Csont exostosis

A csontexosztózis (a görög exo szóból, "valami kívülről vagy túlról" és az -osis utótagból, ami az orvostudományban kóros állapotot vagy folyamatot jelent) a csontszövet jóindulatú kinövése, amely kifelé vagy egy meglévő csonton átnyúlik.

Járványtan

A csontdaganatok közül az exostosisok az esetek hozzávetőleg 4-4,5%-át teszik ki.

A jóindulatú csontdaganatok közül a leggyakoribbak, a csontporc exostosisok vagy osteochondromák a lakosság 3%-ánál fordulnak elő, és az esetek 75%-ában magányos tömegek.

A többszörös osteochondroma örökletes többszörös exostosisban fordul elő, amelyek gyakorisága nem haladja meg az egy esetet 50 000 emberre.[1]

Különböző tanulmányok szerint a bukkális exostosisok gyakorisága 0,09% és közel 19% között mozog, és a csont- és porcexosztózisok 5%-a érinti a medencecsontokat.[2]

Okoz Csont exostosis

Az exostosist csontsarkantyúnak és csontosteomának is nevezik . Míg azonban a bármely csontot érintő exostosis egy nem tumoros csontkinövés egy sűrű lamellás csontból, amelynek periosteális rétegeiben általában nincsenek trabekulák (tartógerendák) vagy velőüregek, addig az osteoma jóindulatú csontdaganat, amely túlnyomórészt craniofacialis lokalizációjú (elsősorban az orrmelléküregek), és az azt alkotó csontszövet lehet lamellás és szivacsos - ércsatornákkal, csontvelő- és zsírzárványokkal.

Az exostosis gyakori okai közé tartozik a trauma, a krónikus csontirritáció vagy a csontfejlődés zavara (a veleszületett tökéletlen csontképződésre vezethető vissza). Nem ritka az idiopátiás exostosis, amelynek pontos etiológiája ismeretlen.

Például úgy gondolják, hogy a külső hallójárat exostosisának oka a csontos falak hideg víz és szél általi irritációja; exostosisok a külső hallójárat mediális részén képződnek - a csontos csatorna dobüregének, temporális és mastoid csontjainak varratvonalainál. [3],[4]

Az állkapocscsont exostosisát bukkális csont-exosztózisnak nevezik, és gyakran korai serdülőkorban fordul elő az íny és a mögöttes csontos struktúrák károsodása után (a fogak elzáródása miatt is). [5]Az ínycsont exostosisa egyébként lehetetlen, mivel az íny az alsó állkapocs felső és alveoláris részének alveoláris folyamatának nyálkahártyája, saját laminája pedig laza kötőszövetből áll. Az állkapcsok leggyakoribb exosztózisai a torus mandibularis - a sűrű kérgi csontréteg csomós kiemelkedései a mandibula nyelv melletti felületén (a premolarok és őrlőfogak közelében), valamint a kemény szájpad középvonala mentén kialakuló exostosis - torus palatinus.[6]

A köröm alatti exostosis , amely leggyakrabban a nagylábujjat, a mutató- és a középső ujjat érinti, a körömágy traumájához vagy krónikus fertőzéséhez kapcsolódik.

Ha egy csontkinövést porc borítja, akkor ez egy csont- és porcexostosis, amelyet osteochondromának neveznek, amely az alsó lábszár hosszú csontjain lehet - tibia exostosis (os tibia) és fibula exostosis (os fibula); a lapockákon (scapula) és a medencecsontokon ülőcsont exostosis (os ischii).

A csontok exostosisának okai gyermekeknél

A csontok exostosisa gyermekeknél és az osteochondromák - jóindulatú csontvázdaganatok gyermekeknél - lehet magányos csontnövekedés vagy többszörös (több csonton).

Például csontexostosis gyakran fordul elő olyan törés gyógyulása során, amikor egy csontdarab részleges vagy teljes leválása az izomín-csatlakozás helyén történik, amit az ortopédusok az apofízisek (csontkinövések, amelyekhez az izmok kapcsolódnak) veleszületett gyengeségével magyaráznak.

