Cöliákia (cöliákia): ok

A glutén enteropápia (cöliákia) kialakulásának oka a veleszületett hiány vagy csökkent vékonybél enzim lebomlása, amely lecsökkenti a glutént. A glutént gabonafélékben találják meg - búza, rozs, árpa, zab.

A glutén intolerancia öröklődik és a populáció 0,03% -ában fordul elő. A betegek 80% -ában HLA-B8 és HLA-DW3 hisztokompatibilitási antigének detektálhatók, amelyek recesszív alapon kerülnek továbbításra.

A gluténre való örökletes intolerancia az általános lakosság 0,03% -ában fordul elő. Gyakorisága országonként eltérő. Leggyakrabban (1: 300) fordul elő Nyugat-Írországban. A kutatások szerint a glutén intolerancia a felnőttek körében országunk közepén meglehetősen ritka.

A cöliákia patogenezise

Három hipotézist fejez ki a glutén károsító hatásának mechanizmusa tekintetében:

1. a glutén enteropátiája az élelmiszerglutinnal szembeni immunológiai reakciókból ered;
2. a genetikai tényezők megkönnyítik a glutén káros hatásait;
3. A glutén enteropátiája olyan anyagcsere-rendellenességgel járó megbetegedés, amely a mucosa károsító toxikus anyagok glutén felhalmozódásának hiányos emésztéséből adódik.

A szerepe immun mechanizmusok patogenezisében coeliakia bizonyítja növekedése immunglobulinok és limfociták saját réteg a nyálkahártya a vékonybél betegeknél kezeletlen cöliákia. Ezeknek a betegeknek a nyálkahártyája szignifikánsan több IgA-t és IgM-et szintetizál, mint a kontroll csoportban, amelynek biopsziáit in vitro gluténnel kezelték. Néha csak növeli a szérum IgA bár ismertetett esetekben a glutén-enteropátia szelektív IgA-hiány Amikor glutén-enteropátia szintetizált között a nyálkahártya a vékonybél immunglobulint, amely nagy százalékban antiglyutenovuyu specifitással. Ez lehetővé teszi annak feltételezését, hogy a gyomor a glutén hatását a glutén elleni antitestek termelésével befolyásolja. Sok beteg szérumában a gluténfrakciók keringő ellenanyagai kimutathatók. Egyes szerzők úgy vélik, hogy megjelenése, mint a nem-specifikus válasz az áthaladását nem teljesen emésztett glutén termékek révén, amelyek megnövekedett permeabilitása a bél epitélium és egyfajta celluláris túlérzékenység a glutén. Úgy gondolják, hogy a glutént az "endogén effektor mechanizmus" aktiválja, ami hozzájárul a helyi toxikus hatáshoz a glutén enteropátiában.

A sejtes immunitás változásai szerepet játszhatnak a cöliákia patogenezisében. Ezt bizonyítja kifejezett számának növekedése a T-limfocita saját réteg a vékonybél nyálkahártya és körében mezhepitelialnyh limfociták, amelyek száma, amikor a kezeletlen coeliakia lényegesen megnő, beleértve a végbél nyálkahártyájának. Úgy véljük, hogy az érzékenyített T-limfociták termelnek lifokiny válaszul a glutén, amelyek elősegítik a nyálkahártya-károsodás.

Megvizsgáljuk a kortikoszteroid hormonok részvételének lehetőségét a betegség patogenezisében. A hidrokortizon hozzáadása a kezeletlen glutén enteropátiában szenvedő betegek ejaculatory nyálkahártyájának szövettenyészetéhez elnyomhatja a glutén káros hatásait a szövetekre. A kortikoszteroidok hatására bekövetkező klinikai és morfológiai javulás nem szpecifikus gyulladáscsökkentéssel és a másodlagos mellékvese elégtelenségre gyakorolt hatással jár. Számos szerzõ szerint a cöliákia az allergiás vagy fertõzõ (adenovírus) elváltozás a bélben.

Kétségtelen, hogy szerepe van a lisztérzékenység és a genetikai tényezők kialakulásában. Ezt bizonyítja a betegek rokonairól sokkal nagyobb számú eset, mint az ellenőrző populációk. Egy családban 4 esetben glutén enteropátiát, biopsziásan igazolták, és 11 beteg rokonát 17 családból származó 96 beteg közül.

