Vestibularis ataxia

A károsodott motoros koordináció és a test helyzetének fenntartásának képtelensége gyakran a vestibularis rendszer patológiájához kapcsolódik. A vestibularis ataxia feltárja magát a beteg instabilitásával az álló vagy ülés során, és különösen a gyaloglás során. A problémát a szisztémás vertigo, a nystagmus is nyilvánítja meg. A beteget gyakran zavarja a hányinger (néha - hányásig), autonóm rendellenességek. Ezenkívül vannak a vestibularis ataxia kialakulásának kiváltó okának tünetei, amelyekre a fő terápiás intézkedések irányulnak. [1]

Vestibularis ataxia szindróma.

A test térbeli orientációját az emberi testben a vestibularis analizátornak köszönhetően tartják fenn, amely felelős a csomagtartó és a végtagok helyzetének és motoros hatásainak felméréséért, és segít értelmezni a gravitációs erőt. A vestibularis rendszer reagál a test helyzetének bármilyen változására, köszönhetően a belső fül labirintusos mechanizmusában lokalizált speciális hajsejteknek. Ezekből a szerkezetekből az ideg rezgések áthaladnak a vestibularis idegen: az és a hallóideg a nyolcadik koponya idegek részét képezi. További jelek a Medulla oblongata Vestibularis magjaihoz mennek. Ott az információkat szintetizálják, válasz alakul ki, amely tovább biztosítja a motoros aktivitás további ellenőrzését. A vestibularis magokból a szabályozó ideg oszcillációkat a központi idegrendszer számos részére szállítják, ideértve a cerebellum, autonomikus idegrendszer, retikuláris képződést, a gerincszerkezeteket,. Ennek köszönhetően az izomtónus és a reflex reakció eloszlása van az egyensúly fenntartása érdekében. Ha ennek az útnak az egyik vagy másik szakaszát érinti, akkor a vestibularis ataxia alakulhat ki. Az ilyen rendellenesség okai eltérőek. [2], [3]

Az ataxiát szórványosra is fel lehet osztani (a betegeknek nincs családi kórtörténete ataxia és felnőttkorban nyilvánvaló), örökletes (egy génhibák által okozott és gyermekkorban nyilvánvaló), és megszerzett (szerkezeti vagy demielinizáló állapotok, toxicitás, paraneoplasztikus, gyulladásos betegségek miatt). Vagy fertőzések és autoimmun állapotok). Vagy fertőzések és autoimmun állapotok). [4]

Járványtan

Az "ataxia" kifejezés a görögből "cél nélkül" fordít. A rendezetlen, nem koordinálatlan motoros aktivitás meghatározására használják, amely nem kapcsolódik a parezishez, az izomtónusok rendellenességeihez vagy az erőszakos mozgásokhoz.

A vestibularis ataxiát leggyakrabban az egyensúly visszatartása, a károsodott séta és a nem megfelelő motoros koordináció rendellenességei mutatják be.

Nincsenek egyértelmű statisztikák az ataxiáról, mivel ez nem független nosológiai egység, hanem csak szindróma vagy tüneti komplex.

A vestibularis ataxia leggyakoribb tünete a szisztémás vertigo. Ez a megnyilvánulás az, hogy leggyakrabban a neurológusokhoz (az esetek kb. 10% -a) és az otolaringológusok (az esetek kb. 4% -a) történő beterjesztése.

A vestibularis ataxiát az esések leggyakoribb okának tekintik, és az időskorúak és az időskorúak fokozott sérülése.

