A retroperitoneum neuroblasztóma.

A neuroblastómák differenciálatlan rákfókuszok, amelyek a szimpatikus NS csíra idegsejtjeiből alakulnak ki. A retroperitoneum neuroblastómáját a gyermekkori gyakorlatban a leggyakoribb extrakraniális ráknak tekintik, és a teljes gyermekkori onkopatológiai populáció 14% -ában fordul elő. A probléma veleszületett, és gyakran különféle fejlődési rendellenességek kíséri. A betegséget általában 2 és öt év közötti időszakban észlelik, ritkábban - serdülőkorig. A kezelés túlnyomórészt műtéti. [1]

Járványtan

A retroperitoneális neuroblastoma kizárólag gyermekkori rák. Csak néhány ismert esetben diagnosztizálták a daganatot 13-14 évesnél idősebb betegeknél. A patológia az összes gyermekkori rák kb. 14% -ánál fordul elő.

A neuroblastoma ismert, hogy a 15 év alatti millió millióból nyolc gyermeknél fordul elő. Ugyanakkor minden második beteg két év alatti gyermek. Sajnos, amikor a betegség tünetei megjelennek, a betegek 70% -a már áttételt. A neuroblastómában diagnosztizált betegek több mint 90% -a hat év alatti gyermek.

A tumor folyamat leggyakoribb lokalizációja:

• Az esetek kb. 70% -a - retroperitoneális tér, a mellékvese és a szimpatikus NS ganglionok agyi rétegeinek sérüléseivel;
• Körülbelül 20% hátsó mediastinum;
• Sokkal ritkábban - a fej és a nyak, a presacral régió.

A metasztázis elsősorban a regionális vagy távoli nyirokcsomók, a csontvelő, a csont és a máj, a bőr, a bőr sokkal ritkábban fordul elő - a központi idegrendszer és a légzőszervek között.

Okoz Retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblastoma képződés elsődleges okai sok kérdést vetnek fel. Ismert, hogy a daganat a szimpatikus NS éretlen sejtjeinek rosszindulatú degenerációjának hátterében kezdődik. Az orvosok úgy vélik, hogy a csíra idegsejtek normál fejlődésének hibái még a csecsemő bejutása előtt fordulnak elő. A patológia fejlődhet a kromoszóma változásának és/vagy génmutációjának pillanatától kezdve.

A tudósok különféle genetikai rendellenességeket találtak a tumorsejtekben. Ezek a rendellenességek sokszínűek, jelezve, hogy lehetetlen elkülöníteni a gén anyagának sajátos változásait, amelyeket minden beteg csecsemőben látnának. Valószínűleg a neuroblastoma képződése gén és epigenetikus transzformációk sorozatának eredményeként fordul elő. Azt is figyelembe kell venni, hogy a legtöbb betegnél a daganatnak semmi köze sincs az örökletes patológiákhoz.

Csak egyes esetekben a betegség több generációt érint, neuroblastoma vagy hasonló típusú rosszindulatú daganatokként nyilvánul meg. A statisztikák szerint az ilyen esetek nem haladják meg az 1-2%-ot. A betegek egy részén a daganat képződése a szindrómáknak köszönhető. Különösen a Hirschprung-kórról, az Undine szindrómáról (veleszületett központi hypoventilation szindróma) beszélhetünk.

A legtöbb csecsemőben azonban a rák kialakulása továbbra is spontán mutációkkal vagy más genomiális rendellenességekkel jár, amelyek befolyásolják a szomatikus sejtek örökletes anyagát. A terhesség alatti dohányzáshoz fűződő kapcsolat, bizonyos gyógyszerek szedése és más külső befolyások nem minden esetben megfigyelhetők, tehát ez a kérdés még mindig a kutatási szakaszban van.

Kockázati tényezők

A betegség kockázata körülbelül minden gyermeknél megegyezik. A tudósok nem nyújtanak pontos információkat erről, mivel a retroperitoneális neuroblastoma még mindig aktív vizsgálat alatt áll. Valószínűleg bizonyos krónikus fertőző betegségek, például az emberi immunhiány vírus, az Epstein-Barr vírus és a malária kockázati tényezők lehetnek. Ezek a tényezők különösen elterjedtek az alacsony és közepes jövedelmű országokban.

