A retroperitoneum neuroblasztóma.

A neuroblasztómák differenciálatlan rákos gócok, amelyek a szimpatikus NS germinális idegsejtjéből fejlődnek ki. A retroperitoneum neuroblasztóma a leggyakoribb extracranialis rák a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, és a teljes gyermek-oncopathológiai populáció 14%-ában fordul elő. A probléma veleszületett, és gyakran különféle fejlődési rendellenességekkel jár. A betegséget általában 2-5 éves korban észlelik, ritkábban serdülőkorig. A kezelés túlnyomórészt sebészi.[1]

Járványtan

A retroperitoneális neuroblasztóma egy kizárólag gyermekkori rák. Csak néhány olyan eset ismert, amikor a daganatot 13-14 évesnél idősebb betegeknél diagnosztizálták. A patológia az összes gyermekkori rákos megbetegedések körülbelül 14%-ában fordul elő.

Ismeretes, hogy a neuroblasztóma egymillió 15 év alatti gyermekből nyolcnál fordul elő. Ugyanakkor minden második beteg két évnél fiatalabb. Sajnos a betegség tüneteinek megjelenésekor a betegek 70%-a már metasztázisban van. A neuroblasztómával diagnosztizált betegek több mint 90%-a hat éven aluli gyermek.

A daganatos folyamat leggyakoribb lokalizációja:

• az esetek körülbelül 70% -a - retroperitoneális tér, a mellékvesék agyi rétegeinek és a szimpatikus NS ganglionjainak elváltozásaival;
• körülbelül 20% hátsó mediastinum;
• sokkal ritkábban - fej és nyak, presacral régió.

A metasztázisok túlnyomórészt a regionális vagy távoli nyirokcsomókban, a csontvelőben, a csontokban és a májban, a bőrben, sokkal ritkábban a központi idegrendszerben és a légzőszervekben fordulnak elő.

Okoz Retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztóma kialakulásának elsődleges okai a mai napig sok kérdést vetnek fel. Ismeretes, hogy a daganat a szimpatikus NS éretlen sejtjeinek rosszindulatú degenerációjának hátterében indul ki. Az orvosok úgy vélik, hogy a csíra idegsejtek normális fejlődésének kudarcai már a baba világrajövetele előtt jelentkeznek. A patológia a kromoszómaváltozás és/vagy a génmutáció pillanatától kezdődően kialakulhat.

A tudósok számos genetikai rendellenességet találtak a tumorsejtekben. Ezek a rendellenességek változatosak, ami azt jelzi, hogy lehetetlen elkülöníteni a génanyagban olyan konkrét változást, amely minden beteg csecsemőnél megfigyelhető lenne. Feltehetően a neuroblasztóma kialakulása egy sor gén- és epigenetikai átalakulás eredményeként következik be. Azt is figyelembe kell venni, hogy a legtöbb betegben a daganatnak semmi köze az örökletes patológiákhoz.

Csak néhány esetben a betegség több generációt érint, és neuroblasztómaként vagy hasonló rosszindulatú daganatok formájában nyilvánul meg. A statisztikák szerint az ilyen esetek nem több, mint 1-2%. A betegek egy részében a daganat kialakulását az arra hajlamosító szindrómák okozzák. Különösen Hirschprung-kórról, Undine-szindrómáról (congenitalis központi hipoventilációs szindróma) beszélhetünk.

A legtöbb csecsemőnél azonban a rák kialakulása még mindig spontán mutációkkal vagy más, a szomatikus sejtek örökítőanyagát érintő genomi rendellenességekkel jár. A terhesség alatti dohányzással, bizonyos gyógyszerek szedésével és egyéb külső hatásokkal való kapcsolat nem minden esetben figyelhető meg, így ez a kérdés még kutatási szakaszban van.

Kockázati tényezők

A betegség kockázata megközelítőleg minden gyermeknél egyenlő. A tudósok nem adnak pontos információkat erről, mivel a retroperitoneális neuroblasztóma még mindig aktív vizsgálat alatt áll. Feltehetően bizonyos krónikus fertőző betegségek, mint például a humán immundeficiencia vírus, az Epstein-Barr vírus és a malária kockázati tényezők lehetnek. Ezek a tényezők különösen az alacsony és közepes jövedelmű országokban érvényesülnek.