Az ataxia általános prevalenciája 26 eset, 100 000 gyermeknél. Az örökletes ataxias általános prevalenciája 10 eset 100 000 emberre. [5] A domináns kisagyi ataxia 2,7 esetben fordul elő 100 000 emberre és recesszív örökletes kisagy ataxia-ban 3,3 esetben 100 000 emberre. [6] A megnövekedett prevalencia azokban az országokban látható, ahol a conanguinitás gyakori. [7] A spinocerebellar ataxia világszerte prevalenciája 3-5,6 eset, 100 000 emberre. [8] A leggyakoribb spinocerebellar ataxia a Spinocerebellar Ataxia 3. típus. [9]

Okoz Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kialakulását a vestibularis analizátor bármely szakaszának károsodása okozza. A legtöbb esetben a szőrsejteket érinti - például olyan gyulladásos reakció folyamatában, mint a labirintitis, amely trauma miatt, a fertőzés terjedése miatt következik be a középfül régióból. Ez utóbbi gyakran fordul elő a akut otitis média, purulent Otitis Media, aeritis. A szőrsejtek meghalhatnak a tumor invázió vagy intoxikáció hátterében az aurikuláris cholesteatoma. A visszatérő vestibularis ataxia jellemző a meniere-kór.

Egyes esetekben a vestibularis ataxia akkor fordul elő, amikor a vestibularis ideg befolyásolja. Egy ilyen rendellenesség fertőző, mérgező (ototoxikus), daganat etiológiája lehet. Gyakran a vírusfertőzés miatt (herpesz, influenza, akut légzőszervi vírusfertőzések) a vestibularis neuronitis kialakul.

Az ataxia néha a medulla oldongata-ban lokalizált vestibularis magok károsodásából származik-például ez jellemző a medulla oblongata kompressziójára craniovertebralis anomáliákban (platybasia, chiari-anomália, atlanto-asszimiláció), a tumor folyamatok az agyszárban, A hátsó fossa, demielinizáló patológiák (encephalomyelitis, sclerosis multiplex ).

A vestibularis ataxia lehet az agytörzs krónikus ischaemiás folyamatainak egyik jele, amelyet viszont a Vertebrobasilar véráramlás rendellenessége okozza a gerinc artériás szindróma Az ataxia kialakulása szintén jellemző a átmeneti ischaemiás támadásra, vérzéses vagy ischaemiás stroke.

A vestibularis ataxia a craniocerebrális trauma általános következménye, amely a károsodás közvetlen hatása miatt a vestibularis ideg magokra és végződéseire, vagy egyidejű keringési rendellenességekre (különösen az érrendszeri poszt-traumás görcsről beszélhetünk). [10]

Kockázati tényezők

A vestibularis ataxia gyakran alakul ki encephalitisben, akut encephalomyelitisben, hátsó fossa arachnoiditisben és sclerosis multiplexben. Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Fülkárosodások, amelyekben a labirintus sérült;
• A középfül gyulladásos betegségei, a fertőző folyamat elterjedésével a labirintusba;
• A tumorsejtek által a hallószerkezetekbe kihajtó tumorsejtek;
• Meniere-kór;
• Vestibularis ideg elváltozások;
• Fejsérülések;
• A craniovertebralis zóna sérülései (Platybasia, Arnold-Chiari-rendellenesség, Atlas asszimiláció);
• Keringési rendellenességek az atheroscleroticus változások, hipertónia, agyi érrendszeri aneurizma, gerinc artériás szindróma miatt.

A vestibularis ataxiát a belső fülben (a membrán labirintus belsejében) elhelyezkedő hajsejtek bármely léziója, valamint a vestibularis ideg (VIII pár), a vestibularis analizátor kortikális központja, a mag, az agyi lokalizációval rendelkező vestibularis idegnek a károsodása vagy kompressziója okozhatja.

Pathogenezis

A vestibularis analizátor felelős az ember térbeli orientációjáért, amely képes meghatározni és érzékelni a testrészek motoros aktivitásának és a motoros aktivitásának típusát és típusát, értelmezve a törzs és a végtagok űrben történő mozgását.

A test helyzetének bármilyen változását a hajsejtek értékelik, amelyek vestibularis receptor mechanizmusok, amelyek a halló analizátor receptor szakaszában a legvékonyabb basilar filmen helyezkednek el, a membrán labirintus elülső zónájában lokalizációval.

A hajsejtekből a jeleket a vestibularis idegen keresztül továbbítják (a nyolcadik koponya idegekhez tartozik) a vestibularis magokhoz, amelyek felelősek a bejövő információk értelmezéséért.