Ennek ellenére az esetek túlnyomó többségében a neuroblastoma spontán módon fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. Egyes betegekben kapcsolat van a genetikai rendellenességekkel.

Van egy elmélete, amely szerint a tényezők egész csoportjának negatív befolyása van, amelyeket feltételesen "szülői" -nek hívnak. Ez a csoport magában foglalja:

• Ionizáló sugárterhelés az anyának terhesség alatt;
• A peszticidekkel terhelt élelmiszerek fogyasztása egy terhes nő;
• Dohányzás (beleértve a vízipipa);
• Kábítószer-függőség, alkoholos italok és diuretikumok túlzott felhasználása a terhesség alatt.

Más kockázati tényezők szintén hozzájárulnak a retroperitoneális neuroblastoma esetleges fejlődéséhez:

• Koraszülött, a csecsemő koraszülése;
• A segített reproduktív technológiák használata.

A fenti tényezők közül az utolsó jelenleg nincs tudományos megerősítés, és az "elméleti feltételezések" kategóriájához tartozik.

Pathogenezis

A retroperitoneális neuroblastoma patogenetikus mechanizmusa nem érthető jól. Van olyan információ, hogy a daganat a csecsemő születésének idején nem volt ideje érezni, hogy a csecsemő idegsejtjeiből származjon. Az ilyen éretlen sejtek jelenléte a korai csecsemőkben nem mindig befolyásolja a neuroblastoma előfordulását. Ezeknek a struktúráknak az újszülött és három hónapos korú csecsemőkben való jelenléte elfogadható. Ezen idő után a neuroblasztok "érett" és továbbra is normálisan működnek, de ha a patológia fejlődik, akkor továbbra is megosztják, hozzájárulva a neuroblastoma képződéséhez.

A betegség fő kiindulópontja a sejtmutációk, amelyek bizonyos provokáló tényezők hatására megjelennek: pontos tulajdonságaik még nem ismertek. A tudósok szerint a tumorigenezis, a növekedési hibák és a veleszületett immunhiány kockázata között van összefüggés. Az esetek kb. 1,5% -ában a retroperitoneális neuroblastoma örökletes, autoszomális domináns módon terjed. Az örökletes patológiát elsősorban egy korai kezdet jellemzi (a csúcsképet 6-8 hónapos korban észleljük), és egyszerre több rosszindulatú elem kialakulása.

Ha a patognómikus genetikai rendellenességről, a retroperitoneális neuroblastoma esetében beszélünk, akkor az az első kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. Minden harmadik betegnél a DNS-példányok számának növekedését és az N-Myc-onkogén expresszióját észleljük a rosszindulatú struktúrákban. Ebben a helyzetben a betegség prognózisa különösen kedvezőtlennek tekinthető, amely a fókusz gyors kibővítésével és a folyamatban lévő kemoterápiával szembeni rezisztenciájával jár.

A mikroszkópos vizsgálat során gömb alakú kis szerkezeteket derít fel, sötét festett maggal. A tumorszövet bőséges a meszesedésekkel és a vérzések területeivel. [2]

Tünetek Retroperitoneális neuroblasztóma.

A legtöbb retroperitoneális neuroblastómában szenvedő csecsemő hosszú ideig teljesen tünetmentes. A daganatot véletlenül észlelik egy megelőző orvosi vizsgálat során, vagy egy röntgen vagy ultrahangvizsgálat során, amelyet más indikációkra rendeltek. Leggyakrabban a tüneteket csak a gyors tumornövekedés vagy metasztázis stádiumában ismerik el.

A betegség klinikai képe változatos, és a daganat fókuszának méretétől és a metasztázisok jelenlététől függ. Időnként a neoplazma akár tapintható. Sok gyermek vizuálisan észrevesz egy erősen puffadt hasot, vagy sajátos hasi duzzanatot. Lehetnek olyan nem specifikus jelek, mint a fájdalom és a hasi nehézség érzése, a gyakori székrekedés, amelyet hasmenés követ. A húgyúti szervek tömörítésével lehetséges a húgyúti sztrájk, és a gerinchez közelebbi patológiás fókusz lokalizálásával a gerinccsatorna felé történő csírázása lehetséges. Ennek eredményeként a csecsemőnek neurológiai tünetei vannak fájdalom, parézis és részleges bénulás formájában.

Valamivel ritkábban a hormonális egyensúlyhiány következtében a csecsemők gyors tumornövekedésének háttere ellen növeli a vérnyomást, gyakran zavarja a hasmenést.

