Erythema multiforme exudative: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Erythema multiforme exszudatív - akut, gyakran kiújuló betegség, a bőr és a nyálkahártya fertőző-allergiás Genesis, polietiologic betegség, elsősorban toxikus-allergiás Genesis, leggyakrabban növekvő térvezérlésű fertőzések, különösen vírusos és hatásainak gyógyszert. Ezt a betegséget először 1880-ban írta le Hebra.

Az erythema multiforme exudatív okai és patogenezise még mindig nem tisztázott. De sok tudós véleménye szerint a betegség mérgező-allergiás eredetű. A betegséget a keratinocitákra irányuló hiperaktív reakciónak tekintik. A betegek vérszérumában keringő immun-komplexeket észlelnek, és észlelik az IgM és S3 komplementer komponensek lerakódását a dermis véredényeiben. A kiváltó tényezők lehetnek vírusos és bakteriális fertőzések, gyógyszerek. Van kapcsolat a rickettsiózissal. A betegség két formája: idiopátiás ismeretlen etiológiával és másodlagosan azonosított etiológiai tényezővel.

Erythema multiforme exudatív tünetei. Klinikailag nyilvánvaló kis erythemás ödémás foltok, maculopapuláris kiütések excenter növekedési alkotnak kettős áramköri elemek miatt fényesebb és cianózis perifériás központi része. Lehetséges, hogy vannak gyűrű alakú, kakad alakú alakok, buborékok, és egyes esetekben áttetsző vagy vérzéses tartalmú, növényzetes buborékok. Előnyös hely - extenzor felületek, különösen a felső végtagok. Gyakran előfordulnak kiütések a nyálkahártyákon, ami jellemzőbb az exudatív multiform erythema bullous formájára. A betegség bolusos formájának legsúlyosabb klinikai változata a Stevens-Johnson szindróma, amely magas lázzal, ízületi fájdalommal jár. Előfordulhat, hogy a myocardialis disztrófia és más belső szervek károsodása (májgyulladás, hörghurut, stb.) Jele lehet. Kimutatták, hogy a többszörös exudatív erythema hajlamos a relapsusra, különösen a tavaszi és az őszi időszakban.

A klinikai gyakorlatban kétféle formájú exudatív erythema különbözik: idiopátiás (klasszikus) és tüneti jellegű. Idiopátiás formában általában nem lehetséges etiológiai tényező létrehozása. Tünetekkel járó formában ismert a csapadék.

Az idiopátiás (klasszikus) forma általában prodromális jelenségekkel (rossz közérzet, fejfájás, láz) kezdődik. 2-3 nap elteltével a periférián szimmetrikusan elhelyezkedő, korlátozottan foltos, vagy körkörös vagy ovális formájú, 3-15 mm méretű, rózsaszínű vörös vagy élénkpiros papírok laposodnak. A perifériás párnák cianotikus árnyalatot kapnak, a központi rész elnyeli. Az egyéni kiütések középpontjában új papularis elemek alakulnak ki pontosan ugyanolyan fejlődési ciklusgal. Az elemek felületén vagy a változatlan bőrön különböző méretű hólyagok, sűrű vagy vérzéses tartalmú hólyagok, szűk gyulladásos perem (madárszem-tünet) vesznek körül. Egy idő után a buborékok leesnek, és az előlapjuk cianotikus lesz. Ilyen területeken koncentrikus alakok képződnek - herpesz iris. Sűrű burkolatuk kinyílik, és eróziók képződnek, amelyek gyorsan piszkos-véres korpakkal fedettek.

Az elemek előnyben részesített helye a felső végtagok, főleg az alkarok és a kezek extenzorfelülete, de más területeken is találhatók - az arc, a nyak, a lábak, a ghoul láb.

A nyálkahártya és az ajkak sérülése a betegek mintegy 30% -ában fordul elő. Kezdetben vannak oedema és hyperemia, és 1-2 nap alatt buborékok vagy buborékok jelennek meg. Gyorsan kinyílik, felfedve az erózió vörös színű vörös színét, amelynek szélén a gumiabroncsok maradványai fedezhetők. Az ajkak megduzzadnak, piros szegélyüket véres és piszkos kéreg borítja, többé-kevésbé mély repedéseket. A súlyos fájdalom miatt nagyon nehéz enni. Az eredmény a legtöbb esetben kedvező, a betegség általában 15-20 napig tart, és nyom nélkül eltűnik, ritkán a kiütések helyén egy kis pigmentáció van. Néha a folyamat Stevens-Johnson szindrómává alakulhat át. Az idiopátiás formában a betegség szezonális jellege (tavaszi és őszi hónapokban) és a relapsusok jellemzőek.

Tünetekkel járó formában a kiütések hasonlóak a klasszikus exudatív erythema kialakulásához. A klasszikus típustól eltérően a betegség megjelenése egy adott ágens vételéhez kapcsolódik, nincs szezonalitás, az eljárás gyakoribb. Ezenkívül nem kevésbé érinti az arc és a törzs bőrét, a kiütések cianotikus színezete nem annyira kimondott, gyűrű alakú és irizáló kiütések stb. Hiányozhatnak.