Ennek ellenére az esetek túlnyomó többségében a neuroblasztóma spontán, nyilvánvaló ok nélkül alakul ki. Egyes betegeknél összefüggés van genetikai rendellenességekkel.

Van egy elmélet a tényezők egy egész csoportjának negatív hatásáról, amelyeket feltételesen "szülőinek" neveznek. Ez a csoport a következőket tartalmazza:

• az anya ionizáló sugárzásnak való kitettsége a terhesség alatt;
• Terhes nő peszticiddel teli élelmiszerek fogyasztása;
• dohányzás (beleértve a vízipipát is);
• kábítószer-függőség, alkoholtartalmú italok és diuretikumok túlzott fogyasztása a terhesség alatt.

Egyéb kockázati tényezők is hozzájárulnak a retroperitoneális neuroblasztóma lehetséges kialakulásához:

• koraszülés, a baba koraszülése;
• asszisztált reprodukciós technológiák alkalmazása.

A fenti tényezők közül az utolsónak jelenleg nincs tudományos megerősítése, és az „elméleti feltételezések” kategóriájába tartozik.

Pathogenezis

A retroperitoneális neuroblasztóma patogenetikai mechanizmusa nem teljesen ismert. Információk szerint a neoplazma csíra idegsejtekből származik, amelyeknek még nem volt idejük érni a csecsemő születéséig. Az ilyen éretlen sejtek jelenléte korai csecsemőkben nem mindig tényező a neuroblasztóma előfordulásában. Ezen struktúrák jelenléte újszülötttől három hónapos korig elfogadható. Ezen idő elteltével a neuroblasztok "érnek" és továbbra is normálisan működnek, de ha patológia alakul ki, tovább osztódnak, hozzájárulva a neuroblasztóma kialakulásához.

A betegség fő kiindulópontja a sejtmutációk, amelyek bizonyos provokáló tényezők hatására jelennek meg: pontos jellemzőik még nem ismertek. A tudósok azt mondják, hogy összefüggés van a daganatképződés kockázata, a növekedési rendellenességek és a veleszületett immunhiány között. Az esetek körülbelül 1,5%-ában a retroperitoneális neuroblasztóma örökletes, autoszomális domináns módon terjed. Az örökletes patológiát túlnyomórészt a korai megjelenés (a csúcskép 6-8 hónapos korban figyelhető meg) és több rosszindulatú elem kialakulása egyszerre jellemzi.

Ha a patognomonikus genetikai rendellenességről beszélünk, akkor a retroperitoneális neuroblasztóma esetében az az első kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. Minden harmadik betegnél a DNS-másolatok számának növekedését és az N-myc-onkogén expresszióját figyelték meg a rosszindulatú struktúrákban. Ebben a helyzetben a betegség prognózisát különösen kedvezőtlennek tekintik, ami a fókusz gyors kiterjedésével és a folyamatban lévő kemoterápiával szembeni ellenállásával jár.

A mikroszkópos vizsgálat gömb alakú kis struktúrákat tár fel sötétre festett maggal. A daganatszövet bővelkedik meszesedésekben és vérzéses területeken.[2]

Tünetek Retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztómában szenvedő csecsemők többsége hosszú ideig teljesen tünetmentes. A daganat véletlenül észlelhető megelőző orvosi vizsgálat, vagy egyéb indikációra elrendelt röntgen- vagy ultrahangvizsgálat során. Leggyakrabban a tünetek csak a tumor gyors növekedésének vagy metasztázisának szakaszában jelentkeznek.

A betegség klinikai képe változatos, és a daganat fókuszának méretétől és a metasztázisok jelenlététől függ. Néha a neoplazma még tapintható is. Sok gyermek vizuálisan észlel egy erősen puffadt hasat, vagy egy sajátos hasi duzzanatot. Előfordulhatnak olyan nem specifikus tünetek, mint a fájdalom és a nehézség érzése a hasban, gyakori székrekedés, majd hasmenés. A húgyúti szervek összenyomásával a vizelet pangása lehetséges, és a patológiás fókusz gerinchez közelebbi lokalizációjával lehetséges a gerinccsatornába való kihajtása. Ennek eredményeként a babának neurológiai tünetei vannak fájdalom, parézis és részleges bénulás formájában.