A metasztázisok csontrendszerbe történő terjedését (a végtagok hosszú tubuláris csontjai, a koponya és a szemcsontok) csontfájdalom kíséri. Az idősebb gyerekek sétálásakor kezdenek lágyulni, és a kisgyermekek nem hajlandóak állni vagy járni. A csontvelő súlyos károsodása a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia kialakulásával ismeri magát. A gyermek immunitása súlyosan károsodik, és a vérzés gyakran fordul elő.

A retroperitoneum neuroblastoma gyermekeknél

A retroperitoneális zónában vannak néhány szerv és egy fejlett érrendszeri hálózat is. Konkrétan ezek magukban foglalják a mellékveséket és a veséket, a húgycsontot és a hasnyálmirigyet, a vastagbél és a duodenum, a vena cava és az aorta hasi része, a vér és a nyirok erek. A neuroblastoma fejlődésével az egyénre gyakorolt kockázatok maximálisak, főleg mivel ez a daganat elsősorban csecsemőkben és kisgyermekekben jelentkezik.

A legtöbb esetben a neoplazmát csecsemőknél észlelik, mielőtt elérik a kettőt, és néha a probléma a magzati ultrahang során észlelhető.

Gyakrabban a retroperitoneális neuroblastoma fejlődése kezdődik a mellékvesékben. A tumor folyamat gyorsan előrehalad, áttéteket terjeszt, és a csecsemőknél gyakran hamarosan ugyanolyan gyorsan visszatér. Bizonyos esetekben a neuroblastoma sejtek spontán "érését" figyelik meg, ami ganglioneurómává alakul.

A gyermekgyógyászat első riasztó jele a has kiejtett megnövekedése, amely fájdalmat és hasi kellemetlenséget okoz. A daganat sűrűje, amelyet nehéz kiszorítani.

Ahogy a patológiás folyamat terjed, a dyspnea és a köhögés előfordul, a nyelés megnehezül, és a mellkas torzul. Ha a cerebrospinális csatornát érinti, akkor az alsó végtagok paresthesiái, az általános gyengeség, a részleges bénulás, a bél és a húgyúti rendszer károsodott funkciója. Az érrendszeri hálózat tömörítésének hátterében az ödéma jelenik meg. Ha a daganat a májba terjed, akkor a szerv kibővül, és amikor a bőrt érinti, akkor a foltos vöröses-kék fókuszok jelennek meg rajtuk.

Az egy év alatti betegeknek sokkal nagyobb esélyük van kedvező eredményre. A prognózis szignifikánsan rosszabb, ha a gyermeknek retroperitoneális daganata alakul ki.

Jelek, hogy a szülőknek figyelniük kell:

• A csecsemő fokozott fáradtsága, ésszerűtlen gyengeség, sápadt bőr, sötét körök megjelenése a szem közelében;
• Stabil láz a fertőzés jelei nélkül, fokozott izzadás;
• Megnövekedett nyirokcsomók (intraabdominális, inguinalis);
• Stabil hasi puffadás;
• A székrekedés és a hasmenés váltakozása, a hasi fájdalom, mint a kólika;
• Gyenge étvágy, alkalmi hányinger, alsó súly;
• Csontfájdalom.

Ezek a tünetek nem mindig jelzik a retroperitoneális neuroblastoma jelenlétét a csecsemőben. Az ilyen megnyilvánulások gyakran más, viszonylag kevésbé veszélyes betegségek következményei. Ha azonban a fenti jeleket észlelik, akkor még jobb, ha konzultálunk egy orvossal, és megtudja a betegség pontos okát. Ez lehetővé teszi az időben történő kezelést és javítja a patológia kimenetelét.

Szakaszai

A topográfiai szakaszok összhangban állnak az INSS kritériumaival:

1. Neuroblastoma lokalizált, legfeljebb 50 mm-ig a leginkább kibővített területen. A nyirokrendszert nem érinti. Nincs metasztázis.
2. Egyetlen neuroblastoma, legalább 50 mm és legfeljebb 100 mm a leginkább kibővített területen. A nyirokrendszert nem érinti. Nincs távoli metasztázis.
3. Magányos neuroblastoma, 50 mm vagy több mint 100 mm daganat. A regionális nyirokcsomók metasztázisokat tartalmazhatnak. Nincs távoli metasztázis.
4. A, B és S alkategóriákkal rendelkezik.

