Vestibularis ataxia

A mozgáskoordináció károsodása és a testhelyzet fenntartásának képtelensége gyakran társul a vesztibuláris rendszer egy vagy másik szintű patológiájához. A vestibularis ataxia abban nyilvánul meg, hogy a beteg instabil állva vagy ülve, és különösen járás közben. A probléma szisztémás szédülésben, nystagmusban is megnyilvánul. A beteget gyakran zavarja az émelygés (néha - akár hányásig), autonóm rendellenességek. Ezenkívül a vestibularis ataxia kialakulásának kiváltó okának tünetei vannak, amelyekre a fő terápiás intézkedések irányulnak.[1]

Vestibularis ataxia szindróma.

A test térbeli orientációja az emberi testben a vestibularis analizátornak köszönhetően megmarad, amely a törzs és a végtagok helyzetének és mozgási tevékenységének felméréséért felelős, valamint segít értelmezni a gravitációs erőt. A vesztibuláris rendszer a belső fül labirintusos mechanizmusában lokalizált speciális szőrsejteknek köszönhetően reagál a testhelyzet bármilyen változására . Ezekből a struktúrákból az idegrezgések áthaladnak a vesztibuláris idegen: ez és a hallóideg a nyolcadik agyidegek párjának része. További jelek a medulla oblongata vestibularis magjaihoz mennek . Ott szintetizálódik az információ, kialakul a válasz, amely a motoros aktivitás további szabályozását biztosítja. A vestibularis magokból a szabályozó idegrezgések a központi idegrendszer számos részébe eljutnak, beleértve a kisagy , autonóm idegrendszerét , a retikuláris képződést, a gerincstruktúrákat, az agykéreget , a szemmotoros magokat. Ennek köszönhetően az izomtónus és a reflexválasz eloszlik az egyensúly fenntartása érdekében. Ha ennek az útnak egy vagy másik szakasza érintett, vestibularis ataxia alakulhat ki. Az ilyen rendellenességek okai eltérőek. [2],[3]

Az ataxia szórványos (a betegek családjában nem fordult elő ataxia, és felnőttkorban manifesztálódik), örökletes (génhiba okozta, és gyermekkorban manifesztálódik) és szerzett (strukturális vagy demielinizációs állapotok, toxicitás, paraneoplasztikus, gyulladásos betegségek miatt) is. ). Vagy fertőzések és autoimmun állapotok). Vagy fertőzések és autoimmun állapotok).[4]

Járványtan

Az "ataxia" kifejezés görögül annyit jelent, mint "céltalan". A dezorganizált, koordinálatlan motoros tevékenység meghatározására szolgál, amely nem kapcsolódik parézishez, izomtónuszavarokhoz vagy heves mozgásokhoz.

A vestibularis ataxia leggyakrabban egyensúlymegtartási zavarokban, járászavarban és helytelen mozgáskoordinációban nyilvánul meg.

Nincs egyértelmű statisztika az ataxiáról, mivel nem önálló nozológiai egységről van szó, hanem csak szindrómáról, vagy tünetegyüttesről van szó.

A vestibularis ataxia leggyakoribb tünete a szisztémás vertigo. Ez a megnyilvánulás a leggyakrabban a neurológushoz (az esetek körülbelül 10% -ában) és az otolaryngológushoz (az esetek körülbelül 4% -ában) történő utalás oka.

A vesztibuláris ataxia az idősek és idősek elesésének és fokozott sérülésének leggyakoribb oka.

Az ataxia általános prevalenciája 26 eset/100 000 gyermek. Az örökletes ataxiák általános prevalenciája 10 eset/100 000 ember. [5]Domináns cerebelláris ataxia 2,7 esetben fordul elő 100 000 emberre, recesszív örökletes cerebelláris ataxia pedig 3,3 esetben 100 000 emberre. [6]A megnövekedett előfordulás azokban az országokban figyelhető meg, ahol gyakori a rokonság. [7]A spinocerebellaris ataxia világszerte előforduló gyakorisága 3-5,6 eset/100 000 ember. [8]A leggyakoribb spinocerebelláris ataxia a 3-as típusú spinocerebelláris ataxia.[9]