A betegek rokonait érintő tünetei vagy hiányoztak, vagy annyira jelentéktelenek voltak, hogy nem tekinthetők abnormálisnak. A rokonok első generációjának körülbelül 10% -át dominálta a glutén enteropátiája, amely gyakrabban fordul elő, mint amit diagnosztizáltak. A betegek 80% -ánál megtalálható a HLA-B8 és a HLA-DW3 hisztokompatibilitási antigén, mely gyakran a HLA-B8-antigénhez kapcsolódik. Azonban nem minden HLA-B8 és / vagy DW3 hordozó képes glutén enteropátiára fejleszteni, és az összes beteg ebben a betegségben sem észleli a jelzett HLA antigének egyikét vagy mindkettőt. Az antigén rendellenességeket recesszív típusú örökli.

A lisztérzékenységet a metabolikus rendellenességek is okozzák, mivel a vékonybél nyálkahártyáján mérgező anyagok felhalmozódnak, mivel a glutén nem feloszlik. Ugyanakkor a glutén emésztésében szerepet játszó specifikus peptidázok (aminopeptidáz) tartalma csökken. A sikeres terápia után ezek a peptidázok szintje a szövettanilag normális nyálkahártyában visszatér normális szintre.

A glutén, különösen a vízben oldódó frakciójának hiányos, a vékonybél nyálkahártyájával érintkező termékek károsítják azt, ami döntő jelentőséggel bír a betegség patogenezisében. Az alacsony molekulatömegű savas polipeptidek toxikus hatásúak is. Mindenekelőtt a vékonybél nyálkahártya abszorpciós sejtjei érintettek, a többi rétegei általában nem járulnak hozzá a patológiás folyamathoz. Ez a sérülés súlyossága és mértéke szerint eltérhet, ami megmagyarázza a betegség klinikai megnyilvánulásainak változatosságát - a tünetmentes tünetektől a súlyos elégtelenségi szindróma kialakulásáig.

Morfológiai szubsztrát coeliakia legyőzik, és számának csökkentése abszorptív sejtek, laposabbá vagy eltűnése a bélbolyhok, jelentős számának növekedése a szaporodó differenciálatlan kripta sejtek, egy jelölt nyúlási a kripták, gyorsulást míg a normál sejtek megújulását és a migráció.

Így a lisztérzékenység kialakulása a következő patogenetikai mechanizmusoknak köszönhető:

• Mérgező anyagok felhalmozódása a vékonybél nyálkahártyájára

A specifikus enzimek, különösen a aminopeptidázok hiánya miatt a glutén teljes bontása a bélben, amely magában foglalja az L-gliadint, amely toxikus anyag. A glutén, a kis molekulatömegű polipeptidázok és mindenekelőtt az L-gliadin elégtelen hasadásának termékei mérgező károsító hatást fejtenek ki a vékonybélre. Ennek a cselekvésnek a mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben.

• Az élelmiszerglutinnal kapcsolatos immunológiai reakciók kialakulása

A glutén glutént a glutén lumenbe való bejuttatásaként anti-glutén antitesteket állítanak elő, amelyek előállítása során a vékonybél is részt vesz. A glutén kötődik az enterociták specifikus receptoraihoz, és kölcsönhatásba lép a bélnyálkahártya lamina propria interepitheliális limfocitáival és limfocitáival. A kapott antitestek kölcsönhatásba lépnek a gluténnel, immunológiai reakció alakul ki a bélnyálkahártya károsodásával. Ezenkívül a szenzitizált T-limfociták limfocitákat termelnek glutén hatására, ami súlyosbítja a vékonybél nyálkahártyájának károsodását.

A fent említett patogenetikai tényezők következtében enterocita károsodás következik be, a vékonybél nyálkahártya atrophia a villi eltűnésével és a kriptus hyperplasia alakul ki. A felszíni és a gödör epithelium és a limfociták, valamint a saját lemezük lymphocytákkal és plazmocitákkal való markáns beszűrődése. A nyálkahártya atrófiája súlyos malabszorpciós szindróma kialakulásához vezet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]