A jóindulatú csontnövekedés etiológiája a reaktív csontképződésben is megfigyelhető - hiperplasztikus periostealis reakcióban, amelyben új csont képződése következik be a csonthártyát (periosteum) körülvevő károsodásra vagy egyéb ingerekre válaszul, amelynek belső osteogén (csontképző) van. ) réteg.

Az osteochondroma, azaz a combcsont és a tibia epiphysisének (megnagyobbodott végszakaszának) csont és porc exostosisa, valamint a tarsalis csont talus exostosisa örökletes Trevor-betegségben (hemimelic epiphysealis dysplasia vagy tarsoepiphysealis aclasia) alakul ki.[7]

A felsorolt ​​okok között olyan szisztémás patológiák szerepelnek, mint: örökletes pszeudohipoparathyreosis (a célszervek genetikailag meghatározott rezisztenciája a mellékpajzsmirigy hormonnal szemben), infantilis kortikális hyperostosis (Caffey-kór); Gardner-szindróma; Albright örökletes osteodystrophia; szisztémás csontosodó periostosis (Marie-Bemberger szindróma); progresszív csontosodó myositis (Münheimer-kór) stb.

A többszörös csontexosztózis (multiple exostosis szindróma, diaphysealis aklasia vagy örökletes multiplex osteochondroma) egy autoszomális domináns öröklődő rendellenesség, amelyet általában 3-5 éves gyermekeknél diagnosztizálnak. [8]A leggyakrabban érintett terület a térd, és a felső végtagok hosszú csontjain is csontnövekedés tapasztalható: a humerus exostosis (os humerus), a sugár exostosis (os radius) és az ulna exostosis (os ulna). ). A kevésbé gyakori lokalizáció a lapockák, a kezek, a bordák, a csigolyák és a medence.[9]

Az exostosis gyermekeknél és serdülőknél az epifízislemezek (lamina epiphysialis) érése után leáll.

Kockázati tényezők

Az exostosis kockázatát növelő tényezők a következők: trauma; állandó fizikai túlterhelés bizonyos csontváz szegmenseken; öröklődés és szórványos genetikai mutációk, amelyek veleszületett rendellenességekhez és szisztémás csontrendszeri betegségekhez vezetnek; másodlagos hyperparathyreosis (amely az alacsony D-vitamin szint miatt alakul ki); degeneratív-dystrophiás ízületi elváltozások, ízületi gyulladás és osteoarthritis; lábdeformitás cukorbetegségben; és tartászavarok.

Pathogenezis

A csontexosztózis patogenezisét magyarázva a szakértők megjegyzik, hogy a csontszövet túlszaporodása hyperostosisra utal, amelynek kialakulásának különböző mechanizmusai vannak.

Az exostosis kialakulásának egyik mechanizmusa, amelyet Rudolf Virchow javasolt, az epifízislemez (porcos növekedési lemez) hialinporcának elmozdulásával kapcsolatos, ami oldalirányú csontnövekedést okoz a metaphysisből - a csőcsontok epifízislemeze mellett.

Egy másik patogenetikai mechanizmus a csontszövet fő sejtjeinek, az oszteocitáknak a diszfunkcióján alapulhat, amelyek nem képesek mitotikus osztódásra, de aktívan részt vesznek a csontmátrix anyagcseréjében, mivel mechanoszenzoros sejtek. A csontra ható különféle mechanikai erők stimulálhatják az oszteocitákat, ami az intercelluláris folyadék áramlásának megváltozását és a csonttömeg többségét alkotó csont sejtközi anyag (csontmátrix) deformációját eredményezi.

Az oszteociták termelik a sclerostin fehérjét (amelyet a SOST gén kódol), amely gátolja a csontképződést és az intracelluláris jelek átvitelét a csontképző oszteoblasztok és a csontfelszívódásért felelős oszteoklasztok között, ami kulcsfontosságú a csontremodelláció folyamatos folyamatában.

