A pitvari septum aneurizma

A pitvari septum aneurizma (septum interatrile) a szív felső kamráit - a bal és a jobb pitvart - elválasztó izomrostos fal rendellenes saccularis kidudorodását jelenti.

Járványtan

A pitvari septum aneurizma előfordulási gyakoriságát a gyermekpopulációban 1%-ra, a felnőtteknél pedig 1-2%-ra becsülik. A klinikai statisztikák azonban azt mutatják, hogy ez az általános populáció 1-2,5%-ánál véletlenszerű lelet.

Az esetek 60%-ában a pitvari sövény aneurizma szívhibákkal jár, a felnőtt betegek 30%-ában pedig izolált szerkezeti hiba.[1]

Okoz Pitvari septum aneurizmák

In most cases, an atrial septal aneurysm appears as a congenital malformation of the atrial septum foramen primum, arising from a disruption in the formation of its primary layer (from mesenchyme of endocardial origin), as well as in atrial septal defect in the form of an open oval window in the heart (between the atria). Such atrial septal aneurysm in children is most often observed in combination with other congenital heart defects, congenital atrial septal aneurysm is also noted in genetically determined syndromes (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

A kötőszövet szindrómás patológiái esetén az újszülöttnél pitvari septum aneurizma lehet. Ezenkívül a méhen belüli fejlődés során a placenta keringésének sajátosságait figyelembe véve a magzatban is lehetséges.

Felnőttkori pitvari septum aneurizma előfordulhat a fossa ovale-t vagy a teljes septumot érintő elsődleges rendellenességként, vagy izolált anomáliaként. Gyakran kombinálják a szív egyéb szerkezeti anomáliáival is.

Ezen túlmenően, a pitvarok közötti kóros sövénydudorodás okai aorta regurgitációval , artériás magas vérnyomással, szívkoszorúér-betegséggel és infarktussal (pitvari trombusok jelenlétében) társulnak.

Ezenkívül a septális aneurizma kialakulása másodlagos lehet a biventricularis (mindkét kamrát érintő) szívelégtelenség miatt , amely szubpulmonális szűkülettel - a pulmonalis billentyű alatti tüdőartéria szűkületével - alakul ki.[2]

És ilyen esetekben a pitvari septum aneurizma vérzés nélkül képződik, ami azt jelenti, hogy a páciensnek nincs olyan ovális ablaka, amelyen keresztül interatrialis bypass történhet. És egyes adatok szerint a vérfolyás hiányát a diagnosztizált pitvari septális aneurizmában szenvedő betegek 25-40% -ánál figyelik meg.[3]

Kockázati tényezők

A septum interatriale aneurizma kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• Bal kamra hipertrófia ;
• a szív jobb oldalának hipopláziája (kamra, pitvar);
• veleszületett tricuspidalis billentyű anomália ;
• anomáliák a fő artériák veleszületett transzpozíciója formájában ;
• aorta szűkület a szív hemodinamikájának károsodásával;
• Reumás mitralis szűkület ;
• Elsődleges vénás sinus defektus a vér söntésével a szisztémás keringésből a kis keringésbe, ami kóros pulmonalis vénás visszatéréssel jár (a pulmonalis vénás csomópont veleszületett anomáliája).

A koraszülötteknél kétszer nagyobb a pitvari septum aneurizma kockázata, mint a koraszülötteknél.[4]

Pathogenezis

A négykamrás emberi szív méhen belüli fejlődése több, különböző embrionális eredetű mezenchimális szövetet érintő, átalakuláson áteső komplex folyamat, amelyet számos expresszálódó gén szabályoz (köztük a TGF-β - a transzformáló növekedési faktor receptor génje, a transzkripciós faktorok génjei TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 stb.). A válaszfalak és a szelepek morfogenezise hasonlóan összetett.

A pitvari sövény kidudorodásának mechanizmusa a kötőszövetet érintő genetikai mutációk, azaz az intercelluláris mátrix rostos fehérjéinek (kollagén és elasztin) termelődésének zavaraiból eredő gyengülésének tulajdonítható, ami csökkenti a septum interatriale szilárdságát és rugalmasságát. A szeptum gyengülése magyarázza kiemelkedésének kialakulását és ovális nyílás formájában jelentkező hibák jelenlétét.

Amint azt a vizsgálatok kimutatták, az aneurizmák patogenezise ebben a lokalizációban a jobb és bal pitvar véráramlási nyomásának jelentős különbségéből adódik: A jobb pitvarban megnövekedett nyomás az interatrialis septum egészének vagy egy részének prolapsusához (kidudorodásához) vezet. A bal pitvarban, és megnövekedett véráramlási nyomás esetén a bal pitvarban - a fal kidudorodásához a szív jobb felső kamrájába. És minél nagyobb az intrapitvari nyomásgradiens, annál nagyobb az aneurizma.

A szakemberek még a pitvari sövényszövet veleszületett szerkezeti gyengeségében szenvedő újszülötteknél is meghatározó tényezőnek tartják a tartós hemodinamikai rendellenességek jelenlétét az aneurizma kialakulásában.