Okoz Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kialakulását a vesztibuláris analizátor bármelyik szakaszának károsodása okozza. A legtöbb esetben a szőrsejtek érintettek - például egy olyan gyulladásos reakció folyamatában, mint a labirintitis, amely trauma, fertőzés terjedése a középfül régiójából következik be. Ez utóbbi gyakran előfordul akut középfülgyulladásban, , gennyes , középfülgyulladásban . A szőrsejtek elpusztulhatnak a daganat inváziója vagy az aurikuláris cholesteatoma mérgezése miatt . A Meniere-kórra jellemző a visszatérő vestibularis ataxia .

Egyes esetekben vestibularis ataxia fordul elő, amikor a vesztibuláris ideg érintett. Az ilyen rendellenességnek fertőző, toxikus (ototoxikus), daganatos etiológiája lehet. Gyakran vírusfertőzés (herpesz, influenza, akut légúti vírusfertőzések) következtében vestibularis neuronitis alakul ki .

Az ataxia néha a medulla oblongatában lokalizált vesztibuláris magok károsodásából származik - például ez jellemző a medulla oblongata összenyomódására craniovertebralis anomáliák (platybasia, Chiari anomália, atlanto-asszimiláció), daganatos folyamatok az agytörzsben, encephalitis esetén , a hátsó fossa arachnoiditise, demyelinizáló patológiák (encephalomyelitis, sclerosis multiplex ).

A vestibularis ataxia az agytörzsi krónikus ischaemiás folyamatok egyik jele lehet, amelyet viszont a vertebrobasilaris véráramlás zavara okoz vertebralis artéria szindrómában , atherosclerosisban, magas vérnyomásban, agyi vaszkuláris aneurizmában. Az ataxia kialakulása tranziens ischaemiás rohamra, , hemorrhagiás vagy ischaemiás stroke -ra is jellemző .

A vestibularis ataxia a craniocerebralis trauma gyakori következménye a sérülésnek a vesztibuláris ideg magjaira és végződéseire gyakorolt ​​közvetlen hatása, vagy az ezzel járó keringési zavarok miatt (különösen vaszkuláris poszttraumás görcsről beszélhetünk).[10]

Kockázati tényezők

Vestibularis ataxia gyakran alakul ki encephalitisben, akut encephalomyelitisben, posterior fossa arachnoiditisben és sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Fülsérülések, amelyekben a labirintus megsérül;
• a középfül gyulladásos betegségei, a fertőző folyamat átterjedésével a labirintusba;
• daganatos folyamatok, amelyeket a daganatszövet a hallóstruktúrákba való kihajtása jellemez;
• Meniere-kór;
• vesztibuláris idegek elváltozásai;
• fejsérülések;
• a craniovertebralis zóna elváltozásai (platybasia, Arnold-Chiari anomália, atlasz asszimiláció);
• Ateroszklerotikus elváltozások miatti keringési zavarok, magas vérnyomás, agyi vaszkuláris aneurizmák, vertebralis artéria szindróma.

Vestibularis ataxiát okozhat a belső fülben (a membrán labirintusban) elhelyezkedő szőrsejtek bármilyen elváltozása, valamint a vesztibuláris ideg (VIII pár), a vesztibularis analizátor kérgi központja, az agyban lokalizált mag károsodása vagy összenyomódása. Származik.

Pathogenezis

A vestibularis analizátor felelős az ember térbeli tájékozódásáért, amely képes meghatározni és érzékelni a gravitációs erőt, a testrészek elhelyezkedését és motoros tevékenységének típusát, értelmezni a törzs és a végtagok térbeli mozgását.

A testhelyzet bármely változását a szőrsejtek értékelik, amelyek a hallóanalizátor receptor szakaszának legvékonyabb basilaris filmjén található vestibularis receptor mechanizmusok, amelyek a membrán labirintus elülső zónájában helyezkednek el.

A szőrsejtekből a vestibularis idegen (amely a nyolcadik agyidegpárhoz tartozik) a jelek a beérkező információ értelmezéséért felelős vestibularis magokhoz jutnak.