Ezenkívül a sclerostin ellensúlyozza a BMP3 csontmorfogenetikus fehérje – az oszteogenin – aktivitását, amely a béta transzformáló növekedési faktorokhoz (TGF-béta) tartozik; oszteogén differenciálódást indukál és csontképző aktivitást mutat. Ha ezeknek a fehérjéknek a szintézise és fiziológiai aránya zavar, a csontképződés szabályozása is zavart okoz.

A többszörös exostosis szindrómában a patogenezist a heparán-szulfát (valamennyi szövet extracelluláris mátrixának glikoproteinje) bioszintéziséhez szükséges glikoziltranszferáz fehérjéket kódoló EXT1 és EXT2 gének mutációi okozzák. Megállapítást nyert, hogy a heparánszulfát teljes hiánya vagy felhalmozódása, valamint szerkezetében a lánc lerövidülése megzavarja az epifízislemez kondrocitáinak differenciálódási és proliferációs folyamatait, valamint a megfelelő csontnövekedést.[10]

Tünetek Csont exostosis

Az exostosisok bármely csontban előfordulhatnak, és vagy tünetmentesek (és a radiológiai vizsgálat véletlenül észlelhető), vagy - amikor a csont túlnövekedése nyomást gyakorol a perifériás idegekre és erekre - változó intenzitású krónikus fájdalmat okoz.

Alakjuktól, méretüktől és elhelyezkedésüktől függően az exostosis mozgáskorlátozottsághoz és funkcionális károsodáshoz vezet. Például halláscsökkenés figyelhető meg a hallójárat exostosisával. A torus mandibularis formájában kialakuló bukkális exostosis, amely sima csontos csomók sorozata a mandibula arc alveoláris része mentén, olyan tüneteket okoz, mint a rágási, nyelési és artikulációs nehézség; a szomszédos nyálkahártya felületes fekélyesedése léphet fel.

A koponya elülső csontjának exostosisát (os frontale) a homloküreg osteomájaként határozzák meg , amely fájdalomként és nyomásként nyilvánulhat meg a homloküregekben; a szemüregek felső falát alkotó csont okuláris részének kompressziójával a szemgolyók kitüremkedése, látáscsökkenés, szemhéjmozgási problémák jelentkeznek.[11]

A nyakszirtcsont exostosisát (os occipitale) a nyakszirti nyílásnál általában véletlenül észlelik a röntgenfelvételen, bár tünetté válhat a nyak hátsó részén lévő csont fájdalmas duzzanata panaszaival, amelyek fájdalmat okoznak (különösen fekvő helyzetben).

A calcanealis exostosis (os calcaneum) saroksarkantyú vagy Haglund-deformitás, csontos porcos növekedés a sarok hátsó részén, más néven retrocalcanealis exostosis. A fő tünet a "sarkú dudor" és a sarok fájdalma járáskor és nyugalomban. [12]Lásd még - A saroksarkantyúk okai

Fájdalom, bizsergés a láb felső részén és a lábujjakban olyan tünetek, amelyeket a lábközép ék exostosis - lábközépcsont exostosis (osis metatarsus) okozhat, amely a láb felső részén, az ív felett alakul ki. A lábközépcsont-fej exostosise megnyilvánulhat a lábközépcsont-ízületben járás közben fellépő fájdalomban (intenzívebbé válik, amikor a test súlya a láb elülső részébe kerül), reggelente az ízület merevségének érzése; ujjközi neuralgia alakulhat ki, és a csontos kiemelkedés felett kallusz képződhet.

A bokaízület alját alkotó tarsalis csontok egyike, a talus csont exostosisát bokacsont-sarkantyúnak nevezik, amely összenyomhatja a boka környező lágyszöveteit, duzzanatot és fájdalmat okozva a bokaízület elején. Valamint fájdalom, amikor a láb dorzálisan meg van hajlítva.