A motoros reakciókat a szabályozó idegjelek szállításának eredményeként valósítják meg a vestibularis magokból a központi idegrendszer különböző részeire, ami biztosítja az izomtónus megfelelő kiegyensúlyozását és eloszlását a megfelelő reflex válaszok miatt.

Ha a vestibularis elemzési út bármely szegmense befolyásolja vagy sérült, akkor az egyensúly és a motor koordinációja romlik.

A sérülés lokalizációjától függően a jellegzetes megállapítások a következők:

• Az oldalsó cerebelláris léziók tüneteket okoznak a lézióval (ipsilateral), míg a diffúz sérülések általános tüneteket okoznak.
• A cerebelláris félgömb sérülései végtag ataxiát okoznak.
• A féregkárosodások csomagtartó ataxiát, végtag-megőrzéssel járó járást okoznak.
• A vestibulo-cerebellar régiók sérülései egyensúlyi rendellenességeket, vertigo-t és járási ataxiát okoznak.

Tünetek Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia jeleit mind a gyaloglás (mozgás), mind az állása esetén megfigyelhető. Ettől függően a dinamikus és statikus ataxia megkülönböztethető. A vestibularis ataxia megkülönböztető jellemzője az ilyen patológia más típusaiból, hogy a manifesztációk intenzitásának a fejét és a testétől való függése. A probléma súlyosbodik a fej, a test vagy a szem elforgatásakor, így a betegek megpróbálják elkerülni az ilyen mozgásokat, vagy fokozatosan, fokozatosan készítik őket. A mozgások vizuális megfigyelésével egy kicsit kompenzálhatjuk a helytelen vestibularis funkciót. Ezért a csukott szemű beteg kevésbé magabiztos, és az ataxia jobban kiáltott.

A vestibularis analizátort általában egyoldalúan érintik. A leggyakoribb megnyilvánulások között szerepel:

• Shaky Gait, a test egy adott oldalra támaszkodik (a lézió oldalára);
• A törzs eltérése az érintett oldalra állva vagy ülve;
• Nem kielégítő tesztek a szemmel csukott szemmel, valamint a Romberg testtartással.

A vestibularis ataxia tipikus első jelei közé tartozik a szisztémás vertigo, a környezet forgási érzése és a törzs. A szédülés bármilyen testhelyzetben fordul elő, akár fekve is. Következésképpen az alvás zavart, a vestibularis-visceralis készülék reagál - hányinger van, néha hányás. Az idő múlásával autonóm reakciók kapcsolódnak:

• Az arcterület sápadt vagy piros színűvé válik;
• Van egyfajta rettegés;
• A pulzus növekszik;
• Az impulzus labilisré válik;
• Megnövekedett izzadás.

A legtöbb beteg vízszintes nystagmussal rendelkezik a sérülés ellenkező irányába. Bilaterális nystagmus is előfordulhat. Ha a vestibularis magokat érintik, akkor függőleges nystagmus jelenik meg a forgással. Ha a patológia befolyásolja a vestibularis analizátor perifériás részét, akkor növekszik a Nystagmus a kezdeti fej fordulásakor (további Nystagmus, általában csökken). CranioverTebrális rendellenességekkel rendelkező betegeknél a nystagmus növekszik a fejdöntéssel.

Szakaszai

Az ataxia megkülönbözteti a rendellenesség kialakulásának idejét:

• Az akut ataxia órákig tart, és ischaemia vagy vérzéses stroke, gyulladásos folyamatok vagy sclerosis multiplex, vestibularis neuronitis vagy toxikus encephalopathia eredményei.
• A szubakut ataxia néhány hétig tart, és a hátsó koponya fossa, hypothyreosis és avitaminózis, alkoholizmus stb. Tumor folyamatainak eredményeként alakul ki.
• A krónikus ataxia hónapokig vagy akár évekig tart, ami jellemző a meningiómákra, a craniovertebralis csomóponti hibákra és a neurodegenerációkra.

Forms

Általánosságban az ataxia fel van osztva az ilyen típusú patológiára:

• Szenzoros ataxia (a mély izomérzékenység vezetőképes rendszerének rendellenessége);
• Cerebelláris ataxia (a cerebelláris léziókkal társítva);
• Kortikális ataxia (magában foglalja a frontális vagy okkitotemporalis kéreg sérüléseit);
• Vestibularis ataxia (a vestibularis készülék egy részének léziója).