A motoros reakciók a vestibularis magokból a központi idegrendszer különböző részeibe történő szabályozó idegi jelek szállítása eredményeként valósulnak meg, ami biztosítja az izomtónus megfelelő kiegyensúlyozását és eloszlását a megfelelő reflexválaszoknak köszönhetően.

Ha a vesztibuláris elemzőpálya bármely szegmense érintett vagy sérült, az egyensúly és a motoros koordináció károsodik.

A lézió lokalizációjától függően a jellegzetes leletek a következők:

• Az oldalsó kisagyi elváltozások ugyanazon az oldalon okoznak tüneteket, mint a lézió (ipsilaterális), míg a diffúz elváltozások generalizált tüneteket okoznak.
• A kisagyféltekék elváltozásai végtag ataxiát okoznak.
• A férges elváltozások törzs ataxiát, járást végtagmegőrzéssel okoznak.
• A vestibulo-cerebelláris régió elváltozásai egyensúlyzavarokat, szédülést és járásataxiát okoznak.[11]

Tünetek Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia jelei mind járás (mozgás), mind állás közben megfigyelhetők. Ettől függően megkülönböztetünk dinamikus és statikus ataxiát. A vestibularis ataxia megkülönböztető jellemzője a patológia más típusaitól az, hogy a megnyilvánulások intenzitása függ a fej és a test fordulatától. A probléma súlyosbodik a fej, a test vagy a szem elfordításánál, ezért a betegek igyekeznek elkerülni az ilyen mozgásokat, vagy óvatosan, fokozatosan teszik azokat. A mozgások vizuális megfigyelésével egy kicsit kompenzálható a nem megfelelő vestibularis funkció. Emiatt a csukott szemű beteg kevésbé magabiztos, és az ataxia kifejezettebb.

A vestibularis analizátor általában egyoldalúan érintett. A leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik:

• Remegő járás, az egyik oldalra (a sérülés oldalára) hajló testtel;
• a törzs eltérése az érintett oldalra állva vagy ülve;
• Nem kielégítőek a csukott szemmel járás, valamint a Romberg testtartás tesztjei.

A vestibularis ataxia tipikus első jelei közé tartozik a szisztémás szédülés, a környezet és a törzs forgásának érzete. A szédülés bármely testhelyzetben előfordul, még fekve is. Ennek következtében az alvás megzavarodik, a vestibularis-zsigeri apparátus reagál - hányinger, néha hányás jelentkezik. Idővel autonóm reakciók kapcsolódnak:

• az arc területe sápadt vagy vörös lesz;
• van egyfajta rettegés;
• pulzusszám növekszik;
• a pulzus labilissá válik;
• fokozott izzadás.

A legtöbb betegnek vízszintes nystagmusa van, amely a lézióval ellentétes irányban irányul. Kétoldali nystagmus is előfordulhat. Ha a vestibularis magok érintettek, függőleges nystagmus fordul elő rotációval. Ha a patológia a vestibularis analizátor perifériás részét érinti, a nystagmus növekedése a kezdeti fejfordulatok során (a további nystagmus általában csökken). A craniovertebralis anomáliában szenvedő betegeknél a nystagmus a fej billentésével növekszik.

Szakaszai

Az ataxia a betegség megjelenésének időpontja szerint különbözik:

• Az akut ataxia óráktól napokig tart, és ischaemia vagy hemorrhagiás stroke, gyulladásos folyamatok vagy sclerosis multiplex, vestibularis neuronitis vagy toxikus encephalopathia következménye.
• A szubakut ataxia több hétig tart, és a hátsó koponyaüreg daganatos folyamatai, hypothyreosis és avitaminosis, alkoholizmus stb. Következtében alakul ki.
• A krónikus ataxia hónapokig vagy akár évekig is elhúzódik, ami jellemző a meningiomákra, a craniovertebralis junction defektusokra és a neurodegenerációkra.