A tibia exostosis leggyakrabban a proximális sípcsontban lokalizálódik; és a sípcsont peronealis exostosisa is kialakul, főleg a térdízület közelében. Mindkét esetben a közeli idegvégződések összenyomódhatnak, ami fájdalmat, kompressziós neuropátiát, zsibbadást és paresztéziát okozhat; izomdystonia, mozgászavarok és az alsó lábszár csontjainak görbülete van.

A femur osteochondroma vagy a combcsont porcos exostosisa (os femoris), amely a combcsont disztális diaphysisében fordul elő, és a metaphysealis régióba nyúlik, fájdalmat okozhat a térdben az ízület középvonala mentén. Változó intenzitású fájdalmat okoz az exostosis combizmokba való benyomódása és azok deformációja is. Amikor a trochanter minor területén csontos kinövés képződik, az ülő-femorális tér beszűkül, a femoris négyfejű izom megduzzad, fájdalmat érez a csípőízület.[13]

A kéz metacarpalis csontjainak exostosisa (osis metacarpi) egy jól körülhatárolható csontos rendellenesség, széles alappal, amely a lágy szövetekbe nyúlik be és jól tapintható. Jellemző panaszok a fájdalom, az ujjak görbülete, a zsibbadás és a mozgáskorlátozottság.

A medence csípőcsontjának (os ilium) izolált csont- és porcexosztózisa lágyrészduzzanattal és kellemetlen érzéssel nyilvánulhat meg az ágyéki régióban.

A szeméremtest exostosis vagy a szemöldökcsont exostosisa (os pubis), fájdalommentes csonttömeg vagy növekvő fájdalmas csomó az ágyék területén, a húgycső kompresszióját okozhatja vizelési problémákkal (és férfiaknál kellemetlen érzéssel a közösülés során).

A betegek túlnyomó többségénél az örökletes többszörös csontexostosis klinikai tünetei (amely leggyakrabban a hosszú csontok peri-epiphysealis régióiban lokalizálódik) serdülőkoruk elérésekor manifesztálódnak, és a következők: állandó fájdalom vagy zsibbadás az idegek összenyomódása miatt; károsodott keringés; változó végtaghosszak; ín- és izomkárosodás; a felső és alsó végtagok szögletes deformitásai; és korlátozott mozgástartomány az érintett csontokat artikuláló ízületekben.[14]

Komplikációk és következmények

A külső hallójárat exostosisának szövődményei közé tartozik az elzáródás, amely fájdalommal vagy fülzúgással járó visszatérő külső fülgyulladást, valamint vezetőképes halláskárosodást okoz.

Az állkapocscsont exostosisa fokozhatja az ínyvérzést fogmosás közben, és veszélyt jelent a fogágy egészségére a szájhigiénia nehézségei miatt.

A reaktív myositis mellett a bursitis kialakulásával járulékos bursa kialakulása, az osteochondroma negatív következménye, a proximális sípcsont csont- és porcexosztózisa, amely a combhajlító üregbe nyúlik be, a combizom artéria trombózisa és a combizom akut ischaemia. Az alsó végtag.

Ha a lábközépcsont fej vagy a talus exostosis jelen van, akkor a bokaízület elülső ütközési szindróma alakul ki.

A többszörös exostosis szindróma következményei közé tartozik az enyhe növekedési retardáció, a végtag aszimmetriája, az alkar egyik vagy mindkét csontjának görbülete és megrövidülése, a csuklóízület deformitása (Madelung-deformitás), a térd- vagy bokaízület valgus deformitása.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a csontváz érését követően bekövetkező exostosis méretének növekedése a rosszindulatú átalakulás feltételezéséhez vezethet. Egy meglévő osteochondroma rosszindulatú daganata másodlagos periprotetikus osteo- vagy chondrosarcomává a többszörös csontexosztózis legveszélyesebb szövődménye, amely a betegek körülbelül 4%-át érinti.