• A IV-A stádiumot a daganatok jelenléte, az egyetlen retroperitoneális neuroblastoma jelenléte jellemzi, mint 50 mm vagy meghaladja a 100 mm-et, a regionális nyirokcsomókba történő metasztázisok hiányával vagy metasztázisok jelenlétével, és nincs távoli metasztázis (a nyirok elváltozása nem lehet azonosítani).
• A IV-B stádium azt jelzi, hogy a szinkron növekedés többszinkron daganatainak jelenléte, a regionális nyirokcsomókban való metasztázisok hiányában vagy jelenléte, távoli metasztázisok hiányával vagy jelenlétével (nem lehetett meghatározni).
• A IV-S stádium jellemző a korai csecsemőkre, és sugallja a neuroblastoma spontán öngyógyulását, annak invonációját, ideértve a daganat elérte a kellően nagy méretet és áttéteket.

Komplikációk és következmények

A retroperitoneum neuroblastoma mindig másképp folytatódik. A pályájának variánsai sok tényezőtől függnek, de különösen a kedvezőtlen következményeket figyeljük meg a neoplazma korai, késleltetett kimutatása esetén. Sajnos gyakran előfordul, hogy a betegséget akkor észlelik, amikor már elterjedt a közeli struktúrákba és a nyirokrendszerbe, vagy akár a távoli szervekbe. Vannak azonban ismert variánsok is, amelyek pozitív bioklinikai pályával rendelkeznek: például a csecsemőknél a neuroblastoma hajlamos a spontán érésre a jóindulatú képződéshez (differenciálódás) és a spontán eltűnéshez.

Másfél évesnél idősebb gyermekeknél a neuroblastómák általában gyorsan haladnak, és akadálytalanul terjednek a testben - a vér és a nyirokrendszerek révén. A metasztázisok kimutathatók:

• Az idő 90% -a a csontvelőben;
• 60% a csontokban;
• 20% távoli nyirokcsomókban;
• 17% a májban;
• Ritkábban az agyban, a bőrben és a tüdőben.

Néhány neuroblastómás részben érett, több és kevésbé rosszindulatú struktúrák kialakulásával. Az ilyen daganatokat ganglioneuroblastómáknak nevezik. Bővítésük viszonylag lassú, ellentétben a tisztán rosszindulatú daganatokkal. A teljesen érett daganatot ganglioneuromának hívják.

Ha a spontán regresszióról beszélünk, akkor ez gyakran a korai életkorú csecsemőknél fordul elő. Ugyanakkor a retroperitoneális neuroblastómát gyakran csak a máj metasztázisának szakaszában detektálják. Eleinte az ilyen áttétes fókuszok gyorsan növekednek, sőt még a közeli szervek nyomását is kezdik el, és a lánya fókuszának száma valódi veszélyt jelent. Egy idő után azonban ezek a fókuszok spontán módon összeomlanak (néha alacsony dózisú kemoterápia hatása alatt).

A spontán involúciót elsősorban a 4. stádiumú csecsemőknél látják, de az I-III. Stádiumú neuroblastómában szenvedő idősebb gyermekeknél is előfordulhatnak. [3]

Diagnostics Retroperitoneális neuroblasztóma.

A retroperitoneális neuroblastoma onComarkerei a katecholamin metabolitok (vanillimindal és homovanillsav) a plazmában és a húgyúti folyadékban (optimális technika) és a neuron-specifikus enolázban. Az LDH és a ferritin szintet szintén határozott kockázati paraméterként vizsgálják, bár emelkedésük és thrombocytopenia nem tükrözik a betegség specifitását.

A medullary struktúrák állapotának felmérése érdekében medullary punkciót, majd ezt követő morfológiai és immunhisztokémiai elemzéseket vagy valós idejű polimeráz-lánc reakciót végeznek. A punkciót az iliac csont szárnyai hátsó és elülső gerinceibe hajtják végre.

Kötelezőnek tekintik:

• Szövettani vizsgálat;
• Molekuláris genetikai diagnózis;
• Valamint instrumentális képalkotó technikák.

Instrumentális diagnosztikát írnak elő az elsődleges daganatok fókuszának és a közeli nyirokcsomók vizsgálatához. Erre a célra ultrahang, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás (ha lehetséges, három előrejelzéssel, kontraszt injekció nélkül és) előírja).

