A felszálló aortaív aneurizmája

A felszálló aortaív aneurizmáját az aorta ív alakú részének (a nagy vérkeringési kör fő artériája) falának kóros lokális kiterjedése és kidudorodása alapján diagnosztizálják, amely a szív bal kamrájából felfelé haladva zárt. A szív külső héjának üregében (pericardium).[1]

Járványtan

A statisztikák szerint a mellkasi aorta aneurizmák teszik ki az edény falának lokalizált kidudorodásának csaknem egyharmadát; az összes mellkasi aneurizma kb. 60%-a a felszálló aortában fordul elő, prevalenciája 100 ezerből 8-10 ember. Leggyakrabban 50 és 60 év között diagnosztizálják őket.

A Marfan-szindrómás betegek akár 80%-ánál aneurizma vagy tágulás jelentkezik a felszálló aorta és annak íve területén. Azonban még a szindróma hiányában is a mellkasi aorta aneurizmák legalább 20%-a genetikailag meghatározottnak tekinthető.[2]

Okoz Felszálló aortaív aneurizmák

A felszálló aorta aneurizmái (amely a sinotubularis csomóponttól a brachiocephalicus artéria eredetéig terjed) és felszálló íve (amely a légcső előtt és a légcsőtől és a nyelőcsőtől balra fut, tartalmazza a brachiocephalic artéria eredetét és az ágakat a fej és a nyak artériáiba) a mellkasi aorta aneurizma egyik altípusa .

Az aneurizma kialakulásának fő oka a lokalizációtól függetlenül az érfal gyengülése az érfal megnyúlásával és az ér lumenének kiszélesedésével (dilatáció), ami 50%-kal, de akár másfél-kétszeresére is növelheti az artéria átmérőjét ( legfeljebb 5 cm vagy több).

Az aneurizma kialakulása a következőkhöz vezethet:

• Érelmeszesedés ;
• Az aorta gyulladása - aortitis , beleértve a kezeletlen szifiliszt;
• az aorta arteritis granulomatosus gyulladása vagy Takayasu-szindróma , valamint Horton-kór vagy óriássejtes arteritis ;
• autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Behçet-kór ) és veleszületett betegségek, amelyek az érfalak kötőszövetét érinthetik - genetikai arteriopathiák Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan szindrómákban.

Az ilyen lokalizációjú aneurizma fertőző etiológiája is lehetséges a bakteremia miatt: olyan anaerob Gram-negatív baktériumok jelenléte a vérben, mint a Salmonella spp., Staphylococcus spp. és Clostridium spp.

Az aortaív aneurizmái lehetnek fusiformok (orsó alakú) vagy saccularisak (tasak alakúak). A fúziós formákat gyakrabban a kötőszöveti rendellenességek okozzák, különösen genetikai betegségekben. Néha az ilyen aneurizmák meszesednek. Az aortaív zsák aneurizma, amely az aorta kerületének egy korlátozott részét érinti, a legtöbb betegnél érelmeszesedéssel jár.[3]

További információkért lásd. - Aneurizmák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Kockázati tényezők

A szakértők szerint maga az aorta hajlamos az aneurizmák kialakulására, amit ennek az érnek az alakja és az aorta sinusok jelenléte magyaráz - a Valsalva szinuszok, amelyek falai nem rendelkeznek középső réteggel (tunica media) és ezért vékonyabb, mint az artéria fala.[4]

A felszálló aortaív aneurizma kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• 55-60 év feletti életkor;
• dohányzó;
• hasi elhízás és a lipidanyagcserével kapcsolatos hiperkoleszterinémia (emelkedett vérkoleszterinszint);
• artériás magas vérnyomás és szív- és érrendszeri betegségek;
• a családban előfordult aorta aneurizma, azaz genetikai hajlam az aorta aneurizma betegségére. Úgy gondolják, hogy az aorta aneurizmában szenvedő személy legközelebbi hozzátartozóinál legalább 10-szer nagyobb a kockázata annak kialakulásának;
• kötőszöveti diszplázia ;
• szív- vagy aortabillentyű defektus (a harmadik tájékoztató hiánya);
• az aortaív anomáliájának jelenléte, különösen a jobb közös nyaki artéria rossz elhelyezkedése; subclavia artéria aberráció; bullosus aortaív - a brachiocephalic artériák (szubklavia, bal csigolya és közös nyaki artériák) közös ága.

Pathogenezis

Az érfalban fellépő, annak gyengüléséhez, kidudorodásához vezető kóros folyamatok mechanizmusát vizsgálva a kutatók arra a következtetésre jutottak: a kiváltó tényezők hatására bekövetkező szerkezeti változások először a belső (tunica intima) és a középső (tunica media) héjat, ill. Rétegei a falnak, majd a külső héj - adventitia.

Így a kötőszövet (a két szövettípus között bazális membránnal) megtámasztott endothelrétegből (endothelsejtekből) álló intima a szubendoteliálisan ható gyulladásos mediátorokra adott reakció következtében károsodni kezd: a. Számos citokinek, endoteliális adhéziós molekulák és növekedési faktorok. Például aktiválja az extracelluláris mátrix lebomlását azáltal, hogy fokozza a plazminogén aktivátorok termelését és a mátrix metalloproteinázok (MMP-k) - transzformáló növekedési faktor béta-1 (TGF-B1) felszabadulását.

