásának konkrét módjait még nem találták meg, ezért nincs olyan intézkedés, amely megakadályozná a melaninszintézis veleszületett patológiáit a szőrtüszőkben.

Bár a kutatók azt állítják, hogy az antioxidánsok hozzájárulnak a melaninszintézis fokozásához: az A-, C- és E-vitamin, valamint a zöldekben, a sötét színű bogyókban és gyümölcsökben, valamint az élénk színű zöldségekben található biológiailag aktív vegyületek.

Előrejelzés

Valószínűleg egy gyermek ősz haja lesz az életre szóló „jegye”: ez a genetikailag meghatározott fokális vagy diffúz pigmentációs rendellenességek és árva szindrómák orvosi prognózisa.