A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Örökletes hemorrhagiás angiomatosis (Randu-Osler-Weber-kór): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Örökletes vérzéses angiomatosis (szin-betegség Rendu-Osler-Weber.) - egy örökletes autoszomális domináns betegség génlókusz - 9q33-34. Jellemző érrendszeri rendellenességek, mint teleangiectasia, vaszkuláris pók anyajegyek, angiomopodobnyh elrendezett elsősorban az arcbőrön, az a szájüregben, emésztőrendszer és más szervek, ami gyakori vérzés, különösen íj.
Az örökletes hemorrhagiás (Randyu-Osler-Weber-betegség) angiomatosis patomechanizmusa. A dermiszben szinuszos szerkezetek vannak elrendezve, egy lapított endotéliummal, kötőszöveti rétegekkel körülvéve. A környező szövetekben disztrofikus változások figyelhetők meg.
Az örökletes hemorrhagiás (Rundu-Osler-Weber-betegség) angiomatosisának hisztogenezise. A fokozott vérzés a telangiectasis zónában a plazminogén aktivátor tartalmának növekedésével jár, ami a perikapilláris szövetben a fibrinolitikus aktivitás növekedését eredményezi. A legtöbb esetben a vaszkuláris falak hibája lokalizálódik a vénákban, de nagyobb hajók is érintettek lehetnek.
[Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?