Idővel a rostokból (elasztin és kollagén), simaizomsejtekből és kötőszöveti mátrixból álló közeg bekapcsolódik a folyamatba. Ez a burok teszi ki az érfal (beleértve az aortát is) vastagságának mintegy 80%-át, és szerkezeti komponenseinek proteolitikus lebomlása - a rugalmas rostok elpusztulása, glikozaminoglikánok lerakódása a mátrixban és a fal elvékonyodása. Az aneurizma kialakulásának patogeneziséhez kapcsolódik.

Ezenkívül időskori ateroszklerózisban és artériás magas vérnyomásban az érfal áthatoló fekélyesedése következtében az érfal nyúlása, az intravaszkuláris lumen helyi kitágulása és a fal egy részének kidudorodása az aortában a szisztolés során megnövekedett vérnyomás hatására. Ezt viszont az ateroszklerotikus plakkok képződése okozza - a mediális mátrix sejtmagjainak elvesztésével és az érburok bazális membránjainak elasztikus lemezeinek degenerációjával.[5]

Tünetek Felszálló aortaív aneurizmák

A felszálló aortaív kisebb aneurizmái többnyire tünetmentesek, az első jelek az érfal kidudorodó részének megnagyobbodásakor jelentkeznek.

A tünetek általában nagyobb aneurizmánál jelentkeznek, és a környező struktúrák (légcső, hörgők, nyelőcső) összenyomódása következtében nyilvánulhatnak meg a következő formában: hangrekedtség; zihálás és/vagy köhögés; légszomj; dysphagia (nyelési nehézség); mellkasi vagy felső háti fájdalom.[6]

Komplikációk és következmények

Az aorta patológiája felszálló részének és ívének aneurizmái formájában komplikációkat okozhat, és olyan következményekhez vezethet, mint:

• Aorta dissecting aneurizma ;
• a nyirokfolyadék felhalmozódása a pleurális üregben (chylothorax);
• az érfal meszesedése;
• trombusképződés a saccularis aneurizmán belül, amely elmozduláskor perifériás trombózist (tromboembóliás szövődményeket) okoz.[7]

Minél nagyobb az aneurizma, annál nagyobb a szakadás kockázata. A megrepedt aortaív aneurizma súlyos belső vérzéshez vezethet, ami életveszélyes következményekkel jár. Bővebben - Szakadt mellkasi és hasi aorta aneurizma: túlélési esélyek, kezelés

Diagnostics Felszálló aortaív aneurizmák

Műszeres diagnózis szükséges a felszálló aortaív aneurizmájának kimutatásához:

• mellkas röntgen;
• mellkasi CT-vizsgálat;
• transthoracalis echokardiográfia ;
• Aorta ultrahang ;
• CT angiográfia koszorúerek és aorta;
• Mágneses rezonancia angiográfia mellkasi erek.

A betegek vérvizsgálatot (általános, biokémiai, immunenzimatikus), általános vizeletvizsgálatot végeznek.[8]

Differenciáldiagnózist végeznek a kóros mediastinalis tömegek, az intramurális aorta hematóma és az aorta disszekció, valamint a Commerell-diverticulum formájában jelentkező aortaív-anomália kizárására.

Kezelés Felszálló aortaív aneurizmák

Az aortaív aneurizmák esetében a kezelés a mérettől, a növekedési ütemtől és a kiváltó októl függ. Az 5 cm-nél kisebb aneurizmák általában nem igényelnek azonnali műtétet, kivéve, ha a betegnek további kockázati tényezői vannak (aneurizmák a családjában, kötőszöveti betegség és aortabillentyű betegség).

Általában az alfa2-adrenoreceptor agonisták csoportjába tartozó hipotenzív gyógyszereket , azaz alfa-adrenolitikus gyógyszereket írnak fel a vérnyomás szabályozására. Az aneurizma méretét időszakos képalkotó vizsgálatokkal (röntgen, ultrahang, CT) követjük nyomon.

Nagy (5-5,5 cm-nél nagyobb) vagy gyorsan növekvő aneurizma esetén műtéti kezelés szükséges, akár nyílt műtéttel (érdudor eltávolítása és graft varrása), akár ér endovaszkuláris plasztikájával (ér behelyezése). Stent az aneurizmában). További információkért lásd: Artériás aneurizmák sebészete

Amikor egy aneurizma felszakad, vészhelyzetben műtétet végeznek.[9]

Megelőzés

A felszálló aortaív aneurizma kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az orvosok a testsúly, a vérnyomás és a vér koleszterinszintjének szabályozását, valamint az egészséges táplálkozást javasolják, ne éljen vissza alkohollal és ne dohányozzon.

Előrejelzés

Tekintettel ennek a patológiának a multifaktoriális jellegére, valamint lehetséges következményeire és szövődményeire, nehéz megjósolni a betegség kimenetelét. A felszálló aortaív aneurizmái végzetesek lehetnek a delaminációra vagy szakadásra való hajlam miatt.[10]

Külföldi szakemberek adatai szerint tervezett műtéti beavatkozás után az esetek közel 80%-ában a túlélési arány 10 év körüli, de akut, kezeletlen aortadisszekcióban a két napon belüli letális kimenetel eléri az esetek 50%-át. A rupturált aneurizma miatti sürgősségi műtéteknél a halálozási arány 15-26%.