Forms

Általában az ataxia a következő típusú patológiákra oszlik:

• szenzoros ataxia (a mélyizom-érzékenység vezetőrendszerének zavara okozza);
• Cerebelláris ataxia (a kisagyi elváltozásokkal összefüggésben);
• Kortikális ataxia (a frontális vagy occipitotemporális kéreg elváltozásait érinti);
• Vestibularis ataxia (a vesztibuláris apparátus egy részének elváltozása okozza).

Közvetlen vestibularis ataxia fordul elő:

• statikus (amikor a beteg álló helyzetben nyilvánul meg);
• dinamikus (a jelek mozgás közben jelentkeznek).

Ezenkívül a vestibularis ataxia lehet egyoldalú (csak a bal vagy a jobb oldal érintett) és kétoldali.

Komplikációk és következmények

A vestibularis ataxiában szenvedő betegek gyakran esnek és megsérülnek. Korán elveszítik munkaképességüket, és nem mindig tudnak megfelelően gondoskodni magukról, például öltözködni, főzni, enni stb.

A vesztibuláris ataxia előrehaladtával a személy kezdetben támasztékkal, mankóval, járólappal vagy babakocsival mozog, de hamarosan állandó segítségre lehet szüksége.

Az ágynyugalom és a nem megfelelő gondozás nyomásfekélyek kialakulásához vezethet.

Egyéb lehetséges szövődmények:

• visszatérő fertőző betegségekre való hajlam, legyengült immunitás;
• krónikus szív- és légzési elégtelenség kialakulása;
• Fogyatékosság.

A kezelés hiánya, a vesztibuláris ataxia kiváltó okának megszüntetésének képtelensége általában a beteg állapotának folyamatos progressziójához és romlásához vezet. Mindazonáltal az időben történő diagnózis, a korszerű kezelési és rehabilitációs módszerek alkalmazása megállíthatja vagy lelassíthatja a kóros folyamatot, és javíthatja a beteg életminőségét.

Diagnostics Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxiát a beteg panaszai és a neurológiai vizsgálat eredményei alapján diagnosztizálják. A diagnózis tisztázása, a kóros folyamat mértékének és típusának meghatározása érdekében műszeres diagnosztikát írnak elő - különösen reoencephalographiát, echo-encephalográfiát, elektroencefalográfiát, az agy számítógépes és mágneses rezonancia képalkotását, valamint röntgenvizsgálatot. Mivel a vestibularis ataxia a központi idegrendszer számos patológiáját kísérheti, fontos, hogy a lehető legkorábban azonosítsák ennek a rendellenességnek a kiváltó okait.

Ataxia esetén a vér- és vizeletvizsgálat nem specifikus, de előírható a szervezet általános állapotának felmérésére, a gyulladásos folyamatok és a vérszegénység kimutatására. Laboratóriumi diagnosztika alkalmazható vegyi, kábítószer- vagy alkoholmérgezés gyanúja esetén, valamint vitaminhiányos állapotok (elsősorban B-vitaminózis) gyanúja esetén.

Egyes betegeknél pajzsmirigyhormon-státusz, HIV, szifilisz, toxoplazmózis, Lyme-kór és anti-Yo antitestek (a Purkinje-sejtek elleni antitestek, amelyek dysarthriához és nystagmushoz vezetnek) vizsgálata javasolt.

Az instrumentális diagnózist általában a következő módszerek képviselik:

• Rheoencephalography (segít általános információkat szerezni az agy véráramlásának minőségéről);
• angiográfia, agyi erek MR angiográfiája (a reoencephalográfia kiegészítéseként);
• echoencephalography (az agy folyadékrendszerének értékelésére szolgál; az echo-EEG változásai volumetrikus neoplazma, például daganat vagy tályog jelenlétére utalnak, ami vestibularis ataxia kialakulásához vezethet);
• elektroencefalográfia (a bioelektromos agyi aktivitás vizsgálatára írják fel);
• számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás (segít a volumetrikus neoplazmák, a demyelinizációs gócok kimutatásában);
• A nyaki gerinc és a koponya röntgenfelvétele (koponya-tebrális defektusok gyanúja esetén írják elő).