Közvetlen vestibularis ataxia történik:

• Statikus (akkor nyilvánul meg, ha a beteg álló helyzetben van);
• Dinamikus (a jelek mozgások során fordulnak elő).

Ezenkívül a vestibularis ataxia egyoldalú lehet (csak a bal vagy a jobb oldalt érinti) és a bilaterális.

Komplikációk és következmények

A vestibularis ataxiában szenvedő betegek gyakran esnek és megsérülnek. Elveszítik a korai munkaképességüket, és nem mindig képesek jól vigyázni magukra, például öltözködés, főzés és étkezés stb.

A vestibularis ataxia előrehaladtával a személy kezdetben támogatást, mankó, sétáló vagy babakocsi használatával jár, de hamarosan állandó segítségre lehet szükség.

Az ágy pihenése és a nem megfelelő gondozás a nyomásfájdalmak kialakulásához vezethet.

Egyéb lehetséges szövődmények:

• Hajlamos a visszatérő fertőző betegségek, gyengült immunitás;
• Krónikus szív- és légzési elégtelenség kialakulása;
• Fogyatékosság.

A kezelés hiánya, a vestibularis ataxia kiváltó okának kiküszöbölésének képtelensége általában folyamatos progresszióhoz és a beteg állapotának romlásához vezet. Ennek ellenére az időbeni diagnózis és a modern kezelési és rehabilitációs módszerek alkalmazása megállíthatja vagy lelassíthatja a kóros folyamatot, és javíthatja a beteg életminőségét.

Diagnostics Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxiát a beteg panaszai és a neurológiai vizsgálat eredményei alapján diagnosztizálják. A diagnózis tisztázása érdekében a patológiás folyamat fokának és típusának meghatározása érdekében az instrumentális diagnosztikát írják elő-különösen a reoencephalográfia, az echo-encephalográfia, az elektroencephalográfia, az agy számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása, valamint a röntgen. Mivel a vestibularis ataxia a központi idegrendszer sok patológiáját kísérheti, fontos, hogy a rendellenesség alapvető okait a lehető leghamarabb azonosítsa.

A vér- és vizeletvizsgálatok az ataxia során nem specifikusak, de felírhatók a test általános állapotának felmérésére, a gyulladásos folyamatok és a vérszegénység kimutatására. Laboratóriumi diagnosztika alkalmazható, ha gyanúja van kémiai, gyógyszer- vagy alkoholmérgezés, valamint a vitaminhiány (elsősorban B avitaminózis) feltételei.

Egyes betegeknek azt jelzik, hogy a pajzsmirigyhormon állapot, a HIV, a szifilisz, a toxoplazmózis, a Lyme-betegség és az anti-YO antitestek (antitestek a purkinje sejtek elleni antitestekhez vezetnek, amelyek diszartria és nystagmus).

Az instrumentális diagnózist általában a következő módszerek képviselik:

• Reoencephalográfia (elősegíti az agyi véráramlás minőségéről);
• Angiográfia, az agyi erek MR angiográfiája (a reoencephalográfia kiegészítéseként);
• Echoencephalográfia (az agyban lévő likőrrendszer felmérésére használják; az Echo-EEG-nél a változások olyan térfogati daganatok, például tumor vagy tályog jelenlétére utalnak, amely a vestibularis ataxia kialakulásához kapcsolódhat);
• Elektroencephalográfia (a bioelektromos agyi aktivitás vizsgálatára írják elő);
• Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás (segít a térfogati daganatok kimutatásához, a demielinizáció fókuszai);
• A nyaki gerinc és a koponya röntgenfelvétele (ha a cranioverTebrális hibákat gyanítják).

