Autoimmun hepatitis: tünetek

Az autoimmun hepatitis elsősorban a fiatalokban fordul elő; a betegek felének életkora 10-20 év. A betegség második csúcsát a menopauza időszakában figyelték meg. Háromnegyed nő.

A legtöbb esetben a májkárosodás képessége nem egyezik meg a tünetegyüttes megállapított időtartamával. A krónikus hepatitis több hónapig (és esetleg évekig) is tünetmentes maradhat attól a pillanattól kezdve, amikor a sárgaság nyilvánvalóvá válik és diagnosztizálható. A betegség akkor ismerhető fel korábban, ha egy rutin vizsgálat során a májbetegség megbélyegzése vagy a májfunkció biokémiai vizsgálatának eredménye eltér a normától.

Egyes betegeknél sárgaság hiányzik, annak ellenére, hogy a szérum bilirubinszint általában emelkedik. Az explicit sárgaság gyakran epizódos. Alkalmanként súlyos kolesztiás sárgaság figyelhető meg.

A betegség kialakulása más lehet. Az autoimmun hepatitis kialakulásának két változata létezik.

Néhány betegnél a betegség kezd, mint az akut vírusos hepatitis (fáradtság, étvágytalanság, a megjelenése sötét vizelet, majd az intenzív sárgaság súlyos hyperbilirubinaemia, és a magas szintű transzaminázok a vérben), a jövőben 1-6 hónapon belül. Fejleszt egyértelmű klinikai képet az autoimmun hepatitis.

A második kiviteli alakja a betegség kialakulásának uralja a klinikai képet az extrahepatikus manifesztációk és a láz, ami téves diagnózis szisztémás lupus erythematosus, a reuma, reumás ízületi gyulladás, szepszis, és mások.

Az autoimmun hepatitis részletes tüneteinek időszakában a következő klinikai tünetek jellemzőek:

1. A betegek fő panasza - súlyos általános gyengeség, fáradtság, a munkaképesség jelentős csökkenése; az étvágy, a fájdalom és a súlyos érzés csökkenése a megfelelő hipoondriumban, émelygés; a sárgaság megjelenése, viszkető bőr; fájdalom az ízületekben; fokozott testhőmérséklet; különböző bőrkiütések megjelenése a bőrön; a menstruációs ciklus megsértése.
2. Amikor nézve betegek azonosított sárgaság különböző súlyosságú, bőrelváltozások (vérzéses exantéma egyértelmű pontok vagy foltok, pigmentfoltok bal eltűnése után, lupus erythema, gyakran „pillangó” Facial; erythema nodosum, lokalizált scleroderma); nyirokcsomó. Súlyos betegségben vaszkuláris hajtások, palmáris hyperemia (palmer máj).
3. Az emésztőrendszer veresége.

Az autoimmun hepatitis leginkább jellemző jele a hepatomegalia. A máj fájdalmas, konzisztenciája mérsékelten sűrű. Talán a lép növekedése (nem minden beteg esetében). A súlyos hepatitisz-aktivitás időszakában tranziens ascites figyelhető meg . Gyakorlatilag minden betegnek krónikus gasztritisa van, csökkent szekréciós funkcióval.

Meg kell jegyezni, hogy néhány beteg esetében általában a betegség súlyosbodásának időszakában reverzibilis "kicsi" májelégtelenség epizódjai vannak megfigyelhetők.

4. Extrahepaticus rendszer manifesztációk.

Autoimmun hepatitis szisztémás betegség, amely mellett a máj, érint sok szervek és rendszerek. A betegeket azonosítottak szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, glomerulonefritisz, iridocyclidis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, diabetes mellitus, Cushing-szindróma, fibroziruyuschiyalveolit, hemolitikus anémia.