Diagnostics Csont exostosis

Az exostosis diagnózisa a beteg vizsgálata és csontvizsgálata alapján történik , amelyet a következőkre használnak:

• csontröntgen;
• csontszcintigráfia;
• Csont ultrahang ;
• csontstruktúrák mágneses rezonancia képalkotása (MRI), beleértve az ízületeket is.

A csont túlnövekedésének megjelenítésére szolgáló módszerek a helytől függően változnak, például a fogászatban a maxillofacialis régió panorámás röntgenfelvételét, a fül-orr-gégészetben pedig az otoszkópiát használják.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza: egyszerű vagy aneurizmális csontciszta, eozinofil csontgranuloma, krónikus ostitis, osteomyelitis , deformáló osteodystrophia, különböző lokalizációjú jóindulatú osteoid osteoma, periostealis chondroma, progresszív csontosodó fibrodysplasia, osteosarcoma és osteoblastoma.

Az oszteofiták – az ízületi gyulladás következtében kialakult másodlagos csontos növekedések az ízületek szélein – szintén meg kell különböztetni egymástól.

Kezelés Csont exostosis

A csontexosztózisok etiológiája és szimptomatológiája határozza meg kezelésük taktikáját. Tünetmentes csont- és porcos növekedés esetén terápia nem történik.

A Haglund-féle deformitás (a sarokcsont exostosisa) konzervatív kezelése a következőket foglalja magában: alacsonyabb sarkú cipő viselése, nyitott cipő viselése, ortopéd talpbetét használata a cipőben, fizikoterápia (beleértve a masszázst és az ultrahangterápiát), nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése (NSAID-ok) és más fájdalomcsillapítók. Külső szerek is enyhíthetik a fájdalmat, mint például a Diclofenac vagy a Nimesulide ízületi fájdalomcsillapító kenőcsök.

Néha ezt a csontnövekedést eltávolítják. További információkért lásd. - Gyógyszerek és kezelések saroksarkantyúkra

Nyakcsont exostosis esetén a puha párnák és az érzéstelenítés hatásosak lehetnek; azonban azoknál a betegeknél, akiknél a tünetek nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre és a fizikoterápiára, a csontkinövés műtéti kimetszése javulást eredményez.

Abban az esetben, ha a külső hallójáratot a benne kialakult csontos kinövések szűkítik, azok eltávolítása - osteotómia - indokolt.

Meg kell érteni, hogy a gyógyszeres terápia, beleértve a kortikoszteroid injekciókat is, nem tudja "feloldani" az exostosist, vagy "elválasztani" a csonttól.

Az örökletes többszörös exostosis kezelése magában foglalja a fájdalmat, kényelmetlenséget és mozgáskorlátozottságot okozó csontfejlődési rendellenességek műtéti eltávolítását. Ízületi mobilitás helyreállítására, keringés javítására vagy kozmetikai célokra is elvégezhető.

A distalis tibia, a fibula és a radius elváltozásai esetén az osteochondroma műtéti kimetszését kell elvégezni a megfelelő ízületek deformációjának megelőzése érdekében. Az alsó végtagok és a csukló csontjainak elmozdulásának korrigálása érdekében műtéti beavatkozás, például hemiepiphysiodesis végezhető.

Megelőzés

A csontexosztózis sok esetben nem előzhető meg, ezért a patológia megelőzésére az általános ajánlások közé tartozik a hallójáratok hideg víztől való védelme (vízisportok gyakorlásakor), kényelmes cipő viselése, a helytelen harapás korrigálása, a helyes testtartás kialakítása és az egészséges tartás. Súly és edzettség.

Előrejelzés

A prognózis a csont- és porcexosztózis okától is függ. Például még az exostosis műtéti eltávolítása után is az esetek csaknem 12% -ában észlelik az osteochondroma helyi kiújulását, ami ismételt műtétet igényel a csontexosztózissal kapcsolatos panaszok megszüntetése érdekében.