A vestibularis készülék értékelését ataxiában egy neurológus végzi, ritkábban otorhinolaringológus. A diagnózis magában foglalhatja a vestibulometriát, az elektronytagmográfiát, a stabilográfiát, a kalória tesztet. Ha a beteget egyszerre diagnosztizálják hallásvesztéssel, akkor lehetséges a küszöbérték audiometria, a kamra hangvizsgálata, az elektrokokleográfia, a hegyvidéki teszt és így tovább. [12]

Megkülönböztető diagnózis

Az ataxia nemcsak vestibularis ataxia. Ez egy olyan szindróma, amelyet nem csak akkor lehet megfigyelni, ha a vestibuláris készüléket érinti, hanem más agyszerkezeteket is.

• A szenzoros ataxia akkor fordul elő, amikor a mély szenzoros utak befolyásolják, a perifériás idegektől kezdve és a hátsó középső gyrussal végződve. Ezt a rendellenességet egy sajátos "bélyegző" járás jellemzi: az ember gyaloglás közben szélesre teszi a lábát, minden lépés nehéz, nehéz, a sarokhoz leszállva. A probléma súlyosbodik, ha a beteg sötétben van, vagy lehunyja a szemét, vagy élesen felemeli a fejét. Hamis athetózist észlelnek. A patológia gyakran kíséri a polirradikuloneuritist, a gerinc rendellenességeket a hátsó csatornák sérüléseivel.
• A frontális ataxia a frontális lebeny nagy féltekéinek kéregének károsodásának és az afperens kapcsolatok megszakításának eredménye a kisagyhoz. A tünetek nem intenzív, a beteg a sérülés ellenkező oldalára sétálva elindul. A szándékosság, a "hiányosságok" megjegyezzük.

A vestibularis és a cerebelláris ataxiát különösen nehéz megkülönböztetni stroke-ban és intoxikációban szenvedő betegekben, amikor a tünetek nagysága olyan, hogy a beteg nem tud járni vagy állni.

• Az időbeli ataxiát az időbeli lebenykéreg léziója okozza: a cerebelláris kapcsolatait egyszerre érinti. Az időbeli ataxia a Schwab triád egyik alkotóeleme. A beteg sétál, miközben sétál, és eltér az ellenkező oldalra, hiányzik a palpebrális teszt elvégzésekor. Megfigyeljük a fókuszpont ellentétes oldalán lévő hemiparkinsonizmust. Ha Schwab triádját diagnosztizálják, ez azt jelzi, hogy van egy daganatos folyamat az időbeli lebenyben.
• A funkcionális ataxia a hisztérikus neurózis egyik tünete. A járás sajátos és változó, nem olyan, mint más típusú ataxia.
• A vegyes ataxia a rendellenesség több típusa kombinációja - például mind a kisagy, mind a szenzoros ataxia egyszerre van jelen. Egy ilyen kombináció megfigyelhető a demielinizáló kóros betegeknél.

A differenciáldiagnosztika során fontos, hogy figyelembe vegyék az ataxia tüneti sokaságát. Az orvosok gyakorlása rámutat arra, hogy a rendellenesség kezdetleges típusai, a szindróma átmeneti formái, amelyekben a klinikai kép hasonló a sclerosis multiplexhez, spasztikus paraplegiahoz, neurális amyotrophyhez.

Ha örökletes ataxiát gyanítanak, akkor a DNS-diagnózist írják elő az ataxikus kórokozó örökölésének valószínűségének meghatározására.

Kezelés Vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kezelése a rendellenesség mögöttes okára irányul. Jelenleg az örökletes ataxia kezelése nincs. Az októl függően, ha az ataxia stroke, toxikus anyagok, hypothyreosis vagy bármilyen módosítható kockázati tényező eredménye, a kezelés az ataxiát okozó specifikus állapotra irányul. [13]

Ha a hallószervekben fertőző folyamatot észlelnek, antibiotikum-terápiát, öblítést, szennyvízkezelést, labirinthotómiát stb. Ha érrendszeri rendellenességeket észlelnek, akkor gyógyszeres terápiát alkalmaznak, amely javíthatja az agyi vérkeringést. Komplex esetekben a craniovertebrális hibákban szenvedő betegeket műtéti korrekciójukat írják elő. A térfogati daganatok, arachnoiditis vagy encephalitis formájában történő gyulladásos folyamatok megfelelő komplex kezelést igényelnek.