A vestibularis apparátus értékelését ataxiában neurológus, ritkábban fül-orr-gégész végzi. A diagnózis magában foglalhatja a vesztibulometriát, az elektronisztagmográfiát, a stabilográfiát, a kalóriavizsgálatot. Ha a betegnél egyidejűleg halláskárosodást is diagnosztizálnak, lehetőség van küszöbaudiometriára, kamratónusvizsgálatra, elektrokochleográfiára, promontóriumi vizsgálatra és így tovább.[12]

Megkülönböztető diagnózis

Az ataxia nem csak a vesztibuláris ataxia. Ez egy olyan szindróma, amely nemcsak a vesztibuláris apparátus, hanem más agyi struktúrák érintettsége esetén is megfigyelhető.

• Érzékszervi ataxia akkor fordul elő, ha mély érzékszervi pályák érintettek, kezdve a perifériás idegektől és a hátsó központi gyrusig. Ezt a rendellenességet sajátos "bélyegző" járás jellemzi: az ember járás közben szélesre teszi a lábát, minden lépés nehéz, nehéz, a sarkon landol. A probléma súlyosbodik, ha a beteg sötétben van, vagy becsukja a szemét, vagy élesen felemeli a fejét. Hamis athetózist észleltek. A patológia gyakran kíséri a poliradikuloneuritist, a gerinc rendellenességeit a hátsó csatornák elváltozásaival.
• A frontális ataxia az elülső lebeny nagy féltekéi kéregének károsodásának és a kisagy afferens kapcsolatának megszakadásának az eredménye. A tünetek nem intenzívek, a beteg tántorog, miközben az elváltozás másik oldalára sétál. A szándékosság, a "kihagyások" feljegyzésre kerülnek.

A vestibularis és a cerebelláris ataxiát különösen nehéz megkülönböztetni szélütésben és mérgezésben szenvedő betegeknél, amikor a tünetek olyan mértékűek, hogy a beteg nem tud járni vagy állni.

• A temporális ataxiát a temporális lebeny kéregének elváltozása okozza: egyúttal a cerebelláris kapcsolatai is érintettek. A temporális ataxia a Schwab triád egyik összetevője. A beteg járás közben tántorog, és áttér az ellenkező oldalra, kihagyja a palpebrális vizsgálatot. Hemiparkinsonizmus a fókuszpont ellentétes oldalán figyelhető meg. Ha Schwab-triádot diagnosztizálnak, az a halántéklebenyben daganatos folyamat jelenlétét jelzi.
• A funkcionális ataxia a hisztérikus neurózis egyik tünete. A járás sajátos és változó, nem olyan, mint a többi ataxia.
• A vegyes ataxia ennek a rendellenességnek több típusának kombinációja - például egyszerre van jelen a cerebelláris és a szenzoros ataxia. Ilyen kombináció figyelhető meg demyelinizáló patológiákban szenvedő betegeknél.

A differenciáldiagnózis során fontos figyelembe venni az ataxia tünetegyüttesét. A gyakorló orvosok felhívják a figyelmet e rendellenesség kezdetleges típusaira, a szindróma átmeneti formáira, amelyekben a klinikai kép hasonló a sclerosis multiplexhez, spasticus paraplegiához, neurális amyotrophiához.

Ha örökletes ataxia gyanúja merül fel, DNS-diagnosztikát írnak elő az ataxiás kórokozó öröklésének valószínűségének meghatározására.

Kezelés Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kezelése a rendellenesség kiváltó okára irányul. Jelenleg nincs kezelés az örökletes ataxiára. Az októl függően, ha az ataxia stroke, mérgező anyagok, hypothyreosis vagy bármilyen módosítható kockázati tényező eredménye, a kezelés az ataxiát okozó konkrét állapotra irányul.[13]

Ha a hallószervekben fertőző folyamatot észlelnek, antibiotikum-terápiát, öblítést, higiéniát, labirintotómiát stb. Ha érrendszeri rendellenességeket észlelnek, gyógyszeres terápiát alkalmaznak, amely javíthatja az agyi vérkeringést. Bonyolult esetekben a craniovertebralis defektusban szenvedő betegek műtéti korrekciót írnak elő. Volumetriás neoplazmák, gyulladásos folyamatok arachnoiditis vagy encephalitis formájában megfelelő komplex kezelést igényelnek.

