Perzisztens lencseszerű keratosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Keratosis rezisztens lentikuláris (syn. Flegel betegség) egy csoportjára utal öröklött betegségek primer keratinizációs rendellenességek, az öröklődés módja van autoszomális domináns. A férfiak és a nők gyakran szenvednek egyenlően. Az első megnyilvánulásai a betegség figyelhetők meg a kor 40-50 év, mint egy vöröses-barna papulák kis mérete 1-4 mm, hámló, szabálytalan alakú, lokalizált a hátsó ütközőt, a felső és alsó végtagok. A mérleg eltávolításakor a tölcsér csillogó alja nyílt vérzéssel van kitéve. A kiütéseket néha kis viszketés kísérte. Cukorbetegséggel kombinálva.

Pathology. A lézió közepén a bőrfelület vékonyodása, élek mentén - acanthosis és papillomatosis. A stratum corneum többnyire kompakt, jelentősen megvastagodott, különösen az elem középpontjában, ahol fókuszos parakeratosist is kimutatnak. A szemcsés réteg nincs jelen az epidermis atrophiás részeiben. A bazális hámsejtek laposodnak, ödémásak, az epidermisz alapmembránja megkülönböztethetetlen. A dermis papilláris rétegében és a réteg hálórétegének felső részében az edények megnagyobbodnak, a lympho-histiocytic jellegű sűrű infiltrátumot egyértelműen az alatta lévő dermális rétegek képezik. A horny mérleget elektronmikroszkópos tanulmányozása bőrsorvadás zóna világos szálak egy sűrű mátrixban, dezmoszóma megőrzése. A parakeratotikus sejteket detektálják, és a keratioiioiini granulátum mennyisége csökken. A szemcsés hámsejtekben és a lamelláris granulák hiányában. Az infiltrátumban a cerebriform magok limfocitáit találtuk.

Hisztogenezisében. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a lamelláris granulák patológiájának, amelyek fontos szerepet játszanak a hámsejtek differenciálódásában. Mindazonáltal a változásokra vonatkozó egyértelmű adatok még nem érkeztek meg. A makrofág mész és az agyi magok limfocitái sejtjeinek infiltrálódásán alapulva az immunválasz szerepe a betegség kialakulásában feltételezhető.

[1], [2], [3], [4]