A kezdeti diagnózisnak feltétlenül a kontraszt MRI-vel kell kezdődnie. A máj metasztázisának gyanúja esetén célzott ultrahangot hajtanak végre.

A meta-jodin-benzil-guanidint specifikus szcintigráfiai oncomarkernek tekintik. Ha vannak metasztázis jelei, akkor a technietium szcintigráfiát végezzük.

Egyéb kiegészítő diagnosztikai eljárások a következők:

• Echokardiogram;
• Vese ultrahang;
• Kolonoszkópia.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist elsősorban a korai gyermekkorra jellemző más embrionális daganatokkal kell elvégezni, ideértve a következőket is:

• Primitív rabdomiosarcoma-val;
• Ewing szarkóma;
• Limfoblasztikus limfóma;
• Akut leukémia (metasztatikus léziókkal a csontvelőben);
• Néha nephroblastoma és központi idegrendszer onkopatológiával.

Kezelés Retroperitoneális neuroblasztóma.

A kezelési taktikát a beteg életkorától, az adott neuroblastoma jellemzőitől és a patológia stádiumától függően határozzák meg. Az ezekről a tényezőkkel kapcsolatos információknak köszönhetően fel lehet értékelni a kockázatot és kidolgozni a kezelési rendet.

A fő terápiás taktikát tekintik:

• Felügyeleti taktika.
• Operatív kezelés.
• Kemoterápia.
• Masszív kemoterápia az őssejtek védelmével.
• Sugárkezelés.
• Immunterápia.

A megfigyelő taktikákat csak alacsony kockázatú csecsemőknél használják: a neoplazma regresszióját izolált, bár ritka esetekben írják le.

Ha nincsenek ellenjavallatok, műtétet hajtanak végre, ami sok esetben garantálja a rákos struktúrák teljes eltávolítását. Ha vannak metasztázisok, ez a megközelítés sokkal bonyolultabb, és további módszereket igényel.

A kemoterápiát tekintik a neuroblastoma kiküszöbölésének fő módja, különösen a magas közbenső kockázatú betegek esetében. A kemoterápia megsemmisíti a rosszindulatú sejteket, blokkolja a megosztásukat és a növekedést. Ezenkívül műtét után kemoterápiát adnak a maradék tumor részecskék eltávolítására és a neuroblastoma újbóli növekedésének megakadályozására.

Az őssejt-transzplantációval végzett masszív kemoterápiát metasztatikus elváltozások esetén jelölik. Az őssejteket a betegtől vesszük és menti a további transzplantációhoz. A nagy dózisú kezelés után a kemoprevenciós gyógyszerekkel a beteget őssejtekkel ültetik át, így védve a masszív kemoterápiától.

A sugárterápiát más terápiák támogatásaként és kiegészítéseként adják meg.

Immunterápia - Monoklonális antitestekkel történő kezelés - magában foglalja a rosszindulatú sejtekhez kapcsolódó speciális fehérjék alkalmazását. Ennek eredményeként a tumorszerkezeteket felismerik és megsemmisítik.

Gyógyszerek

A kemoterápia részeként használt kemoterápiás gyógyszerek a következők:

• A karboplatin egy platina analóg, amely lelassítja és blokkolja a rosszindulatú daganatok növekedését. Használható a ciszplatin intoleranciájában szenvedő betegeknél. A karboplatin-kezelés viszont képes súlyos allergiás reakciók és túlérzékenységi állapotok kiváltására. Egyéb mellékhatások: émelygés, vérzés, vese rendellenességek, halláskárosodás, nőkben - a havi ciklus hibás működése. Az adagolást és a felhasználási gyakoriságot a résztvevő orvos külön-külön állapítja meg.
• A ciklofoszfamidot mind a kemoterápia részeként használják, mind a betegek előkészítésére a hematopoietikus őssejt-transzplantációhoz. A ciklofoszfamiddal történő kezelés gyakran negatívan befolyásolja a húgy rendszer működését. A szövődmények elkerülése érdekében a gyógyszer szedését nagy mennyiségű folyadék felhasználásával, valamint a Mesna megelőző gyógyszer használatával kell kombinálni. Ezenkívül rendszeres vizeletvizsgálatra van szükség a kezelés során. Egyéb valószínűleg mellékhatások: a körömlemezek színezése, hajhullás, égő érzés a vizelés során. A gyógyszert szigorúan egyidejűleg üres gyomorra szedik, a kapszulák rágása és összetörése nélkül. Az adagolás egyéni.
• A doxorubicin tumorellenes gyógyszer a retroperitoneális neuroblastoma komplex terápiájához. Súlyos kockázata van a szív aktivitásának, ezért a kezelést egy kardiológusnak rendszeresen figyelemmel kell kísérnie. A már meglévő szívbetegségekkel a doxorubicint nem írják elő! Egyéb mellékhatások között: A vizelet színének változása, a fekély megjelenése a szájban, a hajhullás. Az adagot szigorúan külön-külön határozzuk meg.
• Etopozidot - a komplex kemoterápia részeként használják. A kezelés és az adag a neuroblastoma jellemzőitől, a csecsemő életkorától és a kezelőorvos által választott beadási módszertől függ. A legvalószínűbb oldalsó tünetek: alacsonyabb vérnyomás, károsodott májfunkció, hajhullás. Az etopoziddal történő kezelés során a grapefruit és a grapefruit italokat nem szabad fogyasztani.
• A Topotecan egy tumorellenes kezelőszer, amelynek során a betegnek rendszeresen figyelemmel kell kísérnie a vérparamétereket a vese és a máj működésének felmérése és a gyógyszer koncentrációjának ellenőrzése érdekében. Ezt a koncentrációtól függően az orvos beállíthatja az adagot. Lehetséges mellékhatások: hasmenés, fokozott fertőzés kockázata, vérszegénység, erős fáradtság érzése, a májfunkció romlása. A legtöbb esetben a topotekánt naponta egyszer veszik igénybe. Az adagot a résztvevő orvos határozza meg.
• A ciszplatin kemoterápiás szer, a platina analógja. A kezelés során kötelező a vérszám, a vese és a máj működésének rendszeres ellenőrzése, a nagy mennyiségű folyadék, a kontroll diurezis, valamint a vér mikroelementális összetételének figyelemmel kísérése. A ciszplatin beadásának hosszú távú következményei között: halláskárosodás a veszteségig, a szexuális fejlődés gátlásáig, a vese rendellenességek, a perifériás neuropathia vagy a másodlagos rák kialakulásáig. A ciszplatinnal is előírt antiemetikumok, valamint magnézium, kálium, kalcium, foszfor előkészítése. Az adagok adagjait és időtartamát külön-külön határozzuk meg.
• A vinkristin egy gyakori daganatellenes gyógyszer, amely mind érintkezéssel, mind az IV beadással képes szöveti károsodást okozhat. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a hasi és állkapocsfájdalom, a székrekedés, az izomfájdalom és a gyengeség, a kezek és a lábak paresthesia, valamint a csont és az ízületi fájdalom. A távoli hatások közé tartozik a perifériás neuropathia. A vinkristinnel történő kezelés nem kombinálható a grapefruit és a gyümölcslé használatával. Ezenkívül az orvos előírhat egy hashajtó gyógyszert, amelyet a kemoterápia teljes időszakában kell szedni.

Műtéti kezelés

A műtéti beavatkozást nemcsak a neuroblastoma eltávolítására írják elő, hanem a szövettani diagnózis megerősítésére és a biológiai anyagok elérésére a sokkfagyasztási módszer alkalmazásával a későbbi biomolekuláris vizsgálathoz. Ezenkívül a műtét során az orvos meghatározza a patológia szakaszát, annak prevalenciája alapján: a középvonalon túli terjeszkedés, a nyirokrendszer lézióját stb. Figyelembe veszik. A retroperitoneális neuroblastoma teljes reszekciójáról csak akkor gondolkodunk, ha a műtéti szövődmények kockázata minimalizálódik. Fontos, hogy a sebész elkerülje a megcsonkítási technikákat, ideértve az izom-reszekciókat, a nephrektómát, a vastagbél-szegmensek eltávolítását, amelyek rövid bél szindrómát válthatnak ki.

A komplex technikákkal rendelkező nagyszabású beavatkozások csak életveszélyes állapotok esetén megfelelőek, például sűrített idegtájú betegek, blokkolt légutak vagy nagy erek esetén. Az ilyen beavatkozások szükségességét egy orvosi konzulium vizsgálja felül.