Valamivel ritkábban a hormonális egyensúlyhiány következtében a csecsemők gyors daganatnövekedésének hátterében megemeli a vérnyomást, gyakran zavarja a hasmenést.

A csontrendszerbe (végtagok hosszú csöves csontjai, koponya- és szemcsontok) terjedő áttétek csontfájdalmakkal járnak. Az idősebb gyermekek sántikálni kezdenek járás közben, a kisgyermekek pedig nem hajlandók állni vagy járni. A csontvelő súlyos károsodása vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia kialakulásával jelentkezik. A gyermek immunitása súlyosan károsodott, és gyakran előfordul a vérzés.

A retroperitoneum neuroblasztóma gyermekeknél

A retroperitoneális zónában néhány szerv és fejlett érhálózat is található. Ezek különösen a mellékvesék és a vesék, az ureterek és a hasnyálmirigy, a vastag- és nyombél, a vena cava és az aorta hasi része, a vér és a nyirokerek. A neuroblasztóma kialakulásával az egyénre vonatkozó kockázatok maximálisak, különösen azért, mert ez a daganat túlnyomórészt csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő.

A legtöbb esetben a daganatot a csecsemőknél még kétéves koruk előtt észlelik, esetenként pedig magzati ultrahangvizsgálat során is észlelhető a probléma.

A retroperitoneális neuroblasztóma kialakulása gyakrabban a mellékvesében kezdődik. A daganatos folyamat gyorsan előrehalad, áttéteket terjeszt, és csecsemőknél gyakran ugyanolyan gyorsan visszafejlődik. Egyes esetekben a neuroblasztóma sejtek spontán "érését" figyelik meg, ami ganglioneuromává való átalakuláshoz vezet.

A gyermekgyógyászati ​​patológia első riasztó jele a has kifejezett megnagyobbodása, amely fájdalmat és hasi kényelmetlenséget okoz. A tapintással tapintható a daganat tapintása - sűrű, amelyet nehéz elmozdítani.

A kóros folyamat terjedésével nehézlégzés és köhögés lép fel, a nyelés megnehezül, a mellkas eltorzul. A cerebrospinális csatorna érintettsége esetén az alsó végtagok paresztéziái, általános gyengeség, részleges bénulás, a bél- és húgyúti rendszer károsodott működése lép fel. Az érhálózat összenyomódásának hátterében ödéma jelenik meg. Ha a daganat átterjed a májra, a szerv megnagyobbodik, a bőr érintettsége esetén foltos vöröses-kék gócok jelennek meg rajtuk.

A beteg egy év alatti gyermekeknek sokkal nagyobb esélyük van a kedvező kimenetelre. A prognózis lényegesen rosszabb, ha a gyermeknél retroperitoneális daganat alakul ki.

Jelek, amelyekre a szülőknek figyelniük kell:

• a baba fokozott fáradtsága, indokolatlan gyengeség, sápadt bőr, sötét karikák megjelenése a szem közelében;
• Stabil láz fertőzés jelei nélkül, fokozott izzadás;
• Megnövekedett nyirokcsomók (intraabdominalis, inguinalis);
• stabil hasi puffadás;
• székrekedés és hasmenés váltakozása, hasi fájdalom, mint a kólika;
• rossz étvágy, alkalmankénti hányinger, súlyhiány;
• csontfájdalom.

Ezek a tünetek nem mindig jelzik a retroperitoneális neuroblasztóma jelenlétét a babában. Az ilyen megnyilvánulások gyakran más, viszonylag kevésbé veszélyes betegségek következményei. Ha azonban a fenti jeleket észleli, még mindig jobb, ha orvoshoz fordul, és megtudja a betegség pontos okát. Ez lehetővé teszi az időben történő kezelést és javítja a patológia kimenetelét.

Szakaszai

A topográfiai rendezés megfelel az INSS kritériumainak:

1. Neuroblasztóma lokalizált, 50 mm-ig a legkiterjedtebb területen. A nyirokrendszer nem érintett. Nincs áttét.
2. Egyetlen neuroblasztóma, legalább 50 mm és legfeljebb 100 mm a legnagyobb kiterjedésű területen. A nyirokrendszer nem érintett. Nincsenek távoli áttétek.
3. Magányos neuroblasztóma, 50 mm-es vagy 100 mm-nél nagyobb neoplázia. A regionális nyirokcsomók metasztázisokat tartalmazhatnak. Nincsenek távoli áttétek.
4. A, B és S alkategóriái vannak.