A vestibularis ataxia okának megszüntetése után tüneti terápia kezdődik. Releváns gyógyszerek, amelyek felgyorsítják az anyagcserét, javítják az idegrendszert:

• Piracetam - napi 30-160 mg / testtömeg-kilogramm adagban, napi kétszeri bevitel gyakoriságával. A kezelés időtartama 1-6 hónap.
• γ-aminovajsav - szájon át, étkezés előtt 0,5-1,25 g naponta háromszor (napi adag - 1,5-3 g).
• Ginkgo biloba - vegyen be tinktúrát 15-20 csepp étkezés előtt, vagy 60-240 mg tablettában. A kezelés időtartamát az orvos határozza meg, és több hónap is lehet.
• B-csoport vitaminok - szájon át vagy injekcióban adva, indikációtól függően.

A leggyorsabb rehabilitáció érdekében terápiás gyakorlatok javasoltak, ideértve a mozgáskoordináció edzését, valamint az izomváz és az egyes izomcsoportok erősítését.[14]

Megelőzés

Az ilyen rendellenességnek, például a vestibularis ataxiának nincs specifikus megelőzése. Az egészség általános megőrzése, és különösen a vesztibuláris apparátus normál állapotának támogatása érdekében erőfeszítéseket kell tenni az akut fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulásának megakadályozására, amelyek károsíthatják ezt a mechanizmust. A megelőzés mindenekelőtt a sinusitis, a középfülgyulladás, a tüdőgyulladás stb. Megelőzésére vonatkozik.

Az alapvető megelőző ajánlások a következők:

• időben forduljon orvoshoz bármilyen fertőző és gyulladásos betegség esetén;
• időben forduljon orvoshoz szédülés esetén;
• a vérnyomásmutatók rendszeres ellenőrzése (különösen a magas vérnyomás és az érrendszeri patológiák kialakulására hajlamos embereknél);
• egészséges életmód vezetése, rossz szokások elkerülése, tápláló étrend minőségi termékekkel stb.

Előrejelzés

A vestibularis ataxia önmagában, szakorvos bevonása nélkül nem gyógyítható. Csak a minőségi diagnózis a patológia kiváltó okának meghatározásával és a megfelelő kezelés további előírásával tudja megszüntetni az elsődleges betegséget és kiegyenlíteni a patológia megnyilvánulásait. A prognózis javítása érdekében fontos az egyénre szabott megközelítés, mivel a vestibularis ataxiának nincs két egyforma esete: a rendellenesség okai és jelei mindig eltérőek.

Gyakran, különösen, ha a patológia elsődleges fókuszát nem lehet azonosítani, rokkantság és munkaképesség elvesztése fordul elő. Egyes esetekben, beleértve az örökletes betegségeket is, a vestibularis ataxia rosszul kezelhető, és megnyilvánulásai gyakran évekig fennállnak. A legoptimistább prognózist a vestibularis neuronitisben szenvedő betegek ataxiája jellemzi: a probléma sikeresen meggyógyult, és nincs visszaesés.

A vestibularis ataxia vizsgálatával kapcsolatos tanulmányok listája

1. Vestibularis ataxia és mérése emberben

   • Szerzők: AR Fregly
   • Kiadás éve: 1975

2. Esettanulmány: Akut vestibularis szindróma és cerebellitis anti-Yo paraneoplasztikus szindrómában

   • Szerzők: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Megjelenés éve: 2022

3. Szemmozgás észak-karolinai autoszomális domináns ataxiában

   • Szerzők: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Megjelenés éve: 1996

4. Általános vestibularis vizsgálat

   • Szerzők: T. Brandt, M. Strupp
   • Megjelenés éve: 2005

5. A vesztibuláris rendellenességek genetikája: patofiziológiai betekintés

   • Szerzők: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Megjelenés éve: 2016

Irodalom

Palchun, VT Fül-orr-gégészet. Országos kézikönyv. Rövid kiadás / Szerk.: VV Т. Palchun. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2012.