A kábítószer-multiforme exudatív erythema többnyire állandó jellegű. A buborékok dominálnak a morfológiai elemekből, különösen akkor, ha a folyamat a szájüregben és a nemi szervekben lokalizálódik.

A bőrkiütés klinikai képétől függően megkülönböztethetők az émelygő erythema foltos, papularis, pöttyös papularis, hólyagos, bullous vagy vesicle-bullous formái.

Erythema multiforme exudatív kórszövettana. A hisztopatológiai kép a kiütések klinikai jellegétől függ. Az epidermisz spongiosban és intracelluláris ödémában foltos papuláris formában figyeltek meg. A dermisben a papilláris réteg ödémája és perivaskunny infiltrátum képződik. Beszivárog álló limfociták és számos polimorf magvú leukociták, eozinofilek és néha bullózus kiütés Amikor buborékok lokalizálódnak az epidermisz alatt, és csak a régi kiütések azok néha kimutatható intraepidermális. Az akantolízis jelenségei mindig hiányoznak. Néha láthatóvá válnak az eritrociták vasculitis jelei nélkül.

Erythema multiforme exudatív patomechanizmus. Jellemző változások az epidermiszben és a dermisben, de egyes esetekben az epidermisz túlsúlyban van, másokban - a dermisben. E tekintetben háromféle elváltozás létezik: dermális, vegyes dermo-epidermális és epidermális.

A dermatípussal a különböző intenzitású dermis infiltrációja megfigyelhető, néha szinte teljes vastagságát foglalja el. Az infiltrátumok limfocitákból, neutrofilekből és eozinofilekből, granulocitákból állnak. Amikor a dermis papilláris rétege ödémája expresszálódik, buborékok képződhetnek, amelyek az epidermiszgel borítják a bazális membránt.

A dermo-epidermális típust a mononukleáris infiltrátum jelenléte jellemzi, nemcsak perivaszkulárisan, hanem a dermo-epidermális csomópont közelében is. A bazális sejtekben hidrofil degeneráció van, szúrósejtekben - necrobiotikus változások. Egyes területeken az infiltrátum sejtek behatolnak az epidermiszbe, és a spongióz hatására intraepidermális vezikulumok képződhetnek. A bazális sejtek hidropikus degenerációja a papilláris dermis kiemelkedő ödémájával kombinálva szubepidermális hólyagok képződéséhez vezethet. Gyakran előfordul, hogy az eritrocitákból származó extravázák ilyen típusúak.

A dermisz epilermaadium típusával csak gyenge infiltráció figyelhető meg, elsősorban a felszíni edények körül. Ennek része a epidermisz, még a korai szakaszában olyan csoportok epithelialis nekrózis jelenségek, amelyeket ezután lizáltuk, és beleolvadnak egy folyamatos, homogén masszát, elválasztjuk alkotnak szubepidermális hólyag. Ez a kép hasonló a toxikus epidermális nekrolízishez (Lyell-szindróma). Néha necrobiotikus változásokat észlelnek az epidermisz felszíni részeiben, és együtt járnak az ödéma kialakulásával, alsó küszöbhólyagok képződéséhez, a felső rész további elutasításához. Ezekben az esetekben nehéz megkülönböztetni az exudatív erythema multiforme-t a herpetiformis dermatitisből és a bullous pemphigoidból.

Az erythema multiforme exudatív hisztogenezise. A legfontosabb mechanizmus a betegség kialakulására, valószínűleg az immunrendszerre. Közvetlen immunofluoreszcenciás mikroszkópos vizsgálatokban a sejtközi keringő antitestek magas titerét észlelték, azonban az érintett szövet közvetlen immunfluoreszcens mikroszkópos eredményei negatívak. Ezek az antitestek képesek a komplementet, ellentétben a pemphigus antitestekkel. A tudósok a limfokinek számát növelik, makrofág faktor, amely sejtes immunválaszra utal. A sejtes infiltrátum a dermiszben detektált túlnyomóan T-helper limfociták (CD4 +) és az epidermiszben - előnyösen citotoxikus T-limfociták (CD8 +). Az immun komplexek szintén részt vesznek a patogenezisben, amely elsősorban a bőr véredényeinek károsodásával magyarázható. Ezért javasoltak egy kombinált immunválasz kialakulása, ideértve egy késleltetett típusú hiperszenzitivitást (IV. Típus) és egy immunkomplex allergiás reakciót (III. Típus). Megállapították, hogy a betegség az antigén HLA-DQB1-gyel társult.

A differenciáldiagnózis végezzük rögzített szulfa erythema disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, bullózus pemphigoid, pemphigus, urticaria, allergiás vasculitis.

Erythema multiforme exudatív kezelés. Amikor foltos, papulosus és könnyű bullózus formák tüneti kezelés - hiposzenzitizálásra (kalcium-kiegészítők, nátrium-tioszulfát), antihisztaminok és kívülről - anilin színezékeket, kortikoszteroidok. Súlyos esetekben a kortikoszteroidok orálisan (50-60 mg / nap.) Vagy injekcióval, jelenlétében egy másodlagos fertőzés - antibiotikumok, a herpeszes fertőzések - vírusellenes szerek (aciklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]