• A IV-A stádiumot neoplázia, egyetlen 50 mm-nél kisebb vagy 100 mm-nél nagyobb retroperitoneális neuroblasztóma jelenléte jellemzi, a regionális nyirokcsomókban metasztázisok hiányával vagy jelenlétével, távoli áttét nélkül (nyirokrendszeri elváltozás nem azonosítható).
• A IV-B stádium több, szinkron növekedésű, szinkron tumor jelenlétét jelzi, a regionális nyirokcsomók metasztázisainak hiányával vagy jelenlétével, távoli áttétek hiányával vagy jelenlétével (nem lehetett meghatározni).
• A IV-S stádium a korai csecsemőkre jellemző, és a neuroblasztóma spontán öngyógyulását, involúcióját sugallja, beleértve azt is, ha a daganat elérte a kellően nagy méretet és metasztázisokat.

Komplikációk és következmények

A retroperitoneum neuroblasztómája mindig másképp halad. Lefolyásának változatai sok tényezőtől függenek, de különösen kedvezőtlen következmények figyelhetők meg a daganat korai, késleltetett észlelése esetén. Sajnos gyakran előfordul, hogy a betegséget akkor észlelik, amikor már átterjedt a közeli struktúrákra és a nyirokrendszerre, vagy akár távoli szervekre is. De ismertek pozitív bioklinikai lefolyású változatok is: például csecsemőknél a neuroblasztóma hajlamos spontán érésre, jóindulatú képződésre (differenciálódásra) és spontán eltűnésre.

Másfél évesnél idősebb gyermekeknél a neuroblasztómák gyorsan fejlődnek, és akadálytalanul terjednek a szervezetben – a véren és a nyirokrendszeren keresztül. A metasztázisok kimutathatók:

• az esetek 90%-ában a csontvelőben;
• 60% a csontokban;
• 20% távoli nyirokcsomókban;
• 17% a májban;
• Ritkábban az agyban, a bőrben és a tüdőben.

Egyes neuroblasztómák részlegesen érnek, több és kevésbé rosszindulatú struktúrák kialakulásával. Az ilyen neoplazmákat ganglioneuroblasztómáknak nevezik. Megnagyobbodásuk viszonylag lassú, ellentétben a tisztán rosszindulatú daganatokkal. A teljesen érett daganatot ganglioneuromának nevezik.

Ha spontán regresszióról beszélünk, az gyakran korai csecsemőknél fordul elő. Ugyanakkor a retroperitoneális neuroblasztómát gyakran csak a máj metasztázisának szakaszában észlelik. Eleinte az ilyen áttétes gócok gyorsan növekednek, sőt elkezdik nyomni a közeli szerveket, és a leánygócok száma valós veszélyt jelent. Egy idő után azonban ezek a gócok spontán összeomlanak (néha alacsony dózisú kemoterápia hatására).

A spontán involúció elsősorban a 4S stádiumú csecsemőknél figyelhető meg, de előfordulhat idősebb, lokalizált I-III. Stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél is.[3]

Diagnostics Retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblasztóma onkomarkerei a katekolamin metabolitok (vanillimindal és homovanillinsav) a plazmában és a vizeletfolyadékban (optimális technika) és a neuron-specifikus enoláz. Az LDH és a ferritin szintet is határozott kockázati paraméterként vizsgálják, bár ezek emelkedése és thrombocytopenia nem tükrözi a betegség sajátosságait.

A medulláris struktúrák állapotának felmérésére velőpunkciót, majd morfológiai és immunhisztokémiai elemzéseket vagy valós idejű polimeráz-láncreakciót végzünk. A szúrást a csípőcsont szárnyainak hátsó és elülső bordáiba hajtják végre.

Kötelezőnek minősülnek:

• szövettani vizsgálat;
• molekuláris genetikai diagnózis;
• valamint instrumentális képalkotó technikák.

Műszeres diagnosztikát írnak elő az elsődleges tumorfókusz és a közeli nyirokcsomók vizsgálatára. Ebből a célból ultrahangot, számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást írnak elő (lehetőség szerint három vetülettel, kontrasztinjekció nélkül és vele).