Ha a retroperitoneális neuroblastoma összenyomja a cerebrospinális struktúrákat, akkor a kemoterápia előnyös.

A műtét sikeresebb a korábbi kemoterápia után, mivel a kapszula-törés kockázata jelentősen csökken. Optimális a 4-6 kemoterápiás blokk végrehajtása. A legtöbb esetben nincs szükség a neoplazma radikális teljes kivágására: a maradék tumorszövet bizonyos mennyiségben megengedett.

A sugárterápia után a műtétet bonyolíthatja a fibrózis megjelenése a patológiás fókusz területén, amelyet a sugárzás provokált. Ugyanakkor a sikeres reszekció segít csökkenteni a besugárzott mezőt, vagy a sugárterhelés elkerülését. Ennek alapján minden műtétet a sugárkezelés előtt kell elvégezni. [4]

Megelőzés

A mai napig nincs konkrét megelőzés. A szakemberek továbbra is aktívan kutatják a patológiát és a korai diagnózis módjait keresik.

Ugyanakkor az orvosok azt javasolják, hogy a nők a terhesség előtt intézkedjenek a magzati normális fejlődés biztosítása és a koraszülés megelőzése érdekében. Meg kell vizsgálni a várandós anyát, és szükség esetén előzetesen kezelni kell.

Egyéb ajánlások között:

• A terhes nőnek a lehető leghamarabb regisztrálnia kell az anatómiai klinikán - és különösen, ha korábban koraszülés, spontán abortusz vagy abortusz van.
• Nemkívánatos, hogy a terhességek között kis időtartamot hagyjon: az ajánlott intervallum legalább hat hónap.
• A várandós anyának jó és változatos étrendet kell ennie, elegendő vizet kell inni, kerülnie az érzelmi túlterhelést. A depresszió, a stressz, a neurózis stb. Negatív hozzájárulást nyújt mind a nő, mind a magzat egészségéhez.
• Fontos, hogy a magzati fejlődés rendszeres ultrahangellenőrzése legyen a terhesség alatt.
• A korai szülés magas kockázatával egy nőt szükségszerűen kórházba kerül a kórházban, ahol a terhesség megőrzésére irányuló megelőző intézkedéseket hajtják végre.

Ha a jövőbeli szülők egészségesek, és maga a terhesség patológiás rendellenességek nélkül, akkor valószínűtlenné válik a retroperitoneális neuroblastoma fejlődése.

Előrejelzés

A retroperitoneális neuroblastoma eredménye számos tényezőtől függ, például:

• Minél fiatalabb a csecsemő életkora a neuroblastoma detektálásakor, annál jobb és kedvezőbb a prognózis;
• Fontosak a daganatok specifikus tulajdonságai, például a szövettani tulajdonságok, a gének változásai, valamint a sejtosztódás és a növekedés aránya;
• A kedvező eredmény megkérdőjelezhető, ha a rákos sejtek elterjednek-e a nyirokrendszerben vagy más szervekben;
• A nehezen elérhető és nem működő neuroblastómák rossz prognózissal rendelkeznek;
• Fontos a daganat helyének pozitív reakciója a terápiára;
• A pozitív eredmény azt jelenti, hogy nincs mind a metasztázis, mind a betegség megismétlődése. [5]

Túlélési arány

Összességében a betegek túlélési aránya becslések szerint körülbelül 1: 2 (49% - 54%).

A gyermekek túlélése a színpad szerint a következő:

• Az I. szakasz legfeljebb 99-100%.
• II. Szakasz - legfeljebb 94%.
• III. Szakasz - 57–67% (átlagosan körülbelül 60%).
• IV. Szakasz - Körülbelül 15% (a IV. Stádiumú gyermekek, akiknél fiatalabb IV. Szakaszban van, az esetek csaknem 75% -ánál maradnak fenn).

A retroperitoneális neuroblastoma, amelyet egy évnél fiatalabb csecsemőknél találtak, sokkal nagyobb esélye van kedvező eredményre. Az idősebb korban és a későbbi szakaszban talált daganatok rosszabb prognózissal rendelkeznek. A visszatérés kialakulásának valószínűsége 5-50%, a beteg kockázati kategóriájától függően. Öt évvel a betegség gyógyulása után a daganatok megismétlődésének kockázata drámai módon csökken.