A dudor mérete gyermekeknél átlagosan 4,5-5 mm, míg felnőtteknél 8 mm-től 15 mm-ig vagy annál nagyobb.[5]

Tünetek Pitvari septum aneurizmák

Gyakran előfordul, hogy egy kis pitvari septum aneurizma klinikailag tünetmentes. De megnagyobbodása esetén az első jelek általános rossz közérzettel, nehézlégzéssel és tachycardiával nyilvánulhatnak meg a fizikai erőfeszítés során.

Olyan tünetek is jelentkezhetnek, mint a fokozott fáradtság; szapora vagy szabálytalan szívverés; és a lábak, lábfejek vagy a test hasi területének duzzanata.[6]

A pitvari septum aneurizma típusait a nemzetközi osztályozás szerint megkülönböztetik a szív-légzési ciklus alatti mozgásának irányától függően:

• 1R típusú pitvari septalis aneurizmát határoznak meg, ha a dudor csak a jobb pitvarban található;
• A 2L típusú aneurizma a bal pitvar kidudorodását jelenti;
• 3RL típusú - amikor az aneurizma nagyobb része a jobb pitvarba, a kisebb része pedig a bal pitvarba dudorodik;
• 4LR típus - ha az aneurizma maximális kimozdulása a bal pitvarra irányul, kevesebb kimozdulással a jobb pitvarba;
• Az 5-ös típusú aneurizmát a két pitvartól egyenlő távolságra lévő kétoldali dudorként határozzák meg.

Olvassa el még - Akut és krónikus szívaneurizmák: kamrai, septális, infarktus utáni, veleszületett

Komplikációk és következmények

A pitvari septalis aneurizma megzavarja a szívműködést, szövődményei és következményei pedig a falrögök kialakulásának kockázatával, a perifériás artériás embólia megnövekedett előfordulásával, valamint az átmeneti ischaemiás rohamok vagy stroke valószínűségével járnak együtt – a véráramlás potenciálisan életveszélyes blokkolásával. Az agy.

Abban az aneurizmában, amelyben a vér balról jobbra halad, a nyomás a jobb pitvarban és a kis keringési körben növekszik, ami végül a jobb kamra megnagyobbodásához vezet paroxizmális pitvarfibrillációval és pitvarfibrillációval, valamint jobb oldali szív- és pulmonális hipertrófiával. Magas vérnyomás .

Amikor a nyomás a jobb pitvarban kezdetben megemelkedik, a vér jobbról balra ömlik, végül krónikus szívelégtelenséghez vezet.[7]

Diagnostics Pitvari septum aneurizmák

A diagnózis a betegek teljes anamnézisével, családi anamnézisével és fizikális vizsgálatával kezdődik.

Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, beleértve a klinikai vérvizsgálatokat és a vérlemezkeszámot, a májenzim-teszteket és a vizeletvizsgálatot.

A műszeres diagnosztika magában foglalja a mellkas röntgen, EKG, szív ultrahang - transzthoracalis echokardiográfiát , CT angiográfiát és egyéb műszeres szívvizsgálatokat .

Differenciáldiagnózist végzünk pitvari sövényhematómával, myxomával, echinococcus cisztával, szívfejlődési rendellenességekkel és daganatokkal, szívkoszorúér anomáliákkal stb.

Lásd - Aneurizmák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Kezelés Pitvari septum aneurizmák

Tünetmentes aneurizmák esetén vagy szövődmények hiányában a fő kezelés konzervatív, a betegek szoros megfigyelésével.

Újszülötteknél - normál hemodinamikával - 1-1,5 éves korig az interatrialis nyílás spontán bezáródása következik be, és a pitvarok közötti falkidudorodások többsége evolúciós.

Milyen gyógyszereket alkalmaznak a tünetekkel járó pitvari septum aneurizmában szenvedő betegek orvosi kezelésében?

Először is a β-adrenoblokkoló csoport antiaritmiás gyógyszereit írják fel, amelyek közé tartozik a Nebivolol vagy a Nebicor , a Metoprolol, az Amiodaron és más aritmiás gyógyszerek .

A vérrögképződés elkerülése érdekében antikoagulánsokat vagy antiaggregánsokat használnak, azaz olyan gyógyszereket, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést, beleértve az aszpirint is.

Súlyos artériás magas vérnyomás esetén magas vérnyomású tablettát szed , szívelégtelenség megelőzésére, korrekciójára pedig szívelégtelenség megelőzési és korrekciós gyógyszert ír fel az orvos .

Ha szükséges, az aneurizma etiológiájától, méretétől, a tünetek intenzitásától és a szövődmények kockázatától függően sebészeti kezelést végeznek különböző technikákkal. Ezek közé tartozik nemcsak a dudor reszekciója varrással vagy a defektus lezárása perikardiális tapasszal nyílt műtétnél (a szisztémás trombózis veszélye esetén előnyben részesített módszer), hanem a pitvari sövény helyreállítása graftokkal vagy az elzárókkal történő megerősítés.

Olvassa el még - Aneurizma kezelés

Megelőzés

Mivel a legtöbb esetben a pitvari sövény aneurizma hibáinak és veleszületett szívhibáinak a következménye, kialakulása nem akadályozható meg.

Előrejelzés

A pitvari septális aneurizma prognózisának függőségét minden egyes beteg esetében a kialakulásának oka és a szövődmények jelenléte határozza meg, különösen a legsúlyosabb - a stroke.