Miután a vestibularis ataxia okára hatott, a tüneti terápia megkezdődik. Releváns gyógyszerek, amelyek felgyorsítják az anyagcserét, javítják az idegrendszert:

• Piracetam - napi 30-160 mg-os dózisban, kilogrammonként, napi kétszer a bevitel gyakorisága. A kezelés időtartama 1-6 hónap.
• γ-amino-vajsav - szájon át beadva étkezés előtt napi háromszor (napi adag - 1,5-3 g).
• Ginkgo Biloba-Vegyen be tinktúrát 15-20 csepp étkezés előtt, vagy 60-240 mg tablettákban. A kezelés időtartamát egy orvos határozza meg, és több hónap lehet.
• B-csoport vitaminok - szájon át vagy injekcióval, az indikációtól függően.

A leggyorsabb rehabilitáció érdekében a terápiás gyakorlatot jelzik, ideértve a motoros koordináció kiképzésére és az izomkeret és az egyes izomcsoportok megerősítésére irányuló gyakorlatokat. [14]

Megelőzés

Nincs olyan konkrét megelőzés, mint a vestibularis ataxia. Az egészség fenntartása érdekében általában, és különösen a vestibularis készülék normál állapotának támogatása érdekében az akut fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulásának megakadályozására irányuló erőfeszítéseket kell irányítani, amelyek károsíthatják ezt a mechanizmust. Mindenekelőtt a megelőzés a sinusitis, a otitis közeg, a tüdőgyulladás stb. Gyulladásának megelőzésére vonatkozik.

Az alapvető megelőző ajánlások a következők:

• Időben történő beutalás orvoshoz bármilyen fertőző és gyulladásos betegségek esetén;
• Időbeni konzultáció szédülés esetén;
• A vérnyomás-mutatók rendszeres monitorozása (különösen a hipertónia és az érrendszeri patológiák kialakulására hajlamos embereknél);
• Egészséges életmód vezetése, a rossz szokások elkerülése, a tápláló étrend minőségi termékekkel stb.

Előrejelzés

A vestibularis ataxia önmagában nem gyógyítható meg, az orvosi szakember bevonása nélkül. Csak a minőségi diagnózis a patológia kiváltó okának meghatározásával és a megfelelő kezelés további felírásával kiküszöböli az elsődleges betegséget, és szintje a patológia megnyilvánulásait. A prognózis javítása érdekében fontos az individualizált megközelítés alkalmazása, mivel a vestibularis ataxia két esete nem azonos: a rendellenesség okai és jelei mindig különböznek.

Gyakran, különösen akkor, ha a patológia elsődleges fókuszában nem lehet azonosítani, a fogyatékosság és a munkaképesség elvesztése. Bizonyos esetekben, beleértve az örökletes betegségeket, a vestibularis ataxia rosszul alkalmazható a kezelésre, és megnyilvánulásai sok évig fennmaradnak. A legoptimistabb prognózist az ataxia jellemzi a vestibularis neuronitiszben szenvedő betegek esetében: a probléma sikeresen gyógyul, és nincsenek visszaesések.

A vestibularis ataxia tanulmányozásával kapcsolatos vizsgálatok listája

1. Vestibularis ataxia és annak mérése az emberben

   • Szerzők: A. R. Fregly
   • A kiadás éve: 1975

2. Esettanulmány: Akut vestibularis szindróma és kisagy-yo paraneoplasztikus szindrómában

   • Szerzők: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • A kiadás éve: 2022

3. Szemmotilitás Észak-Karolinában autoszomális domináns ataxia

   • Szerzők: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vesece
   • A kiadás éve: 1996

4. Általános vestibularis tesztelés

   • Szerzők: T. Brandt, M. Strupp
   • A kiadás éve: 2005

5. A vestibularis rendellenességek genetikája: patofiziológiai betekintés

   • Szerzők: L. Froo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • A kiadás éve: 2016

Irodalom

Palchun, V. T. Otorhinolaryngolológia. Nemzeti kézikönyv. Rövid kiadás / Szerkesztette V. V. т. Palchun. - Moszkva: Geotar-Media, 2012.