A kezdeti diagnózist feltétlenül kontrasztos MRI-vel kell kezdeni. Ha májmetasztázis gyanúja merül fel, célzott ultrahangot végzünk.

A meta-jód-benzil-guanidint specifikus szcintigráfiai onkomarkernek tekintik. Ha metasztázis jelei vannak, technécium szcintigráfiát végeznek.

Egyéb kiegészítő diagnosztikai eljárások a következők:

• echokardiogram;
• Vese ultrahang;
• kolonoszkópia.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist elsősorban más, a korai gyermekkorra jellemző embrionális daganatokkal kell elvégezni, beleértve:

• primitív rhabdomyosarcomával;
• Ewing-szarkóma;
• limfoblaszt limfóma;
• akut leukémia (áttétes elváltozásokkal a csontvelőben);
• néha nephroblastomával és központi idegrendszeri onkopatológiával.

Kezelés Retroperitoneális neuroblasztóma.

A kezelési taktikát a beteg életkorától, az adott neuroblasztóma jellemzőitől és a patológia stádiumától függően határozzák meg. Az ezekre a tényezőkre vonatkozó információknak köszönhetően lehetőség nyílik a kockázatok felmérésére és a kezelési rend kidolgozására.

A fő terápiás taktikák a következők:

• Felügyeleti taktika.
• Operatív kezelés.
• Kemoterápia.
• Masszív kemoterápia őssejtvédelemmel.
• Sugárkezelés.
• Immun terápia.

A megfigyelési taktikát csak alacsony kockázatú csecsemőknél alkalmazzák: izolált, bár ritka esetekben leírták a neoplazma regresszióját.

Ha nincs ellenjavallat, műtétet végeznek, ami sok esetben garantálja a rákos struktúrák teljes eltávolítását. Ha vannak metasztázisok, ez a megközelítés sokkal bonyolultabb, és további módszerek alkalmazását igényli.

A kemoterápiát tekintik a neuroblasztóma megszüntetésének fő módjának, különösen a magas közepes kockázatú betegeknél. A kemoterápia elpusztítja a rosszindulatú sejteket, és blokkolja osztódásukat és növekedésüket. Ezenkívül a műtét után kemoterápiát adnak a visszamaradt daganatrészecskék eltávolítására és a neuroblasztóma újbóli növekedésének megakadályozására.

Áttétes elváltozások esetén az őssejt-transzplantációval járó masszív kemoterápia javasolt. Őssejteket vesznek ki a betegből, és további transzplantáció céljából tárolják. A nagy dózisú kemopreventív gyógyszeres kezelés után a beteget őssejteket ültetnek át, így megvédik a masszív kemoterápiától.

A sugárterápiát támogatásként és más terápiák kiegészítéseként adják.

Az immunterápia - monoklonális antitestekkel végzett kezelés - speciális fehérjék alkalmazását jelenti, amelyek rosszindulatú sejtekhez kötődnek. Ennek eredményeként a daganatos struktúrákat felismerik és elpusztítják.

Gyógyszerek

A kemoterápia részeként használt kemoterápiás gyógyszerek a következők:

• A karboplatin egy platinaanalóg, amely lassítja és blokkolja a rosszindulatú daganatok növekedését. A ciszplatinnal szembeni intoleranciában szenvedő betegeknél alkalmazható. A karboplatin-kezelés viszont súlyos allergiás reakciókat és túlérzékenységi állapotokat válthat ki. Egyéb mellékhatások között: hányinger, vérzés, vesebetegségek, halláskárosodás, nőknél - a havi ciklus meghibásodása. Az adagolást és az alkalmazás gyakoriságát a kezelőorvos egyénileg határozza meg.
• A ciklofoszfamidot a kemoterápia részeként és a betegek vérképző őssejt-transzplantációra való felkészítésére egyaránt használják. A ciklofoszfamiddal végzett kezelés gyakran negatívan befolyásolja a húgyúti rendszer működését. A szövődmények elkerülése érdekében a gyógyszer szedését nagy mennyiségű folyadék fogyasztásával, valamint a Mesna megelőző gyógyszer alkalmazásával kell kombinálni. Ezenkívül a kezelés során rendszeres vizeletvizsgálatra van szükség. Egyéb legvalószínűbb mellékhatások: körömlemezek elszíneződése, hajhullás, égő érzés vizelés közben. A gyógyszert szigorúan egyidejűleg üres gyomorra kell bevenni, a kapszulák rágása és összetörése nélkül. Az adagolás egyéni.
• A doxorubicin egy daganatellenes gyógyszer a retroperitoneális neuroblasztóma komplex kezelésére. Komoly kockázatot jelent a szívműködésre nézve, ezért a kezelést kardiológusnak rendszeresen ellenőriznie kell. Már fennálló szívbetegségek esetén a Doxorubicint nem írják fel! Egyéb mellékhatások között: a vizelet színének megváltozása, fekélyek megjelenése a szájban, hajhullás. Az adagolást szigorúan egyénileg határozzák meg.
• Etoposide - a komplex kemoterápia részeként alkalmazzák. A kezelési rend és a dózis a neuroblasztóma jellemzőitől, a baba életkorától és a kezelőorvos által választott beadási módtól függ. A legvalószínűbb melléktünetek: alacsonyabb vérnyomás, károsodott májműködés, hajhullás. Az Etoposide-kezelés alatt grapefruitot és grapefruititalt nem szabad fogyasztani.
• A topotekán egy daganatellenes szer komplex terápiához, amelynek során a betegnek rendszeresen ellenőriznie kell a vérparamétereket a vese- és májfunkció értékeléséhez, valamint a gyógyszer koncentrációjának ellenőrzéséhez a vérben. Ettől a koncentrációtól függően az orvos módosíthatja az adagot. Lehetséges mellékhatások: hasmenés, fokozott fertőzésveszély, vérszegénység, erős fáradtságérzés, májfunkció romlás. A legtöbb esetben a Topotecan-t naponta egyszer, ugyanabban az időben kell bevenni. Az adagot a kezelőorvos határozza meg.
• A ciszplatin egy kemoterápiás szer, a platina analógja. A kezelés során kötelező a vérkép, a vese- és májműködés rendszeres ellenőrzése, a nagy mennyiségű folyadékbevitel, a diurézis, valamint a vér mikroelem-összetételének ellenőrzése. A ciszplatin beadás hosszú távú következményei közé tartozik: halláskárosodás annak elvesztéséig, a nemi fejlődés gátlása, vesebetegségek, perifériás neuropátia vagy másodlagos rák kialakulása. A ciszplatin mellett hányáscsillapítókat, valamint magnézium-, kálium-, kalcium- és foszforkészítményeket is felírnak. Az adagokat és az adagolás időtartamát egyénileg határozzák meg.
• A vinkrisztin egy gyakori daganatellenes gyógyszer, amely szövetkárosodást válthat ki mind kontaktussal, mind intravénás beadással. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a hasi és az állkapocs fájdalma, a székrekedés, az izomfájdalom és -gyengeség, a kezek és lábak parézise és paresztéziája, valamint csont- és ízületi fájdalom. A távoli hatások közé tartozik a perifériás neuropátia. A Vincristine kezelés nem kombinálható a grapefruit és a belőle készült gyümölcslé használatával. Ezenkívül az orvos hashajtó gyógyszert is felírhat, amelyet a kemoterápia teljes időtartama alatt kell bevenni.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozást nemcsak a neuroblasztóma eltávolítására írják elő, hanem a szövettani diagnózis megerősítésére és a sokkfagyasztó módszerrel történő bioanyag beszerzésére is a későbbi biomolekuláris vizsgálathoz. Ezenkívül a műtét során az orvos meghatározza a patológia stádiumát, annak elterjedtsége alapján: figyelembe veszi a középvonalon túli tágulást, a nyirokrendszer elváltozását stb. A retroperitoneális neuroblasztóma teljes reszekciójára csak akkor gondolunk, ha a műtéti szövődmények kockázata minimális. Fontos, hogy a sebész kerülje a csonkítási technikákat, beleértve az izomreszekciót, nefrektómiát, vastagbélszakaszok eltávolítását, amelyek rövid bél szindrómát válthatnak ki.

A komplex technikákkal végzett nagyszabású beavatkozások csak életveszélyes állapotok esetén célszerűek, mint például összenyomott idegtörzsek, elzáródott légutak vagy nagy erek esetén. Az ilyen beavatkozások szükségességét orvosi konzuli vizsgálja felül.

Ha a retroperitoneális neuroblasztóma összenyomja a cerebrospinalis struktúrákat, a kemoterápia előnyös.

A műtét korábbi kemoterápia után sikeresebb, mivel a tokszakadás kockázata jelentősen csökken. Optimális 4-6 kemoterápiás blokk elvégzése. A legtöbb esetben nincs szükség a neoplazma radikális teljes kivágására: bizonyos mennyiségben visszamaradt daganatszövet megengedett.

A sugárterápiás kúra után a műtétet bonyolíthatja fibrózis megjelenése a patológiás fókusz területén, amelyet sugárzás vált ki. A sikeres reszekció ugyanakkor segít a besugárzott mező csökkentésében, vagy a sugárterhelés teljes elkerülésében. Ennek alapján minden műtétet el kell végezni a sugárkezelés előtt.[4]

Megelőzés

A mai napig nincs konkrét megelőzés. A szakemberek továbbra is aktívan kutatják a patológiát és keresik a korai diagnózis módjait.

Ugyanakkor az orvosok azt javasolják a nőknek, hogy a terhesség előtt tegyenek intézkedéseket a magzat normális fejlődésének biztosítása és a koraszülés megelőzése érdekében. A kismamát előzetesen ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelni kell.

Egyéb ajánlások között:

• A várandós nőnek a lehető legkorábban jelentkeznie kell a várandós klinikán – különösen akkor, ha a kórelőzményében koraszülés, spontán vetélés vagy abortusz szerepel.
• Nem kívánatos kis időtartamot engedélyezni a terhességek között: az ajánlott intervallum legalább hat hónap.
• A kismama étkezzen jól és változatosan, igyon elegendő vizet, kerülje az érzelmi túlterhelést. A depresszió, a stressz, a neurózis stb. Negatívan járulnak hozzá mind a nő, mind a magzat egészségéhez.
• A terhesség alatt fontos a magzat fejlődésének rendszeres ultrahangos monitorozása.
• A koraszülés nagy kockázata esetén egy nőt szükségszerűen kórházba kell helyezni a kórházban, ahol megelőző intézkedéseket hajtanak végre a terhesség megőrzésére.

Ha a leendő szülők egészségesek, és maga a terhesség kóros rendellenességek nélkül zajlik, a retroperitoneális neuroblasztóma kialakulása a gyermekben valószínűtlenné válik.

Előrejelzés

A retroperitoneális neuroblasztóma kimenetele számos tényezőtől függ, mint például:

• Minél fiatalabb a baba életkora a neuroblasztóma kimutatásakor, annál jobb és kedvezőbb a prognózis;
• A neoplazma sajátos jellemzői, mint például a szövettani jellemzők, a gének változásai, valamint a sejtosztódás és -növekedés sebessége, fontosak;
• A kedvező kimenetel megkérdőjelezhető, ha rákos sejtek terjednek a nyirokrendszerbe vagy más szervekbe;
• a nehezen elérhető és inoperábilis neuroblasztómák rossz prognózisúak;
• fontos, hogy a daganat helye pozitív választ adjon a terápiára;
• A pozitív eredmény a metasztázisok hiányát és a betegség kiújulását jelenti.[5]

Túlélési arány

Összességében a betegek túlélési arányát körülbelül 1:2-re becsülik (49-54%).

A gyermekek túlélése stádiumonként a következő:

• Az I. Szakasz akár 99-100%.
• II. Szakasz - akár 94%.
• III. Szakasz - 57-67% (átlagosan körülbelül 60%).
• IV. Stádium - körülbelül 15% (az esetek csaknem 75%-ában az 1 évesnél fiatalabb IV S stádiumú gyermekek túlélik).

Az egy évnél fiatalabb csecsemőknél észlelt retroperitoneális neuroblasztóma sokkal nagyobb esélyekkel rendelkezik a kedvező kimenetelre. Az idősebb korban és a fejlődés későbbi szakaszában talált daganatok prognózisa rosszabb. A recidíva kialakulásának valószínűsége 5-50%, a beteg kockázati kategóriájától függően. Öt évvel a betegség gyógyulása után a daganat kiújulásának kockázata drámaian csökken.