Malignus atrófiás papulózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Papulosis malignus sorvadását (syn.: Halálos bőr-bél szindróma, szétszórt bőr-bél thromboangitis Kelmeyera, Degosa betegség) - ritka betegség, amely a tünetek közé tartozik a bőrelváltozások és a belső szervek (különösen a vékonybélben), így kapott endotrombovaskulitom valószínűleg autoimmun eredetű . A vírusfertőzés szerepe a betegség kialakulásában még nem bizonyított.

A malignus atrophia papulózisának tünetei

Papulózis rosszindulatú atrófia általában fiatal korban fejlődik ki, ritkábban gyermekkorban. Egyetlen eset kivételével a folyamat bőrkiütéssel kezdődik, amely hosszú ideig, néha több évig továbbra is a betegség egyetlen klinikai tünete marad. A kiütés izolált, szétszórt halvány rózsaszín papulákból áll, átmérője 2-10 mm. A középső részük elsüllyed, fokozatosan fajanszfehérré válik, és a fennmaradó perifériás párnák cianotikus árnyékot kapnak, amelynek felszínén látható telangiectasias. A bőrkiütés, néhány elején, idővel növekedhet, és kiterjed az egész bőrre. Néhányan regresszáltak, "bélyegzett" hegeket hagyva, de újakat váltanak fel. Leggyakrabban a papulák a végtagok törzsén és proximális részeiben helyezkednek el. Miután egy viszonylag csendes időszak, azzal jellemezve, hogy csak a bőr tüneteket hirtelen következik a második szakasz - legyőzze a gyomor-bél traktusban a vékonybél perforációkkal, peritonitis, amely a fő halálok.

Vannak olyan esetek, az agyi infarktus, és jelentős változásokat a központi és a perifériás idegrendszer, a szem, száj nyálkahártya és semmi jelét nem elváltozások a gyomor-bélrendszer, annak ellenére, hogy sok év a betegség.

A papulózis patoomorfológiája rosszindulatú atrófia. A bőr kezdeti változásai iszkémiás infarktust jelentenek, melyet az epidermisz széles alapra fordítanak, strukturálatlan tömeg formájában, hematoxilinnel és eozinnal halványan. A toluidin kék metakromatikusan festett rózsaszín-lila színben nyolc glikozaminoglikán jelenlétének következtében. A nekrotikus fókusz körüli gyenge gyulladásos reakció jellemző, és a periférián csak kis koncentrációjú mononukleáris sejteket észlelnek. Az epidermisz az infarktus területén atrófiás. Elsősorban a hámsejtek nekrotikus változásaival, amikor a nekrotikus tömegek megolvasztása elválasztható a dermisztől. A szőrtüszők és hajók a nekrózis középpontjában többnyire hiányoznak.

Későbbi szakaszokban kollagénszálak jelennek meg az infarktus zónában, részlegesen hialineizálva, különböző irányokban kötegek formájában elrendezve. A cellularis elemek általában nagyon kicsiek. A kollagén kötegek között egyes, kis nekrotikus területeket láthatunk.

A papulózis rosszindulatú atrophiának kialakulása. A szívizom infarktusának oka az artériák és artériák pusztulása endovaszkuláris betegség formájában. Melyet az intim proliferációja és az endoteliokémák duzzanata jellemez, gyakran trombózis kíséri. Az infarktus központi övezetében fibrinolízis-rendellenességet észlelnek. Az endothel károsító tényezők nem ismeretesek, de feltételezhető, hogy ezek mononukleáris leukociták. A dermis mély szakaszainak közvetlen immunfluoreszcenciája az IgM vagy IgG lerakódásokat mutatott, amelyek a komplement C3-komponenséhez kapcsolódnak, ami utalhat az endovaszkuláris fertőzéshez vezető immunológiai rendellenességekre. Néha a dermoepidermális zónában az IgG, az IgA és a C3 komplementer komponensek granuláris lerakódásait, valamint a kis vénák körüli területeket is feltárják.

Az elektronmikroszkópos vizsgálatokban paramyxovírusokhoz hasonló részecskéket találtunk néhány endotélsejtben. Bár kimutatható a léziók lerakódását glükózaminoglikánok, leginkább szerzők utalnak, hogy másodlagos változásokat az ischaemiás területen vannak hívei az elmélet a betegség progressziójának a háttérben bőr mutsinoza. A genetikai tényezők szerepe lehetséges.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]