Hipertermia fordulhat elő olyan betegeknél, akiknek súlyos betegsége van. Az ilyen betegek akut visszatérő polyarthritis is lehetnek, nagy ízületek bevonásával, amelyek nem járnak deformációval, és migrációs jellegűek. A legtöbb esetben a fájdalom és a merevség figyelemreméltó duzzadás nélkül figyelhető meg. Általában az ilyen változások teljesen megoldódnak.

A extrahepatikus szisztémás megnyilvánulások közül a legfontosabb glomerulonephritis, de leggyakrabban a betegség terminális szakaszában fejlődik ki. A vesebiopszia gyakran enyhe glomerulitist mutat. Az immunglobulinok és komplementek depozitjai megtalálhatók a glomerulusokban. A kis nukleáris ribonukleoproteineket és az IgG-t tartalmazó komplexek elsősorban vesebetegek esetében jellemzőek. A glomeruláris antitesteket a betegek csaknem felében mutatják ki, de nem korrelálnak a vese károsodásának mértékével.

A bőr manifesztációi közé tartozik az allergiás capillaritis, az akne, az erythema, a lupus erythematosus és a purpura típusának változása.

A splenomegália portális hipertónia nélkül is megfigyelhető, gyakran általános lymphadenopathiával, nyilvánvalóan a lymphoid hyperplasia egyetlen folyamatának részeként.

A betegség aktív fázisában kimutathatók a tüdőben bekövetkező változások, beleértve a mellhártyagyulladást, a migrációs pulmonalis infiltrátumokat és az atelektáziát. A tüdőmintázat kimerülése a mellkas roentgenogramján a dilatált preapillárisok következménye lehet. A krónikus májbetegségben bekövetkező magas kardiális kimenet "hozzájárul" a pulmonalis hypervolemia kialakulásához. Többszörös pulmonalis arteriovenosus anastomosis is található. Egy másik lehetőség az alveolitis rostosodása.

Az elsődleges pulmonalis hypertoniát csak egy, multiszisztémás lézióban szenvedő beteg írja le.

Az endokrin változások közé tartozik a cushingoid megjelenése, az akne, a hirsutizmus és a bőrrángás. Fiúk gynecomastia kialakulhatnak. Talán a thyreoiditis Hashimoto és egyéb rendellenességek kialakulása a pajzsmirigyben, beleértve a myxedema és a thyrotoxicosis. A krónikus hepatitisz diagnózisának előtti és utáni betegségben cukorbetegség alakulhat ki.

A súlyos vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia egy megnagyobbodott lép (hipersplenizmus) társulása. A pozitív Coombs-bomlással járó hemolitikus anémia egy újabb ritka szövődmény. Alkalmanként a krónikus ectopiás szindróma krónikus hepatitishez társul.

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás krónikus aktív hepatitist okozhat, vagy bonyolultabbá válhat.

Vannak jelentések a hepatocellularis carcinoma kialakulásáról, de ez nagyon ritka.

Hangsúlyozni kell, hogy az autoimmun hepatitis extrahepatikus manifesztációi általában nem dominálnak a betegség klinikai képében, és általában nem a hepatitis tüneteivel párhuzamosan fejlődnek, de sokkal később.

Ezzel szemben a szisztémás lupus erythematosus, amely gyakran megkülönbözteti az autoimmun hepatitiset, extrahepatikus tünetek dominálnak a klinikai képen, és sokkal korábban fejlődnek, mint a hepatitis tünetei.

Az autoimmun krónikus hepatitis jelei

• A nők általában betegek
• 15-25 éves kor vagy a menopauza ideje
• Szérum: a transzaminázok aktivitásának növekedése kétszer akkora, mint az y-globulin szintjének növekedése
• Máj biopszia: egy aktív, nem specifikus folyamat
• Antinukleáris antitestek> 1:40, diffúz
• Aktin ellenanyagok> 1:40
• Jó válasz a kortikoszteroidokra
• A betegek harmadában a szérum a-fetoprotein szintje több mint kétszerese lehet a normál felső határának. A kortikoszteroid terápia során koncentrációja csökken.

[